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帕金森病和帕金森综合征帕金森综合征概念 4月11日是“世界帕金森病日”。帕金森病的病因尚不非常清晰,目前也没有根治的方法,许多老年患者因患病的苦痛和过分的担忧而伴发抑郁症状。其实,早期诊断和主动的治疗是可以有效延缓病情发展和减轻症状的。 金森病又名震颤麻痹,是一种中老年常见的缓慢进展性运动障碍疾病。1817年英国医生詹姆斯帕金森报道了6个病例,首次提出“震颤麻痹”这一名词,之后这一疾病就以他的姓氏来命名。一些闻名人物如教皇约翰保罗二世、拳王阿里等都是帕金森病患者。该病病因不明,由于某些家庭中可有多个成员患病,遗传因素可能在发病中起肯定的作用,另外环境因素如除草剂、杀虫剂等化学物质也可能诱发该病。患者脑内一些神经核团包括黑质、蓝斑和迷走神经背核等部位的色素细胞发生变性,导致多巴胺递质生成障碍,造成多巴胺能系统与胆碱能系统的不平衡,而引起一系列的临床表现。典型帕金森病具有四大症状:静止性震颤、运动迟缓、强直和姿态平衡障碍。患者表现为面部表情削减,称为“面具脸”;手指节律性震颤,形成所谓“搓丸样动作”;站立时特别的姿态头部前倾,躯干俯屈;行走呈惊慌步态即“小碎步”;字迹变更,字体变小,出现“小写征”。除此之外,患者还会出现一些非运动症状,如特性变更、认知障碍、感觉异样、睡眠障碍等。最新流行病学调查显示,帕金森病在我国65岁以上人群患病率为1.7%,55岁以上人群中约有170万人患有该病。 早期诊断很重要 探讨显示,当患者出现典型临床表现时,脑内黑质多巴胺神经元已削减60%70%。帕金森病早期可出现嗅觉障碍、睡眠异样、易疲惫、轻度震颤、表情削减、记忆力下降、轻度抑郁、后背痛等,当中老年人出现这些表现时须要刚好到神经内科就诊,并在医师的指导下治疗并定期随访,监测病情改变。目前对于帕金森病的诊断主要依靠临床表现,常规磁共振影像学检查无明显异样。运用放射性核素的正电子放射型计算机断层(PET)和单光子放射计算机断层(SPECT)可特异性地检测多巴胺代谢和受体状况,但由于受到设备的限制且价格昂贵,难以在临床开展。最近,国外采纳经颅超声检测黑质和纹状体的回声异样,为帕金森病的早期诊断和鉴别诊断供应了一种新的手段。该项检查具有较高的灵敏度和特异性,且无创、价廉,易于在临床推广。 治疗是患者最关切的问题 目前对于帕金森病的治疗主要分为药物和手术两种方式。其中药物的作用可分为拟多巴胺治疗和中枢抗胆碱能治疗,以前者为主,主要包括以下几类: 1. 补充脑内多巴胺的不足复方左旋多巴,包括一般剂型(美多巴)和控释剂型(卡左双多巴控释片,即息宁)。 2. 多巴胺受体激烈剂分为麦角类和非麦角类,前者由于副作用较大,目前已很少运用。非麦角类激烈剂包括盐酸普拉克索(森福罗)和丙基麦角灵(泰舒达)。 3. 限制多巴胺代谢主要在两个环节起作用:选择性单氨氧化酶(MAO-B)抑制剂:金思平、思吉宁、咪多吡;儿茶酚氧位甲基转移酶(COMT)抑制剂:恩托卡朋(珂丹)。 4. 多巴胺能增加剂金刚烷胺,治疗作用有限,长期服用可能出现幻觉、网状青斑等副作用。 5. 抗胆碱能药物盐酸苯海索(安坦),副作用比较明显,包括口干、便秘,前列腺肥大和青光眼患者禁用,大于65岁以上的老人不宜运用。 药物治疗应从小剂量起先,渐渐增加药量,“细水长流,不求全效”,不应盲目加药或突然停药。在药物选择方面,小于65岁且不伴智能减退患者,可首选非麦角类多巴胺受体激烈剂和MAO-B抑制剂,若效果不佳可加用复方左旋多巴;大于65岁患者或伴智能减退者,首选复方左旋多巴,必要时加用多巴胺受体激烈剂、MAO-B抑制剂和COMT抑制剂。左旋多巴制剂应避开与蛋白质同时摄入。长期服用左旋多巴可出现一些运动并发症,包括剂末现象(药效持续时间缩短)、开-关现象(症状波动突然,不行预料)和异动症(躯干和肢体的不自主、舞蹈样动作或肌张力障碍)。通过合理的个体化用药,可延缓运动并发症的发生,使病情缓解1015年或更长。神经爱护治疗可能具有肯定的延缓病情进展的作用,包括辅酶Q10、维生素E等。 手术治疗适用于早期药物治疗显效而长期治疗疗效明显减退,同时出现异动症的患者。接受手术治疗的患者必需总体健康状况良好,年龄在70岁以下,无认知障碍。但是,帕金森叠加综合征为手术禁忌。 帕金森综合征 许多疾病或因素可以产生类似帕金森病的临床症状,称之为帕金森综合征。其中有明确病因者称为继发性帕金森病,如感染、药物(多巴胺受体阻滞剂等)、毒物(MPTP、一氧化碳、锰等)、血管性(多发性脑梗塞)和头部外伤等因素所致的帕金森病。另外,有些中枢神经系统变性疾病也可伴有帕金森病症状,称为帕金森叠加综合征,包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易体痴呆。这些疾病除了帕金森病表现之外,还具有其他特征,用左旋多巴治疗效果不明显。多系统萎缩表现为中枢神经系统和自主神经系统异样,该病患者可出现体位性低血压、大小便障碍、出汗异样等自主神经受损特征,其中的帕金森型须要与帕金森病进行鉴别。进行性核上性麻痹表现为头颈部和躯干肌肉明显僵直,患者具有颈部过伸、仰脸、下颏突出的特别姿态,眼球垂直运动障碍,易向后倾倒,智力减退,情感淡漠。皮质基底节变性表现为首发一侧上肢笨拙、僵硬、阵挛和感觉异样,患者感到无法限制自己的患肢,称为失用症。路易体痴呆患者除了帕金森样表现之外,还会出现明显的记忆减退和认知障碍,80%患者可有幻觉,且该病症状往往呈波动性。 震颤并不都是帕金森病 另外,并不是全部的震颤都是由帕金森病和帕金森综合征引起的。特发性震颤,又称原发性震颤和良性震颤,是最常见的成人震颤病之一,它是以震颤为唯一表现的运动障碍疾病,主要表现为手部或头部动作性和姿态性震颤,精神惊慌时加重,不伴有肌肉僵直和行动迟缓等,不削减患者的预期寿命。特发性震颤多为家族遗传性,可进行一些对症的药物治疗,假如症状严峻或药物治疗无效,也可实行手术治疗。 帕金森病和帕金森综合征作为神经退行性疾病,具有进展性病程,须要终生服药。对帕金森病和帕金森综合征患者进行健康教化至关重要。不同患者的病情改变和对于药物的反应不同,需依据个体状况调整用药种类和剂量,因此患者最好在固定的专业医师指导下进行治疗。