溶血性贫血总论幻灯片.ppt

溶血性贫血总论第1页，共35页，编辑于2022年，星期日溶血性贫血溶血性贫血（Hemolytic Anemia）n临床分类临床分类n发病机制发病机制n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查n诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断n治疗治疗第2页，共35页，编辑于2022年，星期日有关溶血的一些概念有关溶血的一些概念n溶血溶血:是指红细胞非自然衰老死亡而提前是指红细胞非自然衰老死亡而提前遭受破坏的过程遭受破坏的过程n溶血性贫血溶血性贫血:是指异常红细胞破坏超过了是指异常红细胞破坏超过了骨髓的造血代偿能力骨髓的造血代偿能力(6-8倍倍)，出现的贫，出现的贫血血n溶血性黄疸溶血性黄疸：溶血造成的黄疸。溶血不：溶血造成的黄疸。溶血不一定有黄疸，它取决于溶血的程度和肝一定有黄疸，它取决于溶血的程度和肝脏处理胆红素的能力脏处理胆红素的能力第3页，共35页，编辑于2022年，星期日溶血状态n红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态。第4页，共35页，编辑于2022年，星期日溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类n先天性（遗传性）溶贫先天性（遗传性）溶贫n后天获得性溶贫后天获得性溶贫第5页，共35页，编辑于2022年，星期日溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类按发病机制分为按发病机制分为n红细胞内部异常所致的溶贫红细胞内部异常所致的溶贫n红细胞外部因素所致的溶贫红细胞外部因素所致的溶贫第6页，共35页，编辑于2022年，星期日一、红细胞内部异常一、红细胞内部异常n遗传性红细胞膜结构与功能缺陷遗传性红细胞膜结构与功能缺陷n遗传性红细胞内酶缺乏遗传性红细胞内酶缺乏n遗传性血红蛋白病遗传性血红蛋白病n获得性红细胞膜锚链膜蛋白获得性红细胞膜锚链膜蛋白（GPI）异常（）异常（PNH）第7页，共35页，编辑于2022年，星期日二、红细胞外部因素所致二、红细胞外部因素所致 的溶贫的溶贫n物理机械因素物理机械因素：人工心脏瓣膜、心瓣：人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、膜钙化狭窄、DIC、TTP、行军性血、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤红蛋白尿、大面积烧伤n化学因素化学因素：蛇毒、苯肼：蛇毒、苯肼n感染因素感染因素：疟疾、支原体肺炎、传单：疟疾、支原体肺炎、传单等等n免疫因素免疫因素：AIHA、新生儿溶血、血、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫型不合的输血、药物性溶贫第8页，共35页，编辑于2022年，星期日溶贫的发病机制溶贫的发病机制n红细胞易于破坏寿命缩短红细胞易于破坏寿命缩短n异常红细胞破坏场所异常红细胞破坏场所n异常红细胞清除异常红细胞清除第9页，共35页，编辑于2022年，星期日发病机制发病机制 红细胞易于破坏寿命缩短红细胞易于破坏寿命缩短n红细胞膜异常红细胞膜异常n血红蛋白异常血红蛋白异常n机械性因素机械性因素第10页，共35页，编辑于2022年，星期日发病机制：红细胞寿命缩短发病机制：红细胞寿命缩短 1、红细胞膜异常机制、红细胞膜异常机制n红细胞膜支架异常使红细胞膜支架异常使RBC形态发生形态发生改变（可变性、柔韧性）改变（可变性、柔韧性）n红细胞膜对阳离子的通透性改变红细胞膜对阳离子的通透性改变n红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体抗体或补体n红细胞膜化学成分改变红细胞膜化学成分改变第11页，共35页，编辑于2022年，星期日发病机制：红细胞寿命缩短发病机制：红细胞寿命缩短2、血红蛋白异常、血红蛋白异常n由于血红蛋白分子结构的异常，使分子由于血红蛋白分子结构的异常，使分子间容易发生聚集或形成结晶，导致红细间容易发生聚集或形成结晶，导致红细胞硬度增加，无法通过比它小的微循环胞硬度增加，无法通过比它小的微循环而被单核巨噬细胞所吞噬，如不稳定血而被单核巨噬细胞所吞噬，如不稳定血红蛋白病及磷酸戊糖旁路的酶缺陷红蛋白病及磷酸戊糖旁路的酶缺陷。n海因小体海因小体即变性的珠蛋白小体就是由于即变性的珠蛋白小体就是由于氧化作用破坏血红蛋白而形成的变性的、氧化作用破坏血红蛋白而形成的变性的、坚硬的珠蛋白小体坚硬的珠蛋白小体第12页，共35页，编辑于2022年，星期日发病机制：红细胞寿命缩短发病机制：红细胞寿命缩短3、机械性因素、机械性因素n人工机械瓣膜人工机械瓣膜n病理性瓣膜（钙化）病理性瓣膜（钙化）n微血管病性溶贫（如弥散性血管微血管病性溶贫（如弥散性血管内凝血内凝血DIC）第13页，共35页，编辑于2022年，星期日发病机制发病机制 异常红细胞的破坏场所异常红细胞的破坏场所n血管内溶血血管内溶血n血管外溶血血管外溶血n原位溶血原位溶血 在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征（MDS）等疾病时，骨髓内的幼红细胞）等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦属于血管外溶血，也可有黄疸属于血管外溶血，也可有黄疸第14页，共35页，编辑于2022年，星期日血管内溶血血管内溶血n血型不合的输血、输注低渗溶液、血型不合的输血、输注低渗溶液、PNH属于此类属于此类n一般起病较急，常有全身症状，一般起病较急，常有全身症状，有血红蛋白血症和血红蛋白尿有血红蛋白血症和血红蛋白尿n慢性血管内溶血可有含铁血黄素慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿尿n红细胞在循环血流中遭破坏红细胞在循环血流中遭破坏第15页，共35页，编辑于2022年，星期日血管外溶血血管外溶血n由由单核单核-吞噬细胞系统吞噬细胞系统主要是主要是脾脾破破坏红细胞坏红细胞n见于见于遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症和温和温抗体型抗体型AIHA等等n起病比较缓慢，可有起病比较缓慢，可有脾大、黄疸、脾大、黄疸、血清游离胆红素增高血清游离胆红素增高，而无血红蛋，而无血红蛋白白尿第16页，共35页，编辑于2022年，星期日发病机制发病机制 异常红细胞的清除异常红细胞的清除n血管内溶血时血红蛋白从肾脏排出，形血管内溶血时血红蛋白从肾脏排出，形成成血红蛋白尿血红蛋白尿n血管外溶血时，血管外溶血时，RBC被单核吞噬细胞破被单核吞噬细胞破坏释放出卟啉并分解为游离胆红素，在坏释放出卟啉并分解为游离胆红素，在肝细胞中形成结合胆红素从胆汁中排出，肝细胞中形成结合胆红素从胆汁中排出，在肠道里被还原为在肠道里被还原为粪胆原粪胆原，大部分从粪，大部分从粪便中排出便中排出n粪胆原的肠肝循环粪胆原的肠肝循环第17页，共35页，编辑于2022年，星期日异常红细胞的清除异常红细胞的清除铁铁珠蛋白珠蛋白卟啉卟啉游离胆红游离胆红素素在肝细胞中形在肝细胞中形成结合胆红素成结合胆红素随胆汁排入肠随胆汁排入肠道道再经肠道再经肠道细菌作用细菌作用变为粪胆变为粪胆原原红红细细胞胞单核吞噬细胞单核吞噬细胞系统裂解系统裂解第18页，共35页，编辑于2022年，星期日粪胆原的肠肝循环粪胆原的肠肝循环n肠道粪胆原肠道粪胆原大部分随粪便排大部分随粪便排出出少部分又被肠少部分又被肠道重吸收入血道重吸收入血循环循环小部分粪胆原小部分粪胆原通过肾随尿排通过肾随尿排出变为出变为尿胆原尿胆原大大部部分分通通过过肝肝重重新新随随胆胆汁汁排排泄泄至至肠肠腔腔中中第19页，共35页，编辑于2022年，星期日溶贫的临床表现溶贫的临床表现 急性溶贫急性溶贫：起病急骤可有严重的腰背、四肢酸痛，起病急骤可有严重的腰背、四肢酸痛，伴有头痛、呕吐、寒战、高热、面色伴有头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，严重可引苍白、血红蛋白尿、黄疸，严重可引起周围循环衰竭，急性肾功能衰竭起周围循环衰竭，急性肾功能衰竭第20页，共35页，编辑于2022年，星期日慢性溶贫慢性溶贫 起病缓慢、症状轻微、有脾大、起病缓慢、症状轻微、有脾大、黄疸、贫血，长期高胆红素血症黄疸、贫血，长期高胆红素血症可影响肝功能可影响肝功能第21页，共35页，编辑于2022年，星期日实验室检查实验室检查n提示红细胞破坏的实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查n提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查验室检查n提示红细胞寿命缩短的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查第22页，共35页，编辑于2022年，星期日实验室检查实验室检查 红细胞破坏证据红细胞破坏证据血管内溶血提示红细胞血管内溶血提示红细胞破坏的检查破坏的检查n血红蛋白血症血红蛋白血症n血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低n血红蛋白尿血红蛋白尿n含铁血黄素尿含铁血黄素尿 血管外溶血提示红细血管外溶血提示红细 胞破坏的检查胞破坏的检查n高胆红素血症（间接高胆红素血症（间接胆红素）胆红素）n粪胆原排出增多粪胆原排出增多n尿胆原排出增多（急尿胆原排出增多（急性）性）第23页，共35页，编辑于2022年，星期日实验室检查实验室检查 骨髓幼红细胞代偿增生的证据骨髓幼红细胞代偿增生的证据n网织红细胞增多，一般在网织红细胞增多，一般在5%以上，以上，有时可达有时可达50%n周围血液中出现幼红细胞，主要为晚周围血液中出现幼红细胞，主要为晚幼红，有时可出现晚幼粒幼红，有时可出现晚幼粒n骨髓幼红细胞增生，骨髓内幼红细胞骨髓幼红细胞增生，骨髓内幼红细胞比例明显增加，主要为中、晚幼红，比例明显增加，主要为中、晚幼红，形态正常形态正常第24页，共35页，编辑于2022年，星期日实验室检查实验室检查 红细胞寿命缩短的检查红细胞寿命缩短的检查n红细胞形态改变（球形、椭圆形、口红细胞形态改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）n吞噬红细胞现象及自身凝集现象吞噬红细胞现象及自身凝集现象n海因（海因（Heinz）小体）小体n红细胞渗透脆性增加红细胞渗透脆性增加n红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短第25页，共35页，编辑于2022年，星期日诊断诊断n有溶贫的临床表现有溶贫的临床表现n实验室有红细胞破坏实验室有红细胞破坏n实验室有骨髓幼红细胞代偿性增生实验室有骨髓幼红细胞代偿性增生n实验室有红细胞寿命缩短证据实验室有红细胞寿命缩短证据第26页，共35页，编辑于2022年，星期日溶贫的病因诊断溶贫的病因诊断 n如有肯定的物理、化学因素的接触史或明确的感如有肯定的物理、化学因素的接触史或明确的感染史，一般病因较易肯定染史，一般病因较易肯定n抗人球蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性贫血并进抗人球蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性贫血并进一步明确病因一步明确病因n抗人球蛋白试验阴性者，血中发现大量球形红细胞，抗人球蛋白试验阴性者，血中发现大量球形红细胞，患者很可能为遗传性球形红细胞增多症，可进一步患者很可能为遗传性球形红细胞增多症，可进一步检查红细胞脆性试验及自体溶血试验检查红细胞脆性试验及自体溶血试验 第27页，共35页，编辑于2022年，星期日溶贫的病因诊断溶贫的病因诊断n周围血片中发现有特殊细胞畸形者，如椭圆形细胞、大周围血片中发现有特殊细胞畸形者，如椭圆形细胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相应考虑遗传性量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫椭圆形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫血，并进行有关的检查以肯定之血，并进行有关的检查以肯定之n患者无红细胞畸形而且抗人球蛋白试验阴性，可进行患者无红细胞畸形而且抗人球蛋白试验阴性，可进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红蛋白还原血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红蛋白还原试验以除外葡萄糖试验以除外葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症n有血红蛋白尿者要作酸溶血试验等以除外有血红蛋白尿者要作酸溶血试验等以除外PNH第28页，共35页，编辑于2022年，星期日鉴别诊断鉴别诊断n有贫血和网织红细胞增多者，如失血性、缺有贫血和网织红细胞增多者，如失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期n兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，如无效性兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，如无效性红细胞生成红细胞生成n患有非胆红素性黄疸而无贫血者，如患有非胆红素性黄疸而无贫血者，如Gilbert综合征（家族性非溶血性黄疸）综合征（家族性非溶血性黄疸）n有幼红、幼粒细胞性贫血：见于骨髓转移瘤有幼红、幼粒细胞性贫血：见于骨髓转移瘤第29页，共35页，编辑于2022年，星期日溶贫的治疗溶贫的治疗n病因治疗病因治疗n药物治疗药物治疗n输血输血n脾切除术脾切除术第30页，共35页，编辑于2022年，星期日病因治疗病因治疗nG6PD缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物化性药物n冷凝集综合症应注意防寒保暖冷凝集综合症应注意防寒保暖n药物所致溶贫应立即停药药物所致溶贫应立即停药n怀疑有溶血性输血反应，应立即停止输血，怀疑有溶血性输血反应，应立即停止输血，再进一步查明原因再进一步查明原因n感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，应感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，应注意防治注意防治第31页，共35页，编辑于2022年，星期日溶贫的药物治疗溶贫的药物治疗n糖皮质激素糖皮质激素：激素可应用于：激素可应用于AIHA、也可应用于、也可应用于PNHn免疫抑制剂免疫抑制剂：环孢菌素：环孢菌素A、环、环磷酰胺等仅对少数免疫性溶磷酰胺等仅对少数免疫性溶贫有效贫有效第32页，共35页，编辑于2022年，星期日溶贫的输血治疗溶贫的输血治疗n输血可迅速改善贫血症状输血可迅速改善贫血症状n对对PNH、AIHA输血可能会带来严重的输血可能会带来严重的反应，如溶血急性发作或加重原有的溶反应，如溶血急性发作或加重原有的溶血，有时可引起血栓血，有时可引起血栓n如要输血一般输洗涤红细胞如要输血一般输洗涤红细胞第33页，共35页，编辑于2022年，星期日溶贫的脾切除治疗溶贫的脾切除治疗n对对遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症脾切除是脾切除是绝对适应症绝对适应症n对需要较大剂量糖皮质激素维持治疗对需要较大剂量糖皮质激素维持治疗的的AIHA、丙酮酸酶缺乏丙酮酸酶缺乏及及海洋性贫海洋性贫血血脾切除可减轻红细胞的破坏，贫血脾切除可减轻红细胞的破坏，贫血减轻减轻第34页，共35页，编辑于2022年，星期日第35页，共35页，编辑于2022年，星期日