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高等教育自学考试 内科护理学(二)03202 讲义第八章风湿性疾病风湿性疾病（简称风湿病），是泛指累及骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、肌健、韧带、滑囊、筋膜、神经等的一组疾病。病因包括感染、免疫、代谢、内分泌、遗传等，其表现可为系统性的，也可以是局限性的。风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点分为十类。1.弥漫性结缔组织病，如类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、血管炎病等。2.脊柱关节病，如强直性脊柱炎、银屑病关节炎、Reiter综合征等。3.退行性变，如骨关节炎等。4.与代谢和内分泌相关的风湿病，如痛风、假性痛风等。5.和感染相关的风湿病，如反应性关节炎、风湿热等。6.肿瘤相关的风湿病，如原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤；继发性：多发性骨髓瘤、转移瘤等。7.神经血管疾病，如神经性关节病、雷诺病等。8.骨与软骨病变，如骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、骨炎等。9.非关节性风湿病，如关节周围病变、椎间盘病变等。10.其他有关关节症状的疾病，如周围性风湿病、间歇性关节积液等。第一节类风湿关节炎识记：风湿性疾病的概念。类风湿关节炎的概念及病理改变。领会：临床表现。有关检查。治疗要点。应用：能够对本病患者进行护理及健康教育。类风湿关节炎（RA）是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。主要表现为周围对称性的多关节慢性炎症病变，受累关节疼痛、肿胀、功能下降，可伴有关节外的系统性损害，如浆膜、心、肺及眼等脏器组织，病变呈持续、反复发作的过程。其病理为关节的滑膜炎，当累及软骨和骨质时出现关节畸形。60%70%的患者在疾病活动期血清中出现类风湿因子。本病在我国人口的患病率为0.32%O.36%，女性患者为男性患者的23倍。任何年龄均可发病，80%发病于3550岁。本病是造成我国人群丧失劳动力与致残的主要病因之一。【病因和发病机制】本病病因尚未完全明确。一般认为是遗传、感染及某些诱因导致的自身免疫性疾病。类风湿关节炎的发生及病程迁延是病原体、遗传易感性和免疫系统失调相互作用的结果。细菌、病毒、支原体等感染人体后，在某些诱因（潮湿，寒冷，创伤等）的作用下，侵及滑膜和淋巴细胞，当抑制性T细胞功能低下时，导致有遗传素质和易感基因个体的B细胞增殖与活化，诱发正常的IgG发生变性，而B细胞再以变性IgG作为抗原刺激滑膜和淋巴结等的浆细胞，产生抗变性IgG的抗体（IgG、IgM，甚至IgA、IgE型），即类风湿因子（RF）。RF主要沉着于滑膜绒毛等结缔组织内。IgG或IgM型RF与变性IgG形成免疫复合物，进一步激活补体，释放趋化因子，吸引大量中性粒细胞等进入关节滑膜组织和滑液内，并在吞噬过程中释放出溶酶体颗粒，导致关节滑膜组织发生炎症反应，且使软骨和骨破坏加重。【临床表现】大部分患者起病缓慢而隐匿，在出现明显关节症状前有数周乏力、全身不适、低热、纳差、体重下降等症状。少数患者起病较急剧，数天内出现多个关节症状。1.关节表现关节的表现分为滑膜炎症状和关节结构破坏的表现。（1）晨僵：病变的关节在夜间或日间静止不动后出现较长时间（至少1小时）的僵硬，如胶粘着样的感觉，活动后方能缓解或消失的现象称为晨僵。晨僵出现于95%以上的类风湿关节炎患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度成正比，它常被作为观察本病活动性的指标之一。（2）关节疼痛及压痛：关节痛往往是最早的关节症状，最常出现的部位为腕、掌指关节，近端指关节，其次是足趾、膝、踝、肘、髋等关节。多呈对称性、持续性，但时轻、时重。疼痛的关节往往伴有压痛，受累关节的皮肤有褐色色素沉着。（3）关节肿胀：多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起。病程长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚而引起肿胀，凡受累的关节均可肿胀。常见的部位为腕、掌指、近指、膝关节，亦多呈对称性。故本病是主要累及小关节，尤其是手关节的对称性多关节炎。病情多呈慢性进展且反复发作，如不给予恰当治疗则逐渐加重。（4）关节畸形：关节畸形多见于较晚期患者。因滑膜炎的绒毛破坏了软骨和软骨下的骨质造成关节纤维性或骨性强直畸形，又因关节周围的肌腔、韧带受损使关节不能保持在正常位置，出现手指关节的半脱位。常见的关节畸形如梭形肿胀、尺侧偏斜、天鹅颈样畸形、峰谷畸形、屈曲畸形等。关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。（5）关节功能障碍：关节肿痛和畸形造成了关节的活动障碍。美国风湿病学会将因本病而影响了生活能力的程度分为四级：级能照常进行日常生活和各项工作。级可进行一般的日常生活和某种职业，但对参与其他项目的活动受限。级可进行一般的日常生活，但对参与某种职业或其他项目的活动受限。级日常生活的自理和参与工作的能力均受限。2.关节外表现关节外表现为类风湿关节炎病情严重或病变活动的征象。（1）类风湿结节：是本病较特异的皮肤表现，出现在20%30%患者，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、跟腱等处。其大小不一，质硬、无压痛，对称性分布。其存在提示本病的活动。（2）肺部：肺受累很常见，有时可为首发症状，肺间质病变是最常见的肺病变。10%可有胸膜炎，表现为单侧或双侧的少量胸腔积液，呈渗出性。（3）眼部：可有巩膜炎、结膜炎及脉络膜炎。（4）心脏：心包炎是最常见的心脏受累表现，多见于类风湿因子阳性、有类风湿结节的患者。（5）神经系统：神经受压是类风湿患者出现神经系统病变的主要原因。受压的周围神经病变与相应关节的滑膜炎的严重程度相关。最常受累的神经有正中神经、尺神经和挠神经。患者可出现单个或多个肢体局部感觉缺失、垂腕症、垂足症、腕管综合征；、颈椎骨突关节的类风湿病变导致脊髓受压时，可表现为渐起的双手感觉异常和力量减弱，腔反射亢进和病理反射阳性。（6）血液系统：患者的贫血程度通常和病情活动度相关。贫血一般是正细胞正色素贫血。病情活动的患者常见血小板增多，其增高程度与滑膜炎活动的关节数正相关。（7）干燥综合征：30%40%的患者出现干燥综合征。随着病程的延长，患病率逐渐增高。【实验室及其他检查】1.血象有轻至中度贫血。白细胞及分类多正常，活动期患者血小板增高。2.红细胞沉降率（血沉）对本病诊断不特异，是滑膜炎症的活动性和严重性的指标。3.C反应蛋白是炎症过程中出现的急性期蛋白。其增高说明本病的活动性。4.类风湿因子（RF）是一种自身抗体，可分为IgM、IgG和IgA。在常规临床工作中所测为1gM型RF，其滴度与本病的活动性和严重性成正比。RF不是本病的特异性抗体，约见于70%的患者。5.免疫复合物和补体70%的患者体中出现各种类型的免疫复合物，特别是活动期和RF阳性患者。急性期和活动期，患者血清补体均升高。6.关节滑液正常人关节腔内的滑液不超过3.5ml。在关节有炎症时滑液增多，滑液中的白细胞也明显增多，且中性粒细胞占优势。7.关节影像学检查临床应用最多的是手指和腕关节的X线片。X线片中可以见到关节周围软组织的肿胀阴影，关节端骨质疏松（期）；关节间隙因软骨的破坏而变得狭窄（期）；关节面出现虫蚀样破坏性改变（期）；晚期则出现关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。本项检查对本病的诊断，对关节病变的分期、监察病情的变化均有重要价值。8.类风湿结节活检具有典型的病理改变有助于本病的诊断。【诊断要点】目前类风湿关节炎的临床诊断使用美国风湿病学会（ACR）1987年修订的分类标准：关节内或周围晨僵持续至少1小时；至少同时有3个关节区软组织肿胀或积液；腕、掌指、近端指间关节区中，至少1个关节区肿胀；对称性关节炎；有类风湿结节；血清类风湿因子阳性；X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙狭窄）。符合以上7项中4项者可诊断为类风湿关节炎（第1至第4项病程至少持续6周）。【治疗要点】早期诊断和尽早进行合理治疗是本病治疗的关键。治疗的目标是减轻关节症状，延缓病情，最大限度地提高患者的生活质量。主要治疗措施包括：一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗，其中以药物治疗最为重要。1.一般性治疗急性期关节肿痛、发热、内脏受累患者，应卧床休息，给予充足蛋白质及高维生素饮食，有利于疾病的康复。恢复期进行适当的关节功能锻炼，或借助物理疗法，避免关节畸形。2.药物治疗改善症状的抗风湿药物分为非甾体类抗炎药、改变病情抗风湿药、糖皮质激素和植物药等。（1）非甾体抗炎药：此类药物有镇痛消肿作用，可缓解关节疼痛和晨僵等症状，但不能控制病情的发展，必须与改善病情抗风湿药同服。其作用机制为抑制环加氧酶，减少炎症介质前列腺素、前列环素、血栓素等的合成，从而使炎症减轻，达到消炎止痛的作用。在服用此类药物后易出现胃肠道不良反应如胃部不适、胃痛、恶心、反酸，甚至胃黏膜出血，还可出现肝损害、皮疹、哮喘等，久用这类药物后可出现肾间质性损害。目前常用的药物有：布洛芬、萘普生、双氯芬酸、吲哚美辛、美洛昔康、塞来昔布等。应避免两种或两种以上同时服用，增加药物不良反应。（2）改变病情抗风湿药：本类药物有改善和延缓病情进展的作用，能改善类风湿患者的关节外症状，并有阻止关节结构破坏的作用，但不能彻底消除滑膜炎症反应。应早期应用本类药物，来控制类风湿关节炎的活动性和防止关节破坏，大多数患者至少联合应用两种改变病情抗风湿药。其主要不良反应为胃肠道不适、黑便、头痛、口腔溃疡、肝功异常和骨髓抑制等。常用的药有：甲氨蝶呤（MTX）、柳氮磺胺吡啶、来氟米特、羟氯喹和氯喹、金制剂、青霉胺、硫唑嘌呤、环孢素、肿瘤坏死因子拮抗剂等。（3）糖皮质激素：本药有强大的抗炎作用，可使关节炎症状得到迅速而明显的改善，但它不能根本控制本病，停药后症状会复发。本药适用于有关节外症状者或关节症状明显或急性发作者。长期使用皮质激素造成停药困难和许多不良反应的出现。常用药物有泼尼松，每日用量为3040mg，症状控制后递减，以每日10mg或低于10mg维持。宜每日服药，隔日服用疗效差。（4）植物药制剂：包括雷公藤总苷、青藤碱、白芍总苷。3.外科手术治疗包括关节置换和滑膜切除术。关节置换适用于较晚期有畸形并失去正常功能的关节，这种手术目前只适用于大的关节，术后可改善关节功能。滑膜切除术可以使病情得到一定程度的缓解。【主要护理措施】1.活动与休息护士应强调休息和治疗性锻炼两者兼顾的重要性。指导患者进行功能锻炼以保持和恢复关节功能。急性期患者应卧床休息，同时注意体位和姿势。维持肩关节外展位、指关节的伸展；防止髋关节外旋；平卧的患者避免膝关节固定于屈曲位。每日进行12次主动或主动加被动的最大耐受范围内的四肢关节伸展运动。急性期过后可进行锻炼，目的是保持关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力。包括手指的抓捏练习；腕、肘、膝关节基本动作为伸展与屈曲。活动是依耐受程度决定。锻炼前可先行理疗（热水袋、热浴等），以增加局部血液循环，使肌肉松弛，并有轻度止痛效果，有利于锻炼，以保持和增进关节功能。2.缓解疼痛（1）评估：疼痛的部位、开始时间、持续时间、性质、强度，以及加重或缓解疼痛的因素。（2）冷热疗法止痛：教患者通过冷、热疗法减轻疼痛，在进行冷、热敷时应避免直接与皮肤接触而造成皮肤损伤。传导热疗法是使热能直接传入人体以治疗疾病的方法，达到镇痛、消除肌痉挛和增加软组织伸展性的治疗作用。在急性炎症渗出期和有明显发热的情况下，不宜采用热疗法。常用热疗法有热袋疗法、石蜡疗法、热泥疗法等。冷疗是用20以下的温度作用于人体，冷作用可由水或局部喷雾产生，可减轻痉挛，提高痛阈。短时间的冷作用可减少组织液的渗出，长时间作用可促进组织水肿的吸收。冷疗主要适应于急性炎症期。治疗时应注意避免冻伤。（3）药物止痛：必要时遵医嘱给予止痛药，并注意观察患者疼痛缓解情况及药物不良反应。（4）非药物止痛法：如松弛技术、自我暗示法、呼吸控制法、音乐疗法、注意力分散法及引导想象法。（5）心理支持：护士要注意与患者建立相互信任的关系，倾听患者主诉，陪伴患者，并通过触摸的方法给患者以心理上的支持。3.抗风湿药物用药指导密切观察药物的作用和不良反应，监测血象、免疫指标，同时指导患者药物的服用方法及注意事项、不良反应，使患者能自觉坚持服药，不随便停药、换药、增减药量，并监测药物不良反应。4.促进患者自理能力（1）评估患者的自理能力：以了解患者哪些日常活动能够独立完成，哪些需要他人协助完成。（2）保持恰当的姿势：指导患者通过镜子了解自己的姿势是否正确，试着连续坐着或站立。（3）安全：患者起床活动时，可提供拐杖，并要穿着合适防滑的鞋子，以保证患者活动时的安全；在如厕、站起、蹲下时会有一定的困难，便器放置的位置或马桶的高度应稍高些，马桶旁或便器旁边应有扶手以便患者抓扶。5.加强基础护理对于关节功能障碍、长期卧床或轮椅生活的患者，应加强日常基础护理，包括：口腔黏膜、皮肤护理，预防口腔黏膜感染、破溃及压疮，进行胸廓及肺部的被动活动，如翻身、拍背、深呼吸、咳嗽等，以预防上呼吸道及肺部感染。【健康教育】1.强调休息和治疗性锻炼两者兼顾的重要性。指导患者进行功能锻炼以保持和恢复关节功能。2.指导患者遵医嘱服药，不要随意减量或停药，如出现胃肠道不适、黑便，肝、肾功能损害时，及时就诊。3.嘱患者定期复查，检测血象、免疫指标以调整用药。每半年复查X线片，观察骨破坏的情况。4.日常生活中避免潮湿、寒冷。【预后】疾病的自然过程在不同患者不一，约10%的患者在短期发作后可自行缓解，不留后遗症。约15%的患者在12年间就发生明显的骨破坏。大多数患者则出现发作与缓解交替的过程，并出现轻重不等的关节畸形和功能受损。早期合理的治疗方案可使疾病得到及早的控制。与本病有关的死亡原因主要有：内脏血管炎、感染、淀粉样变等。【思考题】1.类风湿关节炎的概念。2.类风湿关节炎的临床表现。3.类风湿关节炎的治疗要点。4.指导类风湿关节炎患者的护理要点。5.类风湿关节炎患者的健康教育。第二节系统性红斑狼疮识记：概念及病理改变。领会：临床表现。有关检查。治疗要点。应用：能够对本病患者进行护理及健康教育。系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，血清出现以抗核抗体为主的多种自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。【病因和发病机制】1.病因病因不明，可能由于遗传、雌激素、环境等多种因素相互作用，引起机体免疫调节功能紊乱。（1）遗传：流行病学资料显示，系统性红斑狼疮患者第一代亲属中患病者8倍于无该病家庭。单卵双胞胎患者发病率51O倍于异卵双胞胎。但多数病例不显示遗传性。研究证明系统性红斑狼疮是多基因相关疾病，目前已知与系统性红斑狼疮密切相关的基因主要在 HLA的某些基因位点上，说明遗传和本病的发生有关。（2）雌激素：大部分系统性红斑狼疮患者是育龄妇女.在人类无论是男性或女性系统性红斑狼疮患者，体内的雌酮羟基化产物皆增高，且妊娠可诱发本病。由此可见性激素和本病的发生有关。（3）环境：导致系统性红斑狼疮的环境因素有阳光（紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原）、食物（如苜蓿）、药物（如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、氯丙嗪、甲基多巴、异烟肼等）和微生物病原体等.2.发病机制至今尚未清楚。在内在和外来的因素作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性，以致淋巴细胞不能正确地识别其自身组织，而出现自身免疫反应。突出的表现为B 淋巴细胞高度活化，产生多种自身抗体，其中最重要的是抗核抗体（ANA）。ANA对系统性红斑狼疮的发病、诊断和病情都起了关键的作用。许多自身抗体有明确的致病作用。 ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球的DNA相结合后形成免疫复合物，而导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官的血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，而造成血小板减少和溶血性贫血.目前认为免疫复合物在组织沉积是引起系统性红斑狼疮患者组织损伤的主要机制。T细胞和NK细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。总之，系统性红斑狼疮主要是由细胞和体液免疫紊乱而导致的组织炎症性的损伤。【临床表现】1.全身症状活动期患者多数有疲倦、乏力、发热、体重下降等全身症状。2.皮肤与黏膜80%患者有皮疹，常见于皮肤暴露部位，包括颊部蝶形红斑，丘疹、盘状红斑、指掌部或甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹。最具特征性的皮疹为双面颊和鼻梁部位的蝶形红斑。皮损为不规则水肿性红斑，病情缓解时，红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。在系统性红斑狼疮患者中也可见到盘状红斑的皮疹，常呈红色圆形、环状或不规则形，边界清楚，表面黏附鳞屑，中心部色素减退或呈萎缩凹陷性瘢痕，皮肤毛细血管扩张和永久性色素脱失，预后可留有色素沉着和瘢痕。此外，在手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周也可出现红斑，这些都是血管炎的表现。急性期，40%的患者可有脱发，30%的患者可有口腔溃疡，30%的患者有雷诺现象。3.关节与肌肉80%患者有关节受累，大多数患者表现为关节痛，部分尚伴有关节炎。受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝、踝等关节，呈对称性分布，而肘及髋关节较少受累。肌痛见于50%的患者，5%10%患者出现肌炎。4.浆膜半数以上在急性发作期出现多发性浆膜炎，患者有单侧或双侧胸膜炎、心包炎，可伴有少量或中等量渗出液，偶有血性渗出液。5.肾几乎所有患者的肾组织都有病理变化，表现为轻型肾炎、肾病综合征、急慢性肾炎、远端肾小管中毒及尿毒症，75%的患者出现临床症状，可表现为不同程度的水肿、蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。早期患者以蛋白尿、血尿常见。大部分患者在病程较早阶段，经合理治疗后其肾脏损害的症状可缓解或消失，但也有一部分患者病程呈进行性发展，一旦发展为尿毒症常为狼疮性肾炎的结局，是患者死亡的最常见原因。6.心与肺约30%的患者有心血管的表现，其中以心包炎最常见，患者表现为心前区疼痛或无症状。10%的患者有心肌损害，可有气促、心前区不适和心律失常，严重者因心力衰竭而导致死亡。35%的患者有胸腔积液，多为中、小量，双侧性。患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促。少数患者可出现肺间质性病变，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。7.消化系统临床常表现为不同程度的食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹腔积液。部分患者以消化系统症状为首发症状。发生肠系膜血管炎时，可表现为腹痛、肠梗阻、肠道溃疡、肠坏疽等严重情况。少数可发生各种急腹症，如急性腹膜炎、胰腺炎等，往往是系统性红斑狼疮发作或活动性的信号。40%的患者血清转氨酶升高，一般不出现黄疸。8.神经系统约25%患者有神经系统损伤，以脑受累及多见。脑受累者称为神经精神狼疮。患者表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍。精神障碍表现为幻觉、妄想、猜忌、强迫观念等。神经精神狼疮的病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征。出现中枢神经损害常预示病变活动、病情危重，预后不良。但如及时治疗，症状可以缓解。9.血液系统活动期患者主要表现为血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少。10%患者为溶血性贫血，约40%患者的白细胞数减少或淋巴细胞绝对数减少，20%患者有血小板减少，部分患者有局部或全身浅淋巴结肿大，同时，部分患者有肝、脾大。10.干燥综合征约30%的系统性红斑狼疮患者有继发性干燥综合征。有唾液腺和泪腺功能不全。少数患者有视网膜血管炎症和眼底出血。【实验室及其他检查】1.一般检查病情活动时血沉常增快，常有贫血，低蛋白血症，白细胞计数减少，血小板减少。2.自身抗体患者血清中可查到多种自身抗体，最常见的有临床意义的自身抗体包括抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体。（1）抗核抗体谱：这是针对细胞核中不同成分的一组抗体，共有十余种，但临床上常用下列几种。抗核抗体（ANA）：是系统性红斑狼疮的标准筛选试验但其特异性小，因它也出现于其他结缔组织病。系统性红斑狼疮患者约95%阳性，抗体效价与病情活动进展不一定平行。抗双链DNA抗体：对系统性红斑狼疮特异性高，是系统性红斑狼疮的标记抗体之一，阳性率约60%，多出现在活动期，抗体效价与疾病的活动性密切相关。抗Sm抗体：特异性高达99%，系统性红斑狼疮患者的阳性率是20%30%，是诊断系统性红斑狼疮的标记抗体之一，但本抗体与系统性红斑狼疮活动性无关。（2）抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体，结合临床表现用于诊断是否合并有继发性抗磷脂抗体综合征。（3）抗组织细胞抗体：有抗红细胞膜抗体、抗血小板相关抗体、抗神经元抗体。3.补体常用的有总补体（CH5O）、C3、C4的检测。补体下降，特别是补体C3含量降低可间接反映循环免疫复合物含量增加，与系统性红斑狼疮病情活动有关。C4下降除表示病情活动外，还能提示系统性红斑狼疮的易感性。4.肾活检病理肾穿刺活组织检查对诊断、治疗狼疮性肾炎和预后估计有价值，尤其是对狼疮肾炎治疗有重要意义。5.皮肤狼疮带试验用免疫荧光方法观察患者皮肤的表皮与真皮连接处有无免疫球蛋白的沉着，如有则为阳性。SLE阳性率为50%70%。狼疮带试验阳性代表系统性红斑狼疮正处于活动期。6.X线及影像学检查有助于早期发现器官损害。【诊断要点】年轻女性面部出现蝶形红斑或伴盘形红斑，四肢关节疼痛，血中找到狼疮细胞，抗双链DNA抗体阳性，皮肤狼疮带试验阳性可诊断为SLE。【治疗要点】系统性红斑狼疮目前尚不能根治，但合理治疗后可以缓解，尤其是早期患者，本病宜早期诊断、早期治疗。治疗的原则是活动且病情重者，给予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。1.一般治疗急性活动期患者应卧床休息，病情稳定或慢性患者可适当活动和工作，但应注意勿过度劳累；及时发现和治疗感染；避免使用诱发狼疮的药物；病情缓解期才可注射疫苗；避免日光暴晒和紫外线照射；进行心理治疗，使患者对治疗树立乐观情绪。2.药物治疗（1）糖皮质激素：是目前治疗系统性红斑狼疮的主要药物，适用于急性暴发性狼疮，脏器受累（肾、中枢神经系统、心、肺等），急性溶血性贫血，血小板减少性紫斑等。常用药物有泼尼松、甲泼尼龙。对于不甚严重的病例，可先试用泼尼松，剂量为每日0.51mg/kg，晨起顿服。根据病情药物剂量可加减。一般治疗46周，病情明显好转后开始减量。较多患者需要长期用小剂量泼尼松，如1015mg/d，以维持病情稳定。长期使用激素应注意观察以下不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死和骨质疏松等。对病情突然恶化的狼疮性肾炎和严重中枢神经系统病变者，可用甲泼尼龙进行冲击治疗，方法为5001000mg/d静脉滴注，共3天。由于用激素剂量很大，应特别注意引起严重感染、高血压、心律失常、高血糖及药物性肌炎等不良反应。（2）免疫抑制剂：病情较严重的患者，应给予大剂量的激素和免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有：环磷酰胺、硫唑嘌呤。加用免疫抑制剂有利于更好地控制疾病活动，减少疾病暴发，以及减少激素的用量。对于狼疮肾炎的患者激素联合使用环磷酰胺，可减少肾衰竭的发生。环磷酰胺：口服每日1.O2.0mg/kg，也可静脉用每次200mg，3次周，或每次400mg，2次周，或大剂量静脉冲击治疗，0.51g/m2，加入0.9%氯化钠溶液250ml内静脉缓慢滴注，滴注时间应超过1小时。目前多采用静脉冲击治疗，比口服疗效好。环磷酰胺主要的不良反应为胃肠道不适、脱发、骨髓抑制、性腺抑制、感染、出血性膀胱炎等。使用环磷酰胺的患者应定期复查白细胞，当白细胞3109/L时，应暂停使用。硫唑嘌呤：适用于中等严重程度的病例和脏器功能恶化缓慢者。口服每日12mg/kg，病情控制后，应酌情减量，服用一段时间后，可停药。主要的不良反应为胃肠道反应、肝损害、骨髓抑制等。雷公藤总苷：对狼疮肾炎有一定效果，但不良反应较大，如对性腺的毒性、肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等，应注意监测。环孢素：大剂量激素联合免疫抑制剂治疗412周，病情仍不改善，应加用此药。主要的不良反应是肝、肾功能损害，高血压，多毛症。（3）抗疟药：对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果，是治疗盘状狼疮的主要药物。可用磷酸氯喹每日2505OOmg/d，或羟基氯喹每日200400mg/d。辅以非菌体抗炎药。当病情控制后，可减量维持。氯喹衍生物排泄缓慢，长期应用可在体内蓄积，引起视网膜退行性病变，导致视觉异常和失明，故应在用药前及用药后每36个月检查眼底，发现病变及时停药，视力可恢复正常。另外，服用此药还可出现皮肤色素沉着、皮疹、毛发变白、白细胞和血小板减少以及神经系统的不良反应。【主要护理措施】1.病情观察护士应注意观察患者的生命体征，了解患者有无发热；观察意识及瞳孔的变化及精神障碍；观察患者关节疼痛的情况，是否存在雷诺现象；观察皮肤、黏膜的改变，有无皮疹、红斑、口腔溃疡等。2.活动与休息活动期患者应卧床休息，卧床期间要注意保持关节功能位；慢性期或病情稳定的患者可以适当活动或工作，并注意劳逸结合。3.用药护理指导患者用药，勿随意减药、停药，尤其是激素类药物。有些患者对激素类药物存在错误认识，擅自停药或减量，而造成疾病治疗的延误。护士应给患者讲解药物的作用及不良反应，督促检查患者服药，并注意观察药物的作用和不良反应。4.皮肤护理护士应给患者讲解阳光对系统性红斑狼疮患者皮肤的损害，指导患者避免将皮肤暴露于阳光的方法，如：避免在上午10点至下午3点阳光较强的时间外出，外出时应穿长衣裤，打伞或戴遮阳镜、遮阳帽，以免引起皮疹加重。禁用碱性过强的肥皂清洁皮肤，宜用偏酸或中性肥皂。最好用温水洗脸，女患者勿用各类化妆品。剪指甲勿过短，防止损伤指甲周围皮肤。5.水肿的护理有腹腔积液、肺水肿、胸腔积液、心包积液的患者应半坐位或半卧位，以保证呼吸通畅。对于有下肢水肿的患者，应抬高下肢，以利于静脉回流。因肾脏损害而致水肿时，饮食上应限制盐及水的摄入，尿毒症患者应限制蛋白的摄入。护士应协助卧床水肿患者及时更换体位，防止压疮发生。【健康教育】1.指导患者保持心情舒畅及乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。定期复查，随时了解疾病变化。女性患者要注意避孕，希望生育者应在医生指导下妊娠。2.指导患者劳逸结合，适当锻炼，特别注意关节的活动。3.注意皮肤的护理见护理措施。4.指导患者用药勿随意减药、停药，尤其是激素类药物，护士应给患者讲解药物的作用及不良反应，教会患者观察药物不良反应，如血压升高、血糖升高、骨质疏松、骨坏死、血象降低、消化道出血、库欣综合征等，一旦发现问题，及时就诊。告诉患者避免服用肼苯达嗪、甲基多巴、异烟肼等可诱发本病的药物。5.防止感染和出血系统性红斑狼疮患者机体抵抗力差，易发生感染，尽量少去公共场所，以防止感染。血小板低的患者易发生出血，应避免外伤，刷牙时用软毛牙刷，勿用手挖鼻腔。6.饮食护理指导患者饮食以高蛋白、富含维生素、营养丰富、易消化为原则，避免刺激性食物。肾功能损害者，宜给予低盐饮食，适当限水；尿毒症患者应限制蛋白质的摄入。7.预后系统性红斑狼疮患者如早期诊断和有效治疗，预后可明显改善，据报道目前1年、5年、10年、20年的生存率分别可达96%、85%、75%和68%。少数患者可长期无症状，也无免疫学检查的异常，处于完全缓解状态。目前，系统性红斑狼疮死因中感染、肾衰竭、中枢神经系统病变占1/3。我国患者因长期服用激素，部分患者发生结核病扩散。【思考题】1.系统性红斑狼疮的概念。2.系统性红斑狼疮的临床表现。3.系统性红斑狼疮治疗要点。4.系统性红斑狼疮患者的护理要点。小结系统性红斑狼疮是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，血清出现以抗核抗体为主的多种自身杭体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。早期诊断和尽早进行合理治疗是本病治疗的关键。糖皮质激素是目前治疗系统性红斑狼疮的主要药物。护理要做好用药指导和皮肤护理。第三节干燥综合征识记：概念；临床表现；护理要点。干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。本病分为原发性和继发性两类。本节主要叙述原发性干燥综合征（简称SS）。临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可累及内脏器官，如肺、肝、胰腺、肾脏、血液系统和神经系统。多发生于女性。【病因和发病机制】病因尚不明确，目前认为是感染、遗传、内分泌的因素共同作用的结果。现认为某些病毒，如EB病毒、丙型肝炎病毒、HIV等可能和本病的发生和延续有关。感染过程中，病毒通过分子模拟交叉，使易感人群组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应。其中唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。组织识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白和自身抗体。同时NK细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。【临床表现】起病多隐匿，表现多样，主要表现为腺体功能减退。1.局部表现（1）口干燥症：由唾液腺病变引起，患者表现为：口干：70%80%的患者主诉口干，严重者讲话时需饮水，进食固体食物时，需伴以流质送下；猖獗性龋齿：牙齿逐渐变黑，小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一，见于50%的患者；腮腺炎：约50%的患者发生间歇性腮腺炎，可累及单侧或双侧，10天左右自行消退，少数患者腺体持续肿大；舌：表现为舌痛，舌面干裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔可出现溃疡或继发感染。（2）干燥性角、结膜炎：患者表现为泪腺分泌的黏蛋白减少所致的眼干涩、异物感、少泪等症状，甚至哭时无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎、角膜溃疡。（3）其他浅表部位：因外分泌腺功能受损，使其分泌减少而出现相应的症状。2.系统表现患者表现为乏力、低热等全身症状，少数病例表现为高热，甚至高达39以上。（1）皮肤：患者有不同皮疹，特征性表现为紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，可自行消退，但留有褐色色素沉着，还可有尊麻疹样皮疹和结节红斑等。（2）骨骼肌肉：70%80%的患者有关节痛，且呈一过性。约5%的患者有肌炎的表现。（3）肾：30%50%的患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为肾小管酸中毒引起的周期性低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症和肾性软骨病。部分患者有肾小球损害，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、肾功能不全。（4）肺：表现为肺功能异常，大部分无症状，重者表现为干咳、气短。肺部的病理改变为肺间质性病变，可出现弥漫性肺间质纤维化，患者可因呼吸衰竭死亡。（5）消化系统：胃肠道黏膜外分泌腺病变导致萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。20%的患者可出现肝脏损害，可无相关症状或出现肝功能损害。（6）神经系统：约5%的患者累及神经系统，以周围神经损害多见，与血管炎有关，表现为多灶、复发、进展性神经系统疾病，如轻偏瘫、横断性脊髓病、轻度感觉缺失、癫痫发作等。（7）血液系统：患者出现白细胞和（或）血小板减少，严重者可有出血。本病患者出现淋巴瘤的机会显著高于正常人，如出现持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、冷球蛋白血症及低C4水平，则提示淋巴瘤。【实验室及其他检查】1.血尿常规及其他常规检查20%的患者有正细胞正色素性贫血，16%的患者有白细胞减少，13%的患者血小板减少。60%70%的患者血沉增快。50%的患者亚临床型肾小管性酸中毒。2.自身抗体抗SSA及抗SSB对本病的诊断有意义，尤其是有系统性损害的患者。抗 SSA和抗SSB的阳性率分别为70%和40%。45.7%的患者抗核抗体滴度升高。43%的患者类风湿因子阳性。20%的患者抗心磷脂抗体阳性。3.高球蛋白血症90%以上的患者有高免疫球蛋白血症。【诊断要点】原发性干燥综合征的诊断可根据2002年修订的干燥综合征国际分类标准，见表8-1，表8-2。【治疗要点】目前尚无根治方法，主要是替代和对症治疗。治疗的目的是预防因长期口干、眼干燥造成的局部损伤，密切观察病情变化，防治系统损害。1.改善口干、眼干的药物毒蕈碱受体3（M3）受体激动剂为新一代改善口干、眼干的药物。各种人工泪液、唾液可减轻局部症状。戒烟酒，避免使用引起口干的药物，如阿托品等，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。2.系统治疗使用糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗关节、肺、肝、肾及神经系统等多系统的损害。3.对症治疗急性低血钾者予以静脉补钾，平稳后改口服钾盐片。使用非甾体抗炎药治疗肌肉、关节疼痛。恶性淋巴瘤患者应及时联合化疗。【主要护理措施】1.眼睛护理眼泪减少可引起角膜损伤，易发生感染。给予人工泪液滴眼，睡前涂眼药膏保护角膜。指导患者外出避光、避风，戴眼防护镜。2.口腔护理指导患者禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等。告知患者餐后刷牙、漱口，减少龋齿和口腔感染的发生。刷牙时选用软毛牙刷。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水清洁局部，再用5%灭滴灵。念珠菌感染，可用制霉菌素治疗。口干患者应多饮水。3.皮肤护理清洁皮肤选用中性肥皂，避免使用碱性肥皂，给予润肤剂外涂以预防皮肤干裂。冬季嘱患者减少沐浴次数。4.呼吸道护理呼吸道黏膜干燥明显者，可给予雾化吸入。鼻黏膜干燥者给予复方薄荷油滴鼻。5.心理护理由于本病病程长，患者可出现焦虑、情绪低落等心理反应，护士应及时给予心理支持，消除患者的悲观心理状态和精神负担，以积极的态度面对疾病。6.提供舒适的环境给患者提供舒适的病室环境，湿度控制在50%60%，温度保持在1821，患者房间可使用空气加湿器。7.饮食护理由于患者消化液分泌减少，应给患者提供清淡、易消化、含水分较多、高蛋白、高维生素饮食。【预后】病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体的患者预后良好。及时治疗，多数有内脏损害的患者可以控制病情，如不及时治疗，病情恶化可危及生命。内脏损害出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、恶性淋巴瘤的患者预后较差。【思考题】1.干燥综合征的概念。2.干燥综合征的临床表现和治疗要点。3.干燥综合征患者的护理要点。小结干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外