系统性红斑狼疮精选PPT.ppt

关于系统性红斑狼疮第1页，讲稿共64张，创作于星期二2 2系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）n n系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型n n具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物n n累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器n n一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病n n病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点第2页，讲稿共64张，创作于星期二3 3n n本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性n n女女:男男=9:1=9:1，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为3:13:1n n在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为0.1%0.1%，高于西方国家报，高于西方国家报道的道的0.05%0.05%第3页，讲稿共64张，创作于星期二4 4病因病因一、遗传一、遗传 SLESLE患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为5 5-12；同卵孪生；同卵孪生的发病率为的发病率为2424-57，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为3 3-9；第4页，讲稿共64张，创作于星期二5 5n nSLE是个多基因病是个多基因病是个多基因病是个多基因病n n多个基因在某种条件多个基因在某种条件多个基因在某种条件多个基因在某种条件(环境环境)下相互作用改变了正常免疫下相互作用改变了正常免疫下相互作用改变了正常免疫下相互作用改变了正常免疫耐受而致病耐受而致病耐受而致病耐受而致病n n基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性第5页，讲稿共64张，创作于星期二6 6二、性激素二、性激素 多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLE。第6页，讲稿共64张，创作于星期二7 7三、环境三、环境1.1.感感染染 有有人人认认为为结结核核杆杆菌菌和和链链球球菌菌感感染染与与本本病病的的发发病病有有关关。迄迄今今为为止止，尚尚未未证证实实任任何何病病原原体体与与SLESLE的的的的发发发发病病病病有有有有直直直直接接接接关关关关系系系系。病病病病原原原原体体体体可可可可能能能能仅仅仅仅是是是是一一一一种种种种多多多多克克克克隆隆隆隆B B细细细细胞胞胞胞刺刺刺刺激激激激因因因因子，促发了子，促发了子，促发了子，促发了SLE的发生的发生。2.日日光光 约约4040的的SLESLE患患患患者者者者对对对对日日日日光光光光过过过过敏敏敏敏。紫紫紫紫外外外外线线线线照照照照射射射射可可可可使使使使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。第7页，讲稿共64张，创作于星期二8 83.化化化化学学学学因因因因素素素素 染染染染法法法法剂剂剂剂、口口口口红红红红等等等等有有有有机机机机化化化化合合合合物物物物，均均均均被被被被疑疑疑疑为为为为可可可可诱发诱发诱发诱发SLE。4.4.药物药物 四环素和磺胺类可增加四环素和磺胺类可增加SLE的光敏感性。的光敏感性。5.生物因素生物因素生物因素生物因素 某些生物制剂如重组干扰素等在部分患某些生物制剂如重组干扰素等在部分患某些生物制剂如重组干扰素等在部分患某些生物制剂如重组干扰素等在部分患者可发生自身免疫性疾病。者可发生自身免疫性疾病。者可发生自身免疫性疾病。者可发生自身免疫性疾病。6.6.社会和心理压力。社会和心理压力。第8页，讲稿共64张，创作于星期二9 9发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常 发发发发病病病病机机机机制制制制尚尚尚尚不不不不明明明明确确确确。具具有有本本病病遗遗传传素素质质的的人人在在上上述述一一种种或或多多种种因因素素作作用用下下，机机体体丧丧失失了了正正常常的的免免疫疫耐耐受受性性，B B细细胞胞活活化化，通通过过交交叉叉反反应应与与模模拟拟外外来来抗抗原原的的自自身身抗抗原原相相结结合合，并并将将抗抗原原递递呈呈给给T T细细细细胞胞胞胞，使使使使之之之之活活活活化化化化，在在在在T细细胞胞活活化化刺刺激激下下，B B细细胞胞产产生生大大量量不不同同类类型型的的自自身身抗抗体体，造造成成大大量量组组织织损损伤。伤。第9页，讲稿共64张，创作于星期二1010临床表现临床表现 由由由由于于于于存存存存在在在在多多多多种种种种自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体，SLESLE可可可可损损损损害害害害任任任任何何何何系系系系统统统统、脏脏脏脏器器器器和和和和组组组组织织织织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。其临床表现复杂多样，个体差异较大。其临床表现复杂多样，个体差异较大。其临床表现复杂多样，个体差异较大。许许许许多多多多患患患患者者者者隐隐隐隐匿匿匿匿起起起起病病病病，开开开开始始始始仅仅仅仅累累累累及及及及1-21-2个个个个系系系系统统统统，表表表表现现现现轻轻轻轻度度度度的的的的关关关关节节节节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；炎、皮疹、或隐匿性肾炎；炎、皮疹、或隐匿性肾炎；炎、皮疹、或隐匿性肾炎；部部部部分分分分病病病病人人人人长长长长期期期期稳稳稳稳定定定定在在在在亚亚亚亚临临临临床床床床状状状状态态态态或或或或轻轻轻轻型型型型狼狼狼狼疮疮疮疮，部部部部分分分分病病病病人人人人可可可可由由由由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也也也也有有有有一一一一些些些些病病病病人人人人一一一一开开开开始始始始就就就就累累累累及及及及多多多多个个个个系系系系统统统统，甚甚甚甚至至至至一一一一起起起起病病病病就就就就表表表表现现现现出出出出狼疮危象，危及生命。狼疮危象，危及生命。狼疮危象，危及生命。狼疮危象，危及生命。SLESLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。第10页，讲稿共64张，创作于星期二11111.全身症状：发热、乏力、体重下降全身症状：发热、乏力、体重下降 SLESLE患患患患者者者者常常常常常常常常出出出出现现现现发发发发热热热热，为为为为中中中中、低低低低度度度度热热热热。发发发发热热热热往往往往往往往往提提提提示示示示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。发发发发热热热热可可可可以以以以是是是是SLESLE的的的的表表表表现现现现，也也也也可可可可能能能能是是是是感感感感染染染染，临临临临床床床床上上上上需需需需注注注注意意意意鉴鉴鉴鉴别别别别。凡凡凡凡有有有有发发发发热热热热的的的的SLESLE，必必必必须须须须常常常常规规规规作作作作用用用用细细细细菌菌菌菌学学学学检检检检查查查查，尤尤尤尤其其其其是是是是在在在在免免免免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。第11页，讲稿共64张，创作于星期二1212 口口腔腔溃溃疡疡或或粘粘膜膜糜糜烂烂也也是是SLE常常常常见见见见的的的的表表表表现现现现，口口口口腔腔腔腔和和和和口口口口唇唇唇唇粘粘粘粘膜膜膜膜糜糜糜糜烂烂烂烂伴伴伴伴有有有有明明明明显显显显水水水水肿肿肿肿者者者者，往往往往往往往往是是是是SLESLE进进行行性性加加重重的的预预兆兆。在在免免疫疫抑抑制制和和/或或抗抗菌菌素素治治疗疗后后的的口口腔腔糜糜烂烂，应注意口腔真菌感染。应注意口腔真菌感染。另另另另外外外外，治治治治疗疗疗疗中中中中的的的的SLE患患患患者者者者，若若若若不不不不明明明明原原原原因因因因出出出出现现现现局局局局部部部部皮皮皮皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是肤疼痛（常是灼痛），应警惕是肤疼痛（常是灼痛），应警惕是肤疼痛（常是灼痛），应警惕是带状疱疹带状疱疹的前兆。的前兆。的前兆。的前兆。第12页，讲稿共64张，创作于星期二13133关节和肌肉表现：关节和肌肉表现：关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形。治疗中的治疗中的治疗中的治疗中的SLESLE病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。股骨头坏死，多与激素副作用有关。股骨头坏死，多与激素副作用有关。股骨头坏死，多与激素副作用有关。肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。第13页，讲稿共64张，创作于星期二14144肾脏损害：肾脏损害：SLE的的的的临临临临床床床床肾肾肾肾损损损损害害害害各各各各家家家家报报报报道道道道不不不不一一一一，多多多多在在在在50%75%75%之之间间，但但肾肾活活检检显显示示几几乎乎所所有有SLE均均有有病病理理学学改改变变。临临床床表表现现为为蛋蛋白白尿尿、血血尿尿、肾肾性性高高血血压压、肾肾功功能能不不全全等等。早早期期患患者者以以蛋蛋白白尿尿和和尿尿中中出出现现多多量量红红细细胞胞为为常常见见。大大部部分分患患者者在在病病程程较较早早阶阶段段，其其肾肾损损害害经经合合理理治治疗疗后后症症状状可可以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。狼狼疮疮性性肾肾炎炎对对SLE预预后后影影响响甚甚大大，肾肾功功能能衰衰竭竭是是SLESLE的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。的主要死亡原因之一。第14页，讲稿共64张，创作于星期二1515 5.神经系统损害：神经系统损害：有有有有25患患者者累累及及中中枢枢神神经经系系统统，尤尤以以累累及及脑脑为为多多见见，故称为故称为神经精神狼疮神经精神狼疮(NP(NP狼疮狼疮)。神神神神经经经经系系系系统统统统损损损损害害害害多多多多表表表表现现现现为为为为癫癫癫癫痫痫痫痫和和和和精精精精神神神神症症症症状状状状，但但但但实实实实际际际际上上上上可可可可损损损损害害害害神神神神经经经经系系系系统统统统的的的的任任任任何何何何部部部部分分分分，引引引引起起起起各各各各种种种种神神神神经经经经精精精精神神神神损损损损害害害害的的的的表表表表现现现现，如如如如头头头头痛痛痛痛、呕呕呕呕吐吐吐吐、偏偏偏偏瘫瘫瘫瘫、癫癫癫癫痫痫痫痫、意意意意识识识识障障障障碍碍碍碍；或或或或为为为为幻幻幻幻觉觉觉觉、妄妄妄妄想想想想、猜猜猜猜疑疑疑疑、性性性性格格格格改改改改变变变变、记记记记忆忆忆忆力力力力减减减减退退退退或或或或轻轻轻轻度度度度认认认认知知知知障障障障碍碍碍碍等等等等各各各各种种种种精精精精神神神神障碍症状。障碍症状。障碍症状。障碍症状。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。第15页，讲稿共64张，创作于星期二16166血液系统表现：血液系统表现：SLESLE常常出出现现贫贫血血(60%)(60%)、白白细细胞胞减减少少(40%)(40%)或或血血小小板减少板减少(20%)(20%)。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致(10%)。约约约约2020患患者者有有无无痛痛性性轻轻或或中中度度淋淋巴巴结结肿肿大大，以以颈颈部部和和腋腋下下为为多多见见。淋淋巴巴结结病病理理往往往往表表现现为为淋淋巴巴组组织织反反应应性性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约增生，少数为坏死性淋巴结炎。约1515患者有脾大。患者有脾大。第16页，讲稿共64张，创作于星期二1717 血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少与与与与血血血血小小小小板板板板抗抗抗抗体体体体、抗抗抗抗磷磷磷磷脂脂脂脂抗抗抗抗体体体体以以以以及及及及骨骨骨骨髓髓髓髓巨巨巨巨细细细细胞胞胞胞成成成成熟熟熟熟障障障障碍碍碍碍有有有有关关关关，细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂可可可可引引引引起起起起血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少，但但但但一一一一般般般般伴伴伴伴有白细胞减少有白细胞减少有白细胞减少有白细胞减少.SLESLE本本本本身身身身可可可可出出出出现现现现白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，治治治治疗疗疗疗SLE的的的的细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂也也也也常常常常引引引引起起起起白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，二二二二者者者者需需需需要要要要认认认认真真真真鉴鉴鉴鉴别别别别：SLE的的的的白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，一一一一般般般般发发发发生生生生在在在在治治治治疗疗疗疗前前前前或或或或疾疾疾疾病病病病复复复复发发发发时时时时，多多多多数数数数对对对对激激激激素素素素治治治治疗疗疗疗敏敏敏敏感感感感；细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制剂剂剂剂所所所所致致致致的的的的白白白白细细细细胞胞胞胞减减减减少少少少，其其其其发发发发生生生生和和和和恢恢恢恢复复复复有有有有一一一一定定定定的的的的规律。规律。规律。规律。第17页，讲稿共64张，创作于星期二18187浆膜炎：浆膜炎：SLESLE常常常常出出出出现现现现胸胸胸胸膜膜膜膜炎炎炎炎、心心心心包包包包炎炎炎炎和和和和腹腹腹腹膜膜膜膜炎炎炎炎，包包包包括括括括双双双双侧侧侧侧中中中中小小小小量量量量胸胸胸胸腔腔腔腔积液；中小量心包积液积液；中小量心包积液积液；中小量心包积液积液；中小量心包积液 。SLESLE的的的的浆浆浆浆膜膜膜膜腔腔腔腔积积积积液液液液为为为为渗渗渗渗出出出出液液液液；蛋蛋蛋蛋白白白白和和和和LDHLDH明明明明显显显显高高高高于于于于血血血血浆浆浆浆含含含含量量量量，葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖略略略略低低低低于于于于血血血血糖糖糖糖；细细细细胞胞胞胞计计计计数数数数显显显显示示示示白白白白细细细细胞胞胞胞增增增增高高高高，急急急急性性性性期期期期以以以以多多多多形形形形核核核核细细细细胞胞胞胞为为为为主主主主，1212周周周周后后后后逐逐逐逐渐渐渐渐变变变变为为为为淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞为为为为主主主主；免免免免疫疫疫疫学学学学检检检检查查查查显显显显示示示示，IgGIgG或或或或IgMIgM增增增增高高高高，补补补补体体体体下下下下降降降降，抗抗抗抗核核核核抗抗抗抗体体体体阳阳阳阳性性性性，若若若若滴滴滴滴度度度度高高高高于于于于血血血血清清清清更更更更有有有有特特特特异异异异性性性性；胸胸胸胸膜膜膜膜病病病病理理理理显显显显示示示示非非非非特特特特异异异异性性性性的的的的淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞和和和和浆浆浆浆细细细细胞胞胞胞浸润、纤维化。浸润、纤维化。浸润、纤维化。浸润、纤维化。临临临临床床床床上上上上以以以以浆浆浆浆膜膜膜膜炎炎炎炎为为为为主主主主要要要要症症症症状状状状的的的的SLESLE常常常常被被被被误误误误诊诊诊诊误误误误治治治治。青青青青年年年年（尤尤尤尤其其其其是是是是女女女女性性性性）的的的的渗渗渗渗出出出出性性性性浆浆浆浆膜膜膜膜腔腔腔腔积积积积液液液液，除除除除结结结结核核核核外外外外则则则则应应应应注注注注意意意意SLESLE的可能性。的可能性。的可能性。的可能性。第18页，讲稿共64张，创作于星期二19198肺部表现：肺部表现：约约约约3535患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。出液。除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为发除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为发除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为发除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，热、干咳、气促，热、干咳、气促，热、干咳、气促，X线可见片状浸润影，多在下肺线可见片状浸润影，多在下肺线可见片状浸润影，多在下肺线可见片状浸润影，多在下肺(注意注意排除感染排除感染)；偶有肺间质病变，表现为活动后气促、；偶有肺间质病变，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，干咳、低氧血症，X X线表现为肺纹理增粗，肺功能示弥散线表现为肺纹理增粗，肺功能示弥散线表现为肺纹理增粗，肺功能示弥散线表现为肺纹理增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。患者。患者。患者。第19页，讲稿共64张，创作于星期二20209心血管表现：心血管表现：约约3030患患者者有有心心血血管管表表现现，其其中中以以心心包包炎炎最最常常见见，可可为为纤纤维维素素性性心心包包炎炎或或为为心心包包积积液液。患患者者有有心心前区疼痛或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。前区疼痛或无症状，超声心动图对诊断有很大帮助。约约1010患患患患者者者者有有有有心心心心肌肌肌肌损损损损害害害害，可可可可有有有有气气气气促促促促、心心心心前前前前区区区区不不不不适适适适、心心心心脏脏脏脏增增增增大大大大、心心心心律律律律失失失失常常常常、心心心心绞绞绞绞痛痛痛痛或或或或心心心心肌肌肌肌梗梗梗梗塞塞塞塞等等等等 ，心心心心电图、电图、电图、电图、UCGUCG等有助于诊断。等有助于诊断。等有助于诊断。等有助于诊断。第20页，讲稿共64张，创作于星期二2121 约约约约1010可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。多多数数情情况况下下，SLESLE的的的的心心心心肌肌肌肌损损损损害害害害不不不不太太太太严严严严重重重重，但但但但是是是是在在在在重重重重症症症症的的的的SLESLE，常常常常伴伴有有心心功功能能不不全全，而而且且心心功功能能不不全全往往往往是是预预后后不良的重要指征。不良的重要指征。少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等第21页，讲稿共64张，创作于星期二222210消化系统表现：消化系统表现：SLESLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性肾炎之后导致性肾炎之后导致SLESLE低蛋白血症的另一个主要原因。低蛋白血症的另一个主要原因。活动期活动期SLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。手术探查。SLESLE以急腹症为主要表现者相对不常见，但以以急腹症为主要表现者相对不常见，但以以急腹症为主要表现者相对不常见，但以以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。之为首发表现者往往被误诊误治。之为首发表现者往往被误诊误治。之为首发表现者往往被误诊误治。SLESLE常见肝酶增高常见肝酶增高常见肝酶增高常见肝酶增高(40%)，仅少数出现严重肝损害和，仅少数出现严重肝损害和，仅少数出现严重肝损害和，仅少数出现严重肝损害和黄疸。黄疸。黄疸。黄疸。第22页，讲稿共64张，创作于星期二232311眼眼睛睛：结结结结膜膜膜膜炎炎炎炎、葡葡葡葡萄萄萄萄膜膜膜膜炎炎炎炎、眼眼眼眼底底底底改改改改变变变变、视视视视神神神神经经经经病病病病变变变变等等等等。眼眼眼眼底底底底改改改改变变变变包包包包括括括括出出出出血血血血、视视视视乳乳乳乳头头头头水水水水肿肿肿肿、视视视视网网网网膜膜膜膜渗渗渗渗出出出出等等等等，与与与与视视视视网网网网膜膜膜膜血血血血管管管管炎炎炎炎有有有有关关关关。视视视视神神神神经经经经病病病病变变变变可可可可以以以以一一一一夜夜夜夜间间间间突然致盲。突然致盲。突然致盲。突然致盲。12继继发发性性干干燥燥综综合合征征：见见于于30患患者者，表表现现口口干干、眼眼干干、阴阴道道干干。主主要要是是由由于于外外分分泌泌腺腺受累所致，常伴有血清抗受累所致，常伴有血清抗SSB、抗、抗SSA抗体阳性。抗体阳性。抗体阳性。抗体阳性。第23页，讲稿共64张，创作于星期二242413.抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征(APS):可以出现在可以出现在可以出现在可以出现在SLE的活动期。其临床表现为动脉和的活动期。其临床表现为动脉和(或或)静脉的血栓形成，习惯性静脉的血栓形成，习惯性静脉的血栓形成，习惯性静脉的血栓形成，习惯性自发性流产自发性流产，血小板减少，患，血小板减少，患，血小板减少，患，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。者血清不止一次出现抗磷脂抗体。者血清不止一次出现抗磷脂抗体。者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLESLE患者血清中可以出患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有现抗磷脂抗体而不一定有APSAPS。APSAPS出现在出现在SLE者为继发者为继发者为继发者为继发性性性性APSAPS。第24页，讲稿共64张，创作于星期二2525实验室和辅助检查实验室和辅助检查 n n一般检查一般检查 n n周围血象表现为红细胞、白细胞和血小板减少；周围血象表现为红细胞、白细胞和血小板减少；周围血象表现为红细胞、白细胞和血小板减少；周围血象表现为红细胞、白细胞和血小板减少；n n约约10的患者有溶血性贫血，的患者有溶血性贫血，抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验试验试验阳性；阳性；n n病情活动时血沉增快，病情活动时血沉增快，n n血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高；n n狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。第25页，讲稿共64张，创作于星期二2626影像学检查影像学检查 X线及影像学检查有助于早期发现器官损害。线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头颅如头颅MRI、CT对患者脑部的梗塞性或出血对患者脑部的梗塞性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。有较高敏感性而有利于早期诊断。第26页，讲稿共64张，创作于星期二2727肾活检肾活检 肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预后估计有一定价值。肾组织活动性病变：肾小后估计有一定价值。肾组织活动性病变：肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小症浸润、坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小球硬化、纤维性新月体。肾间质纤维化、肾小球硬化、纤维性新月体。肾间质纤维化、肾小管萎缩等。管萎缩等。第27页，讲稿共64张，创作于星期二2828诊断诊断临临床床上上SLESLE的的误误诊诊率率甚甚高高，70年年代代美美国国狼狼疮疮基基金金会会调调查查的的结结果果显显示示，SLESLE病病病病人人人人从从从从最最最最初初初初出出出出现现现现狼狼狼狼疮疮疮疮样样样样症症症症状状状状至至至至被被被被确诊为狼疮的平均时间是确诊为狼疮的平均时间是确诊为狼疮的平均时间是确诊为狼疮的平均时间是3 3年。年。第28页，讲稿共64张，创作于星期二2929 随随随随着着着着检检检检验验验验技技技技术术术术的的的的提提提提高高高高和和和和人人人人们们们们对对对对SLE的的的的认认认认识识识识提提提提高高高高，SLESLE的的诊诊断断率率逐逐渐渐提提高高。但但仍仍有有许许多多开开始始为为轻轻型型的的SLESLE，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。SLESLE常常常常常常常常被被被被误误误误诊诊诊诊为为为为风风风风湿湿湿湿热热热热、类类类类风风风风湿湿湿湿关关关关节节节节炎炎炎炎、慢慢慢慢性性性性肾肾肾肾炎炎炎炎、皮皮皮皮肤肤肤肤过过过过敏敏敏敏、结结结结核核核核性性性性胸胸胸胸膜膜膜膜炎炎炎炎、特特特特发发发发性性性性血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少性性性性紫紫紫紫癜癜癜癜、癫癫癫癫痫病、精神病等等。痫病、精神病等等。痫病、精神病等等。痫病、精神病等等。更更有有一一些些以以发发热热为为主主要要表表现现者者被被误误为为顽顽固固性性感感染染而轮番使用高级抗生素。而轮番使用高级抗生素。第29页，讲稿共64张，创作于星期二3030SLE 的临床诊断率的临床诊断率与医生对该病的认识和警惕有关：与医生对该病的认识和警惕有关：抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、抗核抗体应被列为关节炎、肾炎、长期发热、顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱顽固性皮肤过敏、胸膜炎、各种血细胞减少、脱发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性发、口腔溃疡等症的常规筛选试验。在诊断慢性肾炎之前先排除狼疮性肾炎。肾炎之前先排除狼疮性肾炎。对于有两个以上系统的症状者，如关节痛口腔对于有两个以上系统的症状者，如关节痛口腔对于有两个以上系统的症状者，如关节痛口腔对于有两个以上系统的症状者，如关节痛口腔溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，皮疹蛋白溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，皮疹蛋白溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，皮疹蛋白溃疡，关节痛蛋白尿，关节痛脱发，皮疹蛋白尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关节痛等等，应警惕尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关节痛等等，应警惕尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关节痛等等，应警惕尿，胸膜炎蛋白尿，胸膜炎关节痛等等，应警惕狼疮。狼疮。狼疮。狼疮。第30页，讲稿共64张，创作于星期二3131美国风湿病学会美国风湿病学会美国风湿病学会美国风湿病学会1982年修订的年修订的年修订的年修订的SLESLE分类标准分类标准分类标准分类标准1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2.2.盘盘盘盘状状状状红红红红斑斑斑斑：片片片片状状状状高高高高起起起起于于于于皮皮皮皮肤肤肤肤的的的的红红红红斑斑斑斑，粘粘粘粘附附附附有有有有角角角角质质质质脱脱脱脱屑屑屑屑和和和和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3.3.光光光光过过过过敏敏敏敏：对对对对日日日日光光光光有有有有明明明明显显显显的的的的反反反反应应应应，引引引引起起起起皮皮皮皮疹疹疹疹，从从从从病病病病史史史史中中中中得知或医生观察到得知或医生观察到得知或医生观察到得知或医生观察到4.4.口口口口腔腔腔腔溃溃溃溃疡疡疡疡：经经经经医医医医生生生生观观观观察察察察到到到到的的的的口口口口腔腔腔腔或或或或鼻鼻鼻鼻咽咽咽咽部部部部溃溃溃溃疡疡疡疡，一一一一般般般般为无痛性为无痛性为无痛性为无痛性5.关关节节炎炎：非非侵侵蚀蚀性性关关节节炎炎，累累及及2 2个个个个或或或或更更更更多多多多的的的的外外外外周周周周关节，有压痛，肿胀或积液关节，有压痛，肿胀或积液关节，有压痛，肿胀或积液关节，有压痛，肿胀或积液6.6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎浆膜炎：胸膜炎或心包炎第31页，讲稿共64张，创作于星期二32327.7.肾脏病变：尿蛋白肾脏病变：尿蛋白0.5g/240.5g/24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量+8.8.神神经经病病变变：癫癫痫痫发发作作或或精精神神病病，除除外外药药物物或或已已知知的的代代谢谢紊紊乱乱9.9.血血液液学学疾疾病病：溶溶血血性性贫贫血血，或或白白细细胞胞减减少少，或或淋淋巴巴细细胞胞减减少，或血小板减少少，或血小板减少10.10.10.10.免免免免疫疫疫疫学学学学异异异异常常常常：狼狼狼狼疮疮疮疮细细细细胞胞胞胞阳阳阳阳性性性性，或或或或抗抗抗抗ds-DNAds-DNAds-DNAds-DNA抗抗抗抗体体体体阳阳阳阳性性性性，或或或或抗抗抗抗SMSMSMSM抗体阳性，或至少持续抗体阳性，或至少持续6 6个月的梅毒血清试验假阳性个月的梅毒血清试验假阳性11.11.抗抗抗抗核核核核抗抗抗抗体体体体：在在在在任任任任何何何何时时时时候候候候和和和和未未未未用用用用药药药药物物物物诱诱诱诱发发发发“药药药药物物物物性性性性狼狼狼狼疮疮疮疮”的的的的情情情情况下，抗核抗体滴度异常况下，抗核抗体滴度异常况下，抗核抗体滴度异常况下，抗核抗体滴度异常 在在上上述述1111项项项项中中中中，如如如如果果果果有有有有4 4项项项项阳阳阳阳性性性性(包包包包括括括括在在在在病病病病程程程程中中中中任任任任何何何何时时时时候候候候发发发发生的生的生的生的)，则可诊断为，则可诊断为，则可诊断为，则可诊断为SLESLE，其特异性为，其特异性为，其特异性为，其特异性为98989898，敏感性为，敏感性为97979797。第32页，讲稿共64张，创作于星期二3333治疗治疗 n n原则原则：早期诊断、早期治疗早期诊断、早期治疗，根据病情轻重、疾病活动，根据病情轻重、疾病活动度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情重者，度和受损器官的种类而制定治疗方案，活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。n n一一般般治治疗疗 急急急急性性性性活活活活动动动动期期期期以以以以卧卧卧卧床床床床休休休休息息息息为为为为主主主主，慢慢慢慢性性性性期期期期或或或或病病病病情情情情稳稳稳稳定定定定者者者者可可可可从从从从事事事事适适适适当当当当的的的的社社社社会会会会活活活活动动动动和和和和参参参参加加加加适适适适度度度度的的的的锻锻锻锻炼炼炼炼；避避避避免免免免暴暴暴暴露露露露于于于于强强强强阳阳阳阳光光光光和和和和紫紫紫紫外外外外线线线线下下下下，夏夏夏夏天天天天户户户户外外外外活活活活动动动动要要要要戴戴戴戴帽帽帽帽子子子子和和和和穿穿穿穿长长长长袖袖袖袖衣衣衣衣服服服服；应应应应激激激激状状状状态态态态，如如如如手手手手术术术术、感感感感染染染染、分分分分娩娩娩娩、精精精精神神神神创创创创伤伤伤伤等等等等都都都都可可可可使使使使病病病病情情情情加加加加重重重重，应应应应给给给给以以以以相相相相应应应应的的的的处处处处理理理理；避避避避免免免免应应应应用用用用能能能能加加加加重重重重或或或或诱诱诱诱发发发发本本本本病病病病的的的的药药药药物物物物，如如如如避避避避孕孕孕孕药药药药等等等等；进进进进行行行行心心心心理理理理治治治治疗疗疗疗，使使使使患患患患者者者者对对对对疾疾疾疾病病病病树树树树立立立立乐乐乐乐观观观观情情情情绪绪绪绪 缓缓缓缓解解解解期期期期才才才才可可可可作作作作防防防防疫注射。疫注射。疫注射。疫注射。第33页，讲稿共64张，创作于星期二3434轻型轻型SLE的治疗的治疗1、以以皮皮损损和和(或或)关关节节痛痛为为主主可可用用非非甾甾体体抗抗炎炎药药控控制关节炎制关节炎2、羟羟氯氯喹喹200mg，每每日日12次次控控制制皮皮疹疹和和减减轻轻光光敏敏 感感，治治 疗疗 无无 效效 可可 加加 用用 激激 素素，泼泼 尼尼 松松0.5mg/kg/d 3、有有发发热热、皮皮损损、关关节节痛痛及及浆浆膜膜炎炎、并并有有轻轻度度蛋蛋白白尿尿者者，宜宜用用泼泼尼尼松松，每每日日量量为为05lmgkg/d第34页，讲稿共64张，创作于星期二35352.重型重型SLE的治疗：的治疗：诱诱诱诱导导导导缓缓缓缓解解解解：目目目目的的的的在在在在于于于于迅迅迅迅速速速速控控控控制制制制病病病病情情情情，阻阻阻阻止止止止或或或或逆逆逆逆转转转转内内内内脏脏脏脏损损损损害害害害，力力力力求求求求疾疾疾疾病病病病完完完完全全全全缓缓缓缓解解解解（包包包包括括括括血血血血清清清清学学学学、症症症症状状状状和和和和受受受受损损损损器器器器官官官官的的的的功功功功能能能能恢恢恢恢复复复复），但但但但应应应应注注注注意意意意过过过过分分分分免免免免疫疫疫疫抑抑抑抑制制制制诱诱诱诱发发发发的的的的并并并并发发发发症症症症，尤尤尤尤其其其其是感染、性腺抑制等。是感染、性腺抑制等。是感染、性腺抑制等。是感染、性腺抑制等。目目目目前前前前，多多多多数数数数病病病病人人人人的的的的诱诱诱诱导导导导缓缓缓缓解解解解期期期期需需需需要要要要超超超超过过过过半半半半年年年年至至至至1 1年年年年才才才才能能能能达达达达到缓解，不可急于求成。到缓解，不可急于求成。到缓解，不可急于求成。到缓解，不可急于求成。第35页，讲稿共64张，创作于星期二3636糖皮质激素：糖皮质激素：激激激激素素素素是是是是治治治治疗疗疗疗SLESLE的的的的基基基基础础础础药药药药，主主主主要要要要起起起起抗抗抗抗炎炎炎炎作作作作用用用用，能能能能缓缓缓缓解解解解急急急急性性性性期期期期症症症症状状状状，但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展。但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展。但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展。但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展。由由由由于于于于病病病病情情情情和和和和病病病病人人人人对对对对激激激激素素素素的的的的敏敏敏敏感感感感性性性性有有有