过敏性紫癜个人整理.ppt

关于过敏性紫癜个人整理现在学习的是第1页，共35页v概念概念 conceptionconception过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变）OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 现在学习的是第2页，共35页v发病年龄发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见v性别性别男：女=1.4-21v季节季节四季均可，春秋季多见OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 现在学习的是第3页，共35页 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISv病因:Unknow v本病的病因尚未明了，一般认为可能的诱发因素有：感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传因素现在学习的是第4页，共35页v基础病理改变全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症v血管壁灶性坏死，纤维沉积v白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂，红细胞渗出v内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变v累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。v皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。PATHOLOGY病病 理理现在学习的是第5页，共35页v皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。v胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死。v肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。PATHOLOGY病病 理理现在学习的是第6页，共35页l免疫荧光检查：肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。PATHOLOGY病病 理理现在学习的是第7页，共35页临床表现临床表现现在学习的是第8页，共35页v皮肤紫癜v消化道症状v关节症状v肾脏受累的症状v其他：循环、神经、呼吸系统现在学习的是第9页，共35页皮肤紫癜（特征性表现）皮肤紫癜（特征性表现）v部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见v性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹v伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 v4-6周后消退 现在学习的是第10页，共35页消化道症状（急性期常见死因）消化道症状（急性期常见死因）约占约占2/3v腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。v严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。现在学习的是第11页，共35页 关节症状关节症状 约占约占1/3v肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；v数日内消失，不留后遗症。现在学习的是第12页，共35页肾脏受累（决定远期预后）肾脏受累（决定远期预后）约占约占1/32/3 多在病程24周内出现,也可为首发症状。肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿称为紫癜性肾炎。少数可呈肾病综合征表现。少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭，决定疾病远期预后。现在学习的是第13页，共35页 *紫癜性肾炎紫癜性肾炎（临床分型）中华儿科学会肾病组2000年珠海会议将HSPN分为6型：1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿；2、血尿和蛋白尿；3、急性肾炎型；4、肾病综合征型；5、急进性肾炎型；6、慢性肾炎型。现在学习的是第14页，共35页其它其它v神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷v呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘v循环系统：心肌炎、心包炎等v血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等现在学习的是第15页，共35页辅助检查辅助检查现在学习的是第16页，共35页非特异性实验室检查非特异性实验室检查v外周血象：白细胞和血小板可正常或增加，中性粒和嗜酸性粒都可升高。血块退缩实验、出血和凝血时间正常，部分毛细血管脆性实验阳性。v尿检：可有红细胞、蛋白及管型，重症有肉眼血尿。v大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。现在学习的是第17页，共35页免疫学检查免疫学检查vESR正常或增快。血清IgA可升高，IgG和IgM多数正常。vC3 C4正常或升高v抗核抗体及类风湿因子阴性。现在学习的是第18页，共35页其它其它v腹部B超有助早期诊断肠套叠；v 头颅MRI：对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。v肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。现在学习的是第19页，共35页诊断标准诊断标准国内标准：国内标准：（一）临床表现：（一）临床表现：1.发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。2.下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。3.病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。现在学习的是第20页，共35页诊断标准诊断标准国内标准：国内标准：（二）实验室检查：（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。（三）组织学检查：（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。（四）排除诊断：（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。现在学习的是第21页，共35页诊断标准诊断标准美国风湿病学会美国风湿病学会1990年：年：1.初发病时年龄在20岁以下。2.紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。3.胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。4.病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。具备以上具备以上两两项以上项以上即即可可诊断诊断现在学习的是第22页，共35页鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎现在学习的是第23页，共35页鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜皮皮损损形形态态：多多为散在针尖样大小出血点，一般为散在针尖样大小出血点，一般不高不高出皮出皮面、分布不对称，无血管神经性水肿。面、分布不对称，无血管神经性水肿。辅辅助助检查检查：血小板减少：血小板减少（主要）主要）2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎现在学习的是第24页，共35页鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎症状：症状：无紫癜，无紫癜，并并常伴有心常伴有心脏脏炎炎临临床表床表现现等可等可资鉴资鉴别别。自身抗体：自身抗体：RF可阳性可阳性。3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎现在学习的是第25页，共35页鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有症状：中毒症状重、有脑脑膜炎表膜炎表现现辅辅助助检查检查：白：白细细胞明胞明显显增高、皮疹增高、皮疹处处可可检检出出细细菌、菌、脑脑脊液改脊液改变变4.肠套叠5.阑尾炎现在学习的是第26页，共35页鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠症状体征：症状体征：阵阵阵阵哭叫、腹部包哭叫、腹部包块块、腹肌、腹肌紧张紧张无紫癜无紫癜辅辅助助检查检查：钡剂钡剂灌灌肠肠、B超超5.阑尾炎现在学习的是第27页，共35页鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎症状体征：症状体征：转转移性腹痛、腹肌移性腹痛、腹肌紧张紧张、压压痛反跳痛、痛反跳痛、无紫癜无紫癜辅辅助助检查检查：白：白细细胞胞显显著升高著升高现在学习的是第28页，共35页治疗治疗1.一般治疗（本病无特效疗法）2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗现在学习的是第29页，共35页治疗治疗1.一般治疗卧床休息卧床休息寻寻找去除致病因素、控制感染、找去除致病因素、控制感染、补补充充维维生素生素抗抗组组胺胺药药、钙剂钙剂腹痛腹痛时时解解痉剂痉剂、消化道出血、消化道出血则则禁食、失血禁食、失血严严重重则输则输血血2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗现在学习的是第30页，共35页治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂过过敏性紫癜引起的敏性紫癜引起的肾脏肾脏病病变变，多数，多数对对激素治激素治疗疗并不敏感，除非是并不敏感，除非是肾脏肾脏病病变严变严重的重的类类型，才需要使用激素。激素使用指征：型，才需要使用激素。激素使用指征：1、有、有严严重的消化道病重的消化道病变变，如消化道出血者；，如消化道出血者；2、表、表现为肾现为肾病病综综合征者；合征者；3、急、急进进型型肾肾炎者炎者。如果不满足使用激素的上述指征，不要随。如果不满足使用激素的上述指征，不要随便用激素。便用激素。泼泼尼松尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲口服或地塞米松、甲泼泼尼尼龙龙5-10mg/kg静滴，症状静滴，症状缓缓解可停解可停药药重症重症过过敏性紫癜敏性紫癜肾肾炎加用免疫抑制炎加用免疫抑制剂剂如如环环磷磷酰酰胺、硫胺、硫唑唑嘌嘌呤、雷公藤呤、雷公藤3.抗凝治疗4.中医中药治疗现在学习的是第31页，共35页治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗我我们们知道，知道，过过敏性紫癜的患儿血小板往往很高，血液出于高凝状敏性紫癜的患儿血小板往往很高，血液出于高凝状态态（这这也是和也是和ITP相相鉴别鉴别的地方），有的地方），有导导致致肾脏肾脏微血栓形成的微血栓形成的风险风险，从而，从而导导致致或加重紫癜或加重紫癜肾肾。所以使用抗血小板凝集。所以使用抗血小板凝集药药物是必要的，可以口服阿司匹物是必要的，可以口服阿司匹林或双林或双嘧嘧达莫（潘生丁），推荐潘生丁。达莫（潘生丁），推荐潘生丁。抗血小板抗血小板药药：阿司匹林：阿司匹林3-5mg/kg、双、双嘧嘧达莫达莫3-5mg/kg抗凝抗凝药药：本病可有：本病可有纤维纤维蛋白原沉蛋白原沉积积、血小板沉、血小板沉积积及血管内凝血的及血管内凝血的表表现现，故近年来有使用肝素的，故近年来有使用肝素的报报道。在道。在协协和医院儿科和医院儿科报报道使用小道使用小剂剂量的肝素量的肝素预预防紫癜防紫癜肾肾，剂剂量量为为肝素肝素钠钠120150u/kg，每日一次，每日一次，连续连续5天。天。4.中医中药治疗现在学习的是第32页，共35页治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗热伤热伤血血络络：疏散：疏散风热风热、凉血活血、凉血活血瘀血阻瘀血阻络络：活血化瘀：活血化瘀脾不脾不统统血：健脾益气血：健脾益气阴虚火旺：养阴清阴虚火旺：养阴清热热现在学习的是第33页，共35页预后预后1.一般预后：本病本病为为自限性疾病，多数患儿自限性疾病，多数患儿预预后良好。但此病复后良好。但此病复发发率率高高。2.复复发间发间隔隔时间时间数周至数月不等。复数周至数月不等。复发发率最高的是病愈后一个月内。所以在病率最高的是病愈后一个月内。所以在病3.愈后一个月内，患儿的愈后一个月内，患儿的饮饮食起居要异常小心，具体做到以下几点：食起居要异常小心，具体做到以下几点：1、不吃高蛋白的、不吃高蛋白的饮饮食，如食，如鱼虾鱼虾蟹之蟹之类类的。但是可以适当的的。但是可以适当的进进食少量的肉食少量的肉汤汤。2、少接触气味芬芳的物品，、少接触气味芬芳的物品，如如鲜鲜花，母花，母亲亲有用化有用化妆妆品品习习惯惯的，需停用。的，需停用。3、贴贴身衣物身衣物统统统统穿穿纯纯棉的旧衣物，棉的旧衣物，且不要用洗衣液和洗衣粉洗且不要用洗衣液和洗衣粉洗涤涤，尽量用普通肥皂洗，尽量用普通肥皂洗涤涤。如果做到以上三点，一般。如果做到以上三点，一般复复发发率率显显著下降著下降。对对于于顽顽固的，反复固的，反复发发作的紫癜，可以使用静脉丙种球蛋白，大作的紫癜，可以使用静脉丙种球蛋白，大剂剂量量的丙球冲的丙球冲击对击对于于顽顽固的，反复固的，反复发发作的紫癜有作的紫癜有显显著著疗疗效，用法一般效，用法一般为为400mg/kg.d，连连用用23天。机理是封天。机理是封闭闭血管壁血管壁细细胞膜受体，从而达到免疫逃逸的作用。胞膜受体，从而达到免疫逃逸的作用。临临床推荐使用。床推荐使用。4.一般病程：1-2周至周至1-2月月5.长期预后：肾脏肾脏病病变变常迁延，可数月或数年，常迁延，可数月或数年，1%持持续肾脏续肾脏疾病，疾病，0.1%肾肾功能不全功能不全6.死亡：少数，少数，肠肠出血、出血、肠肠套叠、套叠、肠肠坏死或神坏死或神经经系系统损统损害害现在学习的是第34页，共35页2022/10/7感谢大家观看现在学习的是第35页，共35页