2022年造血系统疾病全 .pdf

第十五章、贫血第一节、小儿造血和血象特点一、造血特点（一）、胚胎期造血：分为中胚叶造血期、肝脾造血期、骨髓造血期（二）、生后造血：1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有的骨髓均为红骨髓，5-7 岁开始，脂肪组织（黄髓）逐步代替长骨中的造血组织，因此年长儿和成人红骨髓仅限于颅骨、锁骨、肩胛骨、胸骨、肋骨、脊椎、骨盆。必要时可恢复红骨髓。小儿因全部是红骨髓，故造血代偿潜力小，可髓外造血。2、骨髓外造血：必要时，肝、脾、淋巴结可肿大恢复造血二、血象（一）、红细胞数和血红蛋白量RBC（1012)Hb(g/L)备注出生时5.0-7.0 150-220 出生时由于相对缺氧，红细胞较多6-12 小时上升上升血液短暂浓缩2-3 个月3.0 100 生理性贫血3 个月上升上升12 岁成人水平 3.5-5.5 成人水平生理性贫血的形成原因：1、生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少，导致促红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；2、胎儿红细胞寿命较短3、血循环量增多（二）、白细胞分类出生时白细胞水平较高，经短暂上升后，逐步下降，于8 岁左右到达正常水平.白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的比例变化。出生时中性粒细胞为另者2 倍，在生后 4-6 天二者基本相等（第一次血交叉）；随后淋巴细胞比例上升。至4-6 岁时两者比例再次相等（第二次血交叉），以后分类与成人逐渐相似。（三）血小板数与成人相似（四）血红蛋白种类：共6 种（五）血容量出生时占体重比例较高第二节、小儿贫血的概述贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白的低限值在6 个月-6 岁者为 110g/L，6-14 岁为 120g/L，海拔升高1000m 血红蛋白上升4%。血红蛋白在新生儿期 145g/L,1-4 个月时 90g/L，4-6 个月时 100 32-35 巨幼细胞贫血低正常细胞性贫血80-100 32-35 再障、溶血性贫血低小细胞低色素性贫血80 32 缺铁性贫血低第三节、营业性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。本病以 婴幼儿发病率最高，严重危害小儿健康。一、铁的代谢1、铁的来源：1/3 来源于食物；2/3 来源于体内红细胞衰老等2、铁的吸收和转运：主要以二价铁离子的形式在十二指肠和空肠上段被吸收。进入肠黏膜细胞后被氧化成三价铁。一部分 与细胞内的 去铁蛋白 结合形成 铁蛋白，暂时保存在肠黏膜细胞中；另一部分 与细胞浆中 载体蛋白 结合后移出胞外进入血液，与血浆中的 转铁蛋白 结合，随血液循环将铁运送到需铁和贮存铁组织，供给机体利用。3、肠腔内一些因素也影响铁的吸收，维生素C、稀盐酸等还原物质有利于铁的吸收；磷酸、草酸、植物纤维等可抑制铁的吸收。4、正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3 与铁结合，此结合的铁称为血清铁（SI）；其余 2/3 的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其饱和的状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和成为血清总铁结合力（TIBC）。血清铁在总铁结合力中所占的百分比称为转铁蛋白饱和度（TS）二、缺铁对血液系统的影响名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 2 页，共 4 页 -导致血红蛋白合成减少，新生红细胞内血红蛋白含量不足，细胞变小；但缺铁对细胞的分裂增殖影响较小，故红细胞数量的减少程度不如血红蛋白减少明显，从而形成 小细胞低色素性贫血。通常经历3 个阶段1、铁减少期（ID）：此阶段体内储存铁已减少（有约1/3 贮存于肝脾等），但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；2、红细胞生成缺铁期（IDE）：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少；3、缺铁性贫血期（IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。三、临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动2、髓外造血：肝脾轻度肿大3、非造血系统症状：消化系统（食欲减退，少数有异食癖）、神经系统（烦躁不安等）四、实验室检查1、外周血象：平均红细胞容积（MCV）小于 80fl，频繁均红细胞血红蛋白量(MCH)小于 26pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）小于 0.31 2、骨髓象：呈增生活跃3、有关铁代谢的检查A、血清铁蛋白（SF）：可较敏感地反映体内贮存铁情况，因而是诊断缺铁ID 期的敏感指标。SF是血清内结合部分的铁，其放射免疫法测定的正常值：小于3 个月婴儿为194-238 微克/升，3 个月后为18-91 微克/升。低于 12 微克/升，则提示缺铁。由于感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF 明显升高，故当缺铁合并这些疾病时其SF值可不降低，此时测定红细胞内碱性铁蛋白有助诊断。B、红细胞游离原卟啉（FEP）：由于铁减少而导致体内积累的FEP 增多。表明红细胞生成所需的铁不足。值 SF 降低，FEP 升高而未出现贫血，这是 IDE 期的典型表现。C、血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁含量，通常在IDA 期才出现异常：即 SI 和 TS 降低，TIBC 升高。五、诊断六、治疗主要原则为去除病因和补充铁剂1、一般治疗：加强护理，保证充足睡眠；避免感染；2、去除病因3、铁剂治疗：A、口服铁剂：铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药。剂量为元素铁每日4-6mg/kg，两餐之间口服为宜；同时服用维生素C，可增加铁的吸收。B、注射铁剂：一般情况下不选择注射而口服。C、补给铁剂12-24 小时后，烦躁等精神症状减轻。网织红细胞于服药后2-3 天后开始上升，5-7 日达高峰，2-3 周后逐渐下降。4、输红细胞一般不必，适应证是：贫血严重，尤其是发生心力衰竭者；合并感染者；急需外科手术者。贫血越严重者，每次输注量应越少。七、预防名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 3 页，共 4 页 -营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血时由于维生素B12 或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素 B12 或（和）叶酸治疗有效。6 个月到 2 岁多见一、病因1、摄入量不足2、需要量增加3、吸收或代谢障碍二、发病机制叶酸经叶酸还原酶的还原作用和维生素B12 的催化作用后变成四氢叶酸，后者是DNA合成所必需的辅酶。DNA合成不足导致幼稚红细胞分裂和增殖的时间延长，细胞核发育落后与细胞质的发育，而血红蛋白合成不受影响，是胞体变大；同时在骨髓内的红细胞时间过长易于被破坏，进入血液后寿命也较短，从而出现贫血。DNA 合成不足也可导致粒细胞核成熟障碍，出现巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多的现象。维生素B12 缺乏者中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后的杀灭细菌作用减弱，可有利于结核杆菌的生长，故维生素 B12 缺乏者易患结核病。三、临床表现1、一般表现2、贫血表现：皮肤常呈蜡黄色，睑结膜、口唇等苍白，偶有轻度黄疸3、精神、神经症状：烦躁不安。维生素 B12 缺乏者表情呆滞，有神经精神症状；叶酸缺乏无神经系统症状，但可导致异常。4、消化系统症状四、实验室检查1、外周血象2、骨髓象3、血清维生素B12 和叶酸测定五、诊断诊断不难，在此基础上，若精神神经症状明显，则考虑为维生素B12 缺乏所致。六、治疗1、一般治疗2、去除病因3、维生素 B12 和叶酸的治疗：有精神神经症状者，应以维生素B12 治疗为主，如单用叶酸反而有加重病情的可能。维生素 B12 500-1000 微克一次肌注；或每次肌注100微克，每周2-3 次，联用数周，直至临床症状好转，血清恢复正常。4、叶酸口服剂量为每次5mg，每日 3 此，连续数周至临床症状好转、血象回复正常为止。同时口服维生素C 有利于叶酸的吸收。名师资料总结-精品资料欢迎下载-名师精心整理-第 4 页，共 4 页 -