肾病综合征PPT (2)精选PPT.ppt

关于肾病综合征PPT(2)第1页，讲稿共77张，创作于星期三肾病综合征诊断标准l大量蛋白尿大量蛋白尿(Heave Proteinuria Heave Proteinuria）(3.5g/d)l低白蛋白血症低白蛋白血症(Hypoalbuminemia)(30g/L)(Hypoalbuminemia)(30g/L)l高脂血症高脂血症（HyperlipidemiaHyperlipidemia）l水肿水肿（EdemaEdema）第2页，讲稿共77张，创作于星期三 肾病综合征分类l 原发性(Primary)l 继发性(Secondary)第3页，讲稿共77张，创作于星期三 肾病综合征的病理类型l微小病变型肾病l系膜增生性肾小球肾炎l局灶性节段性肾小球硬化l l膜性肾病l l系膜毛细血管性肾小球肾炎第4页，讲稿共77张，创作于星期三肾病综合征的分类和常见病因 分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病 淋巴瘤/实体瘤第5页，讲稿共77张，创作于星期三 病理生理 (Pathophysiology)l l大量蛋白尿大量蛋白尿 电荷屏障电荷屏障 (Charge Barrier)Charge Barrier)分子屏障分子屏障 (Molecular Barrier)(Molecular Barrier)l l血浆蛋白变化血浆蛋白变化l l水肿 血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降l l高脂血症高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。第6页，讲稿共77张，创作于星期三临床特征(微小病变型肾病)l常见于儿童(80%)l表现为典型的肾病综合征l l常无血尿、高血压和肾功能减退l l90%病例对激素敏感l l复发率高达60l l可演变为MsPGS FSGS第7页，讲稿共77张，创作于星期三微小病变型肾病的病理l光镜(LM)肾小球基本正常l免疫荧光(IFM)没有免疫球蛋白沉积l l电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合第8页，讲稿共77张，创作于星期三第9页，讲稿共77张，创作于星期三第10页，讲稿共77张，创作于星期三第11页，讲稿共77张，创作于星期三第12页，讲稿共77张，创作于星期三第13页，讲稿共77张，创作于星期三临床特征(系膜增生性肾小球肾炎)l我国发病率很高,占原发性NS30；l好发于青少年，男性多于女性；l l免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；l非IgA NS(50%)/隐匿性/急性/慢性GN；l血尿(IgA100%,No-IgA70%)；l l对治疗的反应取决于病理改变的轻重。第14页，讲稿共77张，创作于星期三病 理（系膜增生性肾小球肾炎）n光镜光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生n免疫荧光免疫荧光 免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁免疫球蛋白呈块状颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁 IgA IgA 肾病：肾病：以以IgA C3 沉积为主沉积为主 非非IgA IgA 肾病：以IgGIgGIgM IgM C3沉积为主沉积为主 n电镜电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下电子致密物沉积在系膜区和上皮下 第15页，讲稿共77张，创作于星期三第16页，讲稿共77张，创作于星期三第17页，讲稿共77张，创作于星期三第18页，讲稿共77张，创作于星期三第19页，讲稿共77张，创作于星期三第20页，讲稿共77张，创作于星期三第21页，讲稿共77张，创作于星期三第22页，讲稿共77张，创作于星期三第23页，讲稿共77张，创作于星期三第24页，讲稿共77张，创作于星期三第25页，讲稿共77张，创作于星期三第26页，讲稿共77张，创作于星期三第27页，讲稿共77张，创作于星期三临床特征临床特征(局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化)l l好发于青少年男性l lNS 为主要临床表现l l血尿血尿(70%)(70%)l l多伴有高血压和肾功减退多伴有高血压和肾功减退l l部分病例可由微小病变型转变而来部分病例可由微小病变型转变而来l l3050%3050%激素治疗有效,但显效较慢但显效较慢;l l激素抵抗定为足量激素用至激素抵抗定为足量激素用至6个月无效个月无效;l l激素效果不佳者可试用环孢素激素效果不佳者可试用环孢素第28页，讲稿共77张，创作于星期三病理病理(局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化)l l光镜光镜光镜光镜 肾小球成局灶、节段性硬化。肾小球成局灶、节段性硬化。肾小球成局灶、节段性硬化。肾小球成局灶、节段性硬化。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。l l免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光 IgM IgM 和和和和 C3 C3 在受累节段呈团块状沉积在受累节段呈团块状沉积在受累节段呈团块状沉积在受累节段呈团块状沉积 l l电镜电镜 电子致密物积在肾小球硬化区电子致密物积在肾小球硬化区电子致密物积在肾小球硬化区电子致密物积在肾小球硬化区 肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合 第29页，讲稿共77张，创作于星期三第30页，讲稿共77张，创作于星期三第31页，讲稿共77张，创作于星期三第32页，讲稿共77张，创作于星期三第33页，讲稿共77张，创作于星期三第34页，讲稿共77张，创作于星期三膜性肾病的临床特征l l常见于中老年，男性多于女性；常见于中老年，男性多于女性；l l起病隐匿，很少有前驱感染；起病隐匿，很少有前驱感染；l l约约8080表现为表现为NS NS，占我国原发性，占我国原发性NSNS的的25253030；l l一般无肉眼血尿，一般无肉眼血尿，3030伴有镜下血尿；伴有镜下血尿；l l早期常无高血压和肾功损害；早期常无高血压和肾功损害；l l极易发生血栓、栓塞性并发症极易发生血栓、栓塞性并发症l l肾静脉血栓发生率可高达肾静脉血栓发生率可高达40405050；l l积极给与抗凝溶栓治疗；积极给与抗凝溶栓治疗；l l本病进展缓慢，本病进展缓慢，5 51010年后逐渐出现肾功损害；年后逐渐出现肾功损害；l l约约2020-35-35患者临床表现可自行缓解；患者临床表现可自行缓解；l l大部分患者经治疗可达临床缓解。大部分患者经治疗可达临床缓解。第35页，讲稿共77张，创作于星期三膜性肾病的病理膜性肾病的病理l l光镜光镜 肾小球基底膜增厚 上皮侧免疫复合物形成“钉突样”改变 肾小球内没有明显的细胞增殖l免疫荧光免疫荧光 IgG和C3呈细颗粒状沿GBM沉积l电镜电镜 GBM上皮侧排列整齐的电子致密物第36页，讲稿共77张，创作于星期三第37页，讲稿共77张，创作于星期三第38页，讲稿共77张，创作于星期三第39页，讲稿共77张，创作于星期三第40页，讲稿共77张，创作于星期三第41页，讲稿共77张，创作于星期三第42页，讲稿共77张，创作于星期三第43页，讲稿共77张，创作于星期三第44页，讲稿共77张，创作于星期三临床特征(系膜毛细血管性肾小球肾炎)l l好发于青壮年，男性多于女性；l l3030的患者有前驱感染；l l约5060%60%表现为表现为NS；l l约约30%30%表现为急性肾炎综合征；l l少数表现为无症状性血尿蛋白尿；少数表现为无症状性血尿蛋白尿；l l100伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；l l50507070病例的血清病例的血清 C3C3持续降低；l l肾功损害、高血压及贫血出现的早；肾功损害、高血压及贫血出现的早；l l发病后发病后1010年约年约5050的病例进展至的病例进展至CRFCRF。第45页，讲稿共77张，创作于星期三病理(系膜毛细血管性肾小球肾炎)n n光光 镜镜 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBMGBM 和内皮细胞之间，形成和内皮细胞之间，形成和内皮细胞之间，形成和内皮细胞之间，形成“双轨征双轨征双轨征双轨征”(tram-tracks)(tram-tracks)。n n免疫荧光免疫荧光 IgG/C3IgG/C3呈呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁n n电电 镜镜 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积内皮下和系膜区可见电子致密物沉积内皮下和系膜区可见电子致密物沉积内皮下和系膜区可见电子致密物沉积 第46页，讲稿共77张，创作于星期三第47页，讲稿共77张，创作于星期三第48页，讲稿共77张，创作于星期三第49页，讲稿共77张，创作于星期三第50页，讲稿共77张，创作于星期三第51页，讲稿共77张，创作于星期三第52页，讲稿共77张，创作于星期三第53页，讲稿共77张，创作于星期三第54页，讲稿共77张，创作于星期三第55页，讲稿共77张，创作于星期三第56页，讲稿共77张，创作于星期三第57页，讲稿共77张，创作于星期三第58页，讲稿共77张，创作于星期三第59页，讲稿共77张，创作于星期三第60页，讲稿共77张，创作于星期三肾病综合征的并发症l l感染感染l l血栓、栓塞并发症血栓、栓塞并发症l l急性肾衰竭急性肾衰竭l蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱第61页，讲稿共77张，创作于星期三肾病综合症的诊断l确诊肾病综合征确诊肾病综合征l确认病因（除外诊断法）确认病因（除外诊断法）l判定有无并发症判定有无并发症第62页，讲稿共77张，创作于星期三鉴别诊断l 过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura)l l 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)l 乙肝病毒（HBV）相关性肾炎l l 糖尿病肾病(Diabetic Nephropathy)l 肾淀粉样变性(Amyloidosis)l 骨髓瘤性肾病(Multiple Myeloma)第63页，讲稿共77张，创作于星期三第64页，讲稿共77张，创作于星期三第65页，讲稿共77张，创作于星期三第66页，讲稿共77张，创作于星期三肾病综合征的治疗l一般治疗l对症治疗l抑制免疫与炎症反应l降脂治疗l抗凝治疗 l中医药治疗（雷公藤多甙）第67页，讲稿共77张，创作于星期三一般治疗l l休息l优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）；l保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)；l低盐饮食（3gd）；l多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食。第68页，讲稿共77张，创作于星期三对症治疗n n利尿消肿利尿消肿 噻嗪类利尿药(氢氯噻嗪）氢氯噻嗪）潴钾利尿药（氨苯喋啶、螺内酯）袢利尿药（呋塞米、布美他尼）袢利尿药（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿药（低右、滲透性利尿药（低右、706706代血浆）代血浆）提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）提高血浆胶体滲透压（血浆、白蛋白）n n减少蛋白尿减少蛋白尿减少蛋白尿减少蛋白尿 ACEIACEI（卡托普利、贝那普利）（卡托普利、贝那普利）ARBARB（氯沙坦、缬沙坦）（氯沙坦、缬沙坦）CCBCCB（氨氯地平、硝苯地平）（氨氯地平、硝苯地平）第69页，讲稿共77张，创作于星期三主要治疗抑制免疫与炎症反应l l糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）l l细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）细胞毒药物（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）l l环孢素环孢素环孢素环孢素l l麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）麦考酚吗乙酯（骁悉）第70页，讲稿共77张，创作于星期三糖皮质激素的治疗原则l起始足量 (1.0mg/Kg/d，812w)l缓慢减量 (每12周减原剂量的10%)l长期维持 (以最小有效剂量10mg/d维持半年以上）第71页，讲稿共77张，创作于星期三激素疗效的评价l激素敏感型激素敏感型 (指用药812周内缓解)l激素依赖型激素依赖型 (指激素减到一定程度即复发)l激素抵抗型激素抵抗型 (指激素治疗1216周无效)第72页，讲稿共77张，创作于星期三长期应用激素的副作用l感染l药物性糖尿l医源性库兴症l骨质疏松l股骨头坏死第73页，讲稿共77张，创作于星期三细胞毒药物的应用l l用于激素依赖型或激素抵抗型 l l一般不作为首选或单独用药一般不作为首选或单独用药l l100mg/d 100mg/d 分次口服或分次口服或200mg200mg隔日静注；隔日静注；l l累积剂量为累积剂量为6 68g8g；l l不良反应主要为：不良反应主要为：骨髓抑制骨髓抑制 中毒性肝损伤中毒性肝损伤 性腺抑制（尤其男性）性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎出血性膀胱炎 胃肠道反应 脱发脱发第74页，讲稿共77张，创作于星期三肾病综合征的抗凝治疗l l血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于20g20gL L 即应开始抗凝治疗；即应开始抗凝治疗；即应开始抗凝治疗；即应开始抗凝治疗；l l肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；肝素或低分子肝素华法令或香豆素类药物；l l维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；l l抗凝的同时可辅以抗血小板药物；抗凝的同时可辅以抗血小板药物；抗凝的同时可辅以抗血小板药物；抗凝的同时可辅以抗血小板药物；l l发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；发生血栓、栓塞者尽早给予溶栓治疗；l l抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。第75页，讲稿共77张，创作于星期三肾病综合征的预后 预后取决于以下因素:病理类型 临床症状 并发症的存在第76页，讲稿共77张，创作于星期三感感谢谢大大家家观观看看第77页，讲稿共77张，创作于星期三