钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用.ppt

钡灌肠在先天性巨结肠诊断中的重要作用现在学习的是第1页，共28页概述v先天性巨结肠（Hirschsprungs diseaseHirschsprungs disease）又称肠无神经节细胞症。v发病率 国内资料 1：5000v家族发病率 4%v性别比率 男：女=4：1现在学习的是第2页，共28页概述v1886年丹麦医师Harald Hirschsprung 首次详细描述并命名为Hirschsprung Disease。v1908年inney总结该病的种发病机制。v1948年wenson和ill报告手术切除痉挛段，治疗成功，此后认识到主要病变在结肠痉挛段无神经节细胞。现在学习的是第3页，共28页病因v一般认为是由于在胚胎第12周前神经节细胞发育停顿所致，停顿越早，无神经节细胞段越长。尾端的直肠、乙状结肠最后才有神经母细胞生长，因此是最常见的病变部位。v近年来人们主要从基因突变、早期胚胎阶段微环境改变及遗传因素等方面对HD的发病原因进行了相关研究。现在学习的是第4页，共28页v典型的分为 痉挛段 移行段 扩张段形态学改变现在学习的是第5页，共28页现在学习的是第6页，共28页v常见型（约75%）：无神经节细胞区自肛门开始向上延伸至乙状结肠远端；v短段型及超短段型（8%）：无神经节细胞段局限于直肠远端部分；v长段型：包括降结肠、结肠脾曲（10%），甚至大部分横结肠（4%）；v极少数整个结肠受累，甚至包括回肠末端（3%）。病变范围现在学习的是第7页，共28页现在学习的是第8页，共28页v神经节细胞缺如；v胆碱能神经系统异常；v肾上腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经异常；vCajal间质细胞异常；病理生理现在学习的是第9页，共28页临床症状：临床症状：v不排胎便或胎便排出延迟，90%以上HD患儿在出生后24小时内不排便；v腹胀，呈蛙状腹，进行性加重，大量肠内容物及气体滞留于结肠；v一般情况差，长期营养不良、消瘦、发育延迟，肾上腺素能神经及非肾上腺素能非胆碱能神经异常；临床表现现在学习的是第10页，共28页体征：体征：v腹部膨隆，腹壁变薄，可见肠型；v肛门指检，内括约肌紧张，壶腹部空虚，退指时常有爆破性排气排便，为巨结肠的典型表现；临床表现现在学习的是第11页，共28页小肠结肠炎：小肠结肠炎：v如果HD患儿出现腹泻、发热、腹胀加重，应考虑小肠结肠炎；v术前术后均可发生，是引起死亡最常见的原因。临床表现现在学习的是第12页，共28页v凡新生儿时期出现胎便排出异常，或以后反复便秘、肛门指检壶腹部空虚，随之有大量气便排出症状缓解者，均应怀疑有先天性巨结肠之可能；诊断现在学习的是第13页，共28页v辅助检查辅助检查：vX X线检查线检查：腹部立位片 钡剂灌肠v直肠肛管测压：直肠肛管测压：直肠肛管抑制反射（RAIR）对HD诊断有重要价值，90%以上的HD患儿RAIR消失。v直肠黏膜吸引活检组织化学检查：直肠黏膜吸引活检组织化学检查：乙酰胆碱酯酶定性检查。v直肠壁组织学检查直肠壁组织学检查。诊断现在学习的是第14页，共28页v腹部立位片：简单易行的基本检查；可见低位性肠梗阻，扩张的结肠及气液平。影像学诊断现在学习的是第15页，共28页现在学习的是第16页，共28页v钡剂灌肠钡剂灌肠：对于典型的HD在新生儿期钡灌肠仍可见狭窄段、移行段及扩张段。v对部分新生儿HD，因结肠被动性扩张尚不明显，与狭窄段对比差异不大，可能会对诊断有影响。v24小时后复查，钡剂残留的情况可反映结肠的蠕动功能，HD的患儿钡剂排空的功能很差，这点对诊断也有重要意义。v但检查前对患儿进行过洗肠会影响其检查结果。影像学诊断现在学习的是第17页，共28页现在学习的是第18页，共28页现在学习的是第19页，共28页现在学习的是第20页，共28页现在学习的是第21页，共28页现在学习的是第22页，共28页现在学习的是第23页，共28页现在学习的是第24页，共28页现在学习的是第25页，共28页现在学习的是第26页，共28页现在学习的是第27页，共28页现在学习的是第28页，共28页