自考儿科护理学血液系统疾病患儿的护理.doc

儿科护理学（二）第十章血液系统疾病患儿的护理第一节小儿造血和血象的特点一、造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。（一）胚胎期造血胚胎期造血分成三个不同的造血期：1.中胚层造血期约胚胎第3周起，首先在卵黄囊血岛中出现原始造血成分，在胚胎第68周血岛开始退化，这种造血活动明显减少，至1215周时消失。2.肝（脾）造血期自胚胎第56周起，肝脏出现造血功能，45个月时达高峰，6个月后逐渐减退。约于胚胎第8周脾脏也参与造血，至胚胎5个月后造红细胞和粒细胞功能减退至消失，但造淋巴细胞的功能可维持终身。3.骨髓造血从胚胎第4个月骨髓开始出现造血活动，并迅速地成为主要造血器官，直至出生25周后成为唯一的造血场所。胸腺从胎儿期直至出生后为生成淋巴细胞的重要器官。淋巴结从胚胎第11周开始，参与淋巴细胞的生成。（二）生后造血1.骨髓造血出生后主要是骨髓造血。出生后头几年内，所有骨髓均为红髓，全部参与造血，在57岁时长骨干中出现脂肪细胞（黄髓）。随着年龄增长，黄髓逐渐增多，而红髓逐渐减少，至成人时红髓仅限于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆及长骨的近端。黄髓在造血需要增加时，可转变为红髓而恢复造血功能。由于小儿在出生后头几年造血的代偿潜力甚少，如果造血需要增加时，就易出现骨髓外造血。2.骨髓外造血正常情况下出生后2个月，骨髓外造血停止。当婴幼儿处于感染、急性失血或溶血等造血需要增加时，肝，脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，而出现肝，脾，淋巴结增大。同时末梢血液中可出现核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应现象，称“骨髓外造血”。二、血象特点（一）红细胞数及血红蛋白含量由于胎儿处于相对缺氧状态，故红细胞和血红蛋白量均较高，出生时红细胞计数约5.010127.01012/L，血红蛋白量约150220g/L。生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，胎儿红细胞寿限较短，而致破坏较多。婴儿生长发育迅速，循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至23个月时红细胞数降至3.01012/L，血红蛋白降至110g/L以下，出现“生理性贫血”。3个月后两者又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。（二）白细胞数与分类初生时白细胞总数为1510920109/L，生后612h达2110928109/L，然后逐渐下降。612个月白细胞数维持在10109/L左右，8岁以后接近成人水平。白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0.600.65，淋巴细胞约占0.35。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞的比例亦相应下降，生后46天两者比例相等，为第一次交叉；随后淋巴细胞约占0.6，中性粒细胞约占0.35，至46岁时两者又相等，称为第二次交叉；以后白细胞分类与成人相似。WBC分类变化四六两交叉七岁同成人（三）血小板计数血小板数与成人相似，约150109250109/L。（四）血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，平均300ml。儿童约占体重的8%10%。成人血容量约占体重的6%8%。第二节小儿贫血一、概述贫血（anemia）指的是末梢血液中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。WHO的标准：6个月6岁小儿血红蛋白低于110g/L，614岁小儿血红蛋白低于120g/L是诊断小儿贫血的标准。中华儿科学会血液组暂定：血红蛋白在新生儿期145g/L，14个月90g/L，4个月6个月100g/L者为贫血。二、贫血分类1.程度分类根据外周血红蛋白含量可分为四度：血红蛋白从正常下限90g/L者为轻度；60g/L者为中度；30g/L者为重度；30g/L者为极重度。新生儿血红蛋白为144120g/L者为轻度，90g/L者为中度，60g/L者为重度，60g/L者为极重度。2.病因分类按贫血的原因不同可将贫血分为三类：（1）红细胞或血红蛋白生成不足性贫血：是由造血物质不足（如铁、叶酸、维生素B12缺乏）、骨髓造血功能障碍（再生障碍性贫血）所致的贫血。（2）溶血性贫血：是由红细胞破坏增加所致的贫血。红细胞内因（如红细胞膜缺陷和红细胞酶缺陷）和免疫、感染、化学物理等外因造成红细胞的破坏增加。（3）失血性贫血：是由失血过多所致的贫血。失血原因可为急性失血和慢性失血如溃疡病、钩虫病的少量出血。3.形态分类这种分类的基础是根据检测红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积计算红细胞平均容积（MCV），红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCH）的测定结果而将贫血分为大细胞性贫血、正细胞性贫血、单纯小细胞性贫血、小细胞低色素性贫血4类。三、营养性缺铁性贫血缺铁性贫血是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种，多见于6个月2岁的小儿，对小儿健康危害较大，影响小儿的体格发育及免疫、代谢功能等，是我国重点防治的小儿疾病之一。（一）铁的代谢1.铁在体内的分布正常人体内的含铁总量随着年龄、体重、性别和血红蛋白水平的不同而异。总铁量中约64%在循环的红细胞的血红蛋白中，32%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内，只有极少量存在于各种含铁酶（如各种细胞色素氧化酶、单胺氧化酶等）中及以运转铁存在于血浆中。2.铁的来源铁的来源主要有两种：（1）红细胞释放的铁：占大部分，衰老的红细胞被破坏，从血红蛋白总中所释放的铁几乎全部被再利用。（2）从食物中摄取的铁：食物中的铁分为血红素铁和非血红素铁，前者吸收率高而后者吸收率低。植物性食物中大豆、黑木耳、发菜、海带等含铁较高，但属于非血红素铁故铁盐吸收率低，动物性食物尤其肉类中含铁高且为血红素铁，铁吸收率高。二价铁比三价铁容易吸收。同时服用维生素C及胃液中的盐酸促使Fe3变成Fe2，有利于铁的吸收，果糖，氨基酸、乳酸等有络合作用，与Fe3成络合物促进铁吸收；而食物中的磷酸、草酸，植酸等可与铁形成不溶性铁酸盐则有碍于铁的吸收。植物纤维、茶、咖啡、牛奶、蛋、抗酸药物等可抑制铁的吸收。母乳中的含铁量较低，但铁的吸收率高达50%，是早期婴儿铁的主要来源。铁的吸收主要在十二指肠及空肠上段进行。3.铁的排泄和需要量正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外。小儿每日排出量约为15g/kg，约2/3随脱落的肠黏膜细胞、红细胞，胆汁由肠道排出；其他经肾脏和汗腺排出，表皮细胞脱落也失去极微量的铁。小儿时期由于不断生长发育，故每日需自饮食中补充的铁量较成人多，约需铁0.51.5mg/日，成熟儿自生后4个月至3岁大约需铁1mg/（kgd），早产儿需铁较多，约2mg/（kgd）；各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg。（二）病因和发病机制1.病因（1）体内贮铁不足：正常足月新生儿自母体获得的铁及生后红细胞破坏释放的铁足够生后45个月造血之用，胎儿期最后3个月从母体中获得的铁最多，如因早产、双胎、胎儿失血及母亲严重贫血均可使胎儿铁贮存不足。（2）铁的摄入量不足：这是导致缺铁性贫血的主要原因。人奶和牛奶含铁量均低（0.21mg/dl），如不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。（3）生长发育过快：随体重增长血容量相应增加，生长速度越快，铁的需要量相对越大，越易发生缺铁。婴儿至一岁时体重增至初生时的3倍，早产儿可增至56倍，故婴儿期尤其是早产儿最易发生缺铁性贫血。（4）铁的丢失或消耗过多：无论何种原因引起的长期小量失血都是发生缺铁性贫血的重要原因，如肠息肉、钩虫病等慢性失血，用不经加热处理的鲜牛奶喂养婴儿可造成牛奶过敏而致肠出血。（5）铁的吸收障碍：食物搭配不合理可影响铁的吸收。慢性腹泻不仅铁的吸收不良，而且铁的排泄也增加。2.发病机制（1）缺铁对血液系统的影响：铁是合成血红蛋白的原料，当体内铁质缺乏时血红素形成不足，导致血红蛋白合成减少。因而新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆不足，细胞变小，但缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。（2）缺铁对其他系统的影响：人体肌红蛋白和一些酶（如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶等）均含有与蛋白质结合的铁，这些酶与生物氧化、组织呼吸、神经介质的分解与合成有关。缺铁可使这些酶的活性降低，细胞功能紊乱而引起一系列临床表现。如铁缺乏时，单胺氧化酶的活性降低，造成重要的神经介质不能正常发挥功能，因而产生一些非造血系统的表现，如表情淡漠、智力异常等。缺铁导致细胞免疫功能低下，对感染的易感染性增加。缺铁还可引起组织器官的异常，如口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸分泌减少，脂肪吸收不良和反甲等。（三）临床表现1.一般表现发病缓慢，皮肤、黏膜逐渐苍白，以口唇、口腔黏膜及甲床较为明显。易感疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑，耳鸣等。2.髓外造血的表现由于骨髓外造血反应，肝、脾、淋巴结常轻度肿大。年龄越小，病程越久，贫血越重，则肝脾肿大越明显。任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。（一）一般贫血表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。正常与贫血甲床（二）骨髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。（三）非造血系统表现消化系统食欲减退、腹泻，舌炎或舌乳头萎缩，异食癖神经系统烦躁或萎靡不振、记忆力减退心血管系统明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心力衰竭其他指甲薄脆、不光滑甚至反甲。易患感染性疾病（四）诊断检查血常规血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。红细胞大小不等、畸形，中心淡染区明显扩大。骨髓象骨髓涂片见幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，染色偏蓝，胞浆成熟程度较胞核差，粒细胞和巨核细胞系多属正常。3.有关铁代谢检测（1）血清铁蛋白（SF）12g/L，提示缺铁；（2）红细胞游离原卟啉（FEP）0.9mol/L，提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）10.7mol/L（60g/L）有意义；（4）总铁结合力（TIBC）62.7mol/L有意义。（五）治疗主要原则为祛除病因和补充铁剂。1.一般治疗加强护理，注意营养，防治感染。2.祛除病因根据不同病因，采取相应措施积极治疗，如治疗肠道慢性失血、驱除钩虫病。纠正不合理的饮食习惯。3.补铁治疗（1）口服铁剂：铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，选用二价铁盐易吸收，常用制剂有硫酸亚铁（含铁20%）、富马酸铁（含铁33%）、葡萄糖酸亚铁（含铁12%）等。每次不超过1.52mg/kg，每日3次。口服铁剂至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补充铁的贮存。（2）注射铁剂：在不能口服铁剂情况下选用，因刺激性较强需深部肌肉注射。4.输血治疗一般情况下不需输血治疗。若重症贫血并发心功能不全或明显感染者建议输压积红细胞，注意一次输血量要小，速度要慢，以防加重心功能不全。四、营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼细胞贫血是由于：维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。（）病因和发病机制1.维生素B12和叶酸缺乏的原因（1）摄入不足：动物性食物如肉、蛋、肝、肾中含维生素B12较多，植物性食物及乳类含量较少，单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿，可致维生素B12摄入不足。羊乳含叶酸量很低，牛乳中的叶酸加热后破坏，故单纯用羊品喂养而未及时添加辅食的婴儿容易叶酸缺乏。（2）吸收障碍：慢性腹泻、局限性回肠炎、回肠切除等胃肠疾病均可导致小肠吸收障碍。慢性肝脏疾病可影响维生素B12和叶酸在体内的贮存。（3）需要量增加：婴儿生长发育较快，维生素B12或叶酸的需要量增加，严重感染的患儿维生素B12和叶酸的消耗量也增加，如摄入量不足容易发病。（4）药物的作用：长期应用广谱抗生素可使正常结肠内部分含叶酸的细菌被清除而减少叶酸的供应。抗叶酸代谢药物（如甲氨喋呤、巯嘌呤等）抑制叶酸代谢而致病。长期服用抗癫痫药物（如苯妥英納、苯巴比妥等）也可使叶酸吸收减少。2.发病机制（1）对血细胞发育的影响：正常的DNA的合成是细胞分裂增殖的基本条件，维生素B12和叶酸是DNA合成过程中必需的辅酶，维生素B12或叶酸缺乏都可致四氢叶酸减少，进而DNA合成减少，使幼稚红细胞分裂和增殖时间延长，导致细胞核的发育落后于胞浆的发育即“核幼浆老”（血红蛋白的合成不受影响），使红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞进入血循环的成熟红细胞寿命也较短，从而造成贫血。DNA不足可影响肠黏膜细胞而出现消化道症状。（2）对神经系统的影响：维生素B12与神经髓鞘中脂蛋白形成有关，当维生素B12缺乏时，可导致中枢和外周神经髓鞘受损，因而出现神经精神症状。叶酸缺乏主要引起情感改变，偶见深感觉障碍，其机制不明。（二）临床表现本病以6个月2岁多见，起病缓慢。1.贫血和一般表现皮肤常呈现蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，毛发稀黄发干。患儿虚胖呈泥膏样，或颜面轻度浮肿，疲乏无力，常伴有轻度肝、脾肿大，淋巴结肿大不明显。2.消化系统症状常有厌食、恶心、呕吐、腹泻（由于胃肠黏膜萎缩所致），口腔和舌尖下溃疡。3.神经精神症状维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、目光发直、反应迟钝，嗜睡、易怒不安、不认亲人，少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退。重症病例可出现不规则性震颤，感觉异常、共济失调、病理反射阳性等。神经精神症状主要由维生素B12缺乏引起，其轻重与贫血程度无相关性。叶酸缺乏不发生神经系统症状。（三）诊断检查1.血象红细胞数减少较血红蛋白量降低更明显。红细胞体积较大，中心淡染区不明显，还可见巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多现象。网织红细胞、白细胞正常或减少，血小板常减少。2.骨髓象增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系均出现巨幼变，巨核细胞的核分叶过多。3.血清维生素B12和叶酸测定血清维生素B12正常值为200800ng/L，100ng/为缺乏：血清叶酸水平正常值为56g/L，3g/L为缺乏。（四）治疗1.一般治疗注意营养，及时添加辅食，防止感染。2.祛除病因祛除引起维生素B12和叶酸缺乏的原因。3.维生素B12和叶酸治疗维生素B12肌肉注射，每次100g，每周23次，连用24周；叶酸口服，每次5mg，每日3次，可同时口服维生素C有助于叶酸的吸收，连用数周至临床症状好转，血象恢复正常。单纯维生素B12缺乏者，不宜加用叶酸，以免加重精神神经症状。4.重度贫血者可适当给予红细胞输注。五、贫血患儿的护理（一）常见护理诊断1.营养失调低于机体需要量与铁、维生素B12、叶酸缺乏有关。2.活动无耐力与贫血致组织、器官缺氧有关。3.有感染的危险与机体免疫功能低下有关。4.有躯体运动障碍的危险与躯干和四肢震颤和共济失调有关。（二）护理措施1.饮食管理及时添加辅食，纠正不良饮食习惯，补充含铁、维生素B12、叶酸的食物（瘦肉、鸡蛋、肝、绿叶菜、水果、谷类等）。并注意饮食搭配（富含铁的动物性食品与富含维生素C的蔬菜搭配利于铁的吸收）。2.用药的护理（1）铁剂治疗应注意：口服铁剂应在两餐之间，以减少铁剂对胃肠黏膜的刺激。铁剂与维生素C同服，能促进铁剂的吸收。铁剂不宜与牛奶、钙片、茶水等同服。服药后牙齿发黑，大便发黑，停药后可恢复，属正常现象，可继续用药。肌肉注射铁剂时要深部肌肉注射。（2）肌注维生素B12、口服叶酸，至血象恢复正常。（3）观察疗效1）缺铁性贫血一般情况下如果铁剂有效，患儿的网织红细胞在用药34天后升高，710天达高峰，23周后渐降至正常，当血红蛋白逐渐增加时，症状逐渐好转。若用药三周仍无效须重新就医。2）巨幼细胞性贫血用维生素B12治疗24天后精神好转；网织红细胞增加，67天可达高峰，2周左右降至正常，随后红细胞和血红蛋白上升，一般12个月恢复正常。神经系统症状一般恢复较慢。口服叶酸后12天食欲好转，网织红细胞增加47天达高峰，随后血红蛋白和红细胞增加，26周后可恢复正常。3.预防感染保护性隔离，尽量少去公共场所，患儿应安排在非感病室，住院期间要减少探视，防止交叉感染、居室内注意保持空气新鲜。若有感染症状积极进行治疗。4.重症贫血要注意多卧床休息，减少耗氧；输液/输血时，根据病情适当调节输液速度，不宜过快，以防心衰。5.防止受伤预防咬伤，震颤严重时可使用牙垫，保护舌和口唇不被咬伤。注意安全，防止摔伤、碰伤。6.健康教育（1）鼓励母乳喂养，母亲的饮食要富含各种营养素。避免单纯羊奶喂养。（2）小儿须及时添加辅食，早产儿、低体重儿可在生后2个月左右给予铁剂预防，避免偏食、挑食。（3）按时接受预防接种、重视体格锻炼、增强小儿体质，防止发生感染性疾病。（4）定时体格检查，包括血红蛋白测定，以便早期发现贫血和早期得到治疗。填空题：1.营养性缺铁性贫血是_。答疑编号506488100201正确答案：1.小细胞低色素性贫血2.临床表现主要有_、_、_、其他表现。答疑编号506488100202正确答案：2.一般表现、骨髓外造血、非造血系统表现简答题：简述口服铁剂方法、疗程。答疑编号506488100203参考答案：（1）口服铁剂：铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，选用二价铁盐易吸收，常用制剂有硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁等。每次不超过1.52mg/kg，每日3次。口服铁剂至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补充铁的贮存。（2）注射铁剂：在不能口服铁剂情况下选用，因刺激性较强需深部肌肉注射。简述口服铁剂的注意事项。答疑编号506488100204参考答案：口服铁剂应在两餐之间，以减少铁剂对胃肠黏膜的刺激。铁剂与维生素C同服，能促进铁剂的吸收。铁剂不宜与牛奶、钙片、茶水等同服。服药后牙齿发黑，大便发黑，停药后可恢复，属正常现象，可继续用药。肌肉注射铁剂时要深部肌肉注射，注射前要更换针头，第一次注射后要观察30分钟。简述口服铁剂的疗效判断。答疑编号506488100205参考答案：一般情况下如果铁剂有效，患儿的网织红细胞在用药34天后升高，710天达高峰，23周后渐降至正常，当血红蛋白逐渐增加时，症状逐渐好转。若用药三周仍无效须重新就医。简述我国中华儿科学会血液组暂定的贫血标准。答疑编号506488100206参考答案：贫血（anemia）指的是末梢血液中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。根据WHO的资料：6个月6岁小儿血红蛋白低于110g/L，614岁小儿血红蛋白低于120g/L是诊断小儿贫血的标准。中华儿科学会血液组暂定：血红蛋白在新生儿期145g/L，14个月90g/L，4个月6个月100g/L者为贫血。单选题：患儿11个月，母乳喂养，未加辅食，面色逐渐苍白，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血液检查红细胞31012/L，血红蛋白70g/L，血涂片：红细胞大小不均，以小者为多，中央淡染区扩大。应考虑是A.营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞性贫血C.营养性混合性贫血D.溶血性贫血答疑编号506488100207正确答案：A营养性缺铁性贫血患儿的最佳治疗措施是A.口服叶酸B.注射铁剂C.口服二价铁D.输血答疑编号506488100208正确答案：C小儿营养性缺铁性贫血服用铁剂治疗应何时停药A.血红蛋白量恢复正常B.红细胞数恢复正常C.贫血症状完全消失D.血红蛋白量达正常水平后2个月左右答疑编号506488100209正确答案：D为了促进铁剂的吸收，口服铁剂的最好是A.与维生素C同服，空腹时服用B.与维生素C同服，餐前服用C.与维生素C同服，两餐间服用D.与维生素C同服，餐后服用答疑编号506488100210正确答案：C营养性缺铁性贫血不正确的护理措施是A.及时添加蛋黄和动物肝脏B.与牛奶同服有利于铁剂吸收C.与维生素C同服，两餐间服用D.注射铁剂时要深部注射答疑编号506488100211正确答案：B世界卫生组织制订的6个月6岁小儿Hb正常值的低限为A.90gLB.100gLC.110gLD.120gL答疑编号506488100212正确答案：C小儿出生后主要的造血部位是A.肝脏B.淋巴C.骨髓D.脾脏答疑编号506488100213正确答案：C11个月患儿面部皮肤呈蜡黄色，有震颤，血红蛋白60g/L，血象显示红细胞体积较大。应首先考虑A.溶血性贫血B.营养性缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.营养性巨幼红细胞性贫血答疑编号506488100214正确答案：D婴儿生后23个月时红细胞数降至3.01012L，血红蛋白量降至110g/L，可能出现了A.溶血性贫血B.生理性贫血C.营养性缺铁性贫血D.地中海贫血答疑编号506488100215正确答案：B最常见的小儿贫血种类是A.溶血性贫血B.感染性贫血C.营养性缺铁性贫血D.生理性贫血答疑编号506488100216正确答案：C正常小儿白细胞分类，中性粒细胞与淋巴细胞比例出现两次交叉的年龄是生后A.13天及13岁B.46天及46岁C.78天及78岁D.910天及910岁答疑编号506488100217正确答案：B能够促进铁剂吸收，可与铁剂同服的维生素是A.维生素DB.维生素CC.维生素ED.维生素A答疑编号506488100218正确答案：B患儿，女，10个月，因面色苍白2个月就诊。查血常规显示血红蛋白70g/L，该患儿的贫血程度属于A.轻度B.中度C.重度D.极重度答疑编号506488100219正确答案：B7个月男婴，诊断为缺铁性贫血，指导家长正确服用铁剂的方法是A.两餐间服用B.忌与维生素C同服C.与牛奶同服D.贫血纠正后即停铁剂答疑编号506488100220正确答案：A预防营养性缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血的食物是A.肝脏B.水果C.豆类D.蔬菜答疑编号506488100221正确答案：A第三节出血性疾病由于机体的正常止血功能发生异常时所致的疾病统称为出血性疾病，临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。根据发病机理不同，可将出血性疾病分为3类：血管壁异常：如过敏性紫癜。血小板异常：包括血小板减少（如原发性和继发性血小板减少性紫癜）和血小板功能异常（如血小板无力症）。凝血功能异常：包括凝血因子缺乏（如血友病）和抗凝物质增多（如各种凝血因子的抑制物、类肝素抗凝物等）。下面重点介绍原发性血小板减少性紫癜、血友病和出血性疾病患儿常见的护理问题和护理措施。一、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病，临床特点是皮肤和黏膜自发性出血，血小板数目减少，出血时间延长，血块收缩不良，骨髓巨核细胞成熟障碍等。本病为自限性疾病，大多数患儿可于数月内自行恢复。（一）病因和发病机制本病的病因和发病机制尚未完全阐明，可能与自身免疫和病毒感染有关。特发性血小板减少性紫癜是一种获得性的自身免疫性疾病，目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。（二）临床表现本病分急性型与慢性型两种类型。1.急性型 多见于婴幼儿，出血前13周往往有急性病毒感染史。起病急，患儿以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或淤斑和紫癜，皮疹以四肢为多，在易碰撞的部位更多见。也有以鼻衄或齿龈出血为主诉者，表现为呕血和黑便。偶见颅内出血，这是本病主要致死原因。出血严重者可致贫血。本病呈自限性经过，约85%90%的患儿于发病后16个月内痊愈，10%的患儿呈慢性病程。针尖大小的皮内或皮下出血点，或淤斑和紫癜2.慢性型 病程超过6个月，多见于学龄前和学龄儿童，起病缓慢，出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜自发性出血，呈发作和缓解交替出现；每次发作可持续数月甚至数年。反复发作后脾脏常轻度肿大，约30%患者发病数年后可自然缓解。（三）诊断检查1.血象 血小板计数常降低，急性型者血小板计数通常20109/L。慢性型者血小板一般为3010980109/L。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。失血多者可有贫血。2.骨髓象 骨髓巨核细胞数急性病例增多或正常。慢性者常明显增多；幼稚巨核细胞增多，产生血小板的成熟巨核细胞减少，可见空泡、颗粒减少、胞浆少等细胞形态改变。3.血小板相关抗体PAIgG测定 含量明显增高。4.束臂试验阳性。（四）治疗1.一般治疗 对症治疗，血小板过低、出血明显者需卧床休息，急性轻型不需特殊治疗，但应注意密切观察病情和保护患儿免受外伤。2.肾上腺皮质激素 急性型血小板极低（10109/L以下）、伴或不伴出血是应用泼尼松治疗的适应证。剂量为1.52mg/kg，分三次口服。泼尼松可抑制血小板抗体产生和降低毛细血管通透性。待血小板回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4周。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基泼尼松每日2030mg/kg静脉点滴，连用3天，症状缓解后改服泼尼松。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。3.大剂量丙种球蛋白 0.40.5g/（kgd），静脉滴注，连用5天；或每次1g/kg，静脉滴注；必要时次日可再用1次，以后每34周一次，每次1g/kg。可与肾上腺皮质激素合用。4.输血小板和红细胞 急性ITP患儿通常不予输血小板；只有在发生严重出血（如颅内出血或急性内脏出血）危及生命时才输注血小板，同时予以较大剂量的肾上腺皮质激素，以减少输入血小板被破坏。出血导致明显贫血者可输给浓缩红细胞。5.免疫抑制剂 适用于长期应用上述治疗方法无效、或复发的难治性患者。常选用长春新碱、环磷酰胺等。6.脾切除 绝大多数急性ITP，不必脾切除。适用于病程1年，血小板计数50109/L，尤其是20109/L，但年龄需在6岁以上。二、血友病血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。不同凝血因子缺陷或缺乏则引起不同亚型的血友病：血友病甲：因凝血因子缺陷；血友病乙：因凝血因子缺陷；血友病丙：由于凝血因子缺乏。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤以血友病甲约占85%。其共同特点为终身有自发的或轻微损伤后长时间的出血倾向。（一）病因和发病机制血友病甲、乙为连锁隐性遗传，女性为携带者，男性发病。多有家族史，血友病丙为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。凝血因子、缺乏，使凝血过程第一阶段的凝血活酶生成减少而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。（二）临床表现血友病甲和乙大多在2岁时发病，亦可在新生儿期即发病，主要表现为轻微损伤后出血不止。出血部位有：1.皮肤、黏膜、肌肉和内脏 表现为皮肤瘀斑和皮下血肿，鼻衄和口腔黏膜出血，深部血肿时可有该部位的热、痛及附近器官的功能障碍和压迫症状。内脏出血包括消化道、呼吸道、泌尿道和颅内出血等。2.关节积血 为本病特点，多见于易受损伤的关节，如膝、踝等关节。急性期多表现为局部红、肿、热、痛。若反复出血，血肿吸收不全则呈慢性过程，关节滑膜和骨质破坏，关节纤维化和强直畸形而丧失功能。（三）诊断检查凝血时间延长（轻型者正常）；凝血酶原消耗不良；部分凝血活酶时间延长；凝血活酶生成试验异常；出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。通过血友病纠正试验可明确其亚型。（四）治疗原则本病尚无根治疗法。1.预防出血自幼养成安静的生话习惯，减少或避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。2.局部止血 对局部的出血应立即止血。如有伤口应作缝合术，软组织出血时可加压包扎。关节出血时应卧床休息，关节置于功能位，亦可局部冷敷，并用弹力绷带包扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形。3.替代疗法 即补充凝血因子和失血量，以达到止血和纠正贫血的目的。迄今为止，凝血因子替代治疗仍然是血友病唯一有效的治疗措施。（1）输新鲜全血或血浆：血友病甲患儿需输新鲜血浆或冰冻新鲜血浆（无条件时可输6h内采集的全血）。血友病乙和丙可输采血后5日以内的血浆。每次以10ml/kg为宜。出血多时宜输全血。（2）凝血因子浓缩制剂：血友病甲可输注凝血因子浓缩制剂。有冷沉淀物和冻干浓缩制剂两种，国内常用后者。每袋含200U（1U1ml正常血浆中因子的含量），以50100ml注射用水溶化后静脉滴注。首次剂量要足，以后每12h重复1次，剂量减半。（3）药物治疗：1-脱氧-8-精氨酸加压素可用于治疗轻型血友病甲患者，减轻其出血症状，需与6-氨基乙酸或氨甲环酸联用。雄性化激素达那唑和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用，但其疗效均不如替代疗法。4.基因治疗 血友病乙的已有成功的报道。5.家庭治疗 除了有凝血因子抑制性抗体、病情不稳定或年龄3岁的患儿，均可采用家庭治疗。即可在家中进行自我注射或者给其他患者注射，以便在患者出血时能够尽早输注凝血因子，防止大血肿形成、畸形或残疾的发生。三、出血性疾病患儿的护理（一）常见护理问题1.潜在并发症 出血和机体免疫功能低下有关。2.疼痛 与组织间较大量出血有关。3.躯体移动障碍 与关节畸形有关。（二）护理措施1.预防感染 对患儿应进行保护性隔离。住院患儿需与感染性疾病患儿分室居住，以免使疾病复杂化或导致严重后果。室内经常保持整齐清洁、空气新鲜湿润，定时通风换气和定期应用紫外线照射等。保持出血部位清洁，注意个人卫生，不去人多的公共场所。2.密切观察病情，及时发现出血的危急情况（1）注意患儿的脉搏、心率、呼吸、血压、神志、面色的改变，以便及早发现内出血。局部出血、尿血、呕血或便血时注意其持续时间和详细记录其出血量。（2）观察皮肤出血点和淤点（斑）变化，监测血小板数量，当外周血血小板20109/L时，常有自发性出血。对血小板极低者应严密观察有无出血情况发生。3.预防及控制出血（1）避免受伤：急性期减少活动，限制剧烈运动如篮球、足球、爬树等，以免碰伤、刺伤或摔伤出血。提供一个安全的环境，床头、床栏及家具的尖角用软垫子包裹；引导患儿做安静的游戏，所选玩具不会引起外伤，忌玩锐利玩具。禁食坚硬、多刺的食物，防止损伤口腔黏膜及牙龈，引起出血。保持大便通畅以防用力大便时诱发颅内出血。（2）尽量避免肌内注射及深部组织穿刺，必须穿刺时，须选小针头，拔针后延长按压时间，以免出血和形成深部血肿。尽量避免手术，必须手术时，应在术前、术中、术后补充所缺乏的凝血因子。（3）局部止血 皮肤、黏膜出血可局部压迫止血，口鼻出血可用浸有0.1%肾上腺素或新鲜血浆的棉球、明胶海绵填塞鼻孔或做其他止血的处理；早期关节出血者宜卧床休息，并用弹力绷带加压包扎，局部冷敷，抬高患肢、制动并保持其功能位，从而减少疼痛和防止继发出血。出血控制后根据医嘱逐步恢复活动。（4）按医嘱尽快输注凝血因子 因子需每12h输注1次。因子常24h输注1次。输注时严密观察有无不良反应。4.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌内部位，可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢并制动。5.消除恐惧心理 出血及止血技术操作均可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作、烦躁、哭闹等，而使出血加重。故应关心、安慰患儿，向其讲明道理，以取得合作。6.健康教育（1）指导家长采取预防措施，减少或避免损伤出血，让患儿养成良好的安全习惯。（2）教会家长及年长儿必要的应急护理。（3）指导家庭治疗，即可在家中进行自我注射或者给其他患者注射，以便在患者出血时能够尽早输注凝血因子，防止大血肿形成、畸形或残疾的发生。关节出血停止后，鼓励患儿逐渐增加活动。（4）提供心理支持。（5）对家长进行遗传咨询。（6）脾切除的患儿术后2年内，患儿应定期随诊，并遵医嘱应用抗生素和丙种球蛋白，以增强