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小儿原发性肾病综合征并发症临床817例分析|原发性肾病综合征最常见的并发症 摘 要 目的：探讨小儿原发性肾病综合征（PNS）并发症临床特点，为防治并发症供应参考。方法：对住院发生并发症的817例PNS患儿临床资料进行回顾性分析。结果：PNS并发症以感染最多见，其次为电解质紊乱，感染组血清IgG及血清白蛋白均显著低于无感染组（P均0.01）；血栓形成以肺栓塞最多见，并发血栓组血清胆固醇、D-二聚体（D-D）及血小板水平均显著高于无血栓组（P均0.01）。结论：小儿PNS易并发感染，缩短住院时间，改善低蛋白血症可削减感染发生；有效防治并发症能加快肾病缓解，削减复发。 关键词 小儿 原发性肾病综合征 并发症 小儿原发性肾病综合征（PNS）是一种常见的小儿泌尿系统疾病，并发症发生率高，不仅使肾病迁延难以缓解，而且可诱发NS 复发、加快肾脏病变进展，是NS死亡的主要缘由。为探讨小儿PNS并发症的临床特点，更好地指导治疗，20002009年收治小儿PNS 817例，并发症临床特点进行回顾性分析如下。 资料与方法 全部病例参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000年修订的诊断标准1，并除外全部继发性NS。943例住院PNS患儿中817例发生并发症（86.6%），其中男646例，女171例，发病年龄114岁，病程3天10年；初发372例，复发445例；单纯性NS 410例，肾炎性NS 407例。 并发症类型：感染：本组并发感染最多，825例次（60.3%），其中呼吸道感染最多583例次（70.7%）。313例并发感染与106例未并发感染患儿免疫球蛋白及血清白蛋白水平比较，感染组IgG及白蛋白均显著低于无感染组（P均0.01），见表1。 电解质紊乱：本组发生电解质紊乱465例次，其中低钠血症225例（48.4%），血钠最低89.5mmol/L；低钾血症183例（39.4%），最低1.92mmol/L；高钾血症52例（11.2%），最高6.58mmol/L。 血栓形成：本组病例并发血栓形成23例次（1.7%），其中肺栓塞 10例次，肾静脉栓塞5例次，下肢静脉栓塞4例次；18例次发生于肾炎性肾病（78.2%）。 并发血栓与未并发血栓两组血清胆固醇、D-D、血小板水平比较，血栓组血清胆固醇、D-D及血小板水平均显著高于未合并血栓组（P均0.01），见表2。 其他并发症：本组并发急性肾功能衰竭32例，男23例，女9例；临床以少尿型居多，21例（65.6%），行肾活检的14例病例中微小病变（MCD）最多，6例（42.9%）。预后状况：32例ARF经治疗后肾功能完全复原正常27例（84.4%），死亡3例（9.3%），发展为慢性肾衰2例（6.3%）。 讨 论 本组资料共发生电解质紊乱465例次，其中以低钠、低钾血症最为多见。其缘由有：不适当利尿；不合理限盐或忌盐；呕吐、腹泻丢失电解质；肾性失钠；急性感染发生应激反应，加剧低钠血症。本组225例低钠血症患儿中不合理利尿132例，无盐饮食11例，过度限盐20例，频繁呕吐18例，合并呼吸道或肠道感染腹泻者28例，其他16例。血钠2，PNS患者静脉血栓形成的发生率可达48%，显著高于本组资料，这可能由于并发血栓多为亚临床型，症状不明显而漏诊。NS易于并发血栓形成可能与下列因素有关：肝脏合成凝血酶物质如、因子及纤维蛋白原等增多。血液中抗凝血因子如抗凝血酶和-抗胰蛋白酶因分子量小从尿中丢失。血浆纤溶酶的活性降低。高脂血症时血液黏稠度增加，血小板数量增多，黏附性和聚集率增加。本组并发血栓形成组血清胆固醇、D-D及血小板水平均明显高于未合并血栓形成组，提示高胆固醇、高D-D及高血小板水平与血栓形成呈正相关。长期大剂量激素应用促进高凝。过多利使血容量削减，血液浓缩。感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统。及早预防，刚好治疗血栓形成是至关重要的。姚勇、杨霁云等认为对于NS持续不缓解的患儿，长时期高脂血症存在，会增加心、肝、肾及血管损伤的危急性，当D-D1000g/L，血白蛋白3。 ARF为PNS最严峻的并发症，本组并发ARF 32例，发病率3.8%，且肾炎性NS并发ARF的发病率高于单纯性肾病，可能与肾炎性NS患儿年龄较大、肾脏病变较重（尤其伴血管硬化）、血压较高有肯定关系4。PNS并发ARF的可能病因：血容量削减所致的肾前性氮质血症；肾间质水肿所致肾小管缺血、坏死；药物损害；在原有肾小球病变的基础上病理改变突然加重，或并发了大量新月体形成而发生ARF。肾静脉血栓导致肾内瘀血加重，又可加重水肿、蛋白尿、使肾功能进一步恶化。 表1 免疫球蛋白、白蛋白水平与感染的关系（g/L，X±S） 表2 23例并发血栓与463例未合并血栓比较（X±S） 参考文献 1 杨霁云,陈述枚,姚勇,等.小儿肾小球疾病分类、诊断及治J.中华儿科杂志,2001,39（12）:746-749. 2 Kayali F,Najjar R,Aswad F,et al.Venous Thromboembolism in patients hospitalized with nephrotic syndromeJ.Am J Med,2008,121（3）:226-231. 3 姚勇,杨霁云,王鸿雁,等.诺衡对激素耐药型肾病综合征高脂血症疗效的初步视察.中国好用儿科杂志,2007,22（1）:36-38. 4 Waldman M,Crew R J,Valeri A,et al.Adult minima1 change disease:cli-nical characteristics,treatment,and outcomesJ.Clin J Am Soc Nephrol,2007,2（3）:445-453.
