溶血性贫血讲稿.ppt

关于溶血性贫血关于溶血性贫血第一页，讲稿共三十一页哦教学目的教学目的p掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点溶血的临床表现、实验室检查特点p 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则疗原则第二页，讲稿共三十一页哦定义定义p溶血：溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程红细胞遭破坏寿命缩短的过程p溶血性贫血：溶血性贫血：是由于红细胞破坏过多过速，超过是由于红细胞破坏过多过速，超过造血代偿能力范围所发生的一种贫血。造血代偿能力范围所发生的一种贫血。第三页，讲稿共三十一页哦1.1.红细胞自身异常性溶贫红细胞自身异常性溶贫2.2.红细胞外因素所致溶贫红细胞外因素所致溶贫病因病因第四页，讲稿共三十一页哦病因病因一、红细胞自身异常性溶贫一、红细胞自身异常性溶贫（一）遗传性红细胞膜的结构与功能缺陷（一）遗传性红细胞膜的结构与功能缺陷 1.1.遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症 2.2.遗传性椭圆细胞增多症遗传性椭圆细胞增多症 3.3.遗传性口形细胞增多症等遗传性口形细胞增多症等 4.4.获得性红细胞膜锚连蛋白异常获得性红细胞膜锚连蛋白异常-PNH-PNH（二）遗传性红细胞内酶的缺乏（二）遗传性红细胞内酶的缺乏 1.G6PD1.G6PD缺乏：戊糖磷酸化途径缺陷缺乏：戊糖磷酸化途径缺陷 2.2.丙酮酸酶缺乏：无氧酵解途径缺陷丙酮酸酶缺乏：无氧酵解途径缺陷（三）遗传性珠蛋白肽链的异常（三）遗传性珠蛋白肽链的异常 1.1.珠蛋白肽链量的异常珠蛋白肽链量的异常-海洋性贫血海洋性贫血 2.2.珠蛋白肽链质的异常珠蛋白肽链质的异常-异常血红蛋白病异常血红蛋白病第五页，讲稿共三十一页哦病因病因二、红细胞周围环境异常所致溶贫二、红细胞周围环境异常所致溶贫（一）免疫性：（一）免疫性：1 1、自身免疫性溶贫：、自身免疫性溶贫：2 2、同种免疫性溶贫：血型不合输血、新生儿溶血、同种免疫性溶贫：血型不合输血、新生儿溶血（二）血管性：（二）血管性：1 1、血管壁异常：心脏瓣膜病，血管炎、血管壁异常：心脏瓣膜病，血管炎 2 2、微血管病性溶贫：、微血管病性溶贫：TTPTTP，DICDIC 3 3、血管壁受到反复挤压：行军尿、血管壁受到反复挤压：行军尿（三）生物因素（三）生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病蛇毒、疟疾、黑热病（四）理化因素：（四）理化因素：大面积烧伤、血浆渗透压改变、亚硝酸大面积烧伤、血浆渗透压改变、亚硝酸盐中毒等盐中毒等第六页，讲稿共三十一页哦分类分类-按红细胞破坏途径按红细胞破坏途径 1、血管内溶血血管内溶血：红细胞衰老、破坏红细胞衰老、破坏血型不合输血、输注低渗液和血型不合输血、输注低渗液和PNHPNH时时血红蛋白血症血红蛋白血症与结合珠蛋白结合与结合珠蛋白结合经肝实质细胞清除经肝实质细胞清除游离游离Hb肾小球滤出肾小球滤出HbHb尿（尿潜血阳性）尿（尿潜血阳性）卟啉、铁、珠蛋白卟啉、铁、珠蛋白肾小管重吸收肾小管重吸收含铁血黄素尿含铁血黄素尿第七页，讲稿共三十一页哦2、血管外溶血血管外溶血：AIHA，遗传性球形，遗传性球形RBC增多症增多症卟啉卟啉间接胆红素间接胆红素大量溶血大量溶血 HbFeFe，再利用，再利用单单核核巨巨噬噬细细胞胞系系统统直接胆红素直接胆红素肝肝粪胆原粪胆原注：注：肝功能好者溶血时粪胆原肝功能好者溶血时粪胆原 高，尿胆原不一定升高。高，尿胆原不一定升高。肾肾尿胆原尿胆原4mg/24h4mg/24h粪粪胆胆原原的的肠肠肝肝循循环环分类分类-按红细胞破坏途径按红细胞破坏途径胆胆汁汁第八页，讲稿共三十一页哦临床表现第九页，讲稿共三十一页哦临床表现临床表现一、急性溶贫：一、急性溶贫：起病急起病急 腰背及四肢酸痛腰背及四肢酸痛 寒战，高热，寒战，高热，头痛，头痛，呕吐，呕吐，血红蛋白尿血红蛋白尿 低血压休克低血压休克 急性肾衰。急性肾衰。二、慢性溶血：二、慢性溶血：起病较缓慢起病较缓慢 贫血贫血 黄疸黄疸 肝脾肿大肝脾肿大。第十页，讲稿共三十一页哦临床表现临床表现血管内溶血：血管内溶血：起病较急，起病较急，腰酸背痛腰酸背痛 血红蛋白血症血红蛋白血症 血红蛋白尿血红蛋白尿 慢性溶血可有含铁血慢性溶血可有含铁血黄素尿。黄素尿。血管外溶血：血管外溶血：起病较缓慢起病较缓慢 贫血、黄疸、脾大贫血、黄疸、脾大 游离胆红素升高游离胆红素升高 粪胆原阳性粪胆原阳性 尿胆原增高尿胆原增高 尿胆素阴性尿胆素阴性 多无血红蛋白尿。多无血红蛋白尿。第十一页，讲稿共三十一页哦实验室检查第十二页，讲稿共三十一页哦一一.肯定溶血肯定溶血-红细胞破坏的证据红细胞破坏的证据p血管内溶血血管内溶血1.1.尿常规：潜血阳性，蛋白阳性，红细胞阴性尿常规：潜血阳性，蛋白阳性，红细胞阴性2.2.尿含铁血黄素（尿含铁血黄素（RousRous试验）：慢性血管内溶血。试验）：慢性血管内溶血。p血管外溶血证据血管外溶血证据 1 1、高胆红素血症：间接胆红素增高为主，、高胆红素血症：间接胆红素增高为主，2 2、尿胆原强阳性，尿胆红素阴性。、尿胆原强阳性，尿胆红素阴性。第十三页，讲稿共三十一页哦一一.肯定溶血肯定溶血-红细胞破坏的证据红细胞破坏的证据p其它提示红细胞破坏增多的检查其它提示红细胞破坏增多的检查 1 1、LDHLDH增高增高 2 2、外周血破碎红细胞，红细胞碎片、外周血破碎红细胞，红细胞碎片第十四页，讲稿共三十一页哦二、反映骨髓代偿性增生的实验二、反映骨髓代偿性增生的实验1 1、RetRet，达，达5 520202 2、周围血中出现幼稚细胞，通常为晚幼红、周围血中出现幼稚细胞，通常为晚幼红、幼粒幼粒3 3、骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞、骨髓幼红细胞增生，以中晚幼红细胞 增生为主，形态正常增生为主，形态正常第十五页，讲稿共三十一页哦第十六页，讲稿共三十一页哦三、三、提示提示RBC有缺陷、寿命缩短的实验有缺陷、寿命缩短的实验第十七页，讲稿共三十一页哦诊断诊断p病史，家族史病史，家族史p临床表现临床表现p实验室检查实验室检查第十八页，讲稿共三十一页哦鉴别诊断鉴别诊断（针对具体疾病讲解）（针对具体疾病讲解）第十九页，讲稿共三十一页哦自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血Autoimmune Hemolytic Anemia AIHA第二十页，讲稿共三十一页哦AIHA因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血溶血性贫血温抗体型温抗体型温抗体型温抗体型AIHAAIHAAIHAAIHA冷抗体型冷抗体型冷抗体型冷抗体型AIHAAIHAAIHAAIHA临床分型临床分型临床分型临床分型第二十一页，讲稿共三十一页哦温抗体型温抗体型AIHA第二十二页，讲稿共三十一页哦概述概述p最常见，最常见，esp.女性多见女性多见p抗体类型：抗体类型：IgG型型,C3;p病因病因原发性：原发性：45%继发性：继发性：CTD，NHL,CLL,MM,感染：感染：virus 药物：青霉素，头孢，氟达拉滨药物：青霉素，头孢，氟达拉滨第二十三页，讲稿共三十一页哦 临床表现临床表现症状：症状：一般起病缓慢，多以贫血为首发症状一般起病缓慢，多以贫血为首发症状体征：体征：皮肤粘膜苍白，皮肤粘膜苍白，1/3病人有黄疸，半数有脾大病人有黄疸，半数有脾大原发病表现原发病表现特殊类型特殊类型 合并免疫性血小板减少合并免疫性血小板减少-Evans综合征综合征温抗体型温抗体型AIHA第二十四页，讲稿共三十一页哦温抗体型温抗体型AIHA室验室检查室验室检查 Hb降低，正细胞正色素贫血，急性溶血阶段降低，正细胞正色素贫血，急性溶血阶段WBC可增高，可增高，PLT正常；正常；外周血可见幼红细胞；外周血可见幼红细胞；Ret骨髓：增生性贫血；骨髓：增生性贫血；15可巨幼样变可巨幼样变直接直接Coomb试验阳性试验阳性第二十五页，讲稿共三十一页哦抗人球蛋白实验抗人球蛋白实验p直接直接Coombs test：测定吸附在红细胞表面不完全抗体、补体的测定吸附在红细胞表面不完全抗体、补体的方法方法p间接间接Coombs test：测定血清中游离测定血清中游离IgG、C3第二十六页，讲稿共三十一页哦诊断 1.1.符合溶血性贫血的临床和实验室表现。符合溶血性贫血的临床和实验室表现。2.2.直接直接CoombsCoombs试验阳性。试验阳性。3.3.近四月内无输血或特殊药物服用史。近四月内无输血或特殊药物服用史。4.4.冷凝集素效价在正常范围内冷凝集素效价在正常范围内 5.5.如如CoombsCoombs试验阴性，但临床表现符合，肾上试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为贫血，可考虑为CoombsCoombs试验阴性的自身免疫性试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。溶血性贫血。第二十七页，讲稿共三十一页哦治疗治疗一一.病因治疗病因治疗二二.糖皮质激素糖皮质激素 强的松强的松1-1.5mg/kg.d,1-1.5mg/kg.d,有效后维持治疗剂量有效后维持治疗剂量1 1月，月，逐渐减量，小剂量强的松逐渐减量，小剂量强的松5-10mg5-10mg维持维持3-63-6月。月。激素作用机制可能有：激素作用机制可能有：作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生；改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；减少巨噬细胞上的减少巨噬细胞上的IgGIgG及及C3C3受体，或抑制这些受体受体，或抑制这些受体与红细胞相结合。与红细胞相结合。第二十八页，讲稿共三十一页哦三三.脾切除脾切除四四.免疫抑制剂：免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及环胞菌素硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及环胞菌素适应征：适应征：激素和脾切除都不足以导致缓解者；激素和脾切除都不足以导致缓解者；脾切除有禁忌；脾切除有禁忌；激素量需激素量需10mg/d10mg/d以上才能维持缓解者。以上才能维持缓解者。五五.其他治疗其他治疗 大剂量丙种球蛋白静脉注射大剂量丙种球蛋白静脉注射 血浆置换术血浆置换术 达那唑达那唑第二十九页，讲稿共三十一页哦六六.支持治疗支持治疗输洗涤红细胞输洗涤红细胞补充叶酸补充叶酸第三十页，讲稿共三十一页哦感谢大家观看第三十一页，讲稿共三十一页哦