出血性疾病 (2).ppt

关于出血性疾病(2)现在学习的是第1页，共132页1出血性疾病出血性疾病 是指由于正常止血功能障碍所引是指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。的一组疾病。出血性疾病出血性疾病定义定义现在学习的是第2页，共132页2 正常止血机制正常止血机制u完整的血管壁系统及正常功能；完整的血管壁系统及正常功能；u血小板的数量和质量；血小板的数量和质量；u凝血、抗凝血功能的动态平衡。凝血、抗凝血功能的动态平衡。出血性疾病出血性疾病定义定义现在学习的是第3页，共132页3由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜、维生素缺乏症、获得性：过敏性紫癜、维生素缺乏症、局部受压等。局部受压等。血管异常出血性疾病出血性疾病病因分类病因分类现在学习的是第4页，共132页4血小板数量减少：血小板数量减少：如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等性贫血、急性白血病、脾功能亢进等出血性疾病出血性疾病病因分类病因分类血小板异常现在学习的是第5页，共132页5血小板数量增多：血小板数量增多：如原发性血小板增多症、慢性如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等，常伴血小板功粒细胞白血病等，常伴血小板功能异常能异常出血性疾病出血性疾病病因分类病因分类血小板异常现在学习的是第6页，共132页6血小板功能异常：血小板功能异常：如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等林等抗血小板药物的应用等 出血性疾病出血性疾病病因分类病因分类血小板异常现在学习的是第7页，共132页7凝血、抗凝血功能异常凝血、抗凝血功能异常 遗传性：血友病遗传性：血友病获得性：如维生素获得性：如维生素K K缺乏、缺乏、肝病、肾病综合征等肝病、肾病综合征等 出血性疾病出血性疾病病因分类病因分类凝血因子异常现在学习的是第8页，共132页81 1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性）大多数无原因的出血，医学上称为自发性 出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止；出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止；2 2）出血时间较长并且反复发作；）出血时间较长并且反复发作；3 3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜 斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血，斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血，尿血、便血等；尿血、便血等；出血性疾病出血性疾病特点特点现在学习的是第9页，共132页94 4）手术时或手术后出血严重，不能以一般手）手术时或手术后出血严重，不能以一般手 术出血解释；术出血解释；5 5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果；后，会有明显的止血效果；6 6）有的病儿自幼有出血史或家族中）有的病儿自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。各代有同类出血史。出血性疾病出血性疾病特点特点现在学习的是第10页，共132页10特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜出血性疾病现在学习的是第11页，共132页11急性型急性型：病程：病程6 6个月；个月；慢性型慢性型：病程：病程6 6个月；个月；反复型反复型：疾病恢复正常：疾病恢复正常（出血消失，血小板（出血消失，血小板100109/L100109/L）停药停药2 2个月后复发者。个月后复发者。诊断以及临床分型诊断以及临床分型现在学习的是第12页，共132页12、儿童多见，紫癜出现前周常有感染病史。、儿童多见，紫癜出现前周常有感染病史。、起病急骤，常以自发性皮肤粘膜出血起病。表、起病急骤，常以自发性皮肤粘膜出血起病。表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢较现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。偶见便血、呕血、尿血，多。常有鼻衄、牙龈出血。偶见便血、呕血、尿血，失血重者伴贫血。失血重者伴贫血。诊断以及临床分型诊断以及临床分型急性型现在学习的是第13页，共132页13、严重者（）可有颅内出血。、严重者（）可有颅内出血。、血小板明显减少，、血小板明显减少，一般低于一般低于 50X109/L(50000/mm3)50X109/L(50000/mm3)，甚至低于甚至低于2X 109/L(2000/mm3)2X 109/L(2000/mm3)。血小板寿命缩短，骨。血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多髓巨核细胞增多,产血小板的巨核产血小板的巨核细胞明显减少。细胞明显减少。诊断以及临床分型诊断以及临床分型急性型现在学习的是第14页，共132页14、有自发缓解倾向，大部分在发病后、有自发缓解倾向，大部分在发病后1-61-6月能自然痊月能自然痊愈愈.超过半年而未恢复者，则可诊为慢性型。约超过半年而未恢复者，则可诊为慢性型。约 1010的病例病程超过半年转为慢性或复发型。的病例病程超过半年转为慢性或复发型。0.5%0.5%病死率病死率,死因主要为死因主要为:颅内出血颅内出血.诊断以及临床分型诊断以及临床分型急性型现在学习的是第15页，共132页15、年长儿多见，常大于岁，起病缓慢，无明显诱因，、年长儿多见，常大于岁，起病缓慢，无明显诱因，症状一般不严重，表现为长期较轻的出血，出血表现为症状一般不严重，表现为长期较轻的出血，出血表现为瘀点或瘀斑，多数为小出血点，扁平，压之不退色，以瘀点或瘀斑，多数为小出血点，扁平，压之不退色，以肢体远端较多，其次为躯干，较重者有黏膜出血，如鼻肢体远端较多，其次为躯干，较重者有黏膜出血，如鼻出血、血尿，但少发生出血、血尿，但少发生其他部位出血，病史长者可有轻度脾肿大。其他部位出血，病史长者可有轻度脾肿大。慢性型诊断以及临床分型诊断以及临床分型现在学习的是第16页，共132页16、出血常呈持续性或反复发作性，缓解时间不一，每、出血常呈持续性或反复发作性，缓解时间不一，每于感染时加重，持续时间可达数年之久。于感染时加重，持续时间可达数年之久。、血小板中度减少，一般、血小板中度减少，一般(30-80)X109/L(30-80)X109/L，低时亦，低时亦 可至可至(20-30)X109/L(20-30)X109/L，可出现贫血。，可出现贫血。诊断以及临床分型诊断以及临床分型慢性型现在学习的是第17页，共132页17项目项目急性型急性型慢性型慢性型主要发病年龄主要发病年龄1 16 6岁小儿岁小儿学龄期儿童学龄期儿童性别差异性别差异无无可能女可能女 男男发病前感染史发病前感染史1 13 3周前常有周前常有不常有不常有起病起病急急缓慢缓慢口腔、舌粘膜血泡口腔、舌粘膜血泡严重时有严重时有一般无一般无血小板计数血小板计数常常202010109 9L L3030808010109 9L L骨髓中巨核细胞骨髓中巨核细胞正正 常常 或或 增增 多多幼幼稚稚型型巨巨核核细细胞胞增增多多明明显显增增多多产产血血小小板板巨巨核核细细胞胞减少或缺如减少或缺如病程病程66个月个月数月至数年数月至数年自发缓解自发缓解8080少见、常反复发作少见、常反复发作诊断以及临床分型诊断以及临床分型原原发发性性血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜急急性性与与慢慢性性鉴鉴别别表表现在学习的是第18页，共132页18n多在疾病恢复正常后病毒感染时发生，可反复多次复发，每多在疾病恢复正常后病毒感染时发生，可反复多次复发，每次发作间期的血小板可恢复正常，两次发作间隔时间长短不次发作间期的血小板可恢复正常，两次发作间隔时间长短不一，发作时如慢性型的改变，也有人称之为慢性型。一，发作时如慢性型的改变，也有人称之为慢性型。诊断以及临床分型诊断以及临床分型反复型现在学习的是第19页，共132页19病毒血症可引起血小板凝集和破坏而数量减少，病毒血症可引起血小板凝集和破坏而数量减少，并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期，并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。PA-IgGPA-IgG不增高。这些可与不增高。这些可与ITPITP鉴别。鉴别。鉴别诊断鉴别诊断（一）病毒感染急性期所致的血小板减少：现在学习的是第20页，共132页20 也发生在感染急性期，出血症状及全身症状均较急性也发生在感染急性期，出血症状及全身症状均较急性ITPITP严重，血小板减少进展更快，同时有凝血酶原时间延长、严重，血小板减少进展更快，同时有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白原降低、3P3P试验阳性等实验室检查异常，可资鉴试验阳性等实验室检查异常，可资鉴别。别。鉴别诊断鉴别诊断（二）感染并发DIC所致的血小板减少：现在学习的是第21页，共132页21 有应用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新有应用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生霉素、洋地黄毒甙等药物史，起病时常伴有发生霉素、洋地黄毒甙等药物史，起病时常伴有发冷、发热、头痛、呕吐等全身症状，以及结合实冷、发热、头痛、呕吐等全身症状，以及结合实验室检查可资鉴别。验室检查可资鉴别。鉴别诊断鉴别诊断(三)药物性血小板减少性紫癜：现在学习的是第22页，共132页22 如急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能亢如急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、进、系统性红斑狼疮、EvansEvans综合征、类风湿性关综合征、类风湿性关节炎、巨大血管瘤、节炎、巨大血管瘤、Wiskott-AldrichWiskott-Aldrich综合征、血栓综合征、血栓性血小板减少性紫癜以及各种恶性肿瘤骨髓浸润等均性血小板减少性紫癜以及各种恶性肿瘤骨髓浸润等均可引起继发性血小板减少，需结合各该病临床特点及可引起继发性血小板减少，需结合各该病临床特点及相应的实验室检实验室检查加以鉴别。相应的实验室检实验室检查加以鉴别。鉴别诊断鉴别诊断（四）继发性血小板减少性紫癜：现在学习的是第23页，共132页23观察皮肤瘀点观察皮肤瘀点(斑斑)变化。变化。观察血小板数量变化。当外周血小板观察血小板数量变化。当外周血小板20X 1050X109/L(50000/mm3)50X109/L(50000/mm3)时，即可停药。时，即可停药。治治 疗疗（二）慢性型现在学习的是第35页，共132页35（3 3）输大剂量丙种球蛋白：方法及用量同急性）输大剂量丙种球蛋白：方法及用量同急性 型治疗。型治疗。（4 4）免疫抑制剂：长期应用上述方法无效或复）免疫抑制剂：长期应用上述方法无效或复 发的难治患者。发的难治患者。(5)(5)脾切除：应严格掌握切脾指征：尽可能推迟脾切除：应严格掌握切脾指征：尽可能推迟 切脾时间。切脾时间。(6)(6)输血小板和红细胞输血小板和红细胞.治治 疗疗（二）慢性型现在学习的是第36页，共132页36切脾指征暂定为：切脾指征暂定为：1 1）适用于病程）适用于病程1 1年以上。年以上。2 2）血小板）血小板50X109/L50X109/L（尤其是（尤其是20X109/L20X109/L）。）。3 3）长期或间断处于重度出血。）长期或间断处于重度出血。4 4）年龄）年龄6 6岁。岁。治治 疗疗（二）慢性型现在学习的是第37页，共132页37注意：注意：1010岁、尽可能不切脾；岁、尽可能不切脾；术前骨髓检查，巨核细胞数减少者；术前骨髓检查，巨核细胞数减少者；PAIGGPAIGG极度增高者，切脾效果差。极度增高者，切脾效果差。治治 疗疗（二）慢性型现在学习的是第38页，共132页38u6 6天前鼻部轻微外伤后鼻衄天前鼻部轻微外伤后鼻衄1 1次，量约次，量约3-5ml3-5ml，经过填塞后鼻衄，经过填塞后鼻衄很快停止。右下肢近膝关节处一很快停止。右下肢近膝关节处一3X4cm3X4cm大小暗红色瘀斑，未诊治。大小暗红色瘀斑，未诊治。u2 2天前发现左上肢近肩关节处有一天前发现左上肢近肩关节处有一3X5cm3X5cm大小暗红色瘀斑，皮下大小暗红色瘀斑，皮下有黄豆大小的硬结，无明显的触痛，未诊治。有黄豆大小的硬结，无明显的触痛，未诊治。u2 2天前发现躯干和四肢多处瘀斑，约天前发现躯干和四肢多处瘀斑，约2X2cm2X2cm大小，无触痛，无发大小，无触痛，无发热、咳喘、头疼和头晕，否认外伤史。热、咳喘、头疼和头晕，否认外伤史。病例分析病例分析 现病史：现在学习的是第39页，共132页39n诊断为诊断为“血小板减少性紫癜？血小板减少性紫癜？”，未给予治疗。，未给予治疗。n北京某医院就诊，血常规：北京某医院就诊，血常规：WBC 7.6X10WBC 7.6X109 9/L,HB120/L,HB120 g/L,PLT 28X10g/L,PLT 28X109 9/L/L。n我院门诊血常规：我院门诊血常规：WBC 8.1X109/L,HB114 g/L,PLT 10X10WBC 8.1X109/L,HB114 g/L,PLT 10X109 9/L/L，以，以“血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜”收住院。收住院。就诊史：病例分析病例分析现在学习的是第40页，共132页40n发病前发病前1 1周，曾患周，曾患“上呼吸道感染上呼吸道感染”，给予感冒冲剂，给予感冒冲剂等中药治疗，已经治愈。未使用其他特殊药物。等中药治疗，已经治愈。未使用其他特殊药物。既往史：病例分析病例分析既往体健个人史：家族史：n第一胎第一产第一胎第一产n父母体健，否认类似疾病史。父母体健，否认类似疾病史。n 否认结核和肝炎等传染病。否认结核和肝炎等传染病。现在学习的是第41页，共132页411.1.学龄前儿童，急性起病。学龄前儿童，急性起病。2.2.发现皮肤瘀斑发现皮肤瘀斑6 6天，伴鼻衄天，伴鼻衄1 1次。次。3.3.发病前发病前1 1周，曾患周，曾患“上呼吸道感染上呼吸道感染”。4.4.血小板明显减少，血红蛋白和血小板明显减少，血红蛋白和白细胞无明显异常白细胞无明显异常病例分析病例分析本患儿病史特点是什么？?问题问题现在学习的是第42页，共132页42n最重要的体格检查项目：出血体征，肝、最重要的体格检查项目：出血体征，肝、脾、淋巴结大小；心肺腹及神经系统体征。脾、淋巴结大小；心肺腹及神经系统体征。n体格检查结果：体格检查结果：病例分析病例分析体格检查现在学习的是第43页，共132页43n尿便常规正常，便潜血阴性。尿便常规正常，便潜血阴性。n骨髓细胞形态学示粒红两系大致正常，幼稚淋巴细骨髓细胞形态学示粒红两系大致正常，幼稚淋巴细胞占胞占0.8%0.8%，巨核细胞成熟障碍。，巨核细胞成熟障碍。ATAT、PTPT、FIBFIB、APTTAPTT、FDPFDP均正常。均正常。n肝肾功能、抗核抗体、微小病毒、肝肾功能、抗核抗体、微小病毒、EBEB、CMVCMV的的IGMIGM抗抗体阴性；体阴性；n胸片和腹部胸片和腹部B B超均未见异常。超均未见异常。病例分析病例分析辅助检查结果：现在学习的是第44页，共132页44n从临床表现分析患儿及从临床表现分析患儿及DICDIC有关的检查，有关的检查，除外了凝血功能异常及凝血功能异常所导除外了凝血功能异常及凝血功能异常所导致的血小板减少。致的血小板减少。诊断思路：病例分析病例分析现在学习的是第45页，共132页45n分析血象三系分析血象三系,血小板明显减少血小板明显减少,血红蛋白和白细胞血红蛋白和白细胞无明显异常无明显异常,考虑血小板减少性紫癜。血小板减少性考虑血小板减少性紫癜。血小板减少性紫癜分为特发性和继发性。特发性又称自身免疫性血紫癜分为特发性和继发性。特发性又称自身免疫性血小板减少性紫癜小板减少性紫癜,首先需除外继发的原因。首先需除外继发的原因。诊断思路：病例分析病例分析现在学习的是第46页，共132页46n常规需要除外的原因有再生障碍性贫血及白血病等血液常规需要除外的原因有再生障碍性贫血及白血病等血液系统的疾病、感染（如病毒感染）、药物因素、自身免系统的疾病、感染（如病毒感染）、药物因素、自身免疫性疾病（如）、脾大及凝血功能异常所导致的疫性疾病（如）、脾大及凝血功能异常所导致的血小板减少等。血小板减少等。诊断思路：病例分析病例分析现在学习的是第47页，共132页47n 入院后查体无脾脏增大，化验凝血功能正常，抗核入院后查体无脾脏增大，化验凝血功能正常，抗核抗体阴性，骨髓无白血病及再生障碍性贫血改变。抗体阴性，骨髓无白血病及再生障碍性贫血改变。另外小儿血小板减少还需要除外遗传性先天性血小另外小儿血小板减少还需要除外遗传性先天性血小板减少。先天性血小板减少常常伴先天畸形、免疫板减少。先天性血小板减少常常伴先天畸形、免疫功能异常或智力运动发育异常等。功能异常或智力运动发育异常等。病例分析病例分析诊断思路：现在学习的是第48页，共132页48n患儿病前一周有上呼吸道感染的病史，患儿病前一周有上呼吸道感染的病史，皮肤黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓可皮肤黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓可见巨核细胞成熟障碍。见巨核细胞成熟障碍。PAIGgPAIGg阳性。故诊断为阳性。故诊断为特发性血小板减少性紫癜。该患儿病史仅特发性血小板减少性紫癜。该患儿病史仅天，故考虑为急性型。天，故考虑为急性型。诊断思路：病例分析病例分析现在学习的是第49页，共132页49n原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜(急性型急性型)病例分析病例分析诊断及诊断依据:现在学习的是第50页，共132页50n学龄前儿童学龄前儿童,急性起病急性起病.发现皮肤瘀斑发现皮肤瘀斑4 4天天,伴鼻衄伴鼻衄1 1次次.发病前发病前1 1周周,曾患曾患“上呼吸道感染上呼吸道感染”。查体全身。查体全身多处瘀斑和血肿，双下肢少量散在皮肤出血点，多处瘀斑和血肿，双下肢少量散在皮肤出血点，肝脾淋巴结未见肿大，未见畸形。肝脾淋巴结未见肿大，未见畸形。病例分析病例分析诊断及诊断依据:现在学习的是第51页，共132页51n血常规血小板明显减少，血红蛋白和白细胞无明血常规血小板明显减少，血红蛋白和白细胞无明显异常，经过骨穿等多种检查除外继发因素，骨显异常，经过骨穿等多种检查除外继发因素，骨髓检查提示有巨核细胞成熟障碍支持诊断髓检查提示有巨核细胞成熟障碍支持诊断。病例分析病例分析诊断及诊断依据:现在学习的是第52页，共132页52n本病需要与急性白血病、急性感染、如流感、本病需要与急性白血病、急性感染、如流感、败血症、伤寒等和药物所致的血小板减少相鉴败血症、伤寒等和药物所致的血小板减少相鉴别。别。病例分析病例分析诊断及诊断依据:现在学习的是第53页，共132页53（一）病毒感染急性期所致的血小板减少：特点是血小板减少发生在（一）病毒感染急性期所致的血小板减少：特点是血小板减少发生在感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。升。PA-IgGPA-IgG不增高。本患儿虽有上呼吸道感染，但现在已经痊不增高。本患儿虽有上呼吸道感染，但现在已经痊愈，而不是严重的病毒感染，在感染同时未发现血小板的减少，愈，而不是严重的病毒感染，在感染同时未发现血小板的减少，这些可与这些可与ITPITP鉴别。鉴别。病例分析病例分析诊断及诊断依据:现在学习的是第54页，共132页54 （二）感染并发（二）感染并发DICDIC所致的血小板减少：也发生在感染急性所致的血小板减少：也发生在感染急性期，出血症状及全身症状均较急性期，出血症状及全身症状均较急性ITPITP严重，血小板减少严重，血小板减少进展更快，同时有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、进展更快，同时有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、3P3P试验阳性等实验室检查异常本患儿无严重感染出现，全试验阳性等实验室检查异常本患儿无严重感染出现，全身一般状况好，无凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、身一般状况好，无凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、3P3P试试验阳性等实验室检查异常，可资鉴别验阳性等实验室检查异常，可资鉴别。病例分析病例分析诊断及诊断依据:现在学习的是第55页，共132页55 (三三)药物性血小板减少性紫癜：本病人没有药物性血小板减少性紫癜：本病人没有应用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生霉素、洋应用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生霉素、洋地黄毒甙等药物史，仅感冒时服用感冒冲剂，起病地黄毒甙等药物史，仅感冒时服用感冒冲剂，起病时也不伴有发冷、发热、头痛、呕吐等全身症状，时也不伴有发冷、发热、头痛、呕吐等全身症状，以及结合实验室检查可资鉴别。以及结合实验室检查可资鉴别。病例分析病例分析诊断及诊断依据:现在学习的是第56页，共132页56（四）继发性血小板减少性紫癜：如急性白血病、再生障碍（四）继发性血小板减少性紫癜：如急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、性贫血、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、EvansEvans综合征、类综合征、类风湿性关节炎、巨大血管瘤、风湿性关节炎、巨大血管瘤、Wiskott-AldrichWiskott-Aldrich综合征、综合征、血栓性血小板减少性紫癜以及各种恶性肿瘤骨髓浸润等血栓性血小板减少性紫癜以及各种恶性肿瘤骨髓浸润等均可引起继发性血小板减少均可引起继发性血小板减少病例分析病例分析诊断及诊断依据:现在学习的是第57页，共132页57需结合各该病临床特点及相应的实验室检查加需结合各该病临床特点及相应的实验室检查加以鉴别，本患儿骨髓检查提示有巨核细胞成熟以鉴别，本患儿骨髓检查提示有巨核细胞成熟障碍，无其他血液病及恶性疾病征象，支持障碍，无其他血液病及恶性疾病征象，支持ITPITP的诊断。的诊断。病例分析病例分析诊断及诊断依据:现在学习的是第58页，共132页581 1）一般治疗：休息，免外伤。明显出血时）一般治疗：休息，免外伤。明显出血时应休息。应休息。病例分析病例分析治 疗现在学习的是第59页，共132页592 2）肾上腺皮质激素：选用泼尼松治疗。用药到血小板数）肾上腺皮质激素：选用泼尼松治疗。用药到血小板数回升到接近正常水平时可逐渐减量，疗程一般四周。回升到接近正常水平时可逐渐减量，疗程一般四周。病例分析病例分析治 疗现在学习的是第60页，共132页60n3 3）大剂量静脉丙种球蛋白：本患儿泼尼）大剂量静脉丙种球蛋白：本患儿泼尼松治疗疗效较好，故未选用。松治疗疗效较好，故未选用。病例分析病例分析治 疗现在学习的是第61页，共132页61n定期门诊随诊，监测血小板，逐渐减停泼尼松，定期门诊随诊，监测血小板，逐渐减停泼尼松，并注意泼尼松的不良反应。血小板低时，适当休并注意泼尼松的不良反应。血小板低时，适当休息，避免外伤。注意预防感染。息，避免外伤。注意预防感染。病例分析病例分析出院后注意事项现在学习的是第62页，共132页621 1、早期的、早期的ITPITP。2 2、不典型的、不典型的ITPITP。3 3、严重、危急的、严重、危急的ITPITP：1 1）多部位出血。）多部位出血。2 2）发生危及生命的颅内出血或内脏大出血）发生危及生命的颅内出血或内脏大出血。转转 诊诊转诊指征现在学习的是第63页，共132页63 适宜的运送方式适宜的运送方式;完善危重病人的转诊前处理。完善危重病人的转诊前处理。全面评判患者的严重、危急程度。全面评判患者的严重、危急程度。上级医院的妥善接诊准备工作。上级医院的妥善接诊准备工作。注 意转转 诊诊现在学习的是第64页，共132页64凝血因子缺陷凝血因子缺陷凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病血友病血友病 出血性疾病现在学习的是第65页，共132页651 1、先天性凝血因子缺陷、先天性凝血因子缺陷：指某一凝血因子有遗传性缺：指某一凝血因子有遗传性缺陷，或分子结构有异常。陷，或分子结构有异常。2 2、获得性凝血因子缺乏、获得性凝血因子缺乏：多由于某种疾病导致，或受：多由于某种疾病导致，或受循环抗凝物质的影响引起凝血活性低下。最常见循环抗凝物质的影响引起凝血活性低下。最常见的血友病即由于凝血因子的血友病即由于凝血因子、活性减低而造成的凝血异常。活性减低而造成的凝血异常。凝血因子缺陷凝血因子缺陷 现在学习的是第66页，共132页66n是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。n包括包括ABC(ABC(甲乙丙甲乙丙)三种疾病，分别缺乏因子三种疾病，分别缺乏因子、。n共同特点：终身、轻微损伤后共同特点：终身、轻微损伤后 -长时间出血。长时间出血。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 概 述现在学习的是第67页，共132页67n血友病甲是由于凝血因子血友病甲是由于凝血因子的促凝活性部分减少而的促凝活性部分减少而形成的性连锁隐性遗传性疾病，又称抗血友病球蛋白形成的性连锁隐性遗传性疾病，又称抗血友病球蛋白缺乏症。男性患者，有或无家族史，有家族史者符合缺乏症。男性患者，有或无家族史，有家族史者符合性连锁隐性遗传规律，女性纯合子极少见。性连锁隐性遗传规律，女性纯合子极少见。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 概 述现在学习的是第68页，共132页68n血友病乙又称先天性因子血友病乙又称先天性因子缺乏症，为性连锁缺乏症，为性连锁隐性遗传，家族史阴性较多。其出血程度比隐性遗传，家族史阴性较多。其出血程度比血友病甲轻。血友病甲轻。n血友病丙血友病丙 本病发病率远较血友病甲乙为低。本病发病率远较血友病甲乙为低。为常染色体（不完全性）隐性遗传，双亲都为常染色体（不完全性）隐性遗传，双亲都可遗传，子女都可患病。可遗传，子女都可患病。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 概 述现在学习的是第69页，共132页69A A、B B为为X X连锁隐性遗传，女性传递，男性连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。有基因缺陷。发病。有基因缺陷。C C：常染色体不完全隐性遗传，男女均：常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。可发病或传递疾病。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 病 因现在学习的是第70页，共132页70n终身于轻微损伤后或小手术后终身于轻微损伤后或小手术后有长时间出血的倾向，但有长时间出血的倾向，但C C的出血轻。的出血轻。nA A型分轻中重和亚临床型。型分轻中重和亚临床型。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 临床表现现在学习的是第71页，共132页71nB B型绝大多数患者为轻型。型绝大多数患者为轻型。nC C型较少见，杂合子无出血，型较少见，杂合子无出血，纯合子有出血倾向。纯合子有出血倾向。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 临床表现现在学习的是第72页，共132页721 1：凝血时间延长。：凝血时间延长。2 2：凝血酶原消耗不良。：凝血酶原消耗不良。3 3：活化部分凝血活酶时间延长。：活化部分凝血活酶时间延长。4 4：凝血活酶生成试验异常。：凝血活酶生成试验异常。5 5：出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。：出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。辅助检查凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 现在学习的是第73页，共132页73病人血浆病人血浆血友病甲血友病甲 血友病乙血友病乙 血友病丙血友病丙正常血浆（含正常血浆（含 、）纠正纠正纠正纠正纠正纠正正常血清（含正常血清（含、）不能纠正不能纠正 纠正纠正纠正纠正经硫酸钡吸附正经硫酸钡吸附正常人血浆（常人血浆（含含 、）纠正纠正不能纠正不能纠正 纠正纠正 血友病血友病A A、B B、C C纠正实验纠正实验凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 现在学习的是第74页，共132页74n测定测定：C C、因子、因子的活性，的活性，对对A A、B B有诊断意义。有诊断意义。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 辅助检查现在学习的是第75页，共132页75血友病甲分型血友病甲分型：C C 临床表现临床表现重型重型1%1%关节、肌肉、深部组织出血、关节畸形关节、肌肉、深部组织出血、关节畸形中型中型2-5%2-5%偶有关节、肌肉、深部组织出血、关节偶有关节、肌肉、深部组织出血、关节畸形少见畸形少见轻型轻型6-20%6-20%关节出血少，无关节畸形关节出血少，无关节畸形亚临床型亚临床型20-50%20-50%仅严重创伤和手术后出血仅严重创伤和手术后出血凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 现在学习的是第76页，共132页76n（1 1）（）（2 2）关节、肌肉、深部组织出血、血肿，有或无）关节、肌肉、深部组织出血、血肿，有或无活动过久，用力等创伤史、术后出血史及关节反复出血活动过久，用力等创伤史、术后出血史及关节反复出血引起的关节畸形。引起的关节畸形。出血发生越早，病情越重。出血发生越早，病情越重。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 临床表现现在学习的是第77页，共132页77（1 1）凝血时间（试管法）凝血时间（试管法）重型延长、中型延长或正常，重型延长、中型延长或正常，轻型及亚临床型正常。轻型及亚临床型正常。（2 2）活化的部分凝血活酶时间（）活化的部分凝血活酶时间（APTTAPTT）重型明显延长，）重型明显延长，能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。轻型稍延长，亚临床型正常。轻型稍延长，亚临床型正常。辅助检查凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 现在学习的是第78页，共132页78n（3 3）凝血酶原时间正常、血小板正常、）凝血酶原时间正常、血小板正常、血块收缩及出血时间正常。血块收缩及出血时间正常。n（4 4）凝血因子）凝血因子、减少。减少。辅助检查凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 现在学习的是第79页，共132页79（一）预防出血（一）预防出血 减少剧烈运动，避免外伤必减少剧烈运动，避免外伤必须手术时，术前应输因子须手术时，术前应输因子或或。治 疗-无根治疗法凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 现在学习的是第80页，共132页80（二）治疗出血（二）治疗出血1 1）新鲜全血或血浆、冷冻血浆或）新鲜全血或血浆、冷冻血浆或因子或因子或浓缩浓缩剂。剂。2 2）局部止血）局部止血 3 3）药物治疗）药物治疗 如如6-6-氨基己酸、对羧基苄胺、氨基己酸、对羧基苄胺、止血环酸等。肾出血者慎用。止血环酸等。肾出血者慎用。治 疗-无根治疗法凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 现在学习的是第81页，共132页811 1）对诊断明确者：血友病甲的中重型有任何）对诊断明确者：血友病甲的中重型有任何出血时。出血时。2 2）血友病乙的重型有任何出血者。）血友病乙的重型有任何出血者。3 3）血友病丙的纯合子患者有出血时。）血友病丙的纯合子患者有出血时。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 转诊指征现在学习的是第82页，共132页824 4）鼻、表面创伤或口腔出血后压迫止血无效）鼻、表面创伤或口腔出血后压迫止血无效者；关节出血需要夹板固定肢体者。者；关节出血需要夹板固定肢体者。5 5）对诊断不明确、但有血友病的家族遗传病史者。）对诊断不明确、但有血友病的家族遗传病史者。凝血因子缺陷凝血因子缺陷-血友病血友病 转诊指征现在学习的是第83页，共132页83出血性疾病血管异常血管异常血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜现在学习的是第84页，共132页84血管异常血管异常n先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症n获得性：过敏性紫癜获得性：过敏性紫癜n其他疾病等。其他疾病等。血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜现在学习的是第85页，共132页85n过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的血过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。无血小板减少和凝血障碍。除皮管炎综合征。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤特征性皮疹外，常伴有腹部、关节及肾脏受肤特征性皮疹外，常伴有腹部、关节及肾脏受累表现。累表现。血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜现在学习的是第86页，共132页86n本病又称亨本病又称亨-舒舒(Sch(Schnlein-Henoch)nlein-Henoch)综合征综合征 可见于任何年龄，但儿童及青少年多见。周岁内婴可见于任何年龄，但儿童及青少年多见。周岁内婴儿少见，最小年龄儿少见，最小年龄3 3个月。以冬春季发病多，夏季少，个月。以冬春季发病多，夏季少，男多于女。男多于女。血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜现在学习的是第87页，共132页87一、微生物感染一、微生物感染：二、药物二、药物：三、食物三、食物:四、其他四、其他:血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜病 因现在学习的是第88页，共132页881.1.遗传倾向：遗传倾向：本病有一定的遗传倾向，临床常见家族中本病有一定的遗传倾向，临床常见家族中同时发病，同胞中也可同时或先后发病。同时发病，同胞中也可同时或先后发病。血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜发病机理现在学习的是第89页，共132页89 2.2.免疫异常免疫异常 B B细胞多克隆活化细胞多克隆活化,B,B细胞水平增高细胞水平增高,急性期外周急性期外周血血IGAIGA和和IGEIGE升高升高;IGA;IGA类免疫复合物增高类免疫复合物增高;过敏性过敏性紫癜患儿的肾小球系膜、皮肤、肠道毛细血管有广紫癜患儿的肾小球系膜、皮肤、肠道毛细血管有广泛的泛的IGAIGA、补体、补体C3C3等沉积等沉积血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜发病机理现在学习的是第90页，共132页90提示本病为提示本病为IGAIGA免疫复合物病免疫复合物病可能为：尚未明确的感染原或过敏原，作用于具有可能为：尚未明确的感染原或过敏原，作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发B B细胞增殖，导致细胞增殖，导致IGAIGA介导的系统性免疫性血管炎。介导的系统性免疫性血管炎。血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜发病机理现在学习的是第91页，共132页91n基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。n小血管壁：白细胞破裂小血管壁：白细胞破裂 胶原纤维肿胀和坏死胶原纤维肿胀和坏死 中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润 周围有碎片周围有碎片血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜病理改变现在学习的是第92页，共132页92n内皮细胞：肿胀内皮细胞：肿胀 血栓形成血栓形成n间质：水肿，间质：水肿，浆液性渗出浆液性渗出 红细胞渗出红细胞渗出血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜病理改变现在学习的是第93页，共132页93一、一般症状一、一般症状多数患者于发病前多数患者于发病前1 12 2周有上呼吸道感染周有上呼吸道感染史及症状，可伴有低热，食欲不振，乏力。史及症状，可伴有低热，食欲不振，乏力。血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜临床表现现在学习的是第94页，共132页94二、皮肤表现二、皮肤表现：多首发症状以皮肤紫癜为主。：多首发症状以皮肤紫癜为主。反复反复 对称对称 分批分批 紫红色斑丘疹，紫红色斑丘疹，高出皮面高出皮面 继而棕褐色，继而棕褐色，单独或互相融合单独或互相融合 消退后可遗有色素沉着消退后可遗有色素沉着血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜临床表现现在学习的是第95页，共132页95 除紫癜外，还可并发荨麻疹血管神经性水肿、除紫癜外，还可并发荨麻疹血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶口腔粘膜或眼结合膜也多形性红斑或溃疡坏死等。偶口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。可出现紫癜。血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜临床表现现在学习的是第96页，共132页96n关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。n病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，n可呈游走性，可单可多发，可呈游走性，可单可多发，n可反复发作，可反复发作，n不遗留关节畸形。不遗留关节畸形。血管异常血管异常-过敏性紫癜过敏性紫癜临床表现-关节表现现在学习的是第9