慢性髓系白血病护理及相关知识.docx

慢性髓系白血病护理及相关知识又称慢性粒细胞白血病，简称慢粒，其特点为病程发展缓慢，外周血 粒细胞显著增多且不成熟，脾脏明显肿大。95%以上的病例出现Ph 染色体和(或)BER / ABL融合基因。本病各年龄组均可发病，以中 年最多见。临床表现.慢性期：起病缓，早期常无自觉症状，随病情的发展可出现乏力、 低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。巨脾为最突出的体 征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。半数 病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。慢性期可持续14年。1 .加速期：起病后1 一4年间，70%慢粒病人进入加速期。主要表现 为原因不明的高热、虚弱、体重下降，脾脏迅速肿大，骨、关节痛以 及逐渐出现贫血、出血。对原来有效的药物发生耐药。3急变期：加速期从几个月到12年即进入急变期。临床表现与急 性白血病类似，多数为急粒变。实验室及其他检查L慢性期(1)血象:初诊时以外周血白细胞计数增高为主,常高于20X109/L, 约一半病人超过100X109/L,可见各阶段幼稚粒细胞。嗜酸和嗜碱 性粒细胞常增高。(2)骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞为主。(3)染色体检查：95%以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体。(4)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)：活性减低或呈阴性反应。(5)血液生化：血清及尿中尿酸浓度增高，与化疗后大量白细胞被 破坏有关。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加.增高 的幅度与白细胞增多程度成正比：原因为大量正常及异常粒细胞产生 了过多运输维生素B12的转钻蛋白。2 .加速期：外周血或骨髓原粒细胞210%。外周血嗜碱性粒细胞 20 %。不明原因的血小板进行性减少或增加。除Ph染色体以外又出现其他染色体异常.粒一单系祖细胞集簇增加而集落减少。骨髓活检显示胶原纤维显著增生。3 .急性变：外周血中原粒+早幼粒细胞30%。骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋或原单+幼单核20%；原粒+早幼 粒 50%。出现髓外原始细胞浸润。诊断要点凡有不明原因的、持续性白细胞总数增高、脾大，根据典型的血象和 骨髓象改变、Ph染色体阳性即可做出诊断。治疗要点CML治疗应着重于慢性期早期，避免疾病转化，力争细胞遗传学和分 子生物学水平的缓解，进入加速期或急变期（统称进展期）则预后不 良。1 .靶向治疗：第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）其代表药物伊马替尼 已成为首选治疗。2 . a干扰素：不适合TKI或异基因造血干细胞移植的病人可选用。3 .化疗药物：（1）羟基尿：起效快，但持续时间短，用药后23天白细胞数下降， 停药后很快回升。（2）其他药物：白消安（马利兰）、高三尖杉酯碱、阿糖胞甘、环磷 酰胺等。4 .异基因造血干细胞移植：是目前CML的根治性标准治疗。适用： 新诊断的儿童和青年；依据年龄、脾脏大小、血小板计数和原始 细胞数等，综合性疾病进展风险评估较高，且具有全相合供者的年轻 病人；TKI治疗失败、不耐受或（和）适合者。HLA相合同胞间移 植后，病人35年无病存活率可达80%。常用护理诊断.疼痛：腹痛 与脾大、脾梗死脾破裂有关。护理措施：1）缓解脾胀痛：置病人于安静、舒适的环境中，减少活动，多卧床 休息，并取左便J卧位以减轻局部不适感；指导病人进食宜少量多餐以 减轻腹胀；尽量避免弯腰和碰撞腹部，以免造成脾破裂。2）病情观察：每天测量病人脾脏的大小、质地并做好记录。注意脾 区有无压痛，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现。脾栓塞时，病人突感 脾区疼痛，脾区拒按，有明显触痛，脾可进行性肿大，脾区可闻及摩 擦音；脾破裂时可致血性腹膜炎，腹紧张，压痛、反跳痛，严重者出 现出血性休克。1 .潜在并发症：高尿酸性肾病护理措施：化疗期间定期检查白细胞计数、血尿酸及尿液分析等。记 录24小时出入量，注意观察有无少尿、血尿或腰痛发生。鼓励病人多饮水，化疗期间每天饮水量宜达3000ml以上，以利于 尿酸和化疗药降解产物的稀释和排泄，减少对泌尿系统的化学刺激。 必要时予以静脉补充。遵医嘱口服别喋醇，以抑制尿酸的形成。在化疗给药前后遵医嘱给予利尿药，及时稀释并排泄降解的药物。 嘱病人尽可能每半小排尿1次。持续5小时，就寝前排尿1次。健康教育用药指导：伊马替尼应终身服用，随意减、停药物容易产 生激酶区突变，发生继发耐药，餐中服用可减少胃肠道反应，补钙可 减少肌肉痉挛，定期复查血象。长期应用a干扰素治疗可出现畏寒、 发热、疲劳、恶心、头痛、肾功能异常、骨髓抑制等，故定期查肝肾 功能及血象。