肾小球肾炎秋幻灯片.ppt

肾小球肾炎秋第1页，共56页，编辑于2022年，星期二讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型2、熟悉各型的临床特点第2页，共56页，编辑于2022年，星期二讲授主要内容概述病因与发病机制临床表现诊断治疗第3页，共56页，编辑于2022年，星期二肾小球疾病概述 是以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现的肾小球疾病 病因：原发性、继发性、遗传性肾小球疾病定义原发性肾小球疾病分类原发性肾小球疾病分类 临床分型 病理分型第4页，共56页，编辑于2022年，星期二临床分型急性肾小球肾炎 AGNacute glomerulonephritis急进性肾小球肾炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis慢性肾小球肾炎 CGNchronic glomerulonephritis隐匿型肾小球肾炎（无症状性血尿和/或蛋白尿）latent glomerulonephritis（asymptomatic hematuria and/or proteinuria）肾病综合征 NSnephrotic syndrome第5页，共56页，编辑于2022年，星期二急性GN急进性GN慢性GN隐匿性GN肾病综合征第6页，共56页，编辑于2022年，星期二急进性肾小球肾炎（Rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）第7页，共56页，编辑于2022年，星期二临床特征1.急性肾炎综合征急性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、水肿、高血压血尿、蛋白尿、水肿、高血压2.肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症）3.病理类型为新月体性肾小球肾炎第8页，共56页，编辑于2022年，星期二n原发性肾小球疾病n原发性急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎（RPGN）n在其他原发性肾小球病基础上发生的RPGNn继发于全身性疾病的RPGNn感染相关的RPGNn药物相关的RPGN病因与发病机制第9页，共56页，编辑于2022年，星期二免疫病理分型型型抗肾小球基底膜型抗肾小球基底膜型型免疫复合物型型少免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害第10页，共56页，编辑于2022年，星期二诱 因n病毒感染（约半数以上的RPGN有上呼吸道感染的前驱病史）n某些有机溶剂、碳氢化合物（RPGN）n某些药物如丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪等（-RPGN）n吸烟、吸毒、遗传易感性第11页，共56页，编辑于2022年，星期二肾脏病理n大体病理n光镜n免疫荧光n电镜第12页，共56页，编辑于2022年，星期二n肾脏体积增大大体病理 多少是增大？第13页，共56页，编辑于2022年，星期二新月体性肾炎（毛细血管外增生性肾小球肾炎）n n诊断标准n50%的肾小球有新月体形成n肾小囊受累面积达50%以上n n新月体类型n细胞性细胞纤维性纤维性第14页，共56页，编辑于2022年，星期二E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润第15页，共56页，编辑于2022年，星期二新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260第16页，共56页，编辑于2022年，星期二新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260第17页，共56页，编辑于2022年，星期二免疫病理 病理I I型型RPGNRPGNIgGIgG、C C3 3沿肾小球毛细血管壁呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁呈光滑线条状沉积沉积型RPGNIgG、C3沿肾小球系膜区和毛细血管壁呈颗粒状沉积型RPGN肾小球内无/微量免疫复合物沉积第18页，共56页，编辑于2022年，星期二型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积第19页，共56页，编辑于2022年，星期二型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积第20页，共56页，编辑于2022年，星期二电镜、型型无电子致密物沉积无电子致密物沉积型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积 第21页，共56页，编辑于2022年，星期二细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EM7000第22页，共56页，编辑于2022年，星期二新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩第23页，共56页，编辑于2022年，星期二临床表现型中青年多见，型中青年多见，、型中老年多见型中老年多见男性居多前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，早期出现少尿、无尿，进行性肾功能恶化，常伴贫血型多伴NS，型常有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎第24页，共56页，编辑于2022年，星期二实验室检查I I型型抗肾小球基底膜（抗肾小球基底膜（GBMGBM）抗体阳性）抗体阳性型抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性型CIC阳性，冷球蛋白，C3降低nB超双肾增大第25页，共56页，编辑于2022年，星期二诊断标准急性肾炎综合征+肾功能急剧恶化 可疑急性肾炎综合征+肾功能急剧恶化 +病理示新月体性肾小球肾炎 +除外系统性疾病 确诊第26页，共56页，编辑于2022年，星期二引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别诊断急性肾小管坏死（急性肾小管坏死（ATNATN）：诱因，肾小管损害表现为主）：诱因，肾小管损害表现为主急性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎（AIN）：药物，嗜酸性粒细胞增多梗阻性肾病梗阻性肾病：突然无尿，影像学证实尿路梗阻存在引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎：肺出血-肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎，等其他原发性肾小球疾病其他原发性肾小球疾病：重症毛细血管内增生性肾小球肾炎、重症系膜毛细血管性肾小球肾炎第27页，共56页，编辑于2022年，星期二治疗n强化疗法n替代治疗第28页，共56页，编辑于2022年，星期二强化疗法1.1.强化血浆置换疗法强化血浆置换疗法 适应症适应症型，型，型应首选型应首选（1 1）血浆置换）血浆置换 每日或隔日一次每日或隔日一次10101414天天直至抗直至抗GBMGBM抗体、抗体、ANCAANCA或免疫复合或免疫复合物转阴，病情好转物转阴，病情好转（2 2）糖皮质激素、细胞毒药物）糖皮质激素、细胞毒药物2.2.甲泼尼龙冲击甲泼尼龙冲击+环磷酰胺环磷酰胺适应症、型及时防治继发感染和钠水潴留等第29页，共56页，编辑于2022年，星期二n血液透析或腹膜透析n移植（病情稳定612m或抗GBM抗体转阴后）替代治疗 第30页，共56页，编辑于2022年，星期二预后n免疫病理类型免疫病理类型：型型型n强化治疗是否及时强化治疗是否及时：无少尿、血肌酐530mol/L、病理无广泛不可逆病变（纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化）时开始治疗，预后较好n年龄年龄：老年预后较差第31页，共56页，编辑于2022年，星期二慢性肾小球肾炎chronic glomerulonephritis，CGN第32页，共56页，编辑于2022年，星期二n以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能减退为特征。n最终发展为慢性肾衰竭。n临床表现多样。概 述第33页，共56页，编辑于2022年，星期二病因与发病机制1.1.由不同病因、发病机理和病理类型的原发肾炎构成由不同病因、发病机理和病理类型的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.起始因素多为免疫介导炎症4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等非免疫未炎症因素参与慢性化第34页，共56页，编辑于2022年，星期二病 理多种病理类型多种病理类型系膜增生性肾小球肾炎（IgA及非IgA）系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎第35页，共56页，编辑于2022年，星期二肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化第36页，共56页，编辑于2022年，星期二临床表现1.可发生于任何年龄，青中年为主，男性可发生于任何年龄，青中年为主，男性2.多见3.起病缓慢、隐匿4.蛋白尿、血尿、高血压、水肿5.不同程度肾功能减退6.反复、迁延，渐进性发展为慢性肾衰竭7.早期乏力、疲倦、腰痛、纳差，水肿第37页，共56页，编辑于2022年，星期二n尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等n肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低 实验室检查第38页，共56页，编辑于2022年，星期二诊断标准 n尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿），水肿及高血压病史达1年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎（不到1年者，呈急性肾炎综合征 仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿，需行肾活检）第39页，共56页，编辑于2022年，星期二鉴别诊断1.1.继发性肾小球疾病：狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病等继发性肾小球疾病：狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病等2.遗传性肾病：Alport综合征等3.其他原发性肾小球病：无症状性血尿和/或蛋白尿(无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻4.感染后急性肾小球肾炎5.原发性高血压肾损害6.慢性肾盂肾炎 第40页，共56页，编辑于2022年，星期二治疗n1.限制食物中蛋白及磷入量第41页，共56页，编辑于2022年，星期二2.2.积极控制高血压和减少尿蛋白积极控制高血压和减少尿蛋白高血压治疗目标：尿蛋白1g/d者 125/75mmHg 尿蛋白1g/d者 130/80mmHg限盐（NaCl6g/d）噻嗪类-袢利尿剂 ACEI、ARB2.2.积极控制高血压和减积极控制高血压和减少尿蛋白少尿蛋白2.2.积极控制高血压和积极控制高血压和减少尿蛋白减少尿蛋白2.2.积极控制高血压和减积极控制高血压和减少尿蛋白少尿蛋白2.2.积极控制高血压和减少尿蛋白积极控制高血压和减少尿蛋白第42页，共56页，编辑于2022年，星期二3.3.应用血小板解聚药应用血小板解聚药 大剂量双嘧达莫（大剂量双嘧达莫（100mg/d100mg/d）小剂量阿司匹林（小剂量阿司匹林（40-300mg/d40-300mg/d）4.糖皮质激素和细胞毒药物 根据病因、病理类型及其程度，尿蛋白，肾功能等决定5.避免加重肾损害的因素 感染、劳累、妊娠、肾毒性药物等第43页，共56页，编辑于2022年，星期二预后n决定肾功能进展快慢的因素：病理类型轻重、是否合理治疗、是否认真保养第44页，共56页，编辑于2022年，星期二隐匿性肾炎latent glomerulonephritis第45页，共56页，编辑于2022年，星期二n即无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿n病理表现：见于轻微病变性肾小球肾炎、轻度系膜增生性肾小球肾炎（非IgA肾炎、IgA肾炎）、局灶性节段性肾小球肾炎等n临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害概 述第46页，共56页，编辑于2022年，星期二实验室检查n单纯性血尿 相差显微镜尿红细胞形态检查 尿红细胞容积分布曲线测定n无症状蛋白尿 尿蛋白定量、尿蛋白电泳，尿本周蛋白、尿蛋白免疫电泳第47页，共56页，编辑于2022年，星期二诊 断n肾小球性血尿/蛋白尿n无水肿、高血压、肾功能减退第48页，共56页，编辑于2022年，星期二鉴别诊断必要时需肾活检单纯性血尿单纯性血尿 系统性疾病系统性疾病 遗传性疾病遗传性疾病 非典型的急性肾炎恢复期等非典型的急性肾炎恢复期等无症状蛋白尿 功能性蛋白尿、体位性蛋白尿等生理性蛋白尿 其他原发性或继发性肾小球病的早期或恢复期第49页，共56页，编辑于2022年，星期二治 疗无需特殊疗法 1.定期检查：尿沉渣、尿蛋白、肾功能、血压 2.保护肾功能、避免肾损伤的因素 3.反复发作的慢性扁桃体炎与血尿、蛋白尿发作密切相关者：待急性期过后行扁桃体摘除术 4.中医药辩证施治第50页，共56页，编辑于2022年，星期二预后n可长期迁延n可间歇性或时而轻微时而稍重n大多数可肾功能长期维持正常n少数自愈或尿蛋白渐多n出现高血压和肾功能减退，转成慢性第51页，共56页，编辑于2022年，星期二IgA肾病以肾小球系膜区IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病是肾小球源性血尿最常见的原因潜伏期短临床表现和肾脏病理表现多样第52页，共56页，编辑于2022年，星期二诊断标准n 肾活检免疫病理n 排除肝硬化，紫癜肾，LN等继发性肾小球病 第53页，共56页，编辑于2022年，星期二治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗 1.单纯血尿和（或）蛋白尿2.大量蛋白尿或肾病综合征3.急进性肾小球肾炎 4.慢性肾小球肾炎第54页，共56页，编辑于2022年，星期二n掌握原发性肾小球疾病的临床分型n熟悉慢性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、隐匿性肾小球肾炎的临床特点复习思考题 第55页，共56页，编辑于2022年，星期二第56页，共56页，编辑于2022年，星期二