氨基酸代谢讲稿.ppt

关于氨基酸代谢第一页，讲稿共一百七十页哦氨基酸代谢氨基酸代谢第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第二节第二节 蛋白质消化、吸收和腐败蛋白质消化、吸收和腐败第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第二页，讲稿共一百七十页哦蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第一节第三页，讲稿共一百七十页哦1.维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。等。3.氧化供能氧化供能人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一、一、体内蛋白质具有多方面的重要功能体内蛋白质具有多方面的重要功能第四页，讲稿共一百七十页哦二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述n 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 =排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第五页，讲稿共一百七十页哦n 蛋白质的生理需要量蛋白质的生理需要量成人每日蛋白质最低生理需要量为成人每日蛋白质最低生理需要量为30g50g，我国营养，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。n氮平衡的意义氮平衡的意义可以反映体内蛋白质代谢的概况。可以反映体内蛋白质代谢的概况。第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第六页，讲稿共一百七十页哦n营养必需氨基酸营养必需氨基酸(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8种种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。三、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养三、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值价值第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第七页，讲稿共一百七十页哦 假假 设设 来来 写写 一一 两两 本本 书书Met Trp Lys Val Ile Leu Phe Thr八种必需氨基酸八种必需氨基酸第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用其余其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸酸(non-essential amino acid)(non-essential amino acid)。（His和和Arg为半必需氨基酸。）为半必需氨基酸。）第八页，讲稿共一百七十页哦n 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值是指食物蛋白质蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的在体内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。数量、种类、量质比。第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第九页，讲稿共一百七十页哦蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。价值。如：谷类：色氨酸多，赖氨酸少如：谷类：色氨酸多，赖氨酸少 豆类：色氨酸少，赖氨酸多豆类：色氨酸少，赖氨酸多第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第十页，讲稿共一百七十页哦第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第十一页，讲稿共一百七十页哦第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,Absorption and Putrefaction of Proteins第十二页，讲稿共一百七十页哦蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。性反应。第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收（一）在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和寡肽（一）在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和寡肽第十三页，讲稿共一百七十页哦胃蛋白酶的最适胃蛋白酶的最适pH为为1.52.5，对蛋白质肽键作用特，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质蛋白质胃蛋白酶（胃蛋白酶（pepsinpepsin）多肽多肽+少量氨基酸少量氨基酸1 1、蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸、蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸第十四页，讲稿共一百七十页哦1.胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败胰酶和小肠粘膜细胞胰酶和小肠粘膜细胞对其进行充分消化。对其进行充分消化。2 2、蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸、蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸 小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。第十五页，讲稿共一百七十页哦内肽酶（内肽酶（endopeptidase）水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶（trypsin）、糜蛋白酶）、糜蛋白酶(chymotrpsin)、弹性蛋白酶、弹性蛋白酶(elastase)。外肽酶（外肽酶（exopeptidase）自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶如羧基肽酶(A、B)。第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败第十六页，讲稿共一百七十页哦肠液中酶原的激活肠液中酶原的激活胰蛋白酶原胰蛋白酶原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 羧基肽酶原羧基肽酶原 弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 肠激酶肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义酶原激活的意义第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败第十七页，讲稿共一百七十页哦氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图2.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽酶等。主要是寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽酶等。第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败第十八页，讲稿共一百七十页哦吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败（二）氨基酸通过主动转运过程被吸收（二）氨基酸通过主动转运过程被吸收第二十页，讲稿共一百七十页哦1.1.氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体载载体体蛋蛋白白与与氨氨基基酸酸、Na+组组成成三三联联体体，由由ATP供供能能将氨基酸、将氨基酸、Na+转入细胞内，转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。再由钠泵排出细胞。七种转运蛋白七种转运蛋白(transporter)中性氨基酸转运蛋白中性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白亚氨基酸亚氨基酸转运蛋白转运蛋白氨基酸转运蛋白氨基酸转运蛋白二肽二肽转运蛋白转运蛋白三肽转运蛋白三肽转运蛋白第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败第二十一页，讲稿共一百七十页哦2.-2.-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环过程：谷氨酰基循环过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败第二十二页，讲稿共一百七十页哦半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外-谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸第二十三页，讲稿共一百七十页哦l利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系转运体系l此种转运也是耗能的主动吸收过程此种转运也是耗能的主动吸收过程l吸收作用在小肠近端较强吸收作用在小肠近端较强3.3.肽肽的吸收的吸收第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败第二十四页，讲稿共一百七十页哦 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用物所起的作用,称为称为腐败作用（腐败作用（putrefactionputrefaction）。）。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质体利用的物质。蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败二、蛋白质在肠道发生腐败作用二、蛋白质在肠道发生腐败作用第二十五页，讲稿共一百七十页哦蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺苯丙氨酸苯丙氨酸苯乙胺苯乙胺（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类第二十六页，讲稿共一百七十页哦 假神经递质假神经递质 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺酪胺酪胺-羟酪胺羟酪胺-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。动，使大脑发生异常抑制。第二十七页，讲稿共一百七十页哦未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形式排出，可减以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败（二）（二）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨生氨第二十八页，讲稿共一百七十页哦酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败（三）（三）腐败作用产生其它有害物质腐败作用产生其它有害物质第二十九页，讲稿共一百七十页哦第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids第三十页，讲稿共一百七十页哦一、体内蛋白质分解生成氨基酸一、体内蛋白质分解生成氨基酸成人体内的蛋白质每天约有成人体内的蛋白质每天约有1%2%被降解，主要被降解，主要是肌肉蛋白质。是肌肉蛋白质。蛋白质降解产生的氨基酸，大约蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%80%被重新被重新利用合成新的蛋白质。利用合成新的蛋白质。第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第三十一页，讲稿共一百七十页哦n 蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。表示。（一）蛋白质以不同的速率进行降解（一）蛋白质以不同的速率进行降解n不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。要而变化。第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第三十二页，讲稿共一百七十页哦体内蛋白质更新的意义：体内蛋白质更新的意义：1.1.某些调节蛋白质的转换速度可以直接影响代某些调节蛋白质的转换速度可以直接影响代谢过程与生理功能。谢过程与生理功能。2.2.某些异常或损伤的蛋白质也必须通过更新而被某些异常或损伤的蛋白质也必须通过更新而被清除。清除。第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第三十三页，讲稿共一百七十页哦不依赖不依赖ATP利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白和长寿命的细胞内蛋白依赖依赖ATP降解异常蛋白和短寿命蛋白降解异常蛋白和短寿命蛋白第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径1、蛋白质在溶酶体通过、蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降解非依赖途径被降解2、蛋白质在蛋白酶体通过、蛋白质在蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解依赖途径被降解第三十四页，讲稿共一百七十页哦 泛素（泛素（ubiquitin）76个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名 一级结构高度保守一级结构高度保守第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢泛素共价地结合于底物蛋白质的赖氨酸残基，被泛素泛素共价地结合于底物蛋白质的赖氨酸残基，被泛素标记的蛋白质将被特异性地识别并迅速降解。标记的蛋白质将被特异性地识别并迅速降解。第三十五页，讲稿共一百七十页哦20042004年年诺贝尔化学奖诺贝尔化学奖授予以色列科学家阿授予以色列科学家阿龙龙切哈诺沃、阿夫拉姆切哈诺沃、阿夫拉姆赫什科和美国科赫什科和美国科学家欧文学家欧文罗斯，以表彰他们罗斯，以表彰他们发现了泛素发现了泛素调节的蛋白质降解。调节的蛋白质降解。第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第三十六页，讲稿共一百七十页哦欧文欧文罗斯罗斯 阿龙阿龙切哈诺沃切哈诺沃 阿夫拉姆阿夫拉姆赫什科赫什科 第三十七页，讲稿共一百七十页哦 泛素化泛素化 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。并使其激活。蛋白酶体蛋白酶体对泛素化蛋白质的降解对泛素化蛋白质的降解 泛素介导的蛋白质降解过程：泛素介导的蛋白质降解过程：第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第三十八页，讲稿共一百七十页哦n泛素化过程泛素化过程E1：泛素激活酶：泛素激活酶E2：泛素结合酶：泛素结合酶E3：泛素蛋白连接酶：泛素蛋白连接酶UBCO-O+HS-E1ATPAMP+PPiUBCOS E1HS-E2HS-E1UBCOS E2UBCOS E1UB：泛素泛素Pr：被降解蛋白质：被降解蛋白质PrHS-E2UBCOS E2UBC NH OE3Pr第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第三十九页，讲稿共一百七十页哦蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解异常蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质。蛋白质和短寿蛋白质。26S蛋白蛋白酶体酶体 20S的核心的核心颗粒颗粒(CP)19S的调节颗粒的调节颗粒(RP):18个亚基个亚基,6个亚基具有个亚基具有ATP酶活性酶活性2个个环：环：7个个亚基亚基2个个环：环：7个个亚基亚基第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第四十页，讲稿共一百七十页哦第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第四十一页，讲稿共一百七十页哦n泛素介导的蛋白质降解过程：泛素介导的蛋白质降解过程：第四十二页，讲稿共一百七十页哦 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（参与抑癌蛋白发癌瘤（参与抑癌蛋白P53降解）降解）体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用用第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第四十三页，讲稿共一百七十页哦食食物物蛋蛋白白经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起起，分分布布于于体体内内各各处处参参与与代谢，称为代谢，称为氨基酸代谢库（氨基酸代谢库（metabolic poolmetabolic pool）。）。第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库成氨基酸代谢库第四十七页，讲稿共一百七十页哦氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 (非必需氨基非必需氨基酸酸)第四十八页，讲稿共一百七十页哦二、二、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义:指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式:第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢转氨基作用转氨基作用氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基氨基酸氧化酶催化的脱氨基氨基酸氧化酶催化的脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环第五十页，讲稿共一百七十页哦（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基n转氨基作用转氨基作用(transamination)1 1、转氨基作用由转氨酶催化完成、转氨基作用由转氨酶催化完成在在转氨酶转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸的作用下，某一氨基酸去掉去掉-氨基生成相应的氨基生成相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸得到酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。此氨基生成相应的氨基酸的过程。第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第五十一页，讲稿共一百七十页哦n反应式反应式（可逆反应）（可逆反应）大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第五十二页，讲稿共一百七十页哦第五十三页，讲稿共一百七十页哦正常人各组织中正常人各组织中GPT及及GOT 活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)n血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。的指标之一。组组 织织 GPT GOT组组 织织 GPT GOT 肝肝 44000 142000胰胰 腺腺 2000 28000 肾肾 19000 91000脾脾 1200 14000 心心 7100 156000肺肺 700 10000 骨骼肌骨骼肌 4800 99000血清血清 16 20第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第五十四页，讲稿共一百七十页哦2 2、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制n 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第五十五页，讲稿共一百七十页哦第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第五十六页，讲稿共一百七十页哦转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的氨基的重要方式重要方式，也是机体合成非必需，也是机体合成非必需氨基酸的氨基酸的重要途径重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。转氨基作用的生理转氨基作用的生理意义意义第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第五十七页，讲稿共一百七十页哦（二）（二）L-谷氨酸通过谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基去氨基 存在于肝、肾、脑中存在于肝、肾、脑中 辅酶为辅酶为 NAD+或或NADP+GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第五十八页，讲稿共一百七十页哦（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用1.定义定义2.类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 两种脱氨基方式的联合作用，使氨两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下基酸脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。第六十页，讲稿共一百七十页哦n 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。主要在肝、肾和脑组织进行。第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第六十一页，讲稿共一百七十页哦苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)n嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢部位：骨骼肌和心肌部位：骨骼肌和心肌第六十二页，讲稿共一百七十页哦（四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基（四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第六十四页，讲稿共一百七十页哦三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解氨基酸脱氨基后生成的氨基酸脱氨基后生成的-酮酸酮酸(-keto acid）主要）主要有三条代谢去路。有三条代谢去路。（一）（一）-酮酸可彻底氧化分解并提供能量酮酸可彻底氧化分解并提供能量（二）（二）-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸（三）（三）-酮酸可转变成糖及脂类化合物酮酸可转变成糖及脂类化合物第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第六十五页，讲稿共一百七十页哦第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢一一 本本 落落 色色 书书第六十六页，讲稿共一百七十页哦氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 60mol/L。第四节第四节 氨氨 的的 代代 谢谢第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第六十八页，讲稿共一百七十页哦一、体内氨有三个重要来源一、体内氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。源。第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第六十九页，讲稿共一百七十页哦（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H2O（二）肠道细菌腐败作用产生氨（二）肠道细菌腐败作用产生氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第七十页，讲稿共一百七十页哦血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第七十一页，讲稿共一百七十页哦第七十二页，讲稿共一百七十页哦二、氨在血液中以二、氨在血液中以丙氨酸丙氨酸及及谷氨酰胺谷氨酰胺的形的形式转运式转运第四节第四节 氨的代谢氨的代谢（一）通过丙氨酸（一）通过丙氨酸-葡萄糖循环氨从肌肉运往肝葡萄糖循环氨从肌肉运往肝n 生理意义生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。第七十三页，讲稿共一百七十页哦丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第七十四页，讲稿共一百七十页哦反应过程反应过程谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。第四节第四节 氨的代谢氨的代谢（二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾（二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酸谷氨酸 +NH3ATP谷氨酸谷氨酸 +NH3ATP谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATP谷氨酸谷氨酸 +NH3ADP+Pi谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATP谷氨酸谷氨酸 +NH3ADP+Pi谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATP谷氨酸谷氨酸 +NH3ADP+PiATP谷氨酸谷氨酸 +NH3ADP+PiATP谷氨酸谷氨酸 +NH3第七十五页，讲稿共一百七十页哦（一）（一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说说尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine cycle)，又又 称称尿尿 素素 循循 环环(urea cycle)或或 Krebs-Henseleit循环。循环。第四节第四节 氨的代谢氨的代谢三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 生成部位：生成部位：肝细胞的线粒体及胞液。肝细胞的线粒体及胞液。第七十七页，讲稿共一百七十页哦（二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的（二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤详细步骤第七十九页，讲稿共一百七十页哦1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在反应在线粒体线粒体中进行中进行第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第八十页，讲稿共一百七十页哦2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复合体。构成复合体。反应在反应在线粒体线粒体中进行，中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第八十二页，讲稿共一百七十页哦3.精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第八十三页，讲稿共一百七十页哦精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸裂解酶酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第八十四页，讲稿共一百七十页哦4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在反应在胞液胞液中进行中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸第四节第四节 氨的代谢氨的代谢NH2NH2NHNH2CC第八十五页，讲稿共一百七十页哦酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0第八十六页，讲稿共一百七十页哦第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第八十七页，讲稿共一百七十页哦鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液第八十八页，讲稿共一百七十页哦反应小结反应小结原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。（直接或间接地来源于各种氨基酸）自天冬氨酸。（直接或间接地来源于各种氨基酸）过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第八十九页，讲稿共一百七十页哦1.食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2.CPS-的调节：的调节：AGA、精氨酸为其激活剂、精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：尿素生成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸为关键酶精氨酸代琥珀酸为关键酶第四节第四节 氨的代谢氨的代谢（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节调节第九十页，讲稿共一百七十页哦n血氨浓度升高称高血氨症血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia)高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。缺陷。第九十一页，讲稿共一百七十页哦TAC 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内-酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制第九十二页，讲稿共一百七十页哦v限制蛋白进食量限制蛋白进食量v给予肠道抑菌药物给予肠道抑菌药物,降低肠道降低肠道PHPHv给予谷氨酸使其与氨结合为谷氨给予谷氨酸使其与氨结合为谷氨 酰胺酰胺降低血氨的措施降低血氨的措施第四节第四节 氨的代谢氨的代谢第九十四页，讲稿共一百七十页哦第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids第九十九页，讲稿共一百七十页哦 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物化合物n脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛第一百页，讲稿共一百七十页哦第一百零一页，讲稿共一百七十页哦（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸(-aminobutyric acid,GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。作用。L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶第一百零二页，讲稿共一百七十页哦（二）组胺（二）组胺L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第一百零三页，讲稿共一百七十页哦（三）（三）5-羟色胺羟色胺(5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-羟色胺羟色胺在脑内作为神经递质，起抑制作用；在在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。外周组织有收缩血管的作用。第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第一百零四页，讲稿共一百七十页哦（四）多胺（四）多胺 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2 精脒精脒丙丙胺胺转转移移酶酶5 5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢定义：定义：分子中含有分子中含有2个或个或2个以上氨基的胺个以上氨基的胺 类物质。类物质。第一百零五页，讲稿共一百七十页哦多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含量量较较高高，其其限限速速酶酶鸟鸟氨氨酸酸脱脱羧羧酶酶活活性性较较强。强。第五节第五节 个别氨基酸的代谢个