巴德基亚里综合征.docx

巴德基亚里综合征 doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.12.147 资料与方法 收治巴德-亚里综合征(B-CS)患者12例,男10例,女2例,年龄1750岁,平均36.8岁。 仪器:ViviD及ATL-5000型彩色多普勒超声仪,探头频率3.5MHz。 方法:患者空腹,取平卧位及左侧卧位,部分取半坐卧位,按常规方法扫查,视察肝毒性、肝静脉及下腔静脉有无扩张、狭窄、堵塞等状况,并具体记录。 结 果 本组出现肝尾状叶增大、肝静脉轻至中度扩张、脾大及少至中量腹水,且均在下腔静脉近心段探及堵塞部位,均为肝外堵塞型。以堵塞性质分三组:血栓型堵塞6例(50%);膜型堵塞4例(33%);管壁厚型2例(17%)。三组病例均有下腔静脉管腔迂曲,前方管径不同程度扩张,CDFI在下腔静脉堵塞扩张段见五彩花色血流,并在狭窄口处测得高速血流,在扩张端中部测得血流相对低速,见表1。 讨 论 B-CS是一种由肝静脉流出道堵塞或狭窄所致临床症候群,肝静脉流出道主要是指肝静脉或下腔静脉肝段至右心房段堵塞,可由静脉体抑或外界压迫所致。下腔静脉肝段的堵塞导致肝间隙内压力增高,从而产生一系列临床症状和体态。临床上B-CS常易与肝硬化、门静脉高压症、充血性心力衰竭、缩窄性心包等混淆。 B-CS是指肝静脉和或下腔静脉梗阻,导致肝静脉流出道受阻而引起。B-CS的基本病理形态是肝小叶中心部淤血,血窦扩张,肝细胞萎缩坏死,间质纤维化,形成肝硬化。临床表现不同分三型:肝外型(V开口或开口水平以上IVC堵塞)肝内型(HV堵塞)和混合型(HVW伴IVC堵塞)。超声显像特征为:下腔静脉堵塞段呈膈状或闭锁状狭窄,有时可见血栓或瘤栓导致的栓塞性梗阻;病变段远侧下腔静脉及分支扩张,侧枝循环建立;彩色及频谱多普勒于病变段探及高速连续性湍流频谱血流,完全梗阻时,病变则无血流信号,其远端可见血液返流;当下腔静脉梗阻位于其次肝门或肝静脉有梗阻时,肝静脉扩张,肝静脉梗阻间交通支形成,CDFI可显示血流从扩张的肝静脉经交通支静脉流入另一肝静脉或干脆流向肝周静脉;肝大,尤其是右肝及尾叶失比例性增大,即以尾叶增大为主;患者常并发肝硬化及门脉高压。本组病例均因有少量及中量腹水作透声窗故超声显示清楚,梗塞部位明确,彩色及频谱多普勒均显示堵塞部位管腔内呈喷射状红、蓝花色血流,呈高速连续性湍流频谱,故可明确诊断此病。 B-CS晚期可呈易与肝内型的静脉高压混淆形象。后者常有肝炎病史,肝硬化等病理改变。由于B-CS常伴有腹水,而B-CS晚期肝脏呈肝硬化表现,肝静脉呈高压的现象,并且肝硬化的发病率高于B-CS,故极易误诊。因此,在鉴别中,应留意视察肝静脉和下腔静脉,尤其是肝静脉,其在肝硬化中多变细或是不清,而在B-CS中多扩张,并有交通。同时,肝硬化者肝内可有硬化结样回声,表面不同等及肝病史等。超声应重点检查肝静脉和下腔静脉堵塞部位。 B-CS是一种较少见疾病,但近年来随着影像技术的应用,使该病的发觉率有增多的趋势。B-CS过去常规检查方法为X线血管造影,但此法有创伤,重复性差,随着超声诊断水平提高及超声仪器的改进,彩色多普勒已成为该病首选的牢靠检查方法。它可精确供应血管堵塞的部位、范围、类型、缘由和堵塞程度,精确反映下腔静脉、肝静脉及门静脉的血流改变,对早期和正确的诊断、选择治疗方法和疗效视察等具有重要的价值。 参考文献 1 李志安.临床超声影像学.北京:人民卫生出版社,2003. 2 毕素栋,等.双工多普勒对Budd-Chiari综合征血流淌力学的探讨,1996,3. 3 王纯正,徐智章,主编.超声诊断学.