脂质代谢 (2)课件.ppt

关于脂质代谢(2)现在学习的是第1页，共66页2脂脂 类类 概概 述述 脂肪和类脂的总称脂肪和类脂的总称脂肪脂肪(fat)单脂单脂 三脂酰甘油三脂酰甘油(triacylglycerols,TAG)或或 甘油三酯甘油三酯(triglyceride,TG)类脂类脂(lipoid)复脂复脂 胆固醇胆固醇(cholesterol,CH)胆固醇酯胆固醇酯(cholesterol ester,CE)磷脂磷脂(phospholipid,PL)鞘脂鞘脂(sphingolipids)分类分类定义定义现在学习的是第2页，共66页3 分类含量 分布 生理功能脂肪脂肪 甘油三酯 95脂肪组织、血浆1.供能2.提供必需脂酸3.促脂溶性维生素吸收4.热垫作用5.保护垫作用6.构成血浆脂蛋白类脂类脂糖酯、胆固醇及其酯、磷脂5生物膜、神经、血浆1.维持生物膜的结构和功能2.胆固醇可转变成类固醇激 素、维生素、胆汁酸等3.构成血浆脂蛋白脂类的分类、含量、分布及生理功能脂类的分类、含量、分布及生理功能 现在学习的是第3页，共66页4甘油三酯甘油三酯 胆固醇酯胆固醇酯 FA胆固醇胆固醇 FAFAFA 甘甘油油 FAFAPiX 甘甘油油 X=氮氮碱碱或或其其他他化化学学基团，如肌醇等基团，如肌醇等 鞘鞘 脂脂 FA鞘鞘氨氨醇醇 甘油磷脂(phosphoglycerides)现在学习的是第4页，共66页5游离脂肪酸游离脂肪酸自身合成自身合成 多数饱和脂酸和单不饱和多数饱和脂酸和单不饱和脂酸脂酸食物供给食物供给 必需脂酸必需脂酸饱和脂肪酸饱和脂肪酸不饱和脂肪酸不饱和脂肪酸单不饱和脂肪酸单不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸分类分类来源来源现在学习的是第5页，共66页6现在学习的是第6页，共66页7常常 见见 的的 不不 饱饱 和和 脂脂 酸酸习惯名系统名碳原子及双键数双键位置族分布系n系软油酸十六碳一烯酸16：197-7广泛油酸十八碳一烯酸18：199-9广泛亚油酸十八碳二烯酸18：29,126,9-6植物油-亚麻酸十八碳三烯酸18：39,12,153,6,9-3植物油-亚麻酸十八碳三烯酸18：36,9,126,9,12-6植物油花生四烯酸廿碳四烯酸20：45,8,11,146,9,12,15-6植物油timnodonic廿碳五烯酸（EPA）20：55,8,11,14,173,6,9,12,15-3鱼油clupanodonic廿二碳五烯酸（DPA）22：57,10,13,16,193,6,9,12,15-3鱼油，脑cervonic廿二碳六烯酸（DHA）22：64,7,10,13,16,193,6,9,12,15,18-3鱼油现在学习的是第7页，共66页8脂类的消化、吸收、转运和储存脂类的消化、吸收、转运和储存（一）脂类的消化（一）脂类的消化小肠上段小肠上段是主要的消化场所是主要的消化场所脂类脂类(TG(TG、ChCh、PLPL等等)微团微团甘油一脂、溶血磷脂、甘油一脂、溶血磷脂、长链脂肪酸、胆固醇等长链脂肪酸、胆固醇等混合微团混合微团胆汁酸盐乳化胆汁酸盐乳化胰脂肪酶、磷脂酶等水解胰脂肪酶、磷脂酶等水解乳化乳化现在学习的是第8页，共66页9脂类的消化、吸收、转运和储存脂类的消化、吸收、转运和储存(二二)脂类的吸收脂类的吸收在在十二指肠下段及空肠上段十二指肠下段及空肠上段吸收吸收混合混合微团微团小肠粘膜小肠粘膜细胞内细胞内乳糜微粒乳糜微粒门静脉门静脉肝脏肝脏扩散扩散重新酯化重新酯化载脂蛋白结合载脂蛋白结合现在学习的是第9页，共66页10脂类的消化、吸收、转运和储存脂类的消化、吸收、转运和储存现在学习的是第10页，共66页11 第第 一一 节节 甘油三酯的代谢甘油三酯的代谢 Metabolism of TriglycerideMetabolism of Triglyceride现在学习的是第11页，共66页12脂肪的分解代谢脂肪的分解代谢章首v脂肪的水解v甘油的转化v脂肪酸的分解代谢CHCH3 3-(CH-(CH2 2)n n-CHCH2 2-CHCH2 2-COOH-COOH -氧化作用-氧化作用-氧化作用v酮体的代谢现在学习的是第12页，共66页13甘油甘油三酯三酯脂肪动员脂肪动员FFA活化，活化，-氧化氧化乙酰乙酰CoA酮体酮体氧化氧化供能供能TAC氧化磷酸化氧化磷酸化甘油甘油3-磷酸磷酸甘油甘油甘油激酶甘油激酶磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮糖酵解糖酵解或糖异或糖异生途径生途径葡葡萄萄糖糖乙酰乙酰CoANADPHATPCO23-磷酸磷酸甘油甘油软脂酸软脂酸甘油二酯途径甘油二酯途径甘油三酯的分解代谢甘油三酯的分解代谢 现在学习的是第13页，共66页14（一）（一）脂肪动员脂肪动员 储储存存在在脂脂肪肪细细胞胞中中的的脂脂肪肪，被被肪肪脂脂酶酶逐逐步步水水解解为为FFA及及甘甘油油，并并释释放放入入血血以以供供其其他他组组织织氧氧化化利用的过程。利用的过程。现在学习的是第14页，共66页15章首脂肪的水解节首现在学习的是第15页，共66页16 在脂肪细胞中，没有甘油激酶，无法脂解甘在脂肪细胞中，没有甘油激酶，无法脂解甘油。油。甘油甘油经血液输送到肝脏后，在经血液输送到肝脏后，在ATP存在下，存在下，甘油才甘油才被磷酸化被磷酸化和和氧化产生磷酸二羟丙酮氧化产生磷酸二羟丙酮。（二）甘油的分解代谢（二）甘油的分解代谢现在学习的是第16页，共66页17甘油甘油3-磷酸甘油磷酸甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮甘 油 激 酶 磷酸甘油脱氢酶磷酸甘油脱氢酶NADH+HNADH+H+-ATP2ATP2ATPNADH+HNADH+H+1GTP1GTP 丙酮酸丙酮酸 TCA4NADH+H4NADH+H+FADHFADH2 2CO2+H2OEMP途径途径糖糖异异生生甘油彻底氧化的总能量：甘油彻底氧化的总能量：总计总计22个个ATP！现在学习的是第17页，共66页18（三）脂酸的（三）脂酸的-氧化氧化细胞定位：细胞定位：胞液、线粒体胞液、线粒体部位：部位：肝、肌肝、肌最活跃最活跃 (脑组织除外脑组织除外)现在学习的是第18页，共66页191.脂酸的活化脂酸的活化 脂酰脂酰 CoA 的生成的生成（胞液胞液）脂酰脂酰CoA合成酶合成酶 ATP AMP PPi +CoA-SH CoA-SH 现在学习的是第19页，共66页202.脂酰脂酰CoA进入线粒体进入线粒体关键酶 肉碱酯酰基转移酶肉碱酯酰基转移酶I I肉碱酯酰基转移酶肉碱酯酰基转移酶II II肉碱肉碱移位酶移位酶酯酰酯酰CoA酯酰酯酰肉碱肉碱酯酰酯酰CoA(-氧化底物氧化底物)现在学习的是第20页，共66页3.脂酸的脂酸的氧化氧化脱氢脱氢 加水加水 再脱氢再脱氢 硫解硫解 脂酰脂酰CoA L(+)-羟脂酰羟脂酰CoA酮脂酰酮脂酰CoA脂酰脂酰CoA+乙酰乙酰CoA 脂酰脂酰CoA 脱氢酶脱氢酶反反2-烯脂酰烯脂酰CoAL(+)-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶 NAD+NADH+H+2-烯脂酰烯脂酰CoA 水化酶水化酶H2O FADFADH2酮脂酰酮脂酰CoA 硫解酶硫解酶CoA-SH (线粒体线粒体)现在学习的是第21页，共66页22现在学习的是第22页，共66页23脂酰脂酰CoA脱氢酶脱氢酶L(+)-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶 NAD+NADH+H+-烯酰烯酰CoA 水化酶水化酶2H2OFADFADH2 酮脂酰酮脂酰CoA 硫解酶硫解酶CoA-SH脂酰脂酰CoA合成酶合成酶肉肉碱碱转转运运载载体体ATPCoASHAMP PPiH2O呼吸链呼吸链 2ATP H2O 呼吸链呼吸链 3ATP 线线粒粒体体膜膜TAC 现在学习的是第23页，共66页24活活 化：化：消耗消耗2个高能磷酸键个高能磷酸键 氧氧 化：化：每轮循环每轮循环 四个重复步骤：四个重复步骤：脱氢、水化、再脱氢、硫解脱氢、水化、再脱氢、硫解 产物：产物：1分子分子乙酰乙酰CoA1分子少两个碳原子的脂酰分子少两个碳原子的脂酰CoA1分子分子NADH+H+1分子分子FADH2 4.脂酸氧化的能量生成脂酸氧化的能量生成 以以16碳软脂酸的氧化为例碳软脂酸的氧化为例现在学习的是第24页，共66页25 7 轮循环产物：轮循环产物：8分子分子乙酰乙酰CoA7分子分子NADH+H+7分子分子FADH2能量计算：能量计算：生成生成ATP 812+73+72=131净生成净生成ATP 131 2=12916碳软脂酸的氧化碳软脂酸的氧化现在学习的是第25页，共66页261.不饱和脂酸的不饱和脂酸的-氧化（线粒体）氧化（线粒体）不饱和脂酸不饱和脂酸 氧化氧化 顺顺3-烯酰烯酰CoA顺顺2-烯酰烯酰CoA 反反2-烯酰烯酰CoA 3顺顺-2反烯脂酰反烯脂酰CoA 异构酶异构酶 氧化氧化 L(+)-羟脂酰羟脂酰CoA D(-)-羟脂酰羟脂酰CoA D(-)-羟脂酰羟脂酰CoA 表构酶表构酶H2O（四）脂酸的其他氧化方式（四）脂酸的其他氧化方式现在学习的是第26页，共66页27亚油酰亚油酰CoA（9顺）顺）3次次氧化氧化 十二碳二烯脂酰十二碳二烯脂酰CoA（3顺）顺）十二碳二烯脂酰十二碳二烯脂酰CoA（2反）反）13456CH3cOSCoA2CH3cOSCoA123456 3顺顺,2反反-烯脂酰烯脂酰 CoA异构酶异构酶CH3COSCoA1812915次次氧化氧化 12126乙酰乙酰CoA3乙酰乙酰CoA现在学习的是第27页，共66页282.奇数碳脂酸的奇数碳脂酸的-氧化氧化奇数碳脂酸奇数碳脂酸CH3CH2COCoA 羧化酶羧化酶（ATP、生物素）、生物素）CO2 D-甲基丙二酰甲基丙二酰CoA L-甲基丙二酰甲基丙二酰CoA 消旋酶消旋酶 变位酶变位酶 5-脱氧腺苷钴胺脱氧腺苷钴胺素素 琥珀酰琥珀酰CoA TAC 现在学习的是第28页，共66页293.3.脂肪酸的脂肪酸的-氧化作用氧化作用 脂肪酸氧化作脂肪酸氧化作用发生在用发生在-碳原碳原子上，分解出子上，分解出COCO2 2，生成比原来少，生成比原来少一个碳原子的脂一个碳原子的脂肪酸，这种氧化肪酸，这种氧化作用称为作用称为-氧化氧化作用作用。RCHRCH2 2COOCOO-RCH(OH)COORCH(OH)COO-RCOCOORCOCOO-RCOORCOO-COCO2 2O O2 2NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+RCH(OOH)COORCH(OOH)COO-COCO2 2RCHORCHOO O2 2NAD+NADH+H+过氧化过氧化羟化羟化现在学习的是第29页，共66页304.4.脂肪酸的脂肪酸的-氧化作用氧化作用 脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化指脂肪酸的末端甲基指脂肪酸的末端甲基（-端）经氧化转变端）经氧化转变成羟基，继而再氧化成羟基，继而再氧化成羧基，从而形成成羧基，从而形成，-二羧酸的过程二羧酸的过程。CHCH3 3(CH(CH2 2)n COO)n COO-HOCHHOCH2 2(CH(CH2 2)n COO)n COO-OHC(CHOHC(CH2 2)n COO)n COO-OOC(CHOOC(CH2 2)n COO)n COO-O O2 2NAD(P)+NAD(P)H+H+NAPD+NADPH+H+NAD(P)+NAD(P)H+H+混合功能氧化酶混合功能氧化酶醇酸脱氢酶醇酸脱氢酶醛酸脱氢酶醛酸脱氢酶现在学习的是第30页，共66页31乙酰乙酸乙酰乙酸(acetoacetate)(30%)、-羟丁酸羟丁酸(-hydroxybutyrate)(70%)、丙酮、丙酮(acetone)(微微量量)三者总称为三者总称为酮体酮体。(脂肪酸在肝脏中不完全氧脂肪酸在肝脏中不完全氧化的中间产物。化的中间产物。)代谢定位：代谢定位：生成：生成：肝细胞线粒体肝细胞线粒体利用：利用：肝外组织细胞线粒体肝外组织细胞线粒体（五）酮体的生成和利用（五）酮体的生成和利用现在学习的是第31页，共66页32酮体的生成过程酮体的生成过程羟甲基戊二酸单酰羟甲基戊二酸单酰CoA（HMGCoA）脂肪酸脂肪酸硫解酶硫解酶2CH3COSCoACH3COCH2COSCoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoAHOOCCH2-C-CH2COSCoA|CH3OH|HMGCoA裂解酶裂解酶HMGCoA合合成酶成酶CH3COSCoACoASH-氧化氧化CH3COCH2COOHCH3CHOHCH2COOH乙酰乙酸乙酰乙酸丙酮丙酮-羟丁羟丁酸酸脱氢酶脱氢酶CO2NADH+H+NAD+CH3COCH3脱羧酶脱羧酶CoASH现在学习的是第32页，共66页33酮体的利用酮体的利用 酮体在肝脏合成，但肝脏缺乏利用酮酮体在肝脏合成，但肝脏缺乏利用酮体的酶，因此不能利用酮体。酮体生成体的酶，因此不能利用酮体。酮体生成后进入血液，输送到肝外组织利用。后进入血液，输送到肝外组织利用。现在学习的是第33页，共66页34CH3COCH2COOH 乙酰乙酸乙酰乙酸CH3COCH2COSCoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoAATP+CoASHPPi+AMP2 PiCH2COOHCH2COCoACH2COOHCH2COOH TCA乙酰乙酰 CoA 2 CH3COCoA-羟丁酸羟丁酸 CHCH3 3CH(OH)CHCH(OH)CH2 2COOHCOOH-羟丁酸脱氢酶羟丁酸脱氢酶NAD+NADH+H+琥珀酰琥珀酰CoA琥珀酸琥珀酸转移酶转移酶 乙酰乙酰 乙酰乙酰 CoA合成酶合成酶H2OHSCoA硫解酶硫解酶 酮体的利用酮体的利用CH2COOHCH2COOH现在学习的是第34页，共66页352乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰乙酸乙酰乙酸 HMGCoA D(-)-羟丁酸羟丁酸 丙酮丙酮 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 2乙酰乙酰CoA 现在学习的是第35页，共66页363.酮体生成的生理意义酮体生成的生理意义*是是肝脏输出能源肝脏输出能源的一种形式。尤其是长期饥的一种形式。尤其是长期饥 饿时的饿时的脑组织脑组织的重要能源。的重要能源。*酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维维 持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。酮症酸中毒酮症酸中毒酮尿酮尿现在学习的是第36页，共66页374.酮体生成的调节酮体生成的调节抑制脂解，脂肪动员抑制脂解，脂肪动员 饱饱 食食 胰岛素胰岛素 进入肝的脂酸进入肝的脂酸 脂酸脂酸氧化氧化 酮体生成酮体生成 饥饥 饿饿 脂肪动员脂肪动员 FFA 胰高血糖素等胰高血糖素等 脂解激素脂解激素 酮体生成酮体生成 脂酸脂酸氧化氧化 现在学习的是第37页，共66页38脂肪的合成代谢脂肪的合成代谢一、一、-磷酸甘油的合成磷酸甘油的合成二、脂肪酸的合成二、脂肪酸的合成 （一）细胞胞液酶系合成饱和脂肪酸途径（一）细胞胞液酶系合成饱和脂肪酸途径 （二）饱和脂肪酸碳链延长途径（二）饱和脂肪酸碳链延长途径三、脂肪的合成三、脂肪的合成现在学习的是第38页，共66页39一、一、-磷酸甘油的合成磷酸甘油的合成（一）由糖代谢途径产生（一）由糖代谢途径产生G G 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 -磷酸甘油磷酸甘油（二）由脂代谢途径产生（二）由脂代谢途径产生 磷酸甘油激酶磷酸甘油激酶甘油甘油 +ATP -+ATP -磷酸甘油磷酸甘油 +ADP+ADP现在学习的是第39页，共66页40 二、二、脂肪酸的合成脂肪酸的合成v在肝、脂肪组织、小肠进行在肝、脂肪组织、小肠进行v脂肪酸的生物合成主要有脂肪酸的生物合成主要有两两条途径：条途径：(1)细胞胞液酶系合成饱和脂肪酸途径细胞胞液酶系合成饱和脂肪酸途径;(2)饱和脂肪酸碳链延长途径。饱和脂肪酸碳链延长途径。现在学习的是第40页，共66页41基本过程：基本过程：乙酰乙酰CoACoA软脂酸软脂酸其它脂肪酸其它脂肪酸v碳源：碳源：乙酰乙酰CoACoA（来自脂肪酸（来自脂肪酸-氧化、丙酮酸氧化脱羧、氧化、丙酮酸氧化脱羧、酮体代谢）在线粒体中；酮体代谢）在线粒体中；v酶：酶：脂肪酸合成酶复合体在脂肪酸合成酶复合体在细胞质细胞质中；中；vNADPHNADPH为还原剂为还原剂v脂酰载体蛋白脂酰载体蛋白（acyl carrier protein,acyl carrier protein,ACP-SHACP-SH）：）：起酰基转移作用的一种小分子结合蛋白。脂肪酸合成时以起酰基转移作用的一种小分子结合蛋白。脂肪酸合成时以共价键连接其上。共价键连接其上。（1 1）非线粒体）非线粒体(细胞胞液细胞胞液)酶系合成饱和脂肪酸途酶系合成饱和脂肪酸途径径现在学习的是第41页，共66页42脂酰载体蛋白（脂酰载体蛋白（ACPACP）v脂肪酸合成酶系统有脂肪酸合成酶系统有7 7种蛋白质参加反应，以无酶活性种蛋白质参加反应，以无酶活性的的ACPACP为中心。为中心。ACPACP以磷酸泛酰巯基乙胺为辅基以磷酸泛酰巯基乙胺为辅基，通过辅基上，通过辅基上SHSH基的酯化，携带脂肪酸合成的中间物从一酶到另一基的酯化，携带脂肪酸合成的中间物从一酶到另一酶的活性中心上。酶的活性中心上。现在学习的是第42页，共66页43Stage 1Stage 1：乙酰：乙酰CoA CoA 丙二酸单酰丙二酸单酰CoACoA乙酰乙酰CoACoA的跨膜转移：合成脂肪酸的起始化合的跨膜转移：合成脂肪酸的起始化合物是乙酰物是乙酰CoACoA。它是糖代谢或脂代谢的中间产。它是糖代谢或脂代谢的中间产物，存在于物，存在于线粒体线粒体中，而脂肪酸的合成是在中，而脂肪酸的合成是在细胞液细胞液中进行，所以中进行，所以乙酰乙酰CoACoA首先要从线粒体首先要从线粒体基质跨膜转移到细胞液基质跨膜转移到细胞液中。中。现在学习的是第43页，共66页44在线粒体基质中，乙酰在线粒体基质中，乙酰CoACoA与草酰乙酸结合生成柠檬酸，然后通过三羧与草酰乙酸结合生成柠檬酸，然后通过三羧酸载体跨膜进入细胞液。柠檬酸在细胞液中由柠檬酸裂解酶催化裂解成酸载体跨膜进入细胞液。柠檬酸在细胞液中由柠檬酸裂解酶催化裂解成草酰乙酸和乙酰草酰乙酸和乙酰CoACoA。而在细胞液中生成的草酰乙酸又被而在细胞液中生成的草酰乙酸又被NADHNADH还原成苹果酸，再经氧还原成苹果酸，再经氧化脱羧产生化脱羧产生CO2CO2、NADPHNADPH和丙酮酸。和丙酮酸。现在学习的是第44页，共66页45线粒体基质线粒体基质丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶脂肪酸脂肪酸 氧化氧化柠檬酸穿梭（三羧酸转运体系）柠檬酸穿梭（三羧酸转运体系）现在学习的是第45页，共66页46 乙酰乙酰CoA 丙二酸单酰丙二酸单酰ACPACP乙酰乙酰CoACoA进入细胞胞液后，即发生如下反应：进入细胞胞液后，即发生如下反应：乙酰转酰酶乙酰转酰酶乙酰合酶乙酰合酶丙二酸单丙二酸单酰酰-S-ACP-S-ACP乙酰乙酰-CoA-CoA羧羧化酶化酶丙二酸单丙二酸单酰酰CoACoA丙二酰转酰酶丙二酰转酰酶乙酰乙酰-S-S-ACPACP转酰基酶转酰基酶现在学习的是第46页，共66页47脂酰脂酰-丙二酰丙二酰-ACP-ACP缩合酶缩合酶丙二酸单酰丙二酸单酰-S-ACP乙酰合酶乙酰合酶乙酰乙酰乙酰乙酰-S-ACP-酮脂酰酮脂酰-ACPACP还原酶还原酶D-D-羟丁酰羟丁酰-S-ACP-S-ACP-羟脂酰羟脂酰-ACPACP脱水酶脱水酶烯丁酰烯丁酰-S-ACP-S-ACP丁酰丁酰-S-ACP-S-ACP烯酰烯酰ACPACP还还原酶原酶缩合缩合还原还原脱水脱水还原还原vStage Stage 2:2:丙二丙二酸单酰酸单酰-S-ACP-S-ACP 丁酰丁酰-S-ACP-S-ACP现在学习的是第47页，共66页48v丁酰丁酰-S-ACP-S-ACP经过同样方式与丙二酰经过同样方式与丙二酰ACPACP缩合，重复循环缩合，重复循环6 6次，即生成软脂酰次，即生成软脂酰ACP(C16),ACP(C16),再水解成软脂酸再水解成软脂酸丁酰丁酰-ACP-ACP软脂酰软脂酰-ACP-ACP软脂酸软脂酸现在学习的是第48页，共66页49现在学习的是第49页，共66页50v软脂酸合成的总反应式为：软脂酸合成的总反应式为：软脂酸软脂酸8 8乙酰乙酰CoACoAv奇数碳链脂酸起始物：丙酰奇数碳链脂酸起始物：丙酰CoACoAv带支链脂酸起始物：异丁酰带支链脂酸起始物：异丁酰CoACoAv均经丙二酸单酰均经丙二酸单酰CoACoA途径合成。途径合成。现在学习的是第50页，共66页51部位：肝内质网、线粒体部位：肝内质网、线粒体原料：丙二酸单酰原料：丙二酸单酰CoACoA与软脂酰与软脂酰CoACoA酶：脂肪酸酶：脂肪酸-氧化的氧化的四种酶四种酶碳链每次延长碳链每次延长2C2C，最长可达二十四碳，最长可达二十四碳（2 2）脂肪酸碳链延长途径）脂肪酸碳链延长途径现在学习的是第51页，共66页52（2 2）碳链延长：）碳链延长：v在在线粒体、内质线粒体、内质网网中进行；中进行；v在在16C16C基础上以基础上以乙酰乙酰CoACoA、丙二、丙二酰酰CoACoA为为2C2C供体；供体；v反应可看作反应可看作-氧化逆反应。氧化逆反应。v每次加每次加2C2C，可至，可至2222、24C24C，多为多为18C18C。脱氢 还原水合 脱水脱氢 还原硫解分裂 缩合丙二酰-现在学习的是第52页，共66页53三三.甘油三酯的合成甘油三酯的合成现在学习的是第53页，共66页54脂肪酰转移酶脂肪酰转移酶脂肪酰转移酶脂肪酰转移酶-磷酸甘油二酯磷酸甘油二酯单酰甘油磷酸单酰甘油磷酸-磷酸甘油磷酸甘油和和脂肪酰脂肪酰CoACoA在在脂肪酰转移酶脂肪酰转移酶作作用下，缩合形成用下，缩合形成-磷酸磷酸甘油二酯，后者在磷酸甘油二酯，后者在磷酸酶作用下水解脱去磷酸，酶作用下水解脱去磷酸，并与另一分子脂肪酰并与另一分子脂肪酰CoACoA缩合，得到甘油三酯。缩合，得到甘油三酯。P403P403-磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油磷酸甘油脱氢酶脱氢酶甘油磷甘油磷酸激酶酸激酶甘油甘油甘油三酯甘油三酯现在学习的是第54页，共66页55-磷酸甘油二酯磷酸甘油二酯磷酸酶磷酸酶甘油二酯甘油二酯脂肪酰转移酶脂肪酰转移酶甘油三酯甘油三酯现在学习的是第55页，共66页56 第二节第二节 磷脂及固醇代谢磷脂及固醇代谢一、甘油磷脂的代谢一、甘油磷脂的代谢（一）分解代谢（一）分解代谢1、四种磷脂酶、四种磷脂酶 （1）卵磷脂（动物）卵磷脂（动物）磷脂酶（磷脂酶（A、B等）等）+2H2O L-甘油磷酸胆碱甘油磷酸胆碱+脂酸脂酸 甘油磷酸胆碱二酯酶甘油磷酸胆碱二酯酶+2H2O L-甘油磷酸甘油磷酸 +胆碱胆碱 磷酸单酯酶磷酸单酯酶+H2O 甘油甘油 +磷酸磷酸 FAFAPiX 甘甘油油 X=氮氮碱碱或或其其他他化化学基团，如肌醇等学基团，如肌醇等 现在学习的是第56页，共66页57 （2）卵磷脂（细菌）卵磷脂（细菌）磷脂酶磷脂酶C +H2O 磷酸胆碱磷酸胆碱+1,2-甘油二酯甘油二酯 磷酸单酯酶磷酸单酯酶 +H2O 磷酸磷酸 +胆碱胆碱2、水解产物分解、水解产物分解（1）甘油）甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮EMP、TCA途径；途径；（2）脂肪酸）脂肪酸-氧化分解；氧化分解；（3）胆碱）胆碱氨基酸；氨基酸；现在学习的是第57页，共66页58（二）合成代谢（二）合成代谢1.1.全合成途径全合成途径先由乙醇胺合成磷脂酰乙醇胺，再先由乙醇胺合成磷脂酰乙醇胺，再由由S-S-腺苷甲硫氨酸供甲基经三次甲基化形成卵磷脂。腺苷甲硫氨酸供甲基经三次甲基化形成卵磷脂。（动物）（动物）2.2.补救合成途径补救合成途径当全合成受阻时利用从食物得当全合成受阻时利用从食物得到的完整胆碱合成卵磷脂。到的完整胆碱合成卵磷脂。v卵磷脂的合成起始于磷酸甘油；卵磷脂的合成起始于磷酸甘油；vCTPCTP是必需的辅助因子；是必需的辅助因子；现在学习的是第58页，共66页59二、固醇代谢二、固醇代谢（一）胆固醇的合成（一）胆固醇的合成v90%以上胆固醇在体内合成（肝脏），需要以上胆固醇在体内合成（肝脏），需要ATP、NADPH和许多酶。和许多酶。1、合成原料：乙酰辅酶、合成原料：乙酰辅酶A或乙酸；或乙酸；2、关键酶：羟甲基戊二酰辅酶、关键酶：羟甲基戊二酰辅酶A还原酶；还原酶；（二）胆固醇的转化（二）胆固醇的转化1、胆固醇转化为胆酸；、胆固醇转化为胆酸；2、转化成、转化成7-氢胆固醇，进一步变为维生素氢胆固醇，进一步变为维生素D3；3、转变为性激素和肾上腺激素；、转变为性激素和肾上腺激素；4、参与血浆脂蛋白的形成；、参与血浆脂蛋白的形成；现在学习的是第59页，共66页60 三三.脂代谢的意义和重要性脂代谢的意义和重要性（一）脂质是细胞质和细胞膜的重要成分，（一）脂质是细胞质和细胞膜的重要成分，磷脂代谢十分重要。磷脂代谢十分重要。（二）脂代谢与糖代谢和氨基酸代谢密切（二）脂代谢与糖代谢和氨基酸代谢密切相关。相关。（三）脂肪潜能高于糖和氨基酸，脂代谢（三）脂肪潜能高于糖和氨基酸，脂代谢为机体提供丰富的能量及热能。为机体提供丰富的能量及热能。（四）脂代谢异常会导致许多疾病：如肥（四）脂代谢异常会导致许多疾病：如肥胖症、血管硬化、结石症、脂肪肝及酮胖症、血管硬化、结石症、脂肪肝及酮尿症等。尿症等。现在学习的是第60页，共66页61脂代谢调节脂代谢调节抑制脂肪分解：抑制脂肪分解：胰岛素胰岛素促进储脂动员和氧化：促进储脂动员和氧化：肾上腺素、生长激素、性激素等。肾上腺素、生长激素、性激素等。现在学习的是第61页，共66页62本章重点：本章重点：1、脂肪的吸收和生理功能、脂肪的吸收和生理功能2、脂肪的分解代谢、脂肪的分解代谢 脂肪动员、甘油代谢、脂肪酸代谢脂肪动员、甘油代谢、脂肪酸代谢(-氧化）氧化）中所涉及的反中所涉及的反应过程、能量的程、能量的产生等生等3、脂肪的合成代、脂肪的合成代谢（饱和脂肪酸的合成）和脂肪酸的合成）4、酮体的生成和利用体的生成和利用现在学习的是第62页，共66页631 下列哪项叙述符合脂肪酸的下列哪项叙述符合脂肪酸的氧化：氧化：A仅在线粒体中进行仅在线粒体中进行B产生的产生的NADPH用于合成脂肪酸用于合成脂肪酸C被胞浆酶催化被胞浆酶催化D产生的产生的NADPH用于葡萄糖转变成丙酮酸用于葡萄糖转变成丙酮酸E需要酰基载体蛋白参与需要酰基载体蛋白参与 A：脂肪酸脂肪酸-氧化酶系分布于线粒体基质内。酰基载体蛋氧化酶系分布于线粒体基质内。酰基载体蛋白是脂肪酸合成酶系的蛋白辅酶。脂肪酸白是脂肪酸合成酶系的蛋白辅酶。脂肪酸-氧化生成氧化生成NADH，而葡萄糖转变成丙酮酸需要，而葡萄糖转变成丙酮酸需要NAD+。现在学习的是第63页，共66页642、脂肪酸在细胞中氧化降解、脂肪酸在细胞中氧化降解A从酰基从酰基CoA开始开始B产生的能量不能为细胞所利用产生的能量不能为细胞所利用C被肉碱抑制被肉碱抑制D主要在细胞核中进行主要在细胞核中进行E在降解过程中反复脱下三碳单位使脂肪酸链变短在降解过程中反复脱下三碳单位使脂肪酸链变短A：脂肪酸氧化在线粒体进行，连续脱下二碳单位使烃链变：脂肪酸氧化在线粒体进行，连续脱下二碳单位使烃链变短。产生的短。产生的ATP供细胞利用。肉碱能促进而不是抑制脂肪供细胞利用。肉碱能促进而不是抑制脂肪酸氧化降解。脂肪酸形成酰基酸氧化降解。脂肪酸形成酰基CoA后才能氧化降解。后才能氧化降解。现在学习的是第64页，共66页653、脂肪酸从头合成的反应顺序是、脂肪酸从头合成的反应顺序是_，脂肪酸，脂肪酸-氧化的反应顺序是氧化的反应顺序是_。A脱氢、再脱氢、水合和硫解脱氢、再脱氢、水合和硫解 B缩合、还原、脱水和再还原缩合、还原、脱水和再还原 C还原、缩合、再还原和脱水还原、缩合、再还原和脱水 D脱氢、水合、再脱氢和硫解脱氢、水合、再脱氢和硫解BD现在学习的是第65页，共66页661在线粒体外膜脂酰在线粒体外膜脂酰CoA合成酶催化下，游离脂肪酸与合成酶催化下，游离脂肪酸与 和和 反应，生成脂肪酸的活化形式反应，生成脂肪酸的活化形式 ，再经线粒体内膜，再经线粒体内膜 进入线粒体衬质。进入线粒体衬质。2一个碳原子数为一个碳原子数为n（n为偶数）的脂肪酸在为偶数）的脂肪酸在-氧化中需经氧化中需经 次次-氧化循环，生成氧化循环，生成 个乙酰个乙酰CoA，个个FADH2和和 个个 NADH+H+。1ATP-Mg2+；CoA-SH；脂酰CoA；肉碱-脂酰转移酶系统20.5n-1；0.5n；0.5n-1；0.5n-1 现在学习的是第66页，共66页