恶性淋巴瘤.ppt

恶性淋巴瘤现在学习的是第1页，共53页概念概念淋巴瘤淋巴瘤 (lymphoma):(lymphoma):是一种起源于淋是一种起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为分为何杰金氏病何杰金氏病（Hodgkin diseaseHodgkin disease，HDHD）和）和非何杰金淋巴瘤非何杰金淋巴瘤（non Hodgkin non Hodgkin lymphomalymphoma，NHLNHL）两大类。）两大类。肿瘤血液科肿瘤血液科肿瘤血液科肿瘤血液科现在学习的是第2页，共53页发病率发病率发病率发病率:我国我国我国我国 A.A.A.A.男男男男1.39/101.39/101.39/101.39/10万万万万,女女女女0.84/100.84/100.84/100.84/10万万万万 B.B.B.B.城市高于农村城市高于农村城市高于农村城市高于农村,上海上海上海上海 4.52/104.52/104.52/104.52/10万万万万 欧美欧美欧美欧美 男男男男16.6/1016.6/1016.6/1016.6/10万万万万,女女女女11.2/1011.2/1011.2/1011.2/10万万万万死亡率死亡率死亡率死亡率:1.5/10:1.5/10:1.5/10:1.5/10万，万，万，万，A.A.A.A.占所有恶性肿瘤死亡占所有恶性肿瘤死亡占所有恶性肿瘤死亡占所有恶性肿瘤死亡 数的第数的第数的第数的第11-1311-1311-1311-13位位位位.B.B.B.B.男第男第男第男第9 9 9 9位位位位,女第女第女第女第11111111位位位位好发年龄好发年龄好发年龄好发年龄:20-40:20-40:20-40:20-40岁岁岁岁(50%),3m-82y(50%),3m-82y(50%),3m-82y(50%),3m-82y现在学习的是第3页，共53页 HD HD/NHLNHL构成比构成比 我国我国我国我国HD(8%-11%)/NHL HD(8%-11%)/NHL HD(8%-11%)/NHL HD(8%-11%)/NHL(89%-91%)(89%-91%)(89%-91%)(89%-91%)国外国外国外国外 HD 25%-40%/NHL HD 25%-40%/NHL HD 25%-40%/NHL HD 25%-40%/NHL 60%-75%60%-75%60%-75%60%-75%现在学习的是第4页，共53页我国淋巴瘤发生率与日本西方的比较 类型类型类型类型 所占比例所占比例所占比例所占比例 我国我国我国我国(%)(%)日本日本日本日本(%)(%)西方西方西方西方(%)(%)何杰金氏病何杰金氏病何杰金氏病何杰金氏病 在淋巴瘤总数中在淋巴瘤总数中在淋巴瘤总数中在淋巴瘤总数中 10.6 7.6 45 10.6 7.6 45 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 5.5 8.3-12.8 40-455.5 8.3-12.8 40-45T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 在在在在NHLNHL中中中中 28.5 29.5-38.5 7-2128.5 29.5-38.5 7-21首发在结外淋巴瘤首发在结外淋巴瘤首发在结外淋巴瘤首发在结外淋巴瘤 26-49.7 45.9-62 10-2526-49.7 45.9-62 10-25现在学习的是第5页，共53页病因和发病机制病因和发病机制不清楚不清楚病毒学说病毒学说 Epstein-BarrEpstein-Barr,EB 1976,EB 1976年从年从BurkittBurkitt淋巴瘤分淋巴瘤分离出。离出。EB BEB B淋巴细胞淋巴细胞 BurkittBurkitt淋巴瘤。淋巴瘤。逆转录病毒逆转录病毒HTLV HTLV I I/II II 7070年代后期美国和年代后期美国和日本学者发现逆转录病毒与淋巴瘤有关。日本学者发现逆转录病毒与淋巴瘤有关。现在学习的是第6页，共53页病因和发病机制病因和发病机制 免疫功能免疫功能 宿主的免疫功能决定对淋巴宿主的免疫功能决定对淋巴 瘤的易感性瘤的易感性 免疫缺陷免疫缺陷 器官移植（免疫抑制剂）器官移植（免疫抑制剂）干燥综合征干燥综合征 系统性红斑狼疮等系统性红斑狼疮等现在学习的是第7页，共53页病因和发病机制病因和发病机制遗传遗传 HDHD与遗传的关系较与遗传的关系较NHLNHL更为密切更为密切,在同父在同父/同母的兄弟姐妹中，如有同母的兄弟姐妹中，如有人患人患HD,HD,则其他同胞患本病的机会则其他同胞患本病的机会至少为无同样家族史的至少为无同样家族史的5 59 9倍。倍。现在学习的是第8页，共53页病理与分类病理与分类淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征:正常滤泡性结构被大量异常淋巴 细胞或组织细胞所破坏;被膜周围组织同样有上述大量细 胞浸润;被膜及被膜下窦被破坏现在学习的是第9页，共53页何杰金氏病何杰金氏病 表表表表 何杰金氏病组织学分型何杰金氏病组织学分型何杰金氏病组织学分型何杰金氏病组织学分型(1965(1965年年年年RyeRye会议会议会议会议)里里里里-斯细胞斯细胞斯细胞斯细胞 病理组织学特点病理组织学特点病理组织学特点病理组织学特点 临床特点临床特点临床特点临床特点1.1.淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞 极少见极少见极少见极少见,淋巴和组淋巴和组淋巴和组淋巴和组 结节性浸润结节性浸润结节性浸润结节性浸润,主要为中小淋巴主要为中小淋巴主要为中小淋巴主要为中小淋巴 诊断时病变常局限诊断时病变常局限诊断时病变常局限诊断时病变常局限 为主型为主型为主型为主型 织细胞性变异型织细胞性变异型织细胞性变异型织细胞性变异型 细胞细胞细胞细胞 预后好预后好预后好预后好2 2.结节硬化结节硬化结节硬化结节硬化 明显可见明显可见明显可见明显可见,呈腔隙呈腔隙呈腔隙呈腔隙 交织的胶原纤维索交织的胶原纤维索交织的胶原纤维索交织的胶原纤维索,将浸润细将浸润细将浸润细将浸润细 年轻发病年轻发病年轻发病年轻发病,诊断时多诊断时多诊断时多诊断时多 型型型型 型型型型 胞分割成明显结节胞分割成明显结节胞分割成明显结节胞分割成明显结节 I/III/II期期期期,预后较好预后较好预后较好预后较好3.3.混合细胞混合细胞混合细胞混合细胞 大量存在大量存在大量存在大量存在,较为典较为典较为典较为典 纤维化伴局限坏死纤维化伴局限坏死纤维化伴局限坏死纤维化伴局限坏死,浸润细胞浸润细胞浸润细胞浸润细胞 有播散倾向有播散倾向有播散倾向有播散倾向,预后差预后差预后差预后差 型型型型 型型型型 明显多形性明显多形性明显多形性明显多形性,伴血管增生和纤伴血管增生和纤伴血管增生和纤伴血管增生和纤 维化维化维化维化4.4.淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞 数量不等数量不等数量不等数量不等,多形性多形性多形性多形性 主要为组织细胞浸润主要为组织细胞浸润主要为组织细胞浸润主要为组织细胞浸润,弥漫性弥漫性弥漫性弥漫性 多为老年多为老年多为老年多为老年,诊断时病诊断时病诊断时病诊断时病 耗竭型耗竭型耗竭型耗竭型 纤维化及坏死纤维化及坏死纤维化及坏死纤维化及坏死 变已变已变已变已III/IVIII/IV期期期期,预后预后预后预后 极差极差极差极差现在学习的是第10页，共53页非何杰金淋巴瘤非何杰金淋巴瘤19661966年年RappaportRappaport将将NHLNHL分为分为结节型结节型(或滤或滤泡型泡型)和和弥漫型弥漫型两大类两大类.我国我国,弥漫型弥漫型95%,95%,结节型结节型5%.5%.NHLNHL常用的分类方法常用的分类方法(见下表见下表)现在学习的是第11页，共53页NHL的国际工作分类(国际专家组,1982)低度恶性低度恶性 1.小淋巴细胞型小淋巴细胞型 2.滤泡性小裂细胞型滤泡性小裂细胞型 3.滤泡性小裂与大细胞混合型滤泡性小裂与大细胞混合型中度恶性中度恶性中度恶性中度恶性 4.4.滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型 5.5.弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型 6.6.弥漫性大小细胞混合型弥漫性大小细胞混合型弥漫性大小细胞混合型弥漫性大小细胞混合型 7.7.弥漫型大细胞型弥漫型大细胞型弥漫型大细胞型弥漫型大细胞型高度恶性高度恶性高度恶性高度恶性 8.8.免疫母细胞型免疫母细胞型免疫母细胞型免疫母细胞型 9.9.淋巴母细胞型（曲折核与非曲折核）淋巴母细胞型（曲折核与非曲折核）淋巴母细胞型（曲折核与非曲折核）淋巴母细胞型（曲折核与非曲折核）10.10.小无裂细胞型小无裂细胞型小无裂细胞型小无裂细胞型(Burkitt(Burkitt或非或非或非或非BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤)其其其其 它它它它 毛细胞型、皮肤毛细胞型、皮肤毛细胞型、皮肤毛细胞型、皮肤T T细胞型、组织细胞型、髓细胞型、组织细胞型、髓细胞型、组织细胞型、髓细胞型、组织细胞型、髓 外浆细胞瘤、不能分类及其它外浆细胞瘤、不能分类及其它外浆细胞瘤、不能分类及其它外浆细胞瘤、不能分类及其它 现在学习的是第12页，共53页国际分类未列入的淋巴瘤类型边缘带淋巴瘤边缘带淋巴瘤（marginal zone lymphoma）B细胞来源，属惰性淋巴瘤范畴细胞来源，属惰性淋巴瘤范畴 黏膜相关淋巴瘤（黏膜相关淋巴瘤（mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma，MALT lymphoma）皮肤皮肤T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma）现在学习的是第13页，共53页国际分类未列入的淋巴瘤类型外套细胞淋巴瘤（外套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphomamantle cell lymphoma）周围性周围性T T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（peripheral T-cellperipheral T-cell）血管免疫母细胞性血管免疫母细胞性T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤小肠小肠T T细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤间变性大细胞型淋巴瘤间变性大细胞型淋巴瘤成人成人T T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤现在学习的是第14页，共53页NHL工作分类方案（成都，1985）低度恶性低度恶性 中度恶性中度恶性 高度恶性高度恶性1.小淋巴细胞性小淋巴细胞性2.淋巴浆细胞性淋巴浆细胞性3.滤泡型裂细胞性滤泡型裂细胞性 4.弥漫型裂细胞性弥漫型裂细胞性5.滤泡型裂滤泡型裂-无裂细胞性无裂细胞性 6.弥漫型裂弥漫型裂-无裂细胞性无裂细胞性 7.滤泡型无裂细胞性滤泡型无裂细胞性 8.弥漫型无裂细胞性弥漫型无裂细胞性 9.Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 10.原免疫细胞性原免疫细胞性11.髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤(分化好分化好)12.髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤(分化差分化差)13.样肉芽肿样肉芽肿-Sezary综合征综合征 14.透明细胞性透明细胞性 15.多形细胞性多形细胞性 16.原淋巴细胞性原淋巴细胞性 曲核曲核 非曲核非曲核18.不能分类不能分类 17.组织细胞性组织细胞性现在学习的是第15页，共53页新诊断分型方法新诊断分型方法许良中（上海医科大学）许良中（上海医科大学）在在1995年年3月全国第八届淋巴瘤学术月全国第八届淋巴瘤学术会议上提出会议上提出“非何杰金淋巴瘤分类的非何杰金淋巴瘤分类的建议建议”1994年年4月修订的欧洲月修订的欧洲-美国淋巴瘤分美国淋巴瘤分类类(Harris分类分类)美、英、法等美、英、法等9个个国家和地区的国家和地区的19位病理学家位病理学家现在学习的是第16页，共53页临床表现霍奇金病霍奇金病 青年青年青年青年 首见症状首见症状首见症状首见症状:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大 (60%-80%),(60%-80%),左多于右左多于右左多于右左多于右.其次其次其次其次,腋下腋下腋下腋下 淋巴结肿大淋巴结肿大淋巴结肿大淋巴结肿大.压迫症状压迫症状压迫症状压迫症状:疼痛、纵隔压迫疼痛、纵隔压迫疼痛、纵隔压迫疼痛、纵隔压迫 咳嗽、胸闷、咳嗽、胸闷、咳嗽、胸闷、咳嗽、胸闷、气急、上腔静脉压迫症等气急、上腔静脉压迫症等气急、上腔静脉压迫症等气急、上腔静脉压迫症等 全身症状全身症状全身症状全身症状:发热、乏力、全身瘙痒等发热、乏力、全身瘙痒等发热、乏力、全身瘙痒等发热、乏力、全身瘙痒等 浸润症状浸润症状浸润症状浸润症状:肺、胸腔集液、胸腰椎骨质破坏肺、胸腔集液、胸腰椎骨质破坏肺、胸腔集液、胸腰椎骨质破坏肺、胸腔集液、胸腰椎骨质破坏现在学习的是第17页，共53页非霍杰金淋巴瘤非霍杰金淋巴瘤局部表现局部表现局部表现局部表现淋巴结肿大：特点淋巴结肿大：特点淋巴结肿大：特点淋巴结肿大：特点咽淋巴环咽淋巴环咽淋巴环咽淋巴环纵隔纵隔纵隔纵隔肝与脾肝与脾肝与脾肝与脾肺及其它胸部器官：肺、胸膜、心脏、肺及其它胸部器官：肺、胸膜、心脏、肺及其它胸部器官：肺、胸膜、心脏、肺及其它胸部器官：肺、胸膜、心脏、胸壁胸壁胸壁胸壁消化道：食管、胃、小肠、大肠消化道：食管、胃、小肠、大肠消化道：食管、胃、小肠、大肠消化道：食管、胃、小肠、大肠骨骼系统骨骼系统骨骼系统骨骼系统皮肤皮肤皮肤皮肤神经系统神经系统神经系统神经系统泌尿生殖系统泌尿生殖系统泌尿生殖系统泌尿生殖系统其它：骨髓、甲状腺、乳腺、胸腺、肾上腺其它：骨髓、甲状腺、乳腺、胸腺、肾上腺其它：骨髓、甲状腺、乳腺、胸腺、肾上腺其它：骨髓、甲状腺、乳腺、胸腺、肾上腺现在学习的是第18页，共53页非霍杰金淋巴瘤非霍杰金淋巴瘤全身表现全身表现全身表现全身表现全身症状：发热、盗汗、体重下降全身症状：发热、盗汗、体重下降全身症状：发热、盗汗、体重下降全身症状：发热、盗汗、体重下降皮肤病变皮肤病变皮肤病变皮肤病变神经系统神经系统神经系统神经系统贫血贫血贫血贫血合并白血病：低分化合并白血病：低分化合并白血病：低分化合并白血病：低分化NHLNHL易合并白血病，易合并白血病，易合并白血病，易合并白血病，大多为急淋大多为急淋大多为急淋大多为急淋血液异常血液异常血液异常血液异常免疫反应免疫反应免疫反应免疫反应现在学习的是第19页，共53页非霍杰金淋巴瘤非霍杰金淋巴瘤可见于各年龄组，男可见于各年龄组，男可见于各年龄组，男可见于各年龄组，男 女女女女发展迅速发展迅速发展迅速发展迅速,易于播散；节外倾向易于播散；节外倾向易于播散；节外倾向易于播散；节外倾向首见表现首见表现首见表现首见表现:颈和锁骨上淋巴结肿大颈和锁骨上淋巴结肿大颈和锁骨上淋巴结肿大颈和锁骨上淋巴结肿大(无痛性无痛性无痛性无痛性)咽淋巴环咽淋巴环咽淋巴环咽淋巴环(10%-15%):(10%-15%):(10%-15%):(10%-15%):咽困难、鼻塞等咽困难、鼻塞等咽困难、鼻塞等咽困难、鼻塞等全身表现全身表现全身表现全身表现节外器官受累节外器官受累节外器官受累节外器官受累 胃肠道胃肠道胃肠道胃肠道 骨髓（骨髓（骨髓（骨髓（1/31/31/31/32/32/32/32/3）中枢神经系统中枢神经系统中枢神经系统中枢神经系统:10%,:10%,:10%,:10%,脑膜脑膜脑膜脑膜 脊髓脊髓脊髓脊髓 骨骨骨骨(溶骨性溶骨性溶骨性溶骨性):):):):胸腰椎最多胸腰椎最多胸腰椎最多胸腰椎最多,次股骨、肋骨、骨盆、颅骨次股骨、肋骨、骨盆、颅骨次股骨、肋骨、骨盆、颅骨次股骨、肋骨、骨盆、颅骨 肾脏肾脏肾脏肾脏 33.5%33.5%33.5%33.5%皮肤皮肤皮肤皮肤:肿块肿块肿块肿块 皮下结节皮下结节皮下结节皮下结节 溃疡溃疡溃疡溃疡 肺门肺门肺门肺门 纵隔纵隔纵隔纵隔现在学习的是第20页，共53页辅助检查辅助检查霍奇金病霍奇金病血液血液骨髓：多为非特异性；里骨髓：多为非特异性；里-斯细胞斯细胞 因因ML侵犯骨髓的局灶性，重复或多部侵犯骨髓的局灶性，重复或多部位检查能提高阳性率。活检优于骨穿。位检查能提高阳性率。活检优于骨穿。骨髓侵犯与否直接关系到骨髓侵犯与否直接关系到ML的临床分的临床分期，故骨髓检查属必做的分期检查。期，故骨髓检查属必做的分期检查。其它：血清乳酸脱氢酶、血沉等其它：血清乳酸脱氢酶、血沉等现在学习的是第21页，共53页血清碱性磷酸酶升高或血钙增加，提血清碱性磷酸酶升高或血钙增加，提示累及骨髓示累及骨髓乳酸脱氢酶升高提示预后不良乳酸脱氢酶升高提示预后不良现在学习的是第22页，共53页非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤血液和骨髓：肿瘤细胞侵犯骨髓和外周血液和骨髓：肿瘤细胞侵犯骨髓和外周血，称血，称NHL白血病（白血病（NHL白血病白血病4/5为为ALL，1/5为慢淋），约为慢淋），约20%NHL患者在患者在晚期并发晚期并发ALL。病理学检查（淋巴结穿刺与活检）、病理学检查（淋巴结穿刺与活检）、免免疫组化疫组化现在学习的是第23页，共53页以下情况下应高度重视恶性淋巴瘤的可能性，及早淋巴结活检：无明原因的进行性淋巴结肿大，尤其是在部位、无明原因的进行性淋巴结肿大，尤其是在部位、硬度、活动度方面符合淋巴瘤特点；硬度、活动度方面符合淋巴瘤特点；“淋巴结结核淋巴结结核”、“慢性淋巴结炎慢性淋巴结炎”经正规疗程的经正规疗程的抗结核或一般抗炎治疗无效时；抗结核或一般抗炎治疗无效时；淋巴结肿大及发热虽有反复，总的趋向为进展性；淋巴结肿大及发热虽有反复，总的趋向为进展性；不明原因的长期低热或周期性发热应考虑恶性淋巴瘤不明原因的长期低热或周期性发热应考虑恶性淋巴瘤的可能性，特别是伴有皮痒、多汗、消瘦、及发现表的可能性，特别是伴有皮痒、多汗、消瘦、及发现表浅淋巴结肿大，尤其是双侧滑车上淋巴结肿大。浅淋巴结肿大，尤其是双侧滑车上淋巴结肿大。现在学习的是第24页，共53页取淋巴结应注意的事项：应选择增大较快的、质地坚韧丰满、符合恶性淋应选择增大较快的、质地坚韧丰满、符合恶性淋应选择增大较快的、质地坚韧丰满、符合恶性淋应选择增大较快的、质地坚韧丰满、符合恶性淋巴瘤特点的，部位以颈部、腋下、滑车上较好；巴瘤特点的，部位以颈部、腋下、滑车上较好；巴瘤特点的，部位以颈部、腋下、滑车上较好；巴瘤特点的，部位以颈部、腋下、滑车上较好；操作中应尽量避免挤压；操作中应尽量避免挤压；操作中应尽量避免挤压；操作中应尽量避免挤压；取出后应尽快固定；取出后应尽快固定；取出后应尽快固定；取出后应尽快固定；必要时可由不同部位采取几个；必要时可由不同部位采取几个；必要时可由不同部位采取几个；必要时可由不同部位采取几个；如取腹股沟淋巴结，应在淋巴如取腹股沟淋巴结，应在淋巴如取腹股沟淋巴结，应在淋巴如取腹股沟淋巴结，应在淋巴X X线造影前，因造影剂线造影前，因造影剂线造影前，因造影剂线造影前，因造影剂对淋巴结可有影响；一个淋巴结区如有几个淋巴结肿对淋巴结可有影响；一个淋巴结区如有几个淋巴结肿对淋巴结可有影响；一个淋巴结区如有几个淋巴结肿对淋巴结可有影响；一个淋巴结区如有几个淋巴结肿大应选取较大的，但有时大的淋巴结常有中心坏死。大应选取较大的，但有时大的淋巴结常有中心坏死。大应选取较大的，但有时大的淋巴结常有中心坏死。大应选取较大的，但有时大的淋巴结常有中心坏死。现在学习的是第25页，共53页胸片、胸片、胸片、胸片、B B超、超、CTCT和和和和ECT等等等等下肢淋巴造影下肢淋巴造影下肢淋巴造影下肢淋巴造影剖腹探查术剖腹探查术剖腹探查术剖腹探查术染色体检查：可见染色体易位和染色体数目异染色体检查：可见染色体易位和染色体数目异常。常。t(8;14)(q24;q32),t(14;18)(q32;q21),t(11;14)(q13;q32)t(11;14)(q13;q32)染色体染色体7 7、3 3、1212三体三体三体三体基因诊断：免疫球蛋白重链（基因诊断：免疫球蛋白重链（IgHIgH）基因及）基因及T细细胞受体基因（胞受体基因（TCRTCR）基因单克隆性重排）基因单克隆性重排）基因单克隆性重排）基因单克隆性重排现在学习的是第26页，共53页诊断与鉴别诊断现在学习的是第27页，共53页临床分期临床分期(Ann Arbor(Ann Arbor(Ann Arbor(Ann Arbor会议会议会议会议,1970,1970,1970,1970）I I 期期期期 一个淋巴结区或淋巴结以外单一器官局限一个淋巴结区或淋巴结以外单一器官局限一个淋巴结区或淋巴结以外单一器官局限一个淋巴结区或淋巴结以外单一器官局限 IIII期期期期 横膈同一侧横膈同一侧横膈同一侧横膈同一侧2 2个或更多的淋巴结区，或病个或更多的淋巴结区，或病个或更多的淋巴结区，或病个或更多的淋巴结区，或病 变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一 个以上淋巴结区个以上淋巴结区个以上淋巴结区个以上淋巴结区 IIIIII期期期期 膈上下都有淋巴结病变膈上下都有淋巴结病变膈上下都有淋巴结病变膈上下都有淋巴结病变,可同时伴有脾累可同时伴有脾累可同时伴有脾累可同时伴有脾累 及及及及,或淋巴结以外某一器官局限受累或淋巴结以外某一器官局限受累或淋巴结以外某一器官局限受累或淋巴结以外某一器官局限受累,加上加上加上加上 膈两侧淋巴结受累。膈两侧淋巴结受累。膈两侧淋巴结受累。膈两侧淋巴结受累。期期期期 一个或多个节外器官受到广泛性或播散性一个或多个节外器官受到广泛性或播散性一个或多个节外器官受到广泛性或播散性一个或多个节外器官受到广泛性或播散性 侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如累及肝、侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如累及肝、侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如累及肝、侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如累及肝、骨髓，即使局限性也属骨髓，即使局限性也属骨髓，即使局限性也属骨髓，即使局限性也属期期期期 。无全身症状无全身症状无全身症状无全身症状A A组组组组;有全身症状有全身症状有全身症状有全身症状B B组组组组现在学习的是第28页，共53页全身症状体温38度以上，连续3天以上，排除感染因素6个月内体重减轻10%以上盗汗现在学习的是第29页，共53页诊断要点可靠病史可靠病史临床特点（主要症状和体征）临床特点（主要症状和体征）辅助检查（特别是病理）辅助检查（特别是病理）排除相关疾病排除相关疾病现在学习的是第30页，共53页鉴别诊断鉴别诊断淋巴结核淋巴结核淋巴结核淋巴结核淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病淋巴结转移性肿瘤淋巴结转移性肿瘤淋巴结转移性肿瘤淋巴结转移性肿瘤其它肿瘤转移到淋巴结其它肿瘤转移到淋巴结其它肿瘤转移到淋巴结其它肿瘤转移到淋巴结传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症慢性淋巴结炎：慢性淋巴结炎：慢性淋巴结炎：慢性淋巴结炎：2-3cm2-3cm巨大淋巴结增生：巨大淋巴结增生：巨大淋巴结增生：巨大淋巴结增生：原因不明、纵隔、良性，原因不明、纵隔、良性，原因不明、纵隔、良性，原因不明、纵隔、良性，16cm16cm长期发热性疾病长期发热性疾病长期发热性疾病长期发热性疾病其它其它其它其它现在学习的是第31页，共53页原则：根据全身状况、病理分类、临原则：根据全身状况、病理分类、临床分期、原发部位、支流发展趋向、床分期、原发部位、支流发展趋向、有无巨块等制订一个中西医结合、局有无巨块等制订一个中西医结合、局部与全身、扶正与驱邪有机配合的综部与全身、扶正与驱邪有机配合的综合治疗计划。合治疗计划。治疗现在学习的是第32页，共53页制订计划应考虑下列问题制订计划应考虑下列问题：局部与全身治疗的合理应用局部与全身治疗的合理应用驱邪与扶正相结合驱邪与扶正相结合诱导、巩固与加强治疗的序贯应用诱导、巩固与加强治疗的序贯应用个体化个体化现在学习的是第33页，共53页治疗方法一般治疗和支持疗法放射治疗化学治疗骨髓移植手术治疗生物治疗现在学习的是第34页，共53页放射治疗放射治疗放疗是治疗原发于骨、鼻腔和副鼻窦、心脏等放疗是治疗原发于骨、鼻腔和副鼻窦、心脏等放疗是治疗原发于骨、鼻腔和副鼻窦、心脏等放疗是治疗原发于骨、鼻腔和副鼻窦、心脏等结外结外结外结外恶性淋巴瘤的恶性淋巴瘤的恶性淋巴瘤的恶性淋巴瘤的首选首选首选首选治疗。治疗。治疗。治疗。放疗在放疗在放疗在放疗在结内结内结内结内恶性淋巴瘤的治疗中占重要地位。恶性淋巴瘤的治疗中占重要地位。恶性淋巴瘤的治疗中占重要地位。恶性淋巴瘤的治疗中占重要地位。aaaaaaaa期期期期HDHDHDHD的经典治疗就是放疗；的经典治疗就是放疗；的经典治疗就是放疗；的经典治疗就是放疗；bbbbbbbb期期期期HDHDHDHD主张全淋巴区照射后化疗；主张全淋巴区照射后化疗；主张全淋巴区照射后化疗；主张全淋巴区照射后化疗；HDHDHDHD提倡在提倡在提倡在提倡在化疗诱导后在辐以放疗。化疗诱导后在辐以放疗。化疗诱导后在辐以放疗。化疗诱导后在辐以放疗。有巨大包块者有巨大包块者有巨大包块者有巨大包块者局灶性复发病灶局灶性复发病灶局灶性复发病灶局灶性复发病灶现在学习的是第35页，共53页放射治疗的方法放射治疗的方法6060CoCo、直线加速器直线加速器 404050Gy50Gy病变在膈上病变在膈上 斗篷式斗篷式 锁骨上下、腋下、肺门、纵隔等。锁骨上下、腋下、肺门、纵隔等。病变在膈下病变在膈下 倒倒“Y Y”式式 膈下淋巴结、腹主动脉旁、盆腔、膈下淋巴结、腹主动脉旁、盆腔、腹股沟淋巴结等。腹股沟淋巴结等。现在学习的是第36页，共53页化学治疗化学治疗化疗原则化疗原则HD的综合治疗常包括放化疗，的综合治疗常包括放化疗，传统多用传统多用“三明治三明治”方式，放方式，放疗前后各用疗前后各用3疗程化疗。疗程化疗。现在学习的是第37页，共53页化学治疗化学治疗霍奇金病霍奇金病何杰金氏病60%80%可以治愈，非何杰金淋巴瘤50%以上可以长期缓解。MOPP方案方案 HN2 4mg/m2 IV d1、d8 VCR 1-1.4mg/m2 IV d1、d8 PCB 70mg/m2/d PO d1-14 PDN 40 mg/d PO d1-14 COPP方案方案（CTX、VCR、PCB、PDN）现在学习的是第38页，共53页ABVD方案（方案（mg/m2）：）：ADM 25 IV d1、d15 BLM 10 IV d1、d15 VCR 6 IV d1、d15 DTIC 375 IV d1、d15本方案对本方案对HD的的CR率率70%，对曾经用过对曾经用过MOPP方方案者案者CR率为率为62%。临床上对临床上对MOPP方案治疗失败的患者首先换用方案治疗失败的患者首先换用ABVD，反之亦然。，反之亦然。现在学习的是第39页，共53页非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 CHOPCHOP方案方案(标准方案标准方案)CTXCTX 650mg/650mg/，IVIV，d1d1 ADMADM 40 mg/40 mg/，IVIV，d1d1 VCRVCR 1.4 mg/1.4 mg/，IVIV，d1d1、d8d8 PDN PDN 40mg/40mg/，顿服，顿服，d1d15 5 21 21天为一周期，天为一周期，2-32-3周期为一疗程。周期为一疗程。一般用一般用6 6个周期。个周期。现在学习的是第40页，共53页 COPCOP方案方案 （老年、体弱患者，或以米托蒽老年、体弱患者，或以米托蒽 醌替代阿霉素醌替代阿霉素）CTX 600 mg/，IV，d1、d8 VCR 1.4 mg/，IV，d1、d8 PDN 40 mg/，顿服，顿服，d114 21天为一周期，天为一周期，2-3周期为一疗程周期为一疗程现在学习的是第41页，共53页CEOP方案方案 CTX 600 mg/m2CTX 600 mg/m2，IVIV，d1d1、d8d8 E-ADM 30 mg/m2 E-ADM 30 mg/m2，IVIV，d1d1、d8d8 VCR 1mg/m2 VCR 1mg/m2，IVIV，d1d1、d8 d8 PDN 100 mg/m2 PDN 100 mg/m2，顿服，顿服，顿服，顿服，d15d15BACOP方案方案 BLM 15 mg/m2BLM 15 mg/m2，IVIV，d1d1、d5d5 ADM 50 mg/m2 ADM 50 mg/m2，IVIV，d1d1 CTX 750 mg/m2 CTX 750 mg/m2，IVIV，d1d1 VCR 2 mg VCR 2 mg，IVIV，d1d1、d5d5 PDN 100 mg PDN 100 mg，顿服，顿服，顿服，顿服，d15d15现在学习的是第42页，共53页MACOP-B方案方案 MTX 100 mg/m2MTX 100 mg/m2，IVIV，d8d8、3636、6464 CF 15 mg/m2 CF 15 mg/m2，PO,MTX PO,MTX 滴注后滴注后滴注后滴注后2h2h开始开始开始开始,q6h,6,q6h,6次次次次 ADM 50 mg/m2ADM 50 mg/m2，IVIV，d1d1、1515、2929、4343、5757、7171 CTX 200 mg/m2 CTX 200 mg/m2，IVIV，d1d1、1515、2929、4343、5757、7171 VCR 1.4 mg/m2,IV,d8 VCR 1.4 mg/m2,IV,d8、1212、3636、5050、6464、7878 PDN 75 mg,PO,d115 PDN 75 mg,PO,d115 BLM 10 mg/m2,IV,d22 BLM 10 mg/m2,IV,d22、5050、7878现在学习的是第43页，共53页大大/超剂量化疗超剂量化疗HDHD 对对50岁以下，一般情况较好的诱导岁以下，一般情况较好的诱导失败（初治耐药）或复发者（失败（初治耐药）或复发者（CR2后、后、CR1后复发且后复发且CR1期短于期短于1年）进行自体年）进行自体骨髓移植移植或自体外周血干细胞移植。骨髓移植移植或自体外周血干细胞移植。现在学习的是第44页，共53页大大/超剂量化疗超剂量化疗NHL：1、常规治疗取得、常规治疗取得PR；2、复发者、复发者 3、高危、高危NHL（有不良预后因素）（有不良预后因素）CR1及早及早ABMT不良因素不良因素：1、瘤块、瘤块10cm;2.LDH高于高于正常正常;3.CR2;4.耐药耐药高危高危NHL传统治疗传统治疗5年存活率金年存活率金26%,故故对对60岁以下的高危者岁以下的高危者,首次即行首次即行ABMT.现在学习的是第45页，共53页大大/超剂量化疗超剂量化疗常用的方案常用的方案 BEAM方案（卡氮芥、足叶乙甙、阿方案（卡氮芥、足叶乙甙、阿 糖胞苷、马法兰）糖胞苷、马法兰）美国最常用美国最常用 CHOP方案方案 CBV方案（环磷酰胺、卡氮芥、足叶方案（环磷酰胺、卡氮芥、足叶 乙甙）乙甙）TBI+CTX;TBI+Mel;VP-16现在学习的是第46页，共53页干细胞移植的动员方案干细胞移植的动员方案标准方案标准方案 G-CSF 10ug/kgG-CSF 10ug/kg，用药，用药5 5天开始天开始采集。采集。干细胞数干细胞数2.5102.5106 6 CD34CD34+细胞细胞/kg/kg。一般说，大于一般说，大于6060岁的老年患者不采用干岁的老年患者不采用干细胞移植。细胞移植。现在学习的是第47页，共53页预后HDHD是可治愈的肿瘤之一是可治愈的肿瘤之一组织类型与预后的关系淋巴细胞为主型最好，5年生存率94.3%淋巴细胞消减型差，5年生存率为27.4%分期与预后的关系I、II期5年生存率90%以上;IV期31.9%现在学习的是第48页，共53页预后NHLNHL弥漫型淋巴细胞分化好者弥漫型淋巴细胞分化好者,6年生存率年生存率61%弥漫型淋巴细胞分化差者弥漫型淋巴细胞分化差者,6年生存率年生存率42%淋巴母细胞型淋巴母细胞型,4年生存率仅为年生存率仅为30%低度恶性组预后较好低度恶性组预后较好III、IV期患者，放疗或化疗或两者结合均不能达到治期患者，放疗或化疗或两者结合均不能达到治愈目的愈目的早期出现节外侵犯或血源性播散，预后很差早期出现节外侵犯或血源性播散，预后很差LDH500U/L,节外病变部位节外病变部位2处以上处以上,预后不良预后不良现在学习的是第49页，共53页影响预后的因素影响预后的因素一般状况一般状况一般状况一般状况性别性别性别性别:女性好于男性女性好于男性女性好于男性女性好于男性病理类型病理类型病理类型病理类型:对对对对NHLNHLNHLNHL较为重要较为重要较为重要较为重要.分期分期首发部位首发部位有无巨大肿块（有无巨大肿块（10cm）全身症状全身症状:有全身症状者差有全身症状者差有全身症状者差有全身症状者差初次治疗时的年龄初次治疗时的年龄初次治疗时的年龄初次治疗时的年龄:儿童儿童儿童儿童 老年比中青年差老年比中青年差老年比中青年差老年比中青年差首次治疗首次治疗现在学习的是第50页，共53页 小小 结结定义 病因、病机 病毒、免疫、遗传等病理、分类临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗现在学习的是第51页，共53页复习题复习题1 1、简述恶性淋巴瘤的诊断要点。、简述恶性淋巴瘤的诊断要点。2 2、熟悉恶性淋巴瘤的分期与分型。、熟悉恶性淋巴瘤的分期与分型。3 3、试述恶性淋巴瘤的治疗方法。、试述恶性淋巴瘤的治疗方法。肿瘤血液科肿瘤血液科肿瘤血液科肿瘤血液科现在学习的是第52页，共53页现在学习的是第53页，共53页