甲状旁腺功能亢进症配手术实例图精选PPT.ppt

关于甲状旁腺功能亢关于甲状旁腺功能亢进症配手术实例图进症配手术实例图第1页，讲稿共73张，创作于星期二 甲状旁腺和甲状旁腺素n n甲甲甲甲状状状状旁旁旁旁腺腺腺腺一一一一般般般般位位位位于于于于甲甲甲甲状状状状腺腺腺腺侧侧侧侧叶叶叶叶的的的的后后后后面面面面和和和和甲甲甲甲状状状状腺腺腺腺囊囊囊囊之之之之间间间间。根据其位置分别称为上甲状旁腺和下甲状旁腺。根据其位置分别称为上甲状旁腺和下甲状旁腺。根据其位置分别称为上甲状旁腺和下甲状旁腺。根据其位置分别称为上甲状旁腺和下甲状旁腺。n n甲状旁腺主要由主细胞（甲状旁腺主要由主细胞（甲状旁腺主要由主细胞（甲状旁腺主要由主细胞（chief cellschief cells）组成）组成）组成）组成 n n主细胞是合成及分泌主细胞是合成及分泌主细胞是合成及分泌主细胞是合成及分泌PTHPTH的细胞的细胞的细胞的细胞 n nPTHPTHPTHPTH由由由由甲甲甲甲状状状状旁旁旁旁腺腺腺腺的的的的主主主主细细细细胞胞胞胞和和和和嗜嗜嗜嗜酸酸酸酸性性性性细细细细胞胞胞胞合合合合成成成成和和和和分分分分泌泌泌泌。完完完完整整整整的的的的人人人人PTHPTHPTHPTH为为为为一一一一单单单单链链链链蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质，含含含含84848484个个个个氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸残残残残基基基基.目目目目前前前前已已已已知知知知PTHPTHPTHPTH的生物活性全部集中在氨基端的生物活性全部集中在氨基端的生物活性全部集中在氨基端的生物活性全部集中在氨基端1-341-341-341-34个氨基酸上。个氨基酸上。个氨基酸上。个氨基酸上。n nPTHPTH受体受体受体受体-PKA-PKA途径、途径、途径、途径、PKCPKC途径途径途径途径第2页，讲稿共73张，创作于星期二 甲状旁腺素甲状旁腺素n nPTHPTH的的的的生生生生理理理理作作作作用用用用：促促促促进进进进骨骨骨骨质质质质吸吸吸吸收收收收和和和和骨骨骨骨的的的的转转转转换换换换，动动动动员员员员骨骨骨骨钙钙钙钙入入入入血血血血，升升升升高高高高血血血血钙钙钙钙。首首首首先先先先，在在在在PTHPTH的的的的作作作作用用用用下下下下，破破破破骨骨骨骨细细细细胞胞胞胞数数数数目目目目增增增增多多多多，功功功功能能能能增增增增强强强强，骨骨骨骨吸吸吸吸收收收收作作作作用用用用加加加加速速速速；其其其其次次次次，成骨细胞随之增多，骨的代谢转换和新骨生成加快成骨细胞随之增多，骨的代谢转换和新骨生成加快成骨细胞随之增多，骨的代谢转换和新骨生成加快成骨细胞随之增多，骨的代谢转换和新骨生成加快n n抑抑抑抑制制制制近近近近曲曲曲曲肾肾肾肾小小小小管管管管对对对对磷磷磷磷和和和和HCOHCO3 3-的的的的重重重重吸吸吸吸收收收收，加加加加快快快快肾肾肾肾脏脏脏脏排排排排出出出出磷酸盐，尿磷增多，血磷下降磷酸盐，尿磷增多，血磷下降磷酸盐，尿磷增多，血磷下降磷酸盐，尿磷增多，血磷下降n n促促促促进进进进远远远远曲曲曲曲肾肾肾肾小小小小管管管管钙钙钙钙的的的的重重重重吸吸吸吸收收收收，使使使使肾肾肾肾小小小小管管管管管管管管腔腔腔腔中中中中的的的的钙钙钙钙浓浓浓浓度度度度下下下下降降降降。但但但但是是是是，由由由由于于于于肾肾肾肾小小小小球球球球钙钙钙钙的的的的滤滤滤滤过过过过负负负负荷荷荷荷高高高高，所所所所以以以以PTHPTH分泌过多时，尿排出的钙量仍是增多的分泌过多时，尿排出的钙量仍是增多的分泌过多时，尿排出的钙量仍是增多的分泌过多时，尿排出的钙量仍是增多的第3页，讲稿共73张，创作于星期二n n甲状旁腺相关解剖第4页，讲稿共73张，创作于星期二甲状旁腺素甲状旁腺素n n促进促进促进促进1,25-(OH)1,25-(OH)2 2DD3 3的生成。在的生成。在的生成。在的生成。在PTHPTH的作用下，肾脏的的作用下，肾脏的的作用下，肾脏的的作用下，肾脏的1 1 -羟化酶活性增强，羟化酶活性增强，羟化酶活性增强，羟化酶活性增强，25-(OH)D25-(OH)D3 3的的的的 羟化加速，生成羟化加速，生成羟化加速，生成羟化加速，生成的的的的1,25-(OH)1,25-(OH)2 2DD3 3促进肠钙磷吸收，减少尿钙排泄，进一促进肠钙磷吸收，减少尿钙排泄，进一促进肠钙磷吸收，减少尿钙排泄，进一促进肠钙磷吸收，减少尿钙排泄，进一步升高血钙步升高血钙步升高血钙步升高血钙n n间接促进肠钙吸收，减少尿钙排泄间接促进肠钙吸收，减少尿钙排泄间接促进肠钙吸收，减少尿钙排泄间接促进肠钙吸收，减少尿钙排泄n n近年的药理研究还表明，大剂量近年的药理研究还表明，大剂量近年的药理研究还表明，大剂量近年的药理研究还表明，大剂量PTHPTH对血管、胃肠、对血管、胃肠、对血管、胃肠、对血管、胃肠、子宫和输精管平滑肌均有直接松弛作用子宫和输精管平滑肌均有直接松弛作用子宫和输精管平滑肌均有直接松弛作用子宫和输精管平滑肌均有直接松弛作用第5页，讲稿共73张，创作于星期二第6页，讲稿共73张，创作于星期二PTH分泌调节分泌调节n n昼夜节律性昼夜节律性昼夜节律性昼夜节律性 PTHPTHPTHPTH分泌有昼夜节律性，血浓度分泌有昼夜节律性，血浓度分泌有昼夜节律性，血浓度分泌有昼夜节律性，血浓度在白天平稳，夜晚在白天平稳，夜晚在白天平稳，夜晚在白天平稳，夜晚20202020点及凌晨点及凌晨点及凌晨点及凌晨4 4 4 4点有两个宽高峰，其点有两个宽高峰，其点有两个宽高峰，其点有两个宽高峰，其中后一个高峰值要持续到上午中后一个高峰值要持续到上午中后一个高峰值要持续到上午中后一个高峰值要持续到上午8-108-108-108-10点点点点n n血钙的调节血钙的调节血钙的调节血钙的调节 低钙血症兴奋甲状旁腺，而血浆低钙血症兴奋甲状旁腺，而血浆低钙血症兴奋甲状旁腺，而血浆低钙血症兴奋甲状旁腺，而血浆CaCaCaCa2+2+2+2+浓度升高时抑制浓度升高时抑制浓度升高时抑制浓度升高时抑制PTHPTHPTHPTH分泌分泌分泌分泌n n血磷的调节血磷的调节血磷的调节血磷的调节 低血磷使低血磷使低血磷使低血磷使PTH PTH PTH PTH 下降，而高血磷使下降，而高血磷使下降，而高血磷使下降，而高血磷使PTHPTHPTHPTH升高升高升高升高n n血清镁血清镁血清镁血清镁 细胞外液细胞外液细胞外液细胞外液Mg Mg Mg Mg 2+2+2+2+明显升高或降低抑制明显升高或降低抑制明显升高或降低抑制明显升高或降低抑制PTHPTHPTHPTH分分分分泌泌泌泌n n维生素维生素维生素维生素D D D D缺乏可致继发性甲状旁腺功能亢进症缺乏可致继发性甲状旁腺功能亢进症缺乏可致继发性甲状旁腺功能亢进症缺乏可致继发性甲状旁腺功能亢进症 n n降钙素通过降低血钙及阻止降钙素通过降低血钙及阻止降钙素通过降低血钙及阻止降钙素通过降低血钙及阻止PTHPTHPTHPTH与受体的结合，刺与受体的结合，刺与受体的结合，刺与受体的结合，刺激激激激PTHPTHPTHPTH的分泌的分泌的分泌的分泌第7页，讲稿共73张，创作于星期二PTH测定测定n n血中血中PTHPTH片段片段n n全分子全分子PTHPTH（PTH1-84PTH1-84）n nPTH-NPTH-N（PTH1-34PTH1-34）n nPTH-CPTH-C（PTH56-84)PTH56-84)n nPTHPTH中间段（中间段（PTH-MPTH-M）免疫反应性免疫反应性PTHPTH（iPTHiPTH）第8页，讲稿共73张，创作于星期二甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 n n甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism）指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素(PTH)而引起的钙磷代谢失常。简称甲旁亢。主要表现为骨骼改变、泌尿系统结石、高血钙和低血磷等。第9页，讲稿共73张，创作于星期二分类：分类：1 1 原发性甲旁亢（原发性甲旁亢（primary primary hyperparathyroidism)hyperparathyroidism)2 2 继发性甲旁亢继发性甲旁亢(secondary(secondary hyperparathyroidism)hyperparathyroidism)3 3 三发性甲旁亢（三发性甲旁亢（tertiary tertiary hyperparathyroidism)hyperparathyroidism)4 4 假性甲旁亢假性甲旁亢（pseudohyperparathyroidismpseudohyperparathyroidism)第10页，讲稿共73张，创作于星期二 定义：定义：原发性甲旁亢原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于甲状是由于甲状旁腺本身病变引起的旁腺本身病变引起的 PTH PTH 合成、分泌过多而导致的钙、合成、分泌过多而导致的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为骨吸收增加磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。的骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。第11页，讲稿共73张，创作于星期二n n继发性甲旁亢继发性甲旁亢继发性甲旁亢继发性甲旁亢系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致，如系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致，如系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致，如系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致，如慢性肾功能衰竭，维生素慢性肾功能衰竭，维生素慢性肾功能衰竭，维生素慢性肾功能衰竭，维生素 DD缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维生素缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维生素缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维生素缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维生素 DD吸收吸收吸收吸收不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时，也出不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时，也出不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时，也出不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时，也出现低血钙症，以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大，分泌过多的现低血钙症，以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大，分泌过多的现低血钙症，以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大，分泌过多的现低血钙症，以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大，分泌过多的 PTHPTH。n n三发性甲旁亢三发性甲旁亢三发性甲旁亢三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久和强烈的系在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久和强烈的系在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久和强烈的系在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久和强烈的刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤，见于慢性肾功能刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤，见于慢性肾功能刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤，见于慢性肾功能刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤，见于慢性肾功能衰竭。衰竭。衰竭。衰竭。n n假性甲旁亢假性甲旁亢假性甲旁亢假性甲旁亢又称异位性甲旁亢，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰腺等恶性肿又称异位性甲旁亢，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰腺等恶性肿又称异位性甲旁亢，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰腺等恶性肿又称异位性甲旁亢，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰腺等恶性肿瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性因子或前列腺素瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性因子或前列腺素瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性因子或前列腺素瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性因子或前列腺素E E等等等等,刺刺刺刺激破骨细胞，引起高钙血症，常伴有骨吸收。激破骨细胞，引起高钙血症，常伴有骨吸收。激破骨细胞，引起高钙血症，常伴有骨吸收。激破骨细胞，引起高钙血症，常伴有骨吸收。第12页，讲稿共73张，创作于星期二易患人群 n n原发性甲旁亢的发病率，在欧美国家自采用血钙筛选检查后，有报告达 1。n n中国的自然发病率尚不明了。n n女性较男性多见，女与男之比例为24:1。n n尸体病理检查的材料表明，老年人中7有甲状旁腺腺瘤。第13页，讲稿共73张，创作于星期二病因 n n腺瘤：腺瘤：绝大多数原发性甲状旁腺功能亢进是一个腺体的良性瘤变所致，约绝大多数原发性甲状旁腺功能亢进是一个腺体的良性瘤变所致，约占原发性甲状旁腺亢进患者的占原发性甲状旁腺亢进患者的80%-85%80%-85%左右。甲状旁腺瘤的大小和形态左右。甲状旁腺瘤的大小和形态多样，卵圆形最为常见，也可表现为分叶状，蜡肠状，珠状，腺瘤约多样，卵圆形最为常见，也可表现为分叶状，蜡肠状，珠状，腺瘤约为为50mg50mg至数克。至数克。单发腺瘤常见于下位甲状旁腺。由于下甲状旁腺具有较单发腺瘤常见于下位甲状旁腺。由于下甲状旁腺具有较大的解剖学变异，异位甲状旁腺冰非罕见，约占大的解剖学变异，异位甲状旁腺冰非罕见，约占15%15%。异位甲状旁腺腺瘤。异位甲状旁腺腺瘤的常见部位为胸腺，甲状腺胸腺韧带，甲状腺内和动脉鞘内。双腺瘤较为的常见部位为胸腺，甲状腺胸腺韧带，甲状腺内和动脉鞘内。双腺瘤较为少见，约占腺瘤患者的少见，约占腺瘤患者的5%5%，其分布可以同侧，也可以双侧，其形态与单发腺，其分布可以同侧，也可以双侧，其形态与单发腺瘤相似，尚有部分腺瘤有明显分裂相的甲状旁腺癌的细胞学特征。瘤相似，尚有部分腺瘤有明显分裂相的甲状旁腺癌的细胞学特征。n n腺癌腺癌 甲状旁腺癌是少见的类型，约占原发性甲状旁腺功能亢进患者的甲状旁腺癌是少见的类型，约占原发性甲状旁腺功能亢进患者的1%-1%-5%-5%，几乎均为单发。，几乎均为单发。n n 多腺性疾病多腺性疾病 既往称之为甲状旁腺增生所有甲状旁腺均有不同程度的既往称之为甲状旁腺增生所有甲状旁腺均有不同程度的增生性改变。增生之甲状旁腺体积差异较大，部分腺体其形态和大小增生性改变。增生之甲状旁腺体积差异较大，部分腺体其形态和大小与正常腺体相似，只有组织学检查可与之鉴别。增生性甲状旁腺有家与正常腺体相似，只有组织学检查可与之鉴别。增生性甲状旁腺有家族性倾向，并有不同基因改变。族性倾向，并有不同基因改变。第14页，讲稿共73张，创作于星期二病因病因n n多发性内分泌肿瘤多发性内分泌肿瘤型（型（MENMEN），其病变基因位于），其病变基因位于11q13,11q13,该型中可能累及该型中可能累及的组织来源有的组织来源有2020余种，而甲状旁腺，脑垂体，胰腺则最为常见，其中余种，而甲状旁腺，脑垂体，胰腺则最为常见，其中95%95%患者患者4040岁之前出现原发性甲状旁腺功能亢进。岁之前出现原发性甲状旁腺功能亢进。n n多发性内分泌型肿瘤多发性内分泌型肿瘤型（型（MENMEN），其病变基因位于），其病变基因位于10q10q 11.2,11.2,常见病变器官常见病变器官为甲状腺髓样癌，嗜咯细胞瘤和甲状旁腺增生。为甲状腺髓样癌，嗜咯细胞瘤和甲状旁腺增生。此类患者中发生甲状旁腺亢进此类患者中发生甲状旁腺亢进者约占者约占30-50%30-50%，上述两种类型几乎均为甲状旁腺腺瘤或增生。，上述两种类型几乎均为甲状旁腺腺瘤或增生。n n甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进颌骨肿瘤综合症，是由于颌骨肿瘤综合症，是由于1q25-311q25-31染色体染色体HPRTHPRT基因失活所基因失活所致，除原发性甲状旁腺功能亢进致，除原发性甲状旁腺功能亢进 表现外，尚有颌骨肿瘤改变。与其他多腺性疾病不表现外，尚有颌骨肿瘤改变。与其他多腺性疾病不同，尚有同，尚有15%15%甲状旁腺类型为癌。甲状旁腺类型为癌。n n家族性低尿钙高血钙症（家族性低尿钙高血钙症（FHHFHH），是由于位于），是由于位于3q13.3q213q13.3q21的的CaSRCaSR基因失活。基因失活。甲状旁腺细胞表面钙受体数量下降，需要较高水平游离钙方可抑制甲甲状旁腺细胞表面钙受体数量下降，需要较高水平游离钙方可抑制甲状旁腺素分泌，肾脏中钙受体数量减少导致尿钙重吸收增强，此类患状旁腺素分泌，肾脏中钙受体数量减少导致尿钙重吸收增强，此类患者的血钙升高或甲状旁腺素轻度升高或正常，但尿钙降低。尿钙与肌者的血钙升高或甲状旁腺素轻度升高或正常，但尿钙降低。尿钙与肌酐清除率之比小于酐清除率之比小于 0.01.0.01.n n家族性孤立性原发性甲状旁腺功能亢进症，少见。家族性孤立性原发性甲状旁腺功能亢进症，少见。第15页，讲稿共73张，创作于星期二病理n n有腺瘤、增生和腺癌三种。有腺瘤、增生和腺癌三种。n n腺瘤最多见，占腺瘤最多见，占78789090。大多为单个腺瘤，少数有。大多为单个腺瘤，少数有2 2个或个或2 2个以上个以上腺瘤；腺瘤；n n增生约占增生约占10102020，多数，多数 4 4个甲状旁腺腺体都增生肥大。至今个甲状旁腺腺体都增生肥大。至今尚无明确区分腺瘤和增生的形态标准；尚无明确区分腺瘤和增生的形态标准；n n腺癌约占腺癌约占3 3，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。发展缓慢，切，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。发展缓慢，切除后可再生长除后可再生长,可有淋巴结和远处转移可有淋巴结和远处转移,可侵及肺、肝和骨等脏器。可侵及肺、肝和骨等脏器。n n约约3 3的病人患多发性内分泌腺瘤的病人患多发性内分泌腺瘤,其中合并垂体瘤和胰腺肿瘤者称其中合并垂体瘤和胰腺肿瘤者称多发性内分泌腺瘤多发性内分泌腺瘤型；合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤者称多发型；合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤者称多发性内分泌腺瘤性内分泌腺瘤型。型。第16页，讲稿共73张，创作于星期二 病理生理病理生理 PTH不适当分泌增多 骨转换增加、皮质骨骨密度低 近端肾小管重吸收磷降低 骨膜下骨吸收甚至髓质的纤维化 和囊性变(棕色瘤、纤维囊性骨炎）尿磷排出增多 骨钙溶解释放入血 肾小管、肠道吸收钙的能力加强 高钙血症 尿钙增多 尿磷增多 低磷血症 迁移性钙化、胰腺炎 肾石病（肾钙化、肾结石、多发性胃、十二指肠溃疡 尿路感染、肾功能不全）第17页，讲稿共73张，创作于星期二临床表现n n高钙血症血钙增高所引起的症状高钙血症血钙增高所引起的症状高钙血症血钙增高所引起的症状高钙血症血钙增高所引起的症状 可影响多个系统。可影响多个系统。n n1 1、中枢神经系统可出现记忆力减情绪不稳定，轻度个性改变，、中枢神经系统可出现记忆力减情绪不稳定，轻度个性改变，抑郁，嗜睡，有时由于症状无特异性，患者可被误诊为神经症。抑郁，嗜睡，有时由于症状无特异性，患者可被误诊为神经症。n n2 2、神经肌肉系统可出现倦怠，四肢无力，以近端肌肉为甚，可、神经肌肉系统可出现倦怠，四肢无力，以近端肌肉为甚，可出现肌萎缩，常伴有肌电图异常，临床上可误诊为原发性神经肌肉疾出现肌萎缩，常伴有肌电图异常，临床上可误诊为原发性神经肌肉疾病。神经系统症状的轻重与高钙血症的程度有关。当血清钙超过病。神经系统症状的轻重与高钙血症的程度有关。当血清钙超过 3mmol/L 3mmol/L 时，容易出现症状。严重时可出现明显精神症状如时，容易出现症状。严重时可出现明显精神症状如幻觉、狂躁，甚至昏迷。幻觉、狂躁，甚至昏迷。n n3 3、消化系统可出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、消化系统可出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐；可引起急性胰腺炎；也可引起顽固性消化性溃疡。除十二指肠呕吐；可引起急性胰腺炎；也可引起顽固性消化性溃疡。除十二指肠球部外，还可发生胃窦、十二指肠球后溃疡甚至十二指肠降段、横段球部外，还可发生胃窦、十二指肠球后溃疡甚至十二指肠降段、横段或空肠上段等处溃疡。软组织钙化影响肌腱、软骨等处可引起非特异或空肠上段等处溃疡。软组织钙化影响肌腱、软骨等处可引起非特异性关节痛。皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。性关节痛。皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。第18页，讲稿共73张，创作于星期二临床表现n n骨骼系统骨骼系统骨骼系统骨骼系统患者早期可出现骨痛，主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢，患者早期可出现骨痛，主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢，局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎，可出现骨骼畸形局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎，可出现骨骼畸形与病理性骨折，身材变矮，行走困难，甚至卧床不起。部分患与病理性骨折，身材变矮，行走困难，甚至卧床不起。部分患者可出现骨囊肿，表现为局部骨质隆起。者可出现骨囊肿，表现为局部骨质隆起。X X线发现除弥漫性脱线发现除弥漫性脱钙外，可有指骨内侧骨膜下皮质吸收与颅骨斑点状脱钙，对钙外，可有指骨内侧骨膜下皮质吸收与颅骨斑点状脱钙，对本病有诊断价值。此外，尚可有多发性骨折，牙槽骨吸收等本病有诊断价值。此外，尚可有多发性骨折，牙槽骨吸收等改变。早期患者可仅表现为骨转换率增加，骨的吸收超过骨改变。早期患者可仅表现为骨转换率增加，骨的吸收超过骨的形成，骨的矿物质日渐减少，可通过的形成，骨的矿物质日渐减少，可通过CTCT扫描或骨密度计监扫描或骨密度计监测骨密度改变，以发现有无进行性骨质减少。测骨密度改变，以发现有无进行性骨质减少。第19页，讲稿共73张，创作于星期二第20页，讲稿共73张，创作于星期二第21页，讲稿共73张，创作于星期二第22页，讲稿共73张，创作于星期二第23页，讲稿共73张，创作于星期二n n甲旁亢的骨皮质条纹征。第24页，讲稿共73张，创作于星期二临床表现n n泌尿系统泌尿系统泌尿系统泌尿系统长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能，出现多尿、夜尿、口渴等，还可出现肾实质钙化。肾结石主要为草夜尿、口渴等，还可出现肾实质钙化。肾结石主要为草酸钙与磷酸钙组成。可出现反复发作的肾绞痛与血接发酸钙与磷酸钙组成。可出现反复发作的肾绞痛与血接发现结石可为双侧性，可在短期内增多或增大。尿路结石现结石可为双侧性，可在短期内增多或增大。尿路结石可诱发尿路感染或引起尿路梗阻，如不及时治疗，可演可诱发尿路感染或引起尿路梗阻，如不及时治疗，可演变成慢性肾孟肾炎，进一步影响肾功能。肾钙质沉着症变成慢性肾孟肾炎，进一步影响肾功能。肾钙质沉着症可导致肾功能逐渐减损，最后可引起肾功能不全。可导致肾功能逐渐减损，最后可引起肾功能不全。第25页，讲稿共73张，创作于星期二第26页，讲稿共73张，创作于星期二临床表现n n其他其他 甲旁亢患者可有家族史，常为多发性内分泌腺瘤病（MEN）的一部分。可与垂体瘤及胰岛素细胞瘤同时存在，即 MEN1 型；也可与嗜铭细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在，即 MEN2 型。有时，有家族史的甲旁亢患者可不伴有其他内分泌腺疾病，常为甲状旁腺增生所致 第27页，讲稿共73张，创作于星期二实验室及其他检查 n n（一）血（一）血 n n1.1.血钙早期血钙大多增高，对诊断最有意义。血钙如反血钙早期血钙大多增高，对诊断最有意义。血钙如反复多次超过复多次超过2.7mmol/L2.7mmol/L（10.8mg/dl10.8mg/dl），应视为疑似病例，超过），应视为疑似病例，超过2.8mmol/L2.8mmol/L（11.0mg/dl11.0mg/dl）意义更大。早期病例的血钙增高程度较轻，）意义更大。早期病例的血钙增高程度较轻，且可呈波动性，故应多次反复测定。血钙经常维持于正常水平，在本且可呈波动性，故应多次反复测定。血钙经常维持于正常水平，在本病中是极罕见的。但肾功能不全时血磷上升后血钙常降低，血钙浓度病中是极罕见的。但肾功能不全时血磷上升后血钙常降低，血钙浓度与血清甲状旁腺素浓度和甲状旁腺肿瘤重量之间存在平行关系。与血清甲状旁腺素浓度和甲状旁腺肿瘤重量之间存在平行关系。n n2.2.血磷多数低于血磷多数低于1.0mmol/L1.0mmol/L（3.0mg/dl3.0mg/dl），但诊断意义不如），但诊断意义不如钙增高，特别在晚期病例肾功能减退时，磷排泄困难，血磷钙增高，特别在晚期病例肾功能减退时，磷排泄困难，血磷可被提高。可被提高。n n第28页，讲稿共73张，创作于星期二实验室及其他检查 n n（一）血（一）血 3.3.血清甲状旁腺素测定测定血清血清甲状旁腺素测定测定血清iPTHiPTH以及血钙可将患者分为：以及血钙可将患者分为：原发性甲旁亢需手术治疗；原发性甲旁亢需手术治疗；高钙原因需进一步检查。高钙原因需进一步检查。在经病理证实的原发性甲旁亢中，在经病理证实的原发性甲旁亢中，9090患者的血清患者的血清iPTHiPTH和钙均和钙均明显高于正常值。如仅有血钙增高而明显高于正常值。如仅有血钙增高而iPTHiPTH基本不增高则应考虑癌基本不增高则应考虑癌症或其他原因所致的血钙增高，继发性甲旁亢时血症或其他原因所致的血钙增高，继发性甲旁亢时血iPTHiPTH也可明显也可明显增高，但血钙多数正常或偏低。增高，但血钙多数正常或偏低。采用双部位免疫放射测量（采用双部位免疫放射测量（IRMAIRMA）法测定）法测定PTHPTH全分子，临床相关全分子，临床相关良好，结果不受肾脏病的干扰，能很好分辨正常，甲旁减，原发良好，结果不受肾脏病的干扰，能很好分辨正常，甲旁减，原发性甲旁亢以及肿瘤所致血钙过高症。性甲旁亢以及肿瘤所致血钙过高症。第29页，讲稿共73张，创作于星期二实验室及其他检查n n 4.4.血浆血浆1 1，2525（OHOH）2D2D本病中过多本病中过多PTHPTH可兴奋肾可兴奋肾1a-1a-羟化酶活羟化酶活性而使血浆性而使血浆1 1，2525（OHOH）2D2D含量增高。国内一组血清正常值：含量增高。国内一组血清正常值：冬季冬季13.23.8ng13.23.8ngmlml，夏季，夏季18.96.5ng18.96.5ngml.ml.n n 5.5.血清碱性磷酸酶在单纯表现为尿结石者，早期可正常，但血清碱性磷酸酶在单纯表现为尿结石者，早期可正常，但有骨病表现者，几乎均有不同程度的增高，超过有骨病表现者，几乎均有不同程度的增高，超过1212金氏单位，金氏单位，有时可达有时可达7070金氏单位以上。金氏单位以上。n n6.6.血清抗酒石酸酸性磷酸酶（血清抗酒石酸酸性磷酸酶（tartrate resistance acid tartrate resistance acid phosphatasephosphatase，TRAPTRAP）在骨吸收和骨转换增高时，血清）在骨吸收和骨转换增高时，血清TRAPTRAP浓浓度增高。在本病中血清度增高。在本病中血清TRAPTRAP常成倍增高，手术治疗如成功，可于常成倍增高，手术治疗如成功，可于术后术后1 12 2周内明显下降，甚至达正常。北京协和医院一组正常值周内明显下降，甚至达正常。北京协和医院一组正常值为为7.21.9IU/L.7.21.9IU/L.第30页，讲稿共73张，创作于星期二实验室及其他检查n n（二）尿尿钙、磷排泄量增加。主要因为血钙过高后肾小（二）尿尿钙、磷排泄量增加。主要因为血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。患者低钙饮食管滤过增加，尿钙也增多。患者低钙饮食3 3天后（每日摄天后（每日摄钙低于钙低于150mg150mg），），2424小时尿钙排泄仍可在小时尿钙排泄仍可在200mg200mg以上，以上，而正常人则在而正常人则在150mg150mg以下；如在普通饮食下进行，则以下；如在普通饮食下进行，则本病尿钙常超过本病尿钙常超过250mg.250mg.但尿钙排泄量可受维生素但尿钙排泄量可受维生素DD和日和日光照射强弱以及有无尿结石等许多因素影响，故估价光照射强弱以及有无尿结石等许多因素影响，故估价尿钙意义时应作具体分析。收集尿时应予酸化，以免尿钙意义时应作具体分析。收集尿时应予酸化，以免钙盐沉淀影响结果。如有尿路感染，尚有蛋白尿，脓钙盐沉淀影响结果。如有尿路感染，尚有蛋白尿，脓尿，血尿等发现。此外，尚可发现尿中尿，血尿等发现。此外，尚可发现尿中cAMPcAMP及羟脯氨及羟脯氨酸排泄增多，后者增多系骨质吸收较灵敏指标。酸排泄增多，后者增多系骨质吸收较灵敏指标。第31页，讲稿共73张，创作于星期二实验室及其他检查n n（三）皮质醇抑制试验大量糖类皮质激素具有抗维生素D的作用（抑制肠道吸收钙等），可降低由结节病、维生素D中毒、多发性骨髓瘤、转移癌或甲状腺功能亢进症引起的血钙过高，而对本病所致的血钙过高则无作用。方法为口服氢化可的松50mg，一日3次，共10天。第32页，讲稿共73张，创作于星期二实验室及其他检查n n（四）（四）X X线检查：线检查：n n1 1、骨骼系统：、骨骼系统：n na.a.周身性骨质疏松（骨小梁稀疏、皮质变簿、髓腔扩大），常兼有大的或周身性骨质疏松（骨小梁稀疏、皮质变簿、髓腔扩大），常兼有大的或小的囊形透亮区，形成纤维囊性骨炎。小的囊形透亮区，形成纤维囊性骨炎。n nb.b.颅骨改变：有人统计约颅骨改变：有人统计约2/32/3的病人可由颅骨改变作出诊断，表现为内外的病人可由颅骨改变作出诊断，表现为内外板不清，颅穹窿板障增厚，骨质稀疏，呈毛玻璃样或颗粒状；牙槽骨吸板不清，颅穹窿板障增厚，骨质稀疏，呈毛玻璃样或颗粒状；牙槽骨吸收。收。n nc.c.指骨骨膜下吸收，是本病常见的特征性改变，以中节指骨最显著（多见指骨骨膜下吸收，是本病常见的特征性改变，以中节指骨最显著（多见桡侧）皮质外缘不清，花边状改变，皮质内缘凸凹不平，其次尺骨远端、桡桡侧）皮质外缘不清，花边状改变，皮质内缘凸凹不平，其次尺骨远端、桡骨近端也可有骨膜下骨吸收。骨近端也可有骨膜下骨吸收。n n d.d.软骨下骨吸收：锁骨远端，耻骨联合等处骨质吸收密度减低。软骨下骨吸收：锁骨远端，耻骨联合等处骨质吸收密度减低。n ne.e.形成巨细胞瘤样或髓腔囊肿性改变，即棕色瘤变，以长骨、肋骨、骨盆及形成巨细胞瘤样或髓腔囊肿性改变，即棕色瘤变，以长骨、肋骨、骨盆及颌骨多见，常有病理性骨折。颌骨多见，常有病理性骨折。第33页，讲稿共73张，创作于星期二2.Primary hyperparathyroidismFemale,35 yrs with primary hyperparathyroidism for 6 years.During 29-32 years old she was found only OP,and a parathyroid adenoma was detected at 33.She presented the typical pictures at 35 with OP,fractures,and fibrous cystic osteoitis.第34页，讲稿共73张，创作于星期二第35页，讲稿共73张，创作于星期二第36页，讲稿共73张，创作于星期二第37页，讲稿共73张，创作于星期二实验室及其他检查n n2、泌尿系统：好发结石，并尿路感染。n n3、转移性钙化：关节软骨、滑膜、关节囊及血管壁等可见钙化灶。第38页，讲稿共73张，创作于星期二定位检查定位检查n n手术前作定位检查手术前作定位检查n n无创伤性检查有：无创伤性检查有：1.1.超声断层、超声断层、99m99mTc-Tc-201201TlTl双重同位素减影扫描，二者与双重同位素减影扫描，二者与手术符合率分别为手术符合率分别为70%70%和和90%90%左右左右,均可检出直径均可检出直径1cm1cm以以上的病变上的病变 2.CT2.CT扫描有助于除外纵隔病变扫描有助于除外纵隔病变n n创伤性检查有：创伤性检查有：1.1.选择性甲状腺静脉取血测选择性甲状腺静脉取血测PTHPTH虽为创伤性检查虽为创伤性检查,但特但特异性较强异性较强,诊断符合率达诊断符合率达707090%90%。2.2.甲状腺动脉造影检查阳性率不高甲状腺动脉造影检查阳性率不高,且有一定危险性且有一定危险性,应应慎用。慎用。第39页，讲稿共73张，创作于星期二诊诊 断断1.1.常见于常见于25256565岁，起病缓慢，病程长；患有尿路结石，和（或）广泛岁，起病缓慢，病程长；患有尿路结石，和（或）广泛的骨骼脱钙病变，骨病变处疼痛，有或没有发生过病理骨折。的骨骼脱钙病变，骨病变处疼痛，有或没有发生过病理骨折。2.2.血钙血钙3.0mmol/L3.0mmol/L，血磷，血磷0.650.650.97mmol/L0.97mmol/L，限钙饮食后尿钙排，限钙饮食后尿钙排出量出量5mmol/24h5mmol/24h。3.3.血碱性磷酸酶增高。血碱性磷酸酶增高。4.4.甲状旁腺素增高。甲状旁腺素增高。5.5.甲状旁腺彩色超声或甲状旁腺彩色超声或CTCT检查，或甲状旁腺检查，或甲状旁腺99m99m锝扫描，可见甲状旁锝扫描，可见甲状旁腺肿瘤征象。腺肿瘤征象。6.6.诊断不明确时，可进行肾小管回收磷（诊断不明确时，可进行肾小管回收磷（TRPTRP）试验、快速静脉输钙试验、）试验、快速静脉输钙试验、骨活检等。骨活检等。第40页，讲稿共73张，创作于星期二 鉴鉴 别别 诊诊 断断 1.多发性骨髓瘤：可有局部和全身骨痛、骨质破坏 、高钙血症。通常球蛋白及特异的免疫球蛋白增高、血沉增快、尿中 本-周蛋白（Bonce-Jones)阳性，骨髓可见瘤细胞。血ALP正常或轻度增高，血PTH正常或降低。（一）高钙血症的鉴别（一）高钙血症的鉴别 第41页，讲稿共73张，创作于星期二2.恶性肿瘤（1 1）肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺、和卵巢）肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺、和卵巢肿瘤的溶骨性骨转移癌肿瘤的溶骨性骨转移癌 。骨骼受损部位很少在肘和膝部位。骨骼受损部位很少在肘和膝部位以下，血磷正常，血以下，血磷正常，血PTHPTH正常或降低。临床上有原发肿正常或降低。临床上有原发肿瘤的特征性表现瘤的特征性表现;（2 2）假性甲旁亢）假性甲旁亢 肿瘤肿瘤(非甲状旁腺非甲状旁腺)能分泌能分泌 体液因素如体液因素如PTHPTH类物质、前列腺素和破骨性细胞因子等引起高血类物质、前列腺素和破骨性细胞因子等引起高血钙钙 。病情进展快、。病情进展快、症状严重、常见有贫血。症状严重、常见有贫血。第42页，讲稿共73张，创作于星期二 3.3.结节病结节病结节病结节病(sarcoidosis)(sarcoidosis)有高血钙、高尿钙、低血磷和有高血钙、高尿钙、低血磷和ALPALP增高（累及增高（累及 肝引起），与甲旁亢相似肝引起），与甲旁亢相似;但无普遍性脱钙但无普遍性脱钙;有血浆球蛋白升高有血浆球蛋白升高;鉴别可照胸片鉴别可照胸片;血血PTHPTH正常或降低正常或降低;皮质醇抑制试验可鉴别（血钙降低）皮质醇抑制试验可鉴别（血钙降低）。第43页，讲稿共73张，创作于星期二 4.维生素维生素A或或D过量：过量：有明确的病史，轻度碱中毒；而甲旁亢有轻度酸中毒；皮质醇抑制试验可鉴别（血钙降低）。第44页，讲稿共73张，创作于星期二5.甲状腺功能亢进症：甲状腺功能亢进症：由于过多的T3使骨吸收增加，约1/3的病人有高 钙血症，尿磷增多，伴有骨质疏松。甲亢临床 表现易辨认，PTH多数降低，部分正常。如果 血钙持续增高。血PTH亦升高，应注意甲亢合 并甲旁亢的可能。第45页，讲稿共73张，创作于星期二6.6.继发性甲旁亢继发性甲旁亢继发性甲旁亢继发性甲旁亢 7.7.三发性甲旁亢三发性甲旁亢三发性甲旁亢三发性甲旁亢 8.8.良性家族性高钙血症良性家族性高钙血症良性家族性高钙血症良性家族性高钙血症 较少见，为常染色体显性遗传，无症状，高较少见，为常染色体显性遗传，无症状，高 血钙，低尿钙血钙，低尿钙2.5mmol(100mg)/24hr2.5mmol(100mg)/24hr，血，血 PTHPTH正常或降低。正常或降低。第46页，讲稿共73张，创作于星期二1.1.骨质疏松症骨质疏松症骨质疏松症骨质疏松症 血清钙、磷和血清钙、磷和ALPALP都正常，为普遍性脱钙；都正常，为普遍性脱钙；牙硬板、头颅、手等牙硬板、头颅、手等X X线无甲旁亢样特征性线无甲旁亢样特征性 骨吸收增加的表现。骨吸收增加的表现。（二）代谢性骨病的鉴别第47页，讲稿共73张，创作于星期二2.2.骨质软化症骨质软化症骨质软化症骨质软化症 血钙、磷正常或降低，血血钙、磷正常或降低，血ALPALP和和PTHPTH均可增高，尿钙均可