川绮病的诊断和治疗进展.ppt

关于川绮病的诊断和治疗进展现在学习的是第1页，共27页 是以急性发热，皮肤粘膜病是以急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又名皮肤粘膜淋巴结综综合征。又名皮肤粘膜淋巴结综合征合征(Mucocutaneous lymphnode (Mucocutaneous lymphnode SyndromeSyndrome，MCLS)MCLS)现在学习的是第2页，共27页F病因和病理病因和病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗随访随访现在学习的是第3页，共27页血血血血管管管管炎性因炎性因炎性因炎性因子子子子病病原原体体 理理化化因因素素免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋白 细胞因子细胞因子细胞因子细胞因子 全身血管炎全身血管炎冠状动冠状动冠状动冠状动脉脉脉脉其其其其他他他他病因病理现在学习的是第4页，共27页病因和病理病因和病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗随访随访现在学习的是第5页，共27页主要表主要表主要表主要表现现现现其他其他临床表临床表现现心脏表现心脏表现发热发热发热发热球结膜充血唇口球结膜充血唇口球结膜充血唇口球结膜充血唇口腔腔腔腔手足手足手足手足皮疹皮疹皮疹皮疹颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大心包炎心包炎 心肌炎心肌炎 心内膜炎心内膜炎 心律失常心律失常冠状动脉瘤或狭窄冠状动脉瘤或狭窄现在学习的是第6页，共27页手脱皮现在学习的是第7页，共27页现在学习的是第8页，共27页现在学习的是第9页，共27页皮疹现在学习的是第10页，共27页口唇皲裂现在学习的是第11页，共27页病因和病理病因和病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗随访随访现在学习的是第12页，共27页(一一)血液：血液：白细胞增高，中性为主白细胞增高，中性为主 血小板升高血小板升高 血沉、反应蛋白增高血沉、反应蛋白增高 22球蛋白增高球蛋白增高 CDCD、CDCD减少，减少，IgEIgE、IgMIgM、IgAIgA增增 高高现在学习的是第13页，共27页(二二)心血管系统检查心血管系统检查 心电图：改变，、心电图：改变，、间期延长；心律失常，间期延长；心律失常，低电压。低电压。超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤 形成。形成。(三三)尿液：白细胞增多，脓尿。尿液：白细胞增多，脓尿。脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。现在学习的是第14页，共27页病因和病理病因和病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗随访随访现在学习的是第15页，共27页 （一）诊断标准：（一）诊断标准：、持续发热天以上、持续发热天以上、结合膜充血、结合膜充血、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、多形性红斑样皮疹、多形性红斑样皮疹、颈淋巴结肿大、颈淋巴结肿大符合项（需包括发热）可确诊符合项（需包括发热）可确诊现在学习的是第16页，共27页（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断 猩红热、败血症、儿童类风湿病猩红热、败血症、儿童类风湿病 渗出性多形红斑渗出性多形红斑现在学习的是第17页，共27页病因和病理病因和病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗随访随访现在学习的是第18页，共27页治疗目的 控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。1 1 阿斯匹林阿斯匹林3050mg/kgd3050mg/kgd，热退，热退 后后减为减为35mg/kgd35mg/kgd。至症状消失，血沉正常。共。至症状消失，血沉正常。共周。周。冠状动脉扩张：冠状动脉扩张：加潘生丁加潘生丁3 35mg/kgd 5mg/kgd 维生素维生素20-30mg/kgd20-30mg/kgdv急性期治疗现在学习的是第19页，共27页2 2、静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白 早期（发病早期（发病7 7天内）应天内）应用。用。IVGGIVGG疗法的效果：单用阿司匹林组，急性期冠疗法的效果：单用阿司匹林组，急性期冠状动脉扩大性病变发生率为状动脉扩大性病变发生率为35354545；阿斯匹林和；阿斯匹林和IVGGIVGG连用组连用组,发生率为发生率为15152525。已形成冠状动脉瘤者已形成冠状动脉瘤者,采用采用IVGGIVGG组动脉瘤退缩有组动脉瘤退缩有较单用阿司匹林组早的倾向。较单用阿司匹林组早的倾向。现在学习的是第20页，共27页3 3、IVGGIVGG疗法的适应症，美国心脏疗法的适应症，美国心脏协会（协会（AHAAHA）提出川崎病患儿全部）提出川崎病患儿全部均使用均使用IVGGIVGG疗法。日本川崎病研疗法。日本川崎病研究组究组IVGGIVGG疗法适应症为冠状动脉瘤疗法适应症为冠状动脉瘤的高危病儿：的高危病儿：白细胞白细胞12109/L12109/L；血小板血小板350109/L350109/L；CRPCRP强强阳性；阳性；红细胞压积红细胞压积0.350.35；血血浆白蛋白浆白蛋白35g/l;3838）持续）持续4848小时者。小时者。现在学习的是第22页，共27页发热不退（38）CRP不下降白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降血浆白蛋白降低（尤其3g/dl）血小板数减少血FDPE/D二聚物和2微球蛋白不下降UCG：冠状动脉辉度增强KD对大剂量IVGG耐药的判断现在学习的是第23页，共27页重复IVGG；皮质激素；乌司他丁；抗细胞因子疗法。IVGG不反应者（耐药）对策现在学习的是第24页，共27页5 5、急期后治疗急期后治疗 阿斯匹林阿斯匹林 口服剂量为口服剂量为5 510 mg/(kg.d)10 mg/(kg.d)，每，每日一次。最近有人推荐口服剂量为日一次。最近有人推荐口服剂量为2 25mg/kg5mg/kg，每，每1 12 2日日1 1次，亦有良好疗效。次，亦有良好疗效。双嘧达莫（潘生丁）通常用量为双嘧达莫（潘生丁）通常用量为1 12 2 mg/(kg.d)mg/(kg.d)，分，分2 23 3次服。因抗血小板作用较弱，次服。因抗血小板作用较弱，目前不主张单独应用。目前不主张单独应用。冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动脉内成形术冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动脉内成形术（PTCAPTCA）冠状动脉病变的外科手术治疗冠状动脉病变的外科手术治疗现在学习的是第25页，共27页病因和病理病因和病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗随访随访现在学习的是第26页，共27页感谢大家观看现在学习的是第27页，共27页