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临床执业医师考试呼吸、循环内分泌学的复习资料一、继发性肺动脉高压1、继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见。2、COP 匮导致肺动脉高压和肺心病的最常见原因二、原发性肺动脉高压(PPH,现改名特发性肺动脉高压 IPH)1、病因及发病机制：迄今病因不明，但绝对跟 COPm 关，COPD是继发性肺动脉高压的病因(1)遗传因素免疫因素(3)肺血管内皮功能障碍。肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要是血栓素A2 和内皮素-1,后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述表达不平衡导致肺血管处于 收缩状态从而引起肺动脉高压。(4)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 K 离子外流2、临床表现：(1)呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等(2)右心导管术：是测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的诊断标准：静息 mPAP25mmHg 运动 mPAP30mmHPAW 旺常(静息时为 1215mmHg)3、治疗(1)血管舒张药：钙拮抗剂、前列腺素、NC25mmH 或运动mPAP30mmHg（25 运 3）,PAWffi 常（静息时为 1215mmHg（2）心衰：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。（二）临床表现：1、肺、心功能代偿期：（1）P2 亢进（肺动脉高压引起），三尖瓣区出现收缩期杂音增动（2）剑突下见明显心脏搏动（右心室肥厚或扩大），颈静脉充盈（胸腔内压升高）。2、肺、心功能失代偿期：呼衰、右心衰【右心衰在失代偿期的体征：全身瘀血（颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性（最特异）、下肢 水肿、重者腹水）】3、实验室检查（1）X 线：首选检查，右下肺动脉干扩张（肯定有肺动脉高压），其横径=15mm 肺动脉段明显突出或其高度=3mm 右心室增大症；中 央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”样表现。（2）ECG:电轴右偏、额面平均电轴=+90 度；重度顺钟向转位;RV1+Sv5=1.05mV 肺型 P 波，P 波高耸呈尖峰型（肺型 P 波高而尖，钟向转位轴右偏）。（3）心超：右心室流出道内径=30mm 右心室内径=20mm 右心室前壁厚度、左、右心室内径比值2、右肺动脉内径或肺动脉干及右 心室增大。4、并发症：1）肺性脑病：慢性肺心病死亡的首要原因；检查：首选血气分析。2）具特征。3）心律失常：多表现为房早及阵发性室上速，其中以紊乱性房速 最酸碱失衡及电解质紊乱；肺心病病人：呼酸+代酸（长期缺氧，二氧化碳升高，二氧化碳代表呼吸性。升高呼酸）血气分析（三步法）：分两类：呼吸和代谢。1）CO2 分压力变化了反应呼吸性：升高呼酸，减低呼碱碳酸氢根反应代谢性：正常值22-27（平均 24）,和 CO2ffi 反，升高代碱，降低代酸。2）3）PH 值：7.35-7.45 PH 正常代偿性，范围外失代偿。BE（剩余碱），正常范围：-3-+3.反应代谢因素。向负值方向发展：代酸。向正值方向发展：代碱。（三）治疗：分急性加重期和缓解期治疗1、急性加重期：（1）控制感染：首要措施。使用敏感的抗生素，非广谱（2）氧疗（3）控制心衰：慢性肺心病患者一般在积极抗感染、改善呼吸功 能后心衰能缓解，只有对症治疗后仍不能改善者，可适当选用利尿、强心剂或血管扩张药。1）利尿剂宜选用作用轻、小剂量使用：双克 25mg 1-3次/日（小 剂量即常规剂量的 1/2-2/3）2）强心剂适应症：感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿药不能 取得良好疗效而反复水肿的心衰患者；以右心衰为主要表现而无明显 感染者，和（或）出现急性左心衰者。3）血管扩张药，对顽固性心衰有一定效果。2、缓解期：增强免疫、去除诱因、减少或避免急性发作。由呼吸系统引发的心力衰竭是肺心病。检查首选 X 线。X 线特点：肺型 P 波高而尖，钟向转位轴右偏）。