川崎病心血管损害的诊断和治疗.ppt

关于川崎病心血管损害关于川崎病心血管损害的诊断和治疗的诊断和治疗现在学习的是第1页，共51页 川川崎崎病病（Kawasakis Kawasakis diseasedisease，KDKD）又又称称皮皮肤肤粘粘膜膜淋淋巴巴结结综综合合征征，是是好好发发于于儿儿童童的的一一种种以以全全身身血血管管炎炎性性病病变变为为主主的的发发热热性性疾病。疾病。超超过过一一半半患患儿儿两两岁岁以以下下发发病病，4 4岁岁以以下下占占80%80%，男女比例约，男女比例约1.61.6：1.1.现在学习的是第2页，共51页国内外流行病学概况国内外流行病学概况 19671967年年日日本本川川崎崎富富作作首首次次报报道道以以来来，至至20012001年年日日本本已已报报告告18.618.6万万该该病病病病例例，目目前前日日本本每每年年发发现现新新病病例例超超过过1 1万万人人。美美国国每每年年也也有有40004000新新病病例。亚、欧、澳洲及南非世界各地均有报告。例。亚、欧、澳洲及南非世界各地均有报告。现在学习的是第3页，共51页国内研究概况国内研究概况n n19831986年我国各地区27个城市72所医院川崎病初步调查共有965例，以后逐年增加，91年发病数为83年的5.4倍。n n近年来江苏、云南、上海等地流行病学调查均显示本病发病有上升趋势；n n我院近10年住院川崎病人数超过1400例.为前10年病例数的5倍;为风湿热病例的十倍。目前在世界许多国家川崎病已取代风湿热成为目前在世界许多国家川崎病已取代风湿热成为儿科最常见的后天性心脏病病因。儿科最常见的后天性心脏病病因。现在学习的是第4页，共51页（一）川崎病的诊断（一）川崎病的诊断 目前尚无特异性的实验室诊断指标。国际上仍广泛采用日本KD委员会1984年修订的 KD诊断标准。近年来，美国、英国及加拿大等国均制定相应的诊断、治疗及长期随诊方案。现在学习的是第5页，共51页19841984年日本诊断标准：年日本诊断标准：（1 1）发热持续）发热持续5 5天以上，抗生素治疗无效。天以上，抗生素治疗无效。（2 2）双侧结膜一过性充血，但无渗出物。）双侧结膜一过性充血，但无渗出物。（3 3）口唇鲜红，干裂，出血，口腔及咽腔粘膜弥）口唇鲜红，干裂，出血，口腔及咽腔粘膜弥漫性充血，有杨梅舌。漫性充血，有杨梅舌。（4 4）发病初期手足硬肿，掌跖发红；第二周开始从）发病初期手足硬肿，掌跖发红；第二周开始从指趾端出现膜状脱皮。指趾端出现膜状脱皮。（5 5）躯干部多形性红斑，但无结痂及疱疹。）躯干部多形性红斑，但无结痂及疱疹。（6 6）非化脓性颈淋巴结肿大。）非化脓性颈淋巴结肿大。具有以上五项主症即可诊断本病；如有冠状动脉瘤，具有以上五项主症即可诊断本病；如有冠状动脉瘤，则具备四项主症亦可确诊。则具备四项主症亦可确诊。现在学习的是第6页，共51页日本厚生劳动省川崎病研究协作组日本厚生劳动省川崎病研究协作组 20022002年颁布的诊断标准年颁布的诊断标准A.主要症状：1.连续发热5天以上，（包括通过退热治疗热程少于（包括通过退热治疗热程少于5 5天者）。天者）。2.双侧眼结膜充血。3.唇色潮红，草莓舌，口腔咽部粘膜弥漫性充血。4.形态不规则的皮疹。5.四肢末端：急性期手足硬肿，足掌、指、趾前端红斑。恢复期指趾有膜样脱皮。6.急性期颈部淋巴结有非化脓性肿大。有以上6项中5项者可以诊断。如只出现4项，但超声或造影确诊有冠状动脉瘤或扩张，排除其它疾病亦可。现在学习的是第7页，共51页日本厚生劳动省川崎病研究协作组日本厚生劳动省川崎病研究协作组20022002年颁布的诊断标准年颁布的诊断标准B.B.B.B.参考指标：出现以下表现，应引起注意：参考指标：出现以下表现，应引起注意：参考指标：出现以下表现，应引起注意：参考指标：出现以下表现，应引起注意：1 1 心心血血管管：听听诊诊（心心杂杂音音，奔奔马马律律，心心音音微微弱弱）；心心电电图图改改变变 ；胸胸片片心心影影增增大大；超超声声心心包包积积液液，冠冠状状动动脉脉瘤瘤；心绞痛，周围动脉瘤（腋窝）等。心绞痛，周围动脉瘤（腋窝）等。2 2 消消化化系系统统：腹腹泻泻、呕呕吐吐、腹腹痛痛、胆胆囊囊胀胀大大，麻麻痹痹性肠梗阻，轻度黄疸，血清转氨酶升高。性肠梗阻，轻度黄疸，血清转氨酶升高。3.3.血血液液：白白细细胞胞增增多多伴伴核核左左移移，血血小小板板增增多多，血血沉沉快快，CRPCRP阳阳性性，低低蛋蛋白白血血症症，2 2球球蛋蛋白白增增加加，轻轻度贫血。度贫血。现在学习的是第8页，共51页日本厚生劳动省川崎病研究协作组日本厚生劳动省川崎病研究协作组20022002年颁布年颁布的诊断标准的诊断标准4.4.尿：蛋白质，沉渣中白细胞增多。尿：蛋白质，沉渣中白细胞增多。5.5.皮皮肤肤：过过去去接接种种卡卡介介苗苗部部位位发发红红，形形成成硬硬痂痂，小小脓脓疱疱，指甲有横沟。指甲有横沟。6.6.呼吸系统：咳嗽，流涕，肺部异常阴影。呼吸系统：咳嗽，流涕，肺部异常阴影。7.7.关节：疼痛，肿胀。关节：疼痛，肿胀。8.8.神经系统：脑脊液单核细胞增多，痉挛，意识障碍，神经系统：脑脊液单核细胞增多，痉挛，意识障碍，面神经麻痹，四肢麻痹。面神经麻痹，四肢麻痹。现在学习的是第9页，共51页日本厚生劳动省川崎病研究协作组日本厚生劳动省川崎病研究协作组20022002年颁布的诊断标准年颁布的诊断标准备注：备注：备注：备注：1.1.主要症状在恢复期应重视复查。主要症状在恢复期应重视复查。2.2.急急性性期期非非化化脓脓性性淋淋巴巴结结肿肿大大较较其其他他主主要要症症状状少少（约约为为6565）。）。3.3.男女比约男女比约1.31.31.51.5：1 1，年龄，年龄4 4岁以下岁以下80808585。4.4.复发率复发率2 23 3，同卵双胎发病率，同卵双胎发病率1 12 2。5.5.如如不不满满以以上上主主要要症症状状，但但排排除除其其他他疾疾病病后后可可怀怀疑疑本本病病，尤尤以有冠状动脉瘤（包括所有扩大）者。以有冠状动脉瘤（包括所有扩大）者。现在学习的是第10页，共51页KDKD临床分为三种类型：临床分为三种类型：1.1.典型典型 KD KD 根据根据 AHA AHA 制定的诊断标准制定的诊断标准 ,发热持续发热持续 5 5 d d 以上伴其他以上伴其他 5 5 项主要临床表现中的至少项主要临床表现中的至少 4 4 项者项者 ,可诊断为可诊断为 KDKD。2.2.不典型不典型 KD KD 持续发热伴主要临床表现不足持续发热伴主要临床表现不足 4 4 项项 ,但二但二 维超声心动图或维超声心动图或 CA CA 造影发现冠状动脉病变造影发现冠状动脉病变(CAL),(CAL),亦可诊断亦可诊断 KD,KD,称不典型称不典型 KD KD 。3.3.不完全不完全 KD KD 持续发热持续持续发热持续 5 d 5 d 以上以上 ,其他临床表其他临床表现不现不 足足 4 4 项项 ,无无 CAL CAL 依据依据 ,可排除其他需与可排除其他需与 KD KD 鉴别鉴别疾病疾病 ,且临床且临床 始终怀疑始终怀疑 KD,KD,这种状况称为不完全这种状况称为不完全 KD KD。不完全。不完全 KD KD 多见于小婴儿多见于小婴儿 。现在学习的是第11页，共51页（二）（二）川崎病心血管损害病理改变及病程川崎病心血管损害病理改变及病程 病理特点:为全身性中小血管炎,累及多脏器的血管，包括心、肾、胃肠、皮肤、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及脑等。其中以冠状动脉炎最为重要。现在学习的是第12页，共51页川崎病病理过程川崎病病理过程 可分为四期：（1）期（急性期）：约12 周。主要为微血管，小静脉，小动脉全层血管炎，中等及大动脉周围炎及全心炎；（2）期（亚急性期）：约24周。以中等动脉全层血管炎为主，冠状动脉最著，形成动脉瘤及血栓阻塞。常累及髂动脉、腋动脉、颈动脉及胸、腹部动脉。现在学习的是第13页，共51页川崎病病理过程川崎病病理过程 （3）期（恢复早期）：约 47 周，小血管及心脏病变消退，中等动脉发生肉芽肿。（4）期（恢复晚期）：在7周以后，可迁延数年，急性炎症消退，中等动脉血栓形成，梗阻，内膜增厚及瘢痕形成，仍有动脉瘤。晚期可发展为缺血性心脏病。现在学习的是第14页，共51页冠状动脉血管炎冠状动脉血管炎 n n大多发生于病程第23周。按其受累的频率依次为左冠状动脉主干、左前降支、右冠状动脉主干和右旋支,而左回旋支少见。n n病变类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。现在学习的是第15页，共51页川崎病急性期常见心血管损害川崎病急性期常见心血管损害n n冠状动脉血管炎 最常见，大多发生于病程第最常见，大多发生于病程第2 23 3周。按其受累的频率依周。按其受累的频率依次为左冠状动脉主干、左前降支、右冠状动脉主干和右次为左冠状动脉主干、左前降支、右冠状动脉主干和右旋支旋支,而左回旋支少见。病变类型包括冠状动脉瘤、冠状而左回旋支少见。病变类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、栓塞等。动脉扩张、栓塞等。n n心肌炎、心包炎、瓣膜关闭不全n n心脏扩大，心肌损害，心功能衰竭n n心律失常现在学习的是第16页，共51页（三）冠状动脉损害的诊断（三）冠状动脉损害的诊断 冠状动脉损害冠状动脉损害主要指：冠状动脉扩张、动脉瘤和狭窄冠状动脉扩张、动脉瘤和狭窄 临床常无心血管系统症状和体征，胸片和心电图无特异改变。目前主要诊断方法：二维超声心动图 冠状动脉造影 电子束CT、MRI、同位素扫描等。现在学习的是第17页，共51页冠状动脉扩张及冠状动脉瘤的诊断冠状动脉扩张及冠状动脉瘤的诊断 日本卫生部1984年颁布的标准:n n冠状动脉扩张的诊断标准为：5岁以下冠状动脉内径大于 3mm 或5岁以上冠状动脉内径4mm 或冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内径的 1.5 倍。n n一般认为5岁以下冠状动脉内径大于4mm或冠状动脉内径与主动脉内径的比值0.3，提示冠状动脉瘤。冠状动脉内径大于8mm，冠状动脉与主动脉内径的比值0.6称为巨瘤。现在学习的是第18页，共51页冠状动脉狭窄的诊断冠状动脉狭窄的诊断 主要依靠n n负荷心电图（年幼以药物负荷为主，常用药物为潘生丁或多巴酚丁胺）、n n腺苷或多巴酚丁胺负荷超声心动图、n n冠状动脉造影、放射性核素心肌显象、电子束 CT 及血管内超声。现在学习的是第19页，共51页冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄 n n狭窄病变多于发病后 47 周开始，即紧接于冠状动脉瘤开始发生之后，n n有狭窄病变者，愈年轻者侧支循环发生越早，n n冠状动脉狭窄表现为节段性狭窄及限局性狭窄。n n川崎病并发冠状动脉狭窄多导致缺血性心脏病，但引起劳力性心绞痛少见，多为无症状性心肌缺血。现在学习的是第20页，共51页根据川崎病的冠状动脉病变程度根据川崎病的冠状动脉病变程度美国心脏病学会将其分为五级美国心脏病学会将其分为五级（1994）级 病程各期未发现病变或只有轻度改变（75）；级 急性期曾有暂时性血管扩张（13.9）级 有小到中型孤独血管瘤（5.64）；级 一或数个大型血管瘤，或有多发小至中型血管瘤，但无梗阻（4.89）；级 冠状动脉有梗阻注：括号内数据为广州市儿童医院根据此标准统计注：括号内数据为广州市儿童医院根据此标准统计现在学习的是第21页，共51页转归转归 用冠状动脉造影或二维超声心动图长期观察用冠状动脉造影或二维超声心动图长期观察用冠状动脉造影或二维超声心动图长期观察用冠状动脉造影或二维超声心动图长期观察 KD KD 患者冠患者冠患者冠患者冠状动脉损害状动脉损害状动脉损害状动脉损害 的转归，结果：的转归，结果：的转归，结果：的转归，结果：n n冠状动脉扩张冠状动脉扩张冠状动脉扩张冠状动脉扩张 及轻度冠状动脉瘤（内径小于及轻度冠状动脉瘤（内径小于及轻度冠状动脉瘤（内径小于及轻度冠状动脉瘤（内径小于 4 4 4 4 毫毫毫毫米）多于米）多于米）多于米）多于3 3 3 3 6 6 6 6个月消退；个月消退；个月消退；个月消退；n n中度冠状动脉瘤（内径中度冠状动脉瘤（内径中度冠状动脉瘤（内径中度冠状动脉瘤（内径4 4 4 47 7 7 7毫米）约毫米）约毫米）约毫米）约50%50%50%50%于于于于1 1 1 12 2 2 2年消退，可遗留阻塞性病变如冠状动脉闭塞、阶段性年消退，可遗留阻塞性病变如冠状动脉闭塞、阶段性年消退，可遗留阻塞性病变如冠状动脉闭塞、阶段性年消退，可遗留阻塞性病变如冠状动脉闭塞、阶段性或局限性狭窄；或局限性狭窄；或局限性狭窄；或局限性狭窄；n n重度冠状动脉瘤（内径大于等于重度冠状动脉瘤（内径大于等于重度冠状动脉瘤（内径大于等于重度冠状动脉瘤（内径大于等于8 8 8 8毫米）又称巨瘤，毫米）又称巨瘤，毫米）又称巨瘤，毫米）又称巨瘤，多不能恢复，并形成阻塞性病变。多不能恢复，并形成阻塞性病变。多不能恢复，并形成阻塞性病变。多不能恢复，并形成阻塞性病变。n n 现在学习的是第22页，共51页（四）川崎病（四）川崎病 治疗治疗 急急性性期期治治疗疗目目的的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。1、阿司匹林（ASA）2、静脉注射丙种球蛋白（IVGG）3、其他抗炎对症治疗现在学习的是第23页，共51页 Meta 分 析显示,起病 10 d 内应用 IVIG2 g/kg 单次输入,并联合应用 ASA 治疗,可降低 CAA 发生。CAL 发生率依赖于发生率依赖于 IVIG剂量剂量,而与而与 ASA 剂量无关剂量无关。IVIG 2 g/kg 预防预防CAA 的效的效果优于果优于 IVIG 1 g/kg 现在学习的是第24页，共51页（1）IVGG 疗法的适应症疗法的适应症n n美国心脏协会建议：所有患儿均应早期应用美国心脏协会建议：所有患儿均应早期应用美国心脏协会建议：所有患儿均应早期应用美国心脏协会建议：所有患儿均应早期应用IVGGIVGGIVGGIVGG。n n日本川崎病研究组日本川崎病研究组日本川崎病研究组日本川崎病研究组 IVGG IVGG IVGG IVGG 疗法适应症为冠状动脉瘤高危疗法适应症为冠状动脉瘤高危疗法适应症为冠状动脉瘤高危疗法适应症为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法：患者，多采用原田计分法：患者，多采用原田计分法：患者，多采用原田计分法：白细胞白细胞白细胞白细胞12109121091210912109L L L L；血小板数血小板数血小板数血小板数350109350109350109350109L L L L；CRPCRPCRPCRP强阳性（强阳性（强阳性（强阳性（40mg40mg40mg40mgL L L L）；）；）；）；红细胞压积红细胞压积红细胞压积红细胞压积0.350.350.350.35；血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白35g35g35g35gL L L L；年龄年龄年龄年龄12121212个月；个月；个月；个月；性别，男性。以上计分方法在发病性别，男性。以上计分方法在发病性别，男性。以上计分方法在发病性别，男性。以上计分方法在发病7 7 7 7天内计分，每项为天内计分，每项为天内计分，每项为天内计分，每项为1 1 1 1分。计分为分。计分为分。计分为分。计分为4 4 4 4分以上为分以上为分以上为分以上为IVGGIVGGIVGGIVGG疗法疗法疗法疗法的适应症。的适应症。的适应症。的适应症。现在学习的是第25页，共51页 加拿大急性期治疗方案：加拿大急性期治疗方案：1.病程10d内用IVIG 2g/kg,12h单次注射;2.ASA 80100mg/(kg.d),分4次口服,热退后改为35 mg/(kgd)。若无CAL,ASA总疗程68 周,否则应继续小剂量ASA治疗。3.患者就诊时已退热,不使用IVIG,而予小剂量 ASA;4.IVIG治疗后发热持续存在或反复发热者,可重复应用IVIG或静脉注射糖皮质激素;5.并心肌炎、心功能不全、室性心律失常者予糖皮质激素静脉注射或重复应用IVIG治疗。现在学习的是第26页，共51页英国治疗英国治疗KD指南指南 对完全和不对完全和不 完全完全 KDKD，在发热，在发热 5 d 5 d 内开内开 始治疗始治疗 ,发热发热 10 10 d d 也应采取积治疗措施也应采取积治疗措施 ,方案为方案为:1.IVIG 1.IVIG应用同前应用同前 ,但心力衰竭婴儿可分但心力衰竭婴儿可分 2 24 d 4 d 注射注射;2.ASA 30 2.ASA 3050 mg/(kg)d,50 mg/(kg)d,口服口服 ;3.3.进行进行 UCG UCG 和和 ECG ECG 检查检查 ;4.4.退热后继续应用退热后继续应用 ASA 2ASA 25 mg/(kg)d,5 mg/(kg)d,至少至少 6 6 周。周。5 5 经治疗经治疗 48 h 48 h 不退热或不退热或 2 2 周内反复发热者周内反复发热者 ,应用相同剂应用相同剂量量 IVIG IVIG 进行第进行第 2 2 次治疗。或甲泼尼龙次治疗。或甲泼尼龙 600 mg/(M2d),600 mg/(M2d),连续连续 3 d 3 d 冲击冲击 或泼尼松或泼尼松 2 mg/(kgd),1 2 mg/(kgd),1 次次/d/d。热退。热退 2 2 周周复查复查UCG.UCG.现在学习的是第27页，共51页关于激素治疗关于激素治疗n n近 年 来 研 究 结 果 表 明，同 时 应 用 大 剂 量IVGG/ASA及甲基强的松龙冲击治疗急性期KD与单独应用IVGG/ASA方案比较，发发热热时时间间缩缩短短，ESR,CRPESR,CRP恢恢复复更更快快，冠冠状状动动脉脉病病变变发发生生率率无显著差异。无显著差异。n n糖皮质激素治疗KD目前尚未成为国际公认的标准治疗方案。一般只用于对IVGG不反应病例。现在学习的是第28页，共51页 IVGG不反应病人的处理不反应病人的处理 n n治治疗疗后后体体温温仍仍超超过过摄摄氏氏3838度度，发发热热持持续续4848小小时以上者为不反应病人。时以上者为不反应病人。n n治治疗疗包包括括重重复复使使用用 IVGG IVGG、并并用用皮皮质质激激素素、蛋白酶抑制剂（乌司他丁）、血浆置换等。蛋白酶抑制剂（乌司他丁）、血浆置换等。现在学习的是第29页，共51页急性期后治疗急性期后治疗 抗血小板治疗抗血小板治疗1 1、阿阿司司匹匹林林预预防防血血栓栓形形成成 推推荐荐口口服服剂剂量量为为或或35mg/kg35mg/kg，每每日日一一次次。停停药药：超超声声心心动动图图检检查查正正常常者者，血血沉沉和和血血小小板板恢恢复复正正常常，可可停停用用阿阿司司匹匹林林（一般（一般2-32-3月）。月）。2 2、氟比洛芬（氟比洛芬（FlurbiprofenFlurbiprofen）3 3、双嘧达莫（潘生丁）双嘧达莫（潘生丁）现在学习的是第30页，共51页抗血栓治疗抗血栓治疗n n小剂量阿司匹林加华法林口服小剂量阿司匹林加华法林口服 YokoYoko等回顾性分析比较联合使用华法令（首剂等回顾性分析比较联合使用华法令（首剂0 0，1mg/kg,1mg/kg,目标目标INR1.5-2.5INR1.5-2.5）和小剂量阿司匹林（）和小剂量阿司匹林（3 34mg/kg4mg/kg患者及仅使用阿司匹林治疗患者的资料，发现患者及仅使用阿司匹林治疗患者的资料，发现前者急性心肌梗死的发生率显著低于后者（前者急性心肌梗死的发生率显著低于后者（5.2%v.5.2%v.32.7%)32.7%)，单独使用阿司匹林的患者中有，单独使用阿司匹林的患者中有7 7名患儿发生猝名患儿发生猝死，而联合使用华法令和阿司匹林的无一例死亡。该研究死，而联合使用华法令和阿司匹林的无一例死亡。该研究支持目前的共同观念：尽管缺乏前瞻性随机试验证实，但支持目前的共同观念：尽管缺乏前瞻性随机试验证实，但巨大瘤的患儿应使用华法令加阿司匹林治疗。巨大瘤的患儿应使用华法令加阿司匹林治疗。现在学习的是第31页，共51页抗血栓治疗抗血栓治疗n n低分子量肝素低分子量肝素 初步经验表明低分子肝素初步经验表明低分子肝素是安全、有效的，可能替代是安全、有效的，可能替代华法令治疗治疗冠状动脉血栓，但此试验需要随机、前瞻华法令治疗治疗冠状动脉血栓，但此试验需要随机、前瞻性的试验来进一步证实。性的试验来进一步证实。n n其他其他 现在学习的是第32页，共51页冠状动脉狭窄病变的介入治疗冠状动脉狭窄病变的介入治疗 1.1.经皮穿刺冠状动脉内成形术（经皮穿刺冠状动脉内成形术（PTCAPTCA）2.2.经皮冠状动脉内旋磨术（经皮冠状动脉内旋磨术（PTCRAPTCRA）3.3.放置支架（放置支架（STENTSTENT）现在学习的是第33页，共51页冠状动脉病变的外科手术治疗冠状动脉病变的外科手术治疗n n冠冠状状动动脉脉搭搭桥桥术术的的适适应应症症：经经冠冠状状动动脉脉造造影影证实：证实：n n左冠状动脉主干高度阻塞；左冠状动脉主干高度阻塞；n n多支（多支（23支）高度阻塞；支）高度阻塞；n n左前降支高位高度阻塞；左前降支高位高度阻塞；n n侧枝循环呈危险状态或发生再梗阻者。侧枝循环呈危险状态或发生再梗阻者。现在学习的是第34页，共51页（五）川崎病冠状动脉损害的（五）川崎病冠状动脉损害的远期追踪远期追踪 现在学习的是第35页，共51页日本对冠状动脉损害的远期追踪发现日本对冠状动脉损害的远期追踪发现:n n对对KD KD 慢性期病程慢性期病程2323年的患者心内膜心肌活检的超微结构研年的患者心内膜心肌活检的超微结构研究发现冠脉微血管有瘤样改变，内皮细胞损伤和血小板聚究发现冠脉微血管有瘤样改变，内皮细胞损伤和血小板聚集形成血栓，小动脉壁增厚，管腔狭窄。集形成血栓，小动脉壁增厚，管腔狭窄。n n对病程对病程10 10 年以上的年以上的 KD KD 死亡病例做冠状动脉免疫组死亡病例做冠状动脉免疫组织化学检查，仍可见免疫病理变化，不同于冠心病。织化学检查，仍可见免疫病理变化，不同于冠心病。n n另有报告成人冠状动脉瘤另有报告成人冠状动脉瘤130 130 例，其中就有例，其中就有 21 21 例患过例患过 KDKD。对对对对川崎病冠状动脉损害的患儿进行远期追踪复查川崎病冠状动脉损害的患儿进行远期追踪复查川崎病冠状动脉损害的患儿进行远期追踪复查川崎病冠状动脉损害的患儿进行远期追踪复查非常重要！非常重要！非常重要！非常重要！现在学习的是第36页，共51页目前儿科医生在复查中目前儿科医生在复查中常遇到的问题：常遇到的问题：n n应该间隔多长时间进行复查？由什么医生进行复查？n n应复查那些项目？超声心动图多久复查一次为宜？n n何时可以停药？n n停药后是否需要复查？怎样复查？现在学习的是第37页，共51页美国心脏学会（美国心脏学会（AHA）根据川崎病并发冠状动脉损）根据川崎病并发冠状动脉损害的危险分级推荐方案如下：害的危险分级推荐方案如下：1 1、发病全过程未见冠状动脉异常的病儿：、发病全过程未见冠状动脉异常的病儿：（1 1 1 1）急性期（）急性期（）急性期（）急性期（6 6 6 68 8 8 8周）后无须再予抗血小板治疗；周）后无须再予抗血小板治疗；周）后无须再予抗血小板治疗；周）后无须再予抗血小板治疗；（2 2 2 2）恢复后可参加适宜该年龄组的各种活动；）恢复后可参加适宜该年龄组的各种活动；）恢复后可参加适宜该年龄组的各种活动；）恢复后可参加适宜该年龄组的各种活动；（3 3 3 3）一年后无需再作超声心动图复查，亦无须冠状动脉造影。）一年后无需再作超声心动图复查，亦无须冠状动脉造影。）一年后无需再作超声心动图复查，亦无须冠状动脉造影。）一年后无需再作超声心动图复查，亦无须冠状动脉造影。现在学习的是第38页，共51页 2、急性期一过性冠状动脉改变但在、急性期一过性冠状动脉改变但在12月内消退者：月内消退者：（1 1）抗抗血血小小板板治治疗疗可可予予阿阿斯斯匹匹林林3 35 5 mgmgkgkg，每每天天一一次次，持续到冠状动脉病变消失；持续到冠状动脉病变消失；（2 2）6 68 8周后可参加适宜该年龄组的正常活动；周后可参加适宜该年龄组的正常活动；（3 3）一一年年后后若若无无可可疑疑心心脏脏疾疾病病则则无无需需再再作作专专门门追追踪踪复复查查，建议建议3 35 5年内进行一定形式的复查；年内进行一定形式的复查；（4 4）无须冠状动脉造影。）无须冠状动脉造影。现在学习的是第39页，共51页3、心动图或冠状动脉造影发现有孤立的、中等以、心动图或冠状动脉造影发现有孤立的、中等以下的冠状动脉瘤者：下的冠状动脉瘤者：（1 1）长长期期使使用用阿阿斯斯匹匹林林3 35mg5mgkgkg，每每天天一一次次，直直到到冠冠状状动动脉脉瘤瘤完完全全消消失失。此此期期间间若若患患水水痘痘或或流流感感应应暂暂停停阿阿斯斯匹匹林林2 2周周以以避避免免诱诱发发瑞瑞氏氏综综合合征征，可可代代以以潘潘生生丁丁2 23 mg3 mgkgkg，每天，每天2 23 3次。次。（2 2）1010岁岁以以下下的的患患儿儿不不必必过过度度限限制制活活动动，1010岁岁后后应应作作心心脏脏负负荷荷试试验验或或心心肌肌灌灌注注同同位位素素检检查查以以帮帮助助确确定定适适宜宜的活动量。此类患儿不宜参加竞赛性的体育活动；的活动量。此类患儿不宜参加竞赛性的体育活动；（3 3）推推荐荐每每年年一一次次小小儿儿心心脏脏专专科科复复查查，1010岁岁前前每每年年一一次次心电图和超声心动图检查，必要时应进行冠状动脉造影。心电图和超声心动图检查，必要时应进行冠状动脉造影。现在学习的是第40页，共51页4、有一个以上巨瘤或多个小到中等的冠状、有一个以上巨瘤或多个小到中等的冠状动脉瘤但不伴梗阻者：动脉瘤但不伴梗阻者：（1 1）长长期期服服用用阿阿斯斯匹匹林林3 35mg5mgkgkg，每每天天一一次次，可可结结合合加加服服华华法法令令（WarfarinWarfarin）。）。（2 2）1010岁岁以以下下的的患患儿儿不不必必限限制制活活动动，1010岁岁后后每每年年应应作作心心脏脏负负荷荷试试验验以以帮帮助助确确定定适适宜宜的的活活动动量量。禁禁止止竞竞赛赛性性或或耐耐力力较较强强的的体体力力活活动动。如如心心脏脏负负荷荷试试验验可可排排除除运运动动诱诱发发的的心心肌肌缺缺血血，允允许许进进行行一一些些休休闲闲的的轻轻微活动。微活动。（3 3）每每年年一一次次的的小小儿儿心心脏脏专专科科复复查查应应包包括括超超声声心心动动图图、心心电电图图和和胸胸片片检检查查，必必要要时时可可6 6个个月月一一次次心心电电图图检检查查。1010岁岁后后每每年年一一次次心心肌肌灌灌注注同同位位素素负荷试验负荷试验检查检查，对心肌灌注进行评价。，对心肌灌注进行评价。（4 4）若若上上述述检检查查提提示示心心肌肌缺缺血血则则应应进进行行心心导导管管和和选选择择性性冠冠状状动动脉脉造造影影检查。检查。现在学习的是第41页，共51页5、已由冠状动脉造影证实的冠脉梗阻病人：、已由冠状动脉造影证实的冠脉梗阻病人：（1 1）长长期期应应用用以以阿阿斯斯匹匹林林为为主主的的抗抗血血小小板板治治疗疗可可考考虑虑联联用用华华法法令令抗凝治疗并使用钙通道阻滞剂以降低心肌氧耗量。抗凝治疗并使用钙通道阻滞剂以降低心肌氧耗量。（2 2）根根据据病病人人对对心心脏脏负负荷荷试试验验或或心心肌肌灌灌注注扫扫描描的的反反应应推推荐荐低低中中度的轻微活动。度的轻微活动。（3 3）小小儿儿心心脏脏专专科科应应每每6 6个个月月复复查查一一次次心心电电图图和和超超声声心心动动图图；每每年年一一次次2424小小时时动动态态心心电电图图检检查查，以以了了解解心心律律失失常常和和心心肌肌缺缺血血情情况况，1010岁岁后后每年一次每年一次心肌灌注同位素心肌灌注同位素负荷负荷检查检查，评，评价心肌灌注情况。价心肌灌注情况。（4 4）应应进进行行心心导导管管和和选选择择性性冠冠状状动动脉脉造造影影检检查查以以帮帮助助选选择择治治疗疗方案（搭桥手术或球囊冠脉成型术）和识别侧枝循环灌注。方案（搭桥手术或球囊冠脉成型术）和识别侧枝循环灌注。（5 5）冠冠状状动动脉脉造造影影复复查查指指征征：临临床床症症状状或或无无创创检检查查提提示示新新的的发发作作或或心心肌肌缺血恶化。缺血恶化。现在学习的是第42页，共51页上海上海2006年川崎病随访方案年川崎病随访方案(试行试行)一、无冠状动脉瘤一、无冠状动脉瘤 发病1 个月以内的急性期超声检查未见冠状动脉扩张 仅冠状动脉壁回声增强无意义;急性期症状迁延超过2 周以上者待急性期症状消失2 周后超声心动图检查为依据。1.治疗:急性期症状消失后,阿斯匹林维持量35 mg/(kg d)应用至3 个月。2.随访:分别于发病1 个月、2 个月、3 个月、6 个月、1 年及发病后5 年内每年各随访复查1 次,检查包括心脏超声、心电图、血小板,必要时复查血沉。3.运动限制:不必要。现在学习的是第43页，共51页上海上海2006年川崎病随访方案年川崎病随访方案(试行试行)二、一过性冠状动脉扩张病变二、一过性冠状动脉扩张病变 发病发病1 1 个月内曾出现过冠状动脉扩张个月内曾出现过冠状动脉扩张,1,1 个月时已恢复个月时已恢复正常者。正常者。1.1.治疗治疗:与无冠状动脉扩张者相同与无冠状动脉扩张者相同,阿斯匹林维持量应用至阿斯匹林维持量应用至3 3 个月。个月。2.2.随访随访:分别于发病分别于发病1 1 个月、个月、2 2 个月、个月、3 3 个月、个月、6 6 个月、个月、1 1 年及发病后年及发病后5 5 年内每年各随访复查年内每年各随访复查1 1 次次,检检查内容包括心脏超声、心电图、血小板。查内容包括心脏超声、心电图、血小板。3.3.运动限制运动限制:不必要。不必要。现在学习的是第44页，共51页上海上海2006年川崎病随访方案年川崎病随访方案(试行试行)三、冠状动脉轻度扩张三、冠状动脉轻度扩张 发病发病1 1 个月内冠状动脉内径在个月内冠状动脉内径在4 mm 4 mm 以下的局限性扩张以下的局限性扩张;5;5 岁以上的年长儿小于周边冠状动脉内径的岁以上的年长儿小于周边冠状动脉内径的1.5 1.5 倍。倍。1.1.治疗治疗:建议应用阿斯匹林维持量治疗直至冠冠状动脉病变建议应用阿斯匹林维持量治疗直至冠冠状动脉病变恢复正常。恢复正常。2.2.随访随访:急性期适时进行超声心动图检查急性期适时进行超声心动图检查,发病发病1 1 个月、个月、2 2 个月、个月、3 3 个月、个月、6 6 个月、个月、1 1 年及发病后年及发病后5 5 年内每年各复年内每年各复查查1 1 次心脏超声、心电图。必要时可在发病次心脏超声、心电图。必要时可在发病1 1年内进行选年内进行选择性冠状动脉造影。择性冠状动脉造影。3.3.运动限制运动限制:随访期内适当限制强体力活动。随访期内适当限制强体力活动。现在学习的是第45页，共51页上海上海2006年川崎病随访方案年川崎病随访方案(试行试行)四、中等大小冠状动脉瘤四、中等大小冠状动脉瘤 发病1 个月内出现冠状动脉瘤内径 4 mm,8 mm;5 岁以上的年长儿为周边冠状动脉内径的1.5 至4 倍。1.治疗:建议持续应用抗血栓疗法。2.随访:急性期适时进行超声心动图检查,发病1 个月、2 个月、3 个月、6 个月、1 年及发病后5 年内每半年各复查1 次心脏超声、心电图。根据病情进行心肌灌注同位素检查和选择性冠状动脉造影。对于左前降支有瘤样扩张及串珠样瘤,要慎重观察。3.运动限制:禁止进行剧烈运动。现在学习的是第46页，共51页上海上海2006年川崎病随访方案年川崎病随访方案(试行试行)五、冠状动脉巨大的动脉瘤五、冠状动脉巨大的动脉瘤 发病1 个月冠状动脉瘤内径超过8 mm,5 岁以上的年长儿大于周边冠状动脉内径的4 倍。1.治疗:从动脉瘤内的血栓形成到心肌梗塞最容易发生的3 个月危险期,必须持续给予抗血栓疗法并进行严密观察。2.随访:急性期及危险期有必要应用超声心动图观察是否存在瘤内血栓以及心电图确定心肌缺血情况。随访半年至1 年时根据临床症状、心电图、超声心动图、心肌灌注同位素检查提示有缺血征象者可进行选择性冠状动脉造影。出院后在药物治疗期间每月定期随访复查1 次,病情稳定后可改为每3个月随访1 次。3.运动限制:禁止任何运动。现在学习的是第47页，共51页上海上海2006年川崎病随访方案年川崎病随访方案(试行试行)六、冠状动脉狭窄性病变及心肌缺血病变者六、冠状动脉狭窄性病变及心肌缺血病变者六、冠状动脉狭窄性病变及心肌缺血病变者六、冠状动脉狭窄性病变及心肌缺血病变者 基本参照巨大冠状动脉瘤的方案基本参照巨大冠状动脉瘤的方案,但要更加慎重对但要更加慎重对待待,治疗、随访可一直延伸至病情稳定以后。治疗、随访可一直延伸至病情稳定以后。七、其他七、其他七、其他七、其他1.1.冠状动脉以外的血管病变冠状动脉以外的血管病变:若伴有冠状动脉病变若伴有冠状动脉病变,并以此病变程度并以此病变程度为判断基准为判断基准,进行相应的治疗、随访及运动限制。进行相应的治疗、随访及运动限制。2.2.急性期瓣膜病变急性期瓣膜病变:急性期后出现主动脉瓣和二尖瓣关闭不全者急性期后出现主动脉瓣和二尖瓣关闭不全者,根据严重程度进行管理根据严重程度进行管理;出现一过性心包炎出现一过性心包炎(心包积液心包积液)、三尖瓣、三尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全时应注重一过性冠状动脉病变关闭不全、二尖瓣关闭不全时应注重一过性冠状动脉病变,并以此为并以此为判断基准进行随访。判断基准进行随访。3.3.罕见心肌损害引起的扩张性心肌病样表现者罕见心肌损害引起的扩张性心肌病样表现者:根据心功能受影根据心功能受影响的严重程度响的严重程度,由小儿心内科医师决定其管理标准。由小儿心内科医师决定其管理标准。现在学习的是第48页，共51页英国英国 KD诊疗及长期随访指南诊疗及长期随访指南 1 1、无、无 CAACAA者者 ,ASA,ASA 疗程疗程 6 6 周周 ,至少每至少每 2 2 年随访年随访 1 1 次。次。2 2、若、若 CAA 8 mmCAA 8 mmCAA 8 mm和和(或或)狭窄狭窄 ,终身服用终身服用 ASA 2ASA 25 mg/kg,5 mg/kg,并应用华并应用华法林。行法林。行 CA CA 造影造影 和运动负荷试验和运动负荷试验 ,每每 6 6 个月复查个月复查 1 1 次次 UCGUCG、ECG,ECG,进行动脉粥样硬化特别风险咨询进行动脉粥样硬化特别风险咨询 ,且由儿科心血管病专家决定是且由儿科心血管病专家决定是否进行其他随访否进行其他随访 ,如正电子放射如正电子放射 X X线断层摄影扫描、钙通道阻滞剂线断层摄影扫描、钙通道阻滞剂 治疗和冠状血管成形术等。治疗和冠状血管成形术等。所有所有所有所有 KD KD KD KD 患儿终身随访患儿终身随访患儿终身随访患儿终身随访 ,以观察血压以观察血压以观察血压以观察血压 ,提供有关心脏危险因素指导。提供有关心脏危险因素指导。提供有关心脏危险因素指导。提供有关心脏危险因素指导。现在学习的是第49页，共51页今后对今后对KD进一步研究的热点进一步研究的热点n n病因和病程转归规律的研究病因和病程转归规律的研究n n探讨更加敏感或特异的早期诊断方法探讨更加敏感或特异的早期诊断方法n n摸索对摸索对IVIGIVIG和阿斯匹林治疗不敏感病人的新和阿斯匹林治疗不敏感病人的新的治疗手段的治疗手段n n寻找更加有效的预防冠状动脉损害和治疗儿童寻找更加有效的预防冠状动脉损害和治疗儿童冠心病的有效方法冠心病的有效方法n n适合中国国情的川崎病远期追踪方法适合中国国情的川崎病远期追踪方法现在学习的是第50页，共51页感谢大家观看现在学习的是第51页，共51页