多囊卵巢综合症表现_1例Mirizzi综合征的误诊与治疗.docx

多囊卵巢综合症表现_1例Mirizzi综合征的误诊与治疗 关键词 Mirizzi综合征；误诊；腹腔镜 1.病例资料 男，70岁，皮肤巩膜黄染2周入院。查体：体温，心率，呼吸正常，巩膜中度黄染，心肺听诊未闻及明显异样。腹平坦，腹软，无压痛及反跳痛，Murphy（-），肝区扣痛（-）。试验室检查：总胆红素：476.00umol/L，干脆胆红素：327.00umol/L，碱性磷酸酶：314.00U/L，总胆汁酸：149umol/L。CA199>1000U/ML，B超示（图1）：肝内胆管明显扩展，胆囊大小约：10.2×6.2cm，壁厚0.2cm，欠光滑，胆囊内见多枚强回声，胆总管扩展，内径1.8cm，下段探及2.2×1.7cm强回声伴声影。B超诊断：胆囊结石，胆总管结石，胆系扩张。上腹部增加CT（图2）：肝脏体积增大，肝内胆管及胆总管中上段扩张，胆总管中段见类圆形钙质密度影，边界清楚，直径约为13.8mm。胆囊体积明显增大，腔内见多发类圆形钙质密度影，胆囊壁显示增厚。CT诊断：胆总管中段结石并肝内外胆管扩张，胆囊多发结石、胆囊炎。MRCP（图3）示：肝内胆管及胆总管中上段明显扩张，胆总管中段近胰头处见类圆形短T2信号影，边界清楚，直径约为13.8mm。胆囊体积明显增大，腔内见多发小类圆形短T2信号影，胆囊壁略增厚。主胰管略扩张。MRCP诊断：胆总管中段结石并肝内外胆管扩张，胆囊多发结石、胆囊炎。拟行ERCP取石+腹腔镜胆囊切除术（LC）。我科与消化内科探讨后看法：胆囊管结石压迫胆总管，不解除炎症与肿瘤恶变。改行LC，术中见胆囊大小约11×4×3cm，充血，水肿，张力高。气腹针穿刺减压（图4），解剖胆囊三角，切开胆囊管取出1枚结石（图5），直径约2.5cm，F-10号尿管从胆囊管探查胆总管下段通畅，冲洗无阻力，胆囊管增粗，壁厚，赐予缝合，胆囊窝置引流管。确诊为：Mirizzi综合征。术后第一天，胆红素下降，术后第三天，第七天胆红素持续上升，行CT（图6）示：胆总管下段出现结石。行ERCP示（图7）：胆总管、肝总管扩张，其内见1枚充盈缺损，约8×5mm，诊断为胆总管结石，同时行EST+网篮取石+鼻胆管引流，取出该结石（图8）。患者胆红素下降，拔除鼻胆管，复查CA199复原正常，治愈出院。 2.探讨 Mirizzi于1948年具体描述了本病，但本病的定义目前尚未统一。1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状，宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。目前Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。 Mirizzi综合征发生的解剖基础是胆囊管与肝总管相邻且平行。胆囊结石嵌顿于胆囊管或胆囊颈管内是其病理基础，嵌顿结石造成对肝总管的压迫，使其近侧肝总管及肝内胆管扩张，临床上表现为急性胆管炎、梗阻性黄疽的症状。胆囊管堵塞反复发作，导致胆囊与肝总管炎性粘连，引起狭窄、梗阻，结石的长期嵌顿，可使胆囊管及肝总管侧壁发生溃疡、坏死，而引起胆囊胆管瘘。Mirizzi综合征有不同的分型分法，其中Csends提出了相对合理而详尽的分型：型：胆囊管或颈结石嵌顿压迫肝总管；型：形成胆囊胆管瘘，瘘口小于胆总管周径的1/3；型：瘘口不超过肝总管周径的2/3；型：胆囊胆管瘘完全破坏了肝总管或胆总管一侧壁，结石可能移位到肝胆管内。本例属于型Mirizzi综合征。正确推断Mirizzi综合征的分型有助于选择合理的手术方案。临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区分。大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、高热寒战、黄疸三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。胆囊可以增大、萎缩，也可以没有改变。本例患者主要表现为梗阻性黄疸。 Mirizzi综合征的试验室检查也无特异性的指标，本例表现为胆红素上升，CA199上升。其影像学诊断的检出率很低，客观上造成术前对Mirizzi综合征的确诊率低。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能。本例B超、CT、MRCP均误诊为胆总管结石。B超检查具有无创、平安、快速、廉价及重复性好的特点，是Mirizzi综合征的首选检查方法，并具有筛选价值，B超图像诊断Mirizzi综合征有3特点：（1）多数患者有胆囊结石，结石位于胆囊或胆囊颈部，胆囊壁增厚，胆囊可扩张、萎缩或正常。（2）被压上方的肝总管扩张、肝内胆管扩张或不扩张。（3）被压下方胆总管直径大小正常。本例患者有胆囊结石，结石嵌顿于胆囊管，胆囊扩张，肝总管及肝内胆管扩张，胆总管直径正常。Joseph描述胆总管直径正常，可见到扩张的胆囊管、肝总管及门静脉，即所谓的“三管征”(triplechannelsign)。 见到“三管征”应考虑为Mirizzi综合征。内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)Mirizzi综合征患者口服胆囊造影剂多不显影，ERCP作为干脆胆道造影的方法之一，图像清楚，是颇具诊断价值的检查方法。其图像可表现为：(1)肝总管处可见边缘光滑的圆形充盈缺损影，有人称之为“反C征”，该盈缺损以上的肝总管及肝内胆管显著扩张，缺损以下的胆总管轻度扩张或正常，有时见肝总管被牵拉移位与胆总管形成“”状。(2)胆囊萎缩，有部分患者胆囊不显影，胆囊管明显扩张伴结石影，胆囊胆管之间出现交通阴影时，表示有内瘘存在。(3)部分患者合并胆总管结石。但ERCP为创伤性检查，临床应用受到肯定的限制，留意把握其适应症，防止其并发症。CT(computerized tomography)Mirizzi综合征的CT诊断，CT能较好地显示含钙结石及肝门区的解剖关系，可提示此综合征与其他疾病鉴别诊断的征象。CT主要表现为：胆囊颈增宽；胆囊外的含钙结石；靠近胆囊有一个不规则的囊腔；胰腺段以上胆管梗阻征象。但由于胆系结可能因含胆固醇不表现为高密度，可能与胆汁或四周软组织呈现等密度，CT仅能显示超声检出结石的79。因此，CT对Mirizzi综合征诊断仍旧存在肯定困难。磁共振胰胆管造影(MRcholangiopancreatography，MRCP)MRCP作为MR水成像技术的临床应用新进展之一，已被广泛应用于各种胆胰管病变的临床诊断，具有无创伤性，平安简便，良好的患者依从性，不须要造影剂和X线照耀，可以三维重建图像，并可多方位旋转、多角度视察等优点，可进一步提高Mirizzi综合征等胆胰管疾病的术前诊断率。影像表现与ERCP表现相像，表现为肝内胆管扩张，肝总管狭窄，结石嵌顿，梗阻水平一般在胆囊管。由于它可视察胆系四周组织结构和解剖形态，可与其他疾病相鉴别，并对Mirizzi综合征的分型有重要的诊断价值，且非侵袭性，将取代ERCF及PTC。目前认为：MRCP是诊断Mirizzi综合征的最佳检查方法。 Mirizzi综合征的治疗原则包括切除胆囊、取净结石、解除梗阻、修补胆管缺损及通畅胆汁引流，避开胆道损伤。以前多数学者认为Mirizzi综合征是行LC时中转开腹手术的指征。随着腹腔镜手术器械的更新、手术技术的提高、手术阅历的积累，LC在处理Mirizzi综合征方面已经有了较大的进步。Mirizzi综合征已不是LC的肯定禁忌证。LC治疗Mirizzi综合征是平安可行的，特殊是型Mirizzi综合征。但因结石嵌顿和炎症往往造成胆囊管过短，胆囊管移位变更了胆囊三角局部解剖关系，增加了手术难度，增加了手术风险。故必需遵循“宁伤胆囊，不伤脏器，紧贴胆囊分别”的原则。细致分别粘连，少用电烧，防止电烧意外损伤，最好用分别钳钝性分别，有条件者运用超声刀效果更佳；逆行分别胆囊；假如粘连严峻，可只做胆囊部分切除，烧灼残余粘膜，缝合浆肌层。假如肝总管缺损较大，修补困难，要刚好中转开腹手术，对肝总管缺损超过肝总管周径2/3的最好中转开腹手术。本例患者胆囊管增粗，壁厚，赐予缝合关闭胆囊管。术后CT示：胆总管下段出现结石，我们考虑是手术操作中结石从胆囊管掉入胆总管。术中尿管探查胆总管，术中胆道造影，胆道镜探查有利于解除结石残留于胆总管。 参考文献： 1 McSherry CK.Feretenberg H，Virsbup M.The MirizzJ syndromef suggested classification and surgical therapy.Sury Gastroenterol 1982.1(3)：21 9-225 2 Csends A,Diaz JC,Burdiles P,etal.Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula:a unifying classification.Br J sung,1989,76:1139-1143 3 Yun EJ，Choi CS，Yoon DY，et a1.Combination of magnetic resonance cholangiopancreatography and computed tomography for preoperative diagnosis of the Mirizzi syndromeJ.J Comput Assist Tomogr，2009，33(4)：636640. 4何天时，吴勇，谢杰.困难性腹腔镜胆囊切除术处理J.中国微创外科杂志，2004.（4）：351354.