再障的护理 幻灯片精品文稿.ppt

再障的护理 幻灯片第1页，本讲稿共32页 （一）概述（一）概述再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（aplastic anemiaaplastic anemia，AAAA）简）简称再障，是指原发性骨髓造血功能衰竭综称再障，是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下，全血细胞减合征。以骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。少和贫血、出血、感染为特征。第2页，本讲稿共32页按病因分类 v先天性（遗传性）Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。v后天性（获得性）继发性（诱因明确）原发性（诱因不明确）v造血干细胞缺陷型v造血微环境异常型v免疫功能异常型 第3页，本讲稿共32页流行病学v欧美：4.7-13.7/10万人口v日本：14.7-24.0/10万人口v中国：7.4/10万人口v老年人较高，男、女无明显差异第4页，本讲稿共32页病因v病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19v化学因素：药物：抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂v放射因素第5页，本讲稿共32页发病机制 v造血干（祖）细胞内在的缺陷造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子）种子）包括量和质的异常。包括量和质的异常。CD34+CD34+其其CD34+CD34+具有具有 自我更新能力及长期培养启动能力的自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细类原始细胞胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力能力，对造血生长因子（，对造血生长因子（HGFSHGFS）反应差反应差 。v造血微环境缺陷造血微环境缺陷（土壤）（土壤）造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同，基质细胞受损的子与正常人不同，基质细胞受损的AAAA做做造血干细胞移植不易成功造血干细胞移植不易成功第6页，本讲稿共32页发病机制v免疫异常（虫子）骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。第7页，本讲稿共32页（二）护理评估（二）护理评估1.1.健康史健康史 2.2.临床表现临床表现 （1 1）重型再障：起病急、进展快、病情重。）重型再障：起病急、进展快、病情重。贫血：呈进行性加重。贫血：呈进行性加重。感染：体温达感染：体温达3939以上，且难以控制。以上，且难以控制。出血：皮肤淤点、淤斑、内脏出血等，出血：皮肤淤点、淤斑、内脏出血等，严重者发生严重者发生 颅内出血，可危及生命。颅内出血，可危及生命。第8页，本讲稿共32页临床表现 贫血、出血、感染贫血、出血、感染根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:1.重型再生障碍性贫血重型再生障碍性贫血（1 1 1 1）重型再障：起病急、进展快、病情重。）重型再障：起病急、进展快、病情重。）重型再障：起病急、进展快、病情重。）重型再障：起病急、进展快、病情重。贫血：呈进行性加重。贫血：呈进行性加重。贫血：呈进行性加重。贫血：呈进行性加重。感染：体温达感染：体温达感染：体温达感染：体温达39393939以上，且难以控制。以上，且难以控制。以上，且难以控制。以上，且难以控制。出血：皮肤淤点、淤斑、内脏出血等，严重者发出血：皮肤淤点、淤斑、内脏出血等，严重者发出血：皮肤淤点、淤斑、内脏出血等，严重者发出血：皮肤淤点、淤斑、内脏出血等，严重者发生颅内出血，可危及生命。生颅内出血，可危及生命。生颅内出血，可危及生命。生颅内出血，可危及生命。第9页，本讲稿共32页2.慢性再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻现，感染及出血较轻,易控制。易控制。第10页，本讲稿共32页第11页，本讲稿共32页第12页，本讲稿共32页3.3.辅助检查辅助检查（1 1）血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值）血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低。降低。（2 2）骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象：多部位骨髓增生低下，粒系、红：多部位骨髓增生低下，粒系、红系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常，系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例明显增高。淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例明显增高。v骨髓活检 造血组织均减少：图片1、图片2第13页，本讲稿共32页再障血象（低倍镜）v全血细胞减少，L第14页，本讲稿共32页再障骨髓象（低倍镜）v骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等第15页，本讲稿共32页再障骨髓象（油镜）v以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主第16页，本讲稿共32页骨髓活检（低倍镜）v造血组织明显减少第17页，本讲稿共32页骨髓活检（高倍镜）v以脂肪细胞为主第18页，本讲稿共32页 重型再障和非重型再障的区别重型再障和非重型再障的区别 重型再障重型再障重型再障重型再障 非重型再障非重型再障非重型再障非重型再障起病起病起病起病 急急急急 缓缓缓缓出血出血出血出血 严重，常发生在内脏严重，常发生在内脏严重，常发生在内脏严重，常发生在内脏 轻，以皮肤、黏膜多见轻，以皮肤、黏膜多见轻，以皮肤、黏膜多见轻，以皮肤、黏膜多见发热、感染发热、感染发热、感染发热、感染 严重，常发生内脏感染，严重，常发生内脏感染，严重，常发生内脏感染，严重，常发生内脏感染，多数无或一般感染，多数无或一般感染，多数无或一般感染，多数无或一般感染，合并败血症合并败血症合并败血症合并败血症 上呼吸道感染为主上呼吸道感染为主上呼吸道感染为主上呼吸道感染为主体表出血体表出血体表出血体表出血 多多多多 少少少少内脏出血内脏出血内脏出血内脏出血 有，常危及生命有，常危及生命有，常危及生命有，常危及生命 少见，较易控制少见，较易控制少见，较易控制少见，较易控制血红蛋白下降速度血红蛋白下降速度血红蛋白下降速度血红蛋白下降速度 快快快快 慢慢慢慢中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞 0.5100.5100.5100.5109 9 9 9/L /L /L /L 0.5100.5100.5100.5109 9 9 9/L/L/L/L血小板血小板血小板血小板 20102010201020109 9 9 9/L /L /L /L 20102010201020109 9 9 9/L/L/L/L网织红细胞网织红细胞网织红细胞网织红细胞 15101510151015109 9 9 9/L /L /L /L 15101510151015109 9 9 9/L/L/L/L骨髓象增生骨髓象增生骨髓象增生骨髓象增生 极度减低极度减低极度减低极度减低 增生减低或活跃增生减低或活跃增生减低或活跃增生减低或活跃病程、预后病程、预后病程、预后病程、预后 病程短，预后差病程短，预后差病程短，预后差病程短，预后差 病程长、预后较好病程长、预后较好病程长、预后较好病程长、预后较好第19页，本讲稿共32页诊断 vAA诊断标准 全血细胞减少，R.C0.01，L 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均匀减少）除外引起全血细胞减少的其他疾病 第20页，本讲稿共32页AA分型诊断标准vSAA-I（AAA）发病急、贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。血象具备下述三项中二项：vR.C15109/L；vN0.5109/L；vBPC20109/L。骨髓增生广泛重度减低。如骨髓增生广泛重度减低。如N：0.2109/L 则为极重型再障则为极重型再障第21页，本讲稿共32页（三）治疗要点（三）治疗要点1.1.支持疗法支持疗法 预防和控制感染预防和控制感染 纠正贫血纠正贫血 控制出血控制出血 护肝治疗护肝治疗2.2.针对发病机制的治疗针对发病机制的治疗 免疫抑制治疗：抗淋巴细胞免疫抑制治疗：抗淋巴细胞球蛋白球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白。抗胸腺细胞球蛋白。促造血治疗：雄激素、造血促造血治疗：雄激素、造血生长因子。生长因子。造血干细胞移植。造血干细胞移植。第22页，本讲稿共32页（四）主要护理诊断及合作性问题（四）主要护理诊断及合作性问题1.1.活动无耐力活动无耐力 2.2.有感染的危险有感染的危险 3.3.组织完整性受损组织完整性受损4.4.预感性悲哀预感性悲哀 5.5.潜在并发症：颅内出血、雄激素不良反应。潜在并发症：颅内出血、雄激素不良反应。第23页，本讲稿共32页（五）护理措施（五）护理措施1.1.一般护理一般护理2.2.贫血、出血、感染的护理贫血、出血、感染的护理 第24页，本讲稿共32页3.3.用药护理用药护理（1 1 1 1）免疫抑制剂：）免疫抑制剂：）免疫抑制剂：）免疫抑制剂：应用应用应用应用ATGATGATGATG和和和和ALGALGALGALG前做过敏试验。前做过敏试验。前做过敏试验。前做过敏试验。用用用用环孢素应定期检查肝肾功能。环孢素应定期检查肝肾功能。环孢素应定期检查肝肾功能。环孢素应定期检查肝肾功能。应用糖皮质激素，应密应用糖皮质激素，应密应用糖皮质激素，应密应用糖皮质激素，应密切观察有无加重感染的征象等。切观察有无加重感染的征象等。切观察有无加重感染的征象等。切观察有无加重感染的征象等。（2 2 2 2）雄激素：）雄激素：）雄激素：）雄激素：常见不良反应有男性化作用及肝功能损害常见不良反应有男性化作用及肝功能损害常见不良反应有男性化作用及肝功能损害常见不良反应有男性化作用及肝功能损害等。等。等。等。丙酸睾酮为油剂，须深部缓慢分层肌内注射，经常丙酸睾酮为油剂，须深部缓慢分层肌内注射，经常丙酸睾酮为油剂，须深部缓慢分层肌内注射，经常丙酸睾酮为油剂，须深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位，局部热敷。更换注射部位，局部热敷。更换注射部位，局部热敷。更换注射部位，局部热敷。口服康力龙、达那唑等，应口服康力龙、达那唑等，应口服康力龙、达那唑等，应口服康力龙、达那唑等，应注意有无黄疸，定期检查肝功能。注意有无黄疸，定期检查肝功能。注意有无黄疸，定期检查肝功能。注意有无黄疸，定期检查肝功能。定期监测血红蛋白、定期监测血红蛋白、定期监测血红蛋白、定期监测血红蛋白、网织红细胞计数及白细胞计数。网织红细胞计数及白细胞计数。网织红细胞计数及白细胞计数。网织红细胞计数及白细胞计数。告知患者及家属，雄激告知患者及家属，雄激告知患者及家属，雄激告知患者及家属，雄激素出现的女性男性化、男性不育等在停药后可恢复。素出现的女性男性化、男性不育等在停药后可恢复。素出现的女性男性化、男性不育等在停药后可恢复。素出现的女性男性化、男性不育等在停药后可恢复。（3 3 3 3）造血生长因子：应用前做过敏试验）造血生长因子：应用前做过敏试验）造血生长因子：应用前做过敏试验）造血生长因子：应用前做过敏试验,定期查血象。定期查血象。定期查血象。定期查血象。第25页，本讲稿共32页vv4.4.病情观察病情观察 观察生命体征变化、瞳孔变化。皮肤黏膜观察生命体征变化、瞳孔变化。皮肤黏膜无出等，注意颅内出血危险无出等，注意颅内出血危险第26页，本讲稿共32页（六）健康教育（六）健康教育 疾病知识指导。疾病知识指导。用药指导。用药指导。自我防护。自我防护。第27页，本讲稿共32页 骨髓穿刺术的护理骨髓穿刺术的护理采取骨髓液检查骨髓象，观察骨髓内细胞形态及分类，协助诊采取骨髓液检查骨髓象，观察骨髓内细胞形态及分类，协助诊采取骨髓液检查骨髓象，观察骨髓内细胞形态及分类，协助诊采取骨髓液检查骨髓象，观察骨髓内细胞形态及分类，协助诊断血液病；骨髓涂片或细菌培养，用以检查某些传染病和寄断血液病；骨髓涂片或细菌培养，用以检查某些传染病和寄断血液病；骨髓涂片或细菌培养，用以检查某些传染病和寄断血液病；骨髓涂片或细菌培养，用以检查某些传染病和寄生虫病；采集供者骨髓，供骨髓干细胞移植。生虫病；采集供者骨髓，供骨髓干细胞移植。生虫病；采集供者骨髓，供骨髓干细胞移植。生虫病；采集供者骨髓，供骨髓干细胞移植。【护理措施护理措施护理措施护理措施】1.1.1.1.术前准备术前准备术前准备术前准备 用物准备。用物准备。用物准备。用物准备。患者准备。患者准备。患者准备。患者准备。2.2.2.2.术中配合术中配合术中配合术中配合 协助患者取适当的体位：协助患者取适当的体位：协助患者取适当的体位：协助患者取适当的体位：选用髂前上棘，取仰卧位；选用胸骨，选用髂前上棘，取仰卧位；选用胸骨，选用髂前上棘，取仰卧位；选用胸骨，选用髂前上棘，取仰卧位；选用胸骨，取仰卧位、后背垫枕头；髂后上棘部取仰卧位、后背垫枕头；髂后上棘部取仰卧位、后背垫枕头；髂后上棘部取仰卧位、后背垫枕头；髂后上棘部 位，取侧卧位或俯卧位；选用腰椎棘位，取侧卧位或俯卧位；选用腰椎棘位，取侧卧位或俯卧位；选用腰椎棘位，取侧卧位或俯卧位；选用腰椎棘 突，取坐位、尽量弯腰、头俯曲于胸突，取坐位、尽量弯腰、头俯曲于胸突，取坐位、尽量弯腰、头俯曲于胸突，取坐位、尽量弯腰、头俯曲于胸 前使棘突暴露。前使棘突暴露。前使棘突暴露。前使棘突暴露。协助常规消毒和局协助常规消毒和局协助常规消毒和局协助常规消毒和局 部麻醉，配合骨髓穿刺。部麻醉，配合骨髓穿刺。部麻醉，配合骨髓穿刺。部麻醉，配合骨髓穿刺。穿刺结束后消毒穿刺部位，覆盖穿刺结束后消毒穿刺部位，覆盖穿刺结束后消毒穿刺部位，覆盖穿刺结束后消毒穿刺部位，覆盖无菌纱布，局部按压，胶布固定；标本及时送检。无菌纱布，局部按压，胶布固定；标本及时送检。无菌纱布，局部按压，胶布固定；标本及时送检。无菌纱布，局部按压，胶布固定；标本及时送检。3.3.3.3.术后护理术后护理术后护理术后护理 平卧休息平卧休息平卧休息平卧休息4 4 4 4小时，穿刺部位局部加压，观察穿刺部位有无小时，穿刺部位局部加压，观察穿刺部位有无小时，穿刺部位局部加压，观察穿刺部位有无小时，穿刺部位局部加压，观察穿刺部位有无出血；及时更换浸湿的纱布，出血；及时更换浸湿的纱布，出血；及时更换浸湿的纱布，出血；及时更换浸湿的纱布，3 3 3 3日内禁沐浴。日内禁沐浴。日内禁沐浴。日内禁沐浴。4.4.4.4.注意事项注意事项注意事项注意事项 第28页，本讲稿共32页 重点提示重点提示1.1.再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、以骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。出血、感染为特征。2.2.急性再障少见，以严重感染和出血为主要表急性再障少见，以严重感染和出血为主要表现，预后差，常选用现，预后差，常选用ATGATG、ALGALG治疗。慢性再治疗。慢性再障多见，以贫血为首发症状和主要表现，首障多见，以贫血为首发症状和主要表现，首选雄激素治疗。选雄激素治疗。3.3.主要护理措施是对症护理及用药护理。主要护理措施是对症护理及用药护理。第29页，本讲稿共32页案例案例6 62 2分析分析1.1.主要护理问题：主要护理问题：活动无耐力。活动无耐力。组织完整性受损。组织完整性受损。有感染的危险。有感染的危险。知识缺乏。知识缺乏。第30页，本讲稿共32页2.2.应用雄激素护理措施：应用雄激素护理措施：告知有男性化作用的不良反应。告知有男性化作用的不良反应。丙酸睾酮深部缓慢分层肌内注射。丙酸睾酮深部缓慢分层肌内注射。口服康力龙、达那唑定期检查肝功口服康力龙、达那唑定期检查肝功能。能。监测血红蛋白、网织红细胞及白细监测血红蛋白、网织红细胞及白细胞计数。胞计数。第31页，本讲稿共32页3.3.健康教育内容：健康教育内容：不可滥用药物。不可滥用药物。教会防止出血的方法。教会防止出血的方法。避免受凉感冒，防止交叉感染，避避免受凉感冒，防止交叉感染，避免外伤。免外伤。坚持正确用药，定期血象检查。坚持正确用药，定期血象检查。第32页，本讲稿共32页