大动脉炎能活30年吗-.docx

大动脉炎能活30年吗? 临床表现 全身症状在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适、易疲惫、发热、食欲不振、恶心、出汗、体征下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可渐渐减轻或消逝，多数病人则无上述症状。 局部症状 因受累血管不同而出现不同器官缺血的症状与体征，如头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动疲惫，动脉搏动减弱或消逝，颈部、锁骨上下区、肾区等部位可闻及血管杂音，两上肢收缩压差10 mm Hg等。 临床分型依据病变部位将大动脉炎分为4种类型：型(头臂动脉型)，型(胸、腹主动脉型)，型(混合型)，型(兼有肺动脉型)。 型(头臂动脉型)：颈动脉和椎动脉狭窄、闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼难受。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳郭溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严峻者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。少数患者可发生锁骨下动脉缺血综合征，在患侧上肢活动时出现一过性头晕或晕厥。查体时可发觉颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消逝(无脉征)，两上肢收缩压差10 mmHg。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 型(胸、腹主动脉型)：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特殊是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压者，可有头痛、头晕、心悸；合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短：少数患者因病变累及冠状动脉而发生心绞痛或心肌梗死。 高血压且合并型大动脉炎的一项重要临床探讨表明，尤以舒张压上升明显，主要由肾动脉狭窄引起；此外胸降主动脉严峻狭窄，使心脏排出的血液大部分流向上肢而引起节段性高血压；主动脉瓣关闭不全可导致收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高2040 mm Hg，单纯胸降主动脉狭窄则上肢血压高而下肢血压低或测不出，二者合并存在时，则上下肢血压相差更大。 肾动脉狭窄患者于脐上27 cm及脐左右各2.5 cm范围内可闻及二级以上高调收缩期血管杂音，但并非肾动脉狭窄的特异体征，未闻及血管杂音也不行解除肾动脉狭窄。部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。 型(混合型)：兼具前述型和型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。 型(兼有肺动脉型)：本病合并肺动脉受累约50，前述3种类型均可合并肺动脉受累，各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，多为轻度或中度，重度少见。临床上常表现为心悸、气短。肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣其次音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。 试验室检查 目前尚无特异性血化验项目。红细胞沉降率：是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉复原正常。c反应蛋白：临床意义与血沉相同。抗链球菌溶血素“O”反应：抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染。抗结核菌素试验：约24患者合并结核病。对结核菌素强阳性反应的病人，如确认有结核病的可能应抗结核治疗。血清抗主动脉抗体测定：对大动脉炎诊断有肯定价值。其滴度1:32为阳性，1:16为阴性。其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，是炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。 影像学检查 X线检查X线胸片可发觉不同程度的心脏扩大，多为以左室为主的轻至中度增大，高度增大者少见，可伴有肺瘀血等左心功能不全的表现。胸主动脉改变包括降主动脉中下段或全段普遍内收，内收段常有搏动减弱或消逝；弓降部边缘不整或扩张；病变部位钙化，常伴管腔狭窄或扩张。累及肺动脉者有时可见一侧或双侧区域性肺缺血征象，即肺纹理稀疏、纤细，肺野透亮度增加。 心电图可提示左室高电压，左室肥厚或劳损。少数可出现冠状动脉供血不足甚至心肌梗死变更。 彩色多普勒超声检查可探查颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、髂股动脉等的狭窄或闭塞，但多限于近段，对其远端分支探查较困难。血管内超声可发觉本病主动脉中膜有不同程度增厚，回声增加，有时可见钙化；外膜可见增厚，动脉四周广泛纤维化。主动脉壁顺应性下降，有些区域难以看出主动脉壁的分层。 CT和MRI检查CT检查可见不同程度的主动脉壁增厚，多累及全周，也可见新月形的局部增厚，钙化检出率高于X线检查，部分病例可见附壁血栓。MRI无需造影剂，可多体位成像。 血管造影检查可见病变多累及腹主动脉、胸降主动脉、锁骨下动脉和肾动脉等部位，常为多发病变，主要为动脉管腔粗细不均或比较匀称、边缘比较光滑的向心性动脉狭窄和堵塞。常伴有狭窄后扩张，部分病例可见管腔扩张和动脉瘤形成。 眼底检查 大动脉炎眼底为本病特异性变更，但发生率仅为14。可分为3期：1期(血管扩张期)，视盘发红、动静脉扩张、瘀血、静脉管腔不均，毛细血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃体正常；2期(吻合期)，瞳孔散大，反应消逝，虹膜萎缩，视网膜动静脉吻合形成，周边血管消逝；3期(并发症期)，表现为白内障、视网膜出血和剥离等。