继发性高血压 (3).ppt
关于继发性高血压(3)现在学习的是第1页，共59页定义定义o由确定的疾病或病因引起的血压增高由确定的疾病或病因引起的血压增高o诊断原发性高血压前，必需排除继发性诊断原发性高血压前，必需排除继发性o占所有高血压患者占所有高血压患者5-15%，在儿童高血压中，在儿童高血压中占占70-85%现在学习的是第2页，共59页鉴别的意义鉴别的意义o部份继发性高血压潜在严重危险性部份继发性高血压潜在严重危险性 如嗜铬细胞瘤、原醛如嗜铬细胞瘤、原醛o及早明确诊断可有特异性治疗方法，有望根及早明确诊断可有特异性治疗方法，有望根治或阻止病情进展治或阻止病情进展 如肾血管性高血压、原醛如肾血管性高血压、原醛现在学习的是第3页，共59页以下情况需要进行继发性高血压的鉴别诊断以下情况需要进行继发性高血压的鉴别诊断o年轻起病年轻起病o急进性或顽固性高血压（使用三种降压药，血压仍然不达标）急进性或顽固性高血压（使用三种降压药，血压仍然不达标）o血压波动大；或伴体位性低血压血压波动大；或伴体位性低血压o伴有低血钾（自发性或服用利尿剂之后）伴有低血钾（自发性或服用利尿剂之后）o高血压病史较短，但有严重的心脏、肾脏、眼底、中枢神经系统并高血压病史较短，但有严重的心脏、肾脏、眼底、中枢神经系统并发症发症o向心性肥胖、库欣外貌、月经异常、多毛、骨折向心性肥胖、库欣外貌、月经异常、多毛、骨折o有发作性的头痛、面色苍白、大汗、视物模糊、胸闷、心悸等明显不适有发作性的头痛、面色苍白、大汗、视物模糊、胸闷、心悸等明显不适o早发的冠心病、脑卒中病史或家族史（早发的冠心病、脑卒中病史或家族史（40 yr）o降压药效果很差，或过去血压容易控制，近期不易控制降压药效果很差，或过去血压容易控制，近期不易控制o肾上腺意外瘤（增生）肾上腺意外瘤（增生）现在学习的是第4页，共59页继发性高血压的主要疾病和病因继发性高血压的主要疾病和病因o肾脏疾病肾脏疾病:肾实质性、肾血管性肾实质性、肾血管性o血管疾病血管疾病:多发性大动脉炎、主动脉缩窄多发性大动脉炎、主动脉缩窄o颅脑疾病颅脑疾病:肿瘤、外伤、感染肿瘤、外伤、感染o内分泌性内分泌性:库欣综合征、嗜铬细胞瘤、原醛、库欣综合征、嗜铬细胞瘤、原醛、先天性肾上腺皮质增生、甲亢、甲减、甲旁先天性肾上腺皮质增生、甲亢、甲减、甲旁亢、绝经期综合征亢、绝经期综合征o其它其它:药物、红细胞增多症、妊高症药物、红细胞增多症、妊高症现在学习的是第5页，共59页现在学习的是第6页，共59页与年龄相关与年龄相关的继发性高的继发性高血压的病因血压的病因现在学习的是第7页，共59页病史询问须包含的相关内容病史询问须包含的相关内容n高血压特点：起病年龄、病程、高血压的特点、血高血压特点：起病年龄、病程、高血压的特点、血压控制情况、使用降压药物特别是入院前两周的用压控制情况、使用降压药物特别是入院前两周的用药情况。药情况。n伴发症状：伴发症状：o嗜铬细胞瘤三联征嗜铬细胞瘤三联征o库欣综合证表现库欣综合证表现o原醛症表现原醛症表现o肾病表现肾病表现o其它伴随症状，如年轻女性病人注意有不规则发热、其它伴随症状，如年轻女性病人注意有不规则发热、关节痛、皮疹关节痛、皮疹o高血压靶器官损害情况高血压靶器官损害情况现在学习的是第8页，共59页病史询问须包含的相关内容病史询问须包含的相关内容o既往史：肿瘤病史、肾病史、怀疑先天性肾上腺增生者注既往史：肿瘤病史、肾病史、怀疑先天性肾上腺增生者注意出生情况和生长发育史、月经史、性征异常、不孕（不意出生情况和生长发育史、月经史、性征异常、不孕（不育）史；头颅外伤和颅内疾患；妊娠时血压情况、血糖、育）史；头颅外伤和颅内疾患；妊娠时血压情况、血糖、浮肿病史浮肿病史o服用药物史（糖皮质激素、肾损害中西药、利尿剂、中药服用药物史（糖皮质激素、肾损害中西药、利尿剂、中药中的补药）中的补药）o家族史：注意高血压、糖尿病、冠心病、原醛症，早发心家族史：注意高血压、糖尿病、冠心病、原醛症，早发心脑血管疾病的家族史（脑血管疾病的家族史（40岁前脑卒中、心梗患者）岁前脑卒中、心梗患者）o饮食及生活方式、体重变化、性格、家庭和谐及工作性质饮食及生活方式、体重变化、性格、家庭和谐及工作性质/压力等压力等现在学习的是第9页，共59页现在学习的是第10页，共59页体体 检检 除一般体检项目外，尚需注意以下内容除一般体检项目外，尚需注意以下内容n身高、体重、身高、体重、BMIBMI、腹围、臀围、腰臀比、四肢血压、腹围、臀围、腰臀比、四肢血压n皮肤外貌：库欣综合征外貌、皮肤水肿、苍白、体毛、其它特殊皮肤外貌：库欣综合征外貌、皮肤水肿、苍白、体毛、其它特殊外貌外貌(如肢端肥大症面容如肢端肥大症面容)n头颈部：突眼、甲状腺头颈部：突眼、甲状腺(肿大及结节肿大及结节)、颈静脉怒张、颈静脉怒张n心肺：心尖搏动、心音强弱、杂音、心界有无扩大心肺：心尖搏动、心音强弱、杂音、心界有无扩大n腹部：血管杂音、肾区压痛叩击痛腹部：血管杂音、肾区压痛叩击痛n神经系统：神志、言语、颅神经受累情况、生理反射、病理反射、神经系统：神志、言语、颅神经受累情况、生理反射、病理反射、肌力肌张力、面神经叩击征、束臂加压试验肌力肌张力、面神经叩击征、束臂加压试验n外生殖器：第二性征情况，有无假两性畸形外生殖器：第二性征情况，有无假两性畸形现在学习的是第11页，共59页肾实质性高血压肾实质性高血压o最常见、是儿童高血压最主要的原因最常见、是儿童高血压最主要的原因o肾脏病史，发现高血压时已有蛋白尿、血尿或贫血肾脏病史，发现高血压时已有蛋白尿、血尿或贫血o尿常规、尿尿常规、尿AER，24小时尿蛋白定量、肾功四项、血尿小时尿蛋白定量、肾功四项、血尿2-微球蛋白）微球蛋白）o肾脏超声肾脏超声 与高血压致肾损害鉴别与高血压致肾损害鉴别 必要时肾穿必要时肾穿现在学习的是第12页，共59页肾血管性高血压肾血管性高血压以下情况高度怀疑以下情况高度怀疑o严重高血压（严重高血压（DBP大于大于120mmHg）伴有进行性肾功能下降）伴有进行性肾功能下降o进展性或恶性高血压，伴有进展性或恶性高血压，伴有34级视网膜病变级视网膜病变o中重度高血压，伴有全身弥漫性的动脉粥样硬化中重度高血压，伴有全身弥漫性的动脉粥样硬化/双侧肾大小不对称双侧肾大小不对称o不能解释的或不能解释的或ACEI治疗后肌酐急剧上升者（如：较基线升高一半以上）治疗后肌酐急剧上升者（如：较基线升高一半以上）o原来血压较容易控制而近来血压急剧上升原来血压较容易控制而近来血压急剧上升o腹部肾血管区域闻及血管杂音腹部肾血管区域闻及血管杂音o20岁或岁或50岁的高血压发作岁的高血压发作o未经利尿剂治疗而出现低血钾，但是未经利尿剂治疗而出现低血钾，但是PRA正常或升高正常或升高o反复发生急性肺水肿的高血压患者反复发生急性肺水肿的高血压患者o继醛症继醛症现在学习的是第13页，共59页肾血管性高血压肾血管性高血压可见于可见于o先天性：先天性肾动脉发育不良先天性：先天性肾动脉发育不良o后天性：炎症（多发性大动脉炎）后天性：炎症（多发性大动脉炎）动脉粥样硬化（肾动脉粥样硬化）动脉粥样硬化（肾动脉粥样硬化）其它原因：压迫其它原因：压迫现在学习的是第14页，共59页oRASRAS：继发性醛固酮增多症：继发性醛固酮增多症o肾动脉多普勒超声肾动脉多普勒超声o肾图检查肾图检查+卡托普利试验卡托普利试验oCTACTAoMRAMRAo肾动脉造影：诊断和治疗肾动脉造影：诊断和治疗肾血管性高血压肾血管性高血压 检查检查现在学习的是第15页，共59页多发性大动脉炎、主动脉缩窄多发性大动脉炎、主动脉缩窄o病史病史o体检：四肢脉搏，四肢血压体检：四肢脉搏，四肢血压 脉搏消失脉搏消失 上肢血压高于下肢上肢血压高于下肢20mmHg 血管杂音血管杂音现在学习的是第16页，共59页内分泌性高血压内分泌性高血压概念概念o内分泌性高血压是指以原发性内分泌腺疾病作为病因而导内分泌性高血压是指以原发性内分泌腺疾病作为病因而导致的高血压致的高血压o常见：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、常见：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、CushingCushing综合症、综合症、甲亢、甲减、甲旁亢、先天性肾上腺皮质增生、肾素瘤、生长激甲亢、甲减、甲旁亢、先天性肾上腺皮质增生、肾素瘤、生长激素瘤素瘤o肾上腺疾病所引起的高血压，是常见的内分泌性高血压肾上腺疾病所引起的高血压，是常见的内分泌性高血压现在学习的是第17页，共59页嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤o可起源于肾上腺髓质可起源于肾上腺髓质,交感神经节交感神经节o其在高血压病人中约占其在高血压病人中约占0.6%1%。肿瘤持续或间断。肿瘤持续或间断的释放大量儿茶酚胺，引起血管收缩，总外周阻力增大，的释放大量儿茶酚胺，引起血管收缩，总外周阻力增大，血压升高血压升高o大多数的病例如能及早诊治，可以治愈；但严重者病情凶大多数的病例如能及早诊治，可以治愈；但严重者病情凶险，变化多端险，变化多端o10%肿瘤肿瘤 现在学习的是第18页，共59页临床表现临床表现o高血压：阵发性、持续性或在持续性基础上阵发性高血压：阵发性、持续性或在持续性基础上阵发性 加重、高血压与低血压交替发作加重、高血压与低血压交替发作o发作时血压骤升，可高达发作时血压骤升，可高达200200300/150300/150180mmHg180mmHg。感。感胸部不适、紧束感、呼吸加快，随后心跳加速，伴剧烈胸部不适、紧束感、呼吸加快，随后心跳加速，伴剧烈头痛、心悸、手抖、面色苍白、四肢发凉、出冷汗。发头痛、心悸、手抖、面色苍白、四肢发凉、出冷汗。发作时间短则数分钟，长则几小时。一般降压药治疗常无作时间短则数分钟，长则几小时。一般降压药治疗常无效。效。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤现在学习的是第19页，共59页o高代谢症状高代谢症状o全身多系统症状如儿茶酚胺性心脏病、腹部全身多系统症状如儿茶酚胺性心脏病、腹部肿块、消化系统、泌尿系统、血液系统肿块、消化系统、泌尿系统、血液系统o嗜铬细胞瘤还是多发性内分泌腺瘤病嗜铬细胞瘤还是多发性内分泌腺瘤病(MEN)(MEN)型的主要病变，可同时或先后发生型的主要病变，可同时或先后发生甲状腺髓样癌、甲旁亢、垂体瘤、胰腺肿瘤甲状腺髓样癌、甲旁亢、垂体瘤、胰腺肿瘤等疾病等疾病 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤现在学习的是第20页，共59页嗜鉻细胞瘤生化诊断试验的敏感性和特异性（嗜鉻细胞瘤生化诊断试验的敏感性和特异性（%）生化试验生化试验 敏感性敏感性 特异性特异性 100%特异性时的敏感性特异性时的敏感性血浆血浆MNs 99 89 82血浆血浆CAs 85 80 38尿尿CAs 83 88 64尿尿MNs 76 94 53尿尿VMA 63 94 43敏感性：指嗜鉻细胞瘤患者阳性实验结果百分比。151例患者检查结果。特异性：指非嗜鉻细胞瘤患者阴性实验结果百分比。349例非患者检查结果。100%特异性时的敏感性：指嗜鉻细胞瘤患者实验结果极高，可确诊该病。Ann Intern Med.2001;134（4）:315-329.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 检查检查现在学习的是第21页，共59页可乐定抑制试验可乐定抑制试验o有助于诊断有助于诊断o可能产生假阳性或假阴性结果可能产生假阳性或假阴性结果o可乐定抑制试验可能引起低血压，需由有经验的可乐定抑制试验可能引起低血压，需由有经验的医生进行医生进行 Ann Intern Med.2001;134（4）:315-329.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤现在学习的是第22页，共59页嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 定位诊断定位诊断o肾上腺肾上腺CT/MRI：敏感性高、特异性低：敏感性高、特异性低o131I-间碘苄胍（间碘苄胍（MIBG）扫描：特异性高、敏感性低。）扫描：特异性高、敏感性低。131I-MIBG和和 123I-MIBG 扫描敏感性分别为扫描敏感性分别为81%和和90%o111In-奥曲肽扫描：可发现有奥曲肽扫描：可发现有SSR的嗜铬细胞瘤的嗜铬细胞瘤oPET：包括：包括18FDG PET,18F-氟多巴胺氟多巴胺PET和和 11C-二羟麻黄素二羟麻黄素PET等，等，认为后二者特异性较高，更适合于嗜铬细胞瘤的定位诊断。认为后二者特异性较高，更适合于嗜铬细胞瘤的定位诊断。o静脉导管术：不同部位采血测静脉导管术：不同部位采血测CAs浓度，大致确定肿瘤位置浓度，大致确定肿瘤位置现在学习的是第23页，共59页o注意检查甲状腺、甲状旁腺等排除注意检查甲状腺、甲状旁腺等排除MENIIMENII型型o如果高度怀疑如果高度怀疑MEN2MEN2时时 PTHPTH和降钙素和降钙素 甲状腺和甲状旁腺超声甲状腺和甲状旁腺超声 必要时甲状旁腺的核素显像（必要时甲状旁腺的核素显像（131131I-MIBII-MIBI，鍀和铊的双重显像）鍀和铊的双重显像）嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 注意排除家族性嗜铬细胞瘤注意排除家族性嗜铬细胞瘤现在学习的是第24页，共59页o术前评估术前评估o术前准备术前准备o术前应用术前应用受体阻滞剂以控制高血压受体阻滞剂以控制高血压,可防止手术时血压大幅度波动以可防止手术时血压大幅度波动以及肿瘤切除后的血压下降及肿瘤切除后的血压下降 -受体阻断剂：受体阻断剂：酚妥拉明、酚妥拉明、酚苄明，哌唑嗪、特拉唑嗪、酚苄明，哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪多沙唑嗪 -受体阻断剂：受体阻断剂：用于阻断血管和心肌上的用于阻断血管和心肌上的受体受体,治疗心治疗心 率增加等。常用的率增加等。常用的受体阻断剂均可应用受体阻断剂均可应用,如普萘洛尔、美多心安、艾司洛尔等如普萘洛尔、美多心安、艾司洛尔等嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 围手术期处理围手术期处理现在学习的是第25页，共59页o术后随访：术后随访：术后术后2 2周（周（6 6周周/6/6月）复查生化指标，判断肿月）复查生化指标，判断肿瘤是否完全切除瘤是否完全切除 以后每年复查，观察有无复发以后每年复查，观察有无复发o通常当肿瘤复发时，生化异常出现在临床表现之前通常当肿瘤复发时，生化异常出现在临床表现之前嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤现在学习的是第26页，共59页o血浆和尿液血浆和尿液MNMN、NMNNMN是诊断本病较为可靠的指标。是诊断本病较为可靠的指标。o高血压患者高血压患者CAsCAs水平正常不能排除嗜鉻细胞瘤。水平正常不能排除嗜鉻细胞瘤。o131131I-MIBGI-MIBG结果阳性可确诊嗜鉻细胞瘤，但阴性或非诊断性结果不结果阳性可确诊嗜鉻细胞瘤，但阴性或非诊断性结果不能排除本病。能排除本病。o1818F-Flurodopamine PETF-Flurodopamine PET和和123123I-MIBGI-MIBG的敏感性较高，结合的敏感性较高，结合CTCT使使用可提高局部分辨率。用可提高局部分辨率。o嗜鉻细胞瘤可以很小，漏诊也可带来意外的、灾难性的后果。嗜鉻细胞瘤可以很小，漏诊也可带来意外的、灾难性的后果。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤现在学习的是第27页，共59页原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症o肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮所致肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮所致o高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素活性高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素活性o目前认为，大多数原醛症患者并无低血钾目前认为，大多数原醛症患者并无低血钾o原醛症约占所有高血压的原醛症约占所有高血压的5 513%13%占抵抗性高血压占抵抗性高血压(resistant hypertension)(resistant hypertension)的的20%20%现在学习的是第28页，共59页（1）醛固酮分泌性腺瘤）醛固酮分泌性腺瘤（2）肾上腺皮质增生）肾上腺皮质增生 特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症 原发性肾上腺增生原发性肾上腺增生 糖皮质激素抑制性醛固酮增多症糖皮质激素抑制性醛固酮增多症（3）肾上腺皮质癌）肾上腺皮质癌（4）异位醛固酮分泌性肿瘤）异位醛固酮分泌性肿瘤原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 分类分类现在学习的是第29页，共59页醛固酮高血压高血压钠、水潴留高钠血症高钠血症排钾低血钾低血钾肌无力软肌无力软瘫瘫代谢性代谢性碱中毒碱中毒多尿多尿糖耐量糖耐量减低减低血容量细胞外液原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 病理生理、临床表现病理生理、临床表现 现在学习的是第30页，共59页原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 筛查筛查Hiramatsu(1981)单一计算血浆醛固酮单一计算血浆醛固酮/肾素比值（肾素比值（PCA/PRA，ARR）在高血压病人中筛选醛固酮瘤在高血压病人中筛选醛固酮瘤 McKenna(1991)联合应用联合应用ARR和和PCA 进一步改进筛选策略进一步改进筛选策略目前认为，可以在不停用抗高血压药物的情况下（安体舒通除外）测定目前认为，可以在不停用抗高血压药物的情况下（安体舒通除外）测定ARRARR作为筛查，然后用醛固酮抑制试验进行确诊。作为筛查，然后用醛固酮抑制试验进行确诊。J Clin Endocrinol Metab 2000,85(8):2854-2859现在学习的是第31页，共59页o2 2级以上高血压，血压不易控制；顽固性高血压级以上高血压，血压不易控制；顽固性高血压o原醛症的一级亲属原醛症的一级亲属o低血钾（自发或利尿剂诱发）低血钾（自发或利尿剂诱发）o早发冠心病、脑卒中的家族史早发冠心病、脑卒中的家族史o肾上腺意外瘤肾上腺意外瘤o其它：心房纤颤等其它：心房纤颤等原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 筛查筛查现在学习的是第32页，共59页准备准备o试验前停用安体舒通至少六周，试验前停用安体舒通至少六周，HCTHCT至少四周，至少四周，受体阻滞受体阻滞剂、剂、ACEIACEI和和ARBARB至少一周；糖皮质激素、性激素、甘草至至少一周；糖皮质激素、性激素、甘草至少停用一周少停用一周o不能耐受停药的患者可以给予非吡啶不能耐受停药的患者可以给予非吡啶CCBCCB和（或）和（或）受体阻滞剂受体阻滞剂控制血压控制血压o低血钾的患者采用口服补钾的方法将血钾调整至低血钾的患者采用口服补钾的方法将血钾调整至3.5 mmol/L3.5 mmol/L以以上（至少上（至少3.0 mmol/L3.0 mmol/L以上）以上）o平衡盐饮食（或普通饮食下增加平衡盐饮食（或普通饮食下增加NaCl 1g tidNaCl 1g tid）三天）三天原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症现在学习的是第33页，共59页o基线立位醛固酮肾素水平：（在入院时未进行饮食准备，降压药仅包含基线立位醛固酮肾素水平：（在入院时未进行饮食准备，降压药仅包含CCBCCB和和ACEIARBACEIARB者，未使用静脉降压药时），立位者，未使用静脉降压药时），立位1h1h和和2h2h抽血抽血（10AM10AM前）查前）查K+K+、AldAld、PRAPRA。o基线卧位醛固酮肾素水平基线卧位醛固酮肾素水平o药物和饮食准备后复查药物和饮食准备后复查oPACPAC升高，且基线卧位升高，且基线卧位PAC/PRAPAC/PRA大于大于40 ngdl40 ngdl-1-1/ngml/ngml-1-1hh-1-1，或立，或立位位1 1小时小时ARRARR大于大于25 ngdl25 ngdl-1-1/ngml/ngml-1-1hh-1-1，两次以上结果异常，两次以上结果异常，进行确诊试验；进行确诊试验；PACPAC正常，正常，ARRARR两次正常，基本排除两次正常，基本排除PAPA，怀疑者一，怀疑者一个月后门诊复查个月后门诊复查原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 筛查试验筛查试验现在学习的是第34页，共59页基线立位醛固酮肾素水平基线立位醛固酮肾素水平 在入院时未进行饮食准备，降压药仅包含CCB和ACEI/ARB者，未使用静脉降压药时，血钾正常时，可进行原醛症的筛查o方法方法：上午10AM前立位2h抽血查K+、PAC、PRA。o意义意义：立位1h和2h的ARR大于25 ngdl-1/ngml-1h-1，两次以上结果异常，高度怀疑原醛症。*ARR=PAC（ng/L）/PRA(ng/mlh)10现在学习的是第35页，共59页 n卡托普利抑制试验n盐水负荷试验n高钠饮食前后测定尿醛固酮试验n口服盐酸氟氢可的松高钠试验原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 确诊试验确诊试验现在学习的是第36页，共59页 分型：分型：o卧立位醛固酮试验卧立位醛固酮试验o立位速尿试验立位速尿试验o肾上腺肾上腺CTCTo双侧肾静脉取血测定醛固酮（双侧肾静脉取血测定醛固酮（AVSAVS）o醛固酮醛固酮-地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症分型：分型：现在学习的是第37页，共59页醛固酮醛固酮-地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验：o适应症：临床表现高度怀疑糖皮质素可抑制性醛固酮增多症(GRA)的患者：如卧立位醛固酮试验发现ALD受ACTH-皮质醇的调节，即12AM醛固酮水平较8AM低，但醛固酮分泌呈双侧分泌、未发现肾上腺腺瘤；或者出现以下情况：年轻起病20岁、PA家族史、早发的脑卒中、一般降压药效果不好，但对地米、AMILORIDE、SPIRONOLACTONE有效的病人。o方法：受试者口服地塞米松 0.5 mg，Q6h,连续 24 d，试验前一天和第5天10AM前、立位1-2h取血测PRA、PAC。o意义：用来筛查 GRA，如服药后血醛固酮水平被抑制到40ng/L以下,则支持GRA。现在学习的是第38页，共59页o醛固酮腺瘤患者首选手术切除肾上腺肿瘤，原发性肾上醛固酮腺瘤患者首选手术切除肾上腺肿瘤，原发性肾上腺增生患者行肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术，手腺增生患者行肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术，手术效果好术效果好o对于对于GRA GRA 患者可予地塞米松患者可予地塞米松0.50.52mg/d 2mg/d，用药后，用药后4 4 周左周左右症状缓解，一般低血钾较高血压易纠正。右症状缓解，一般低血钾较高血压易纠正。o降压药的应用：首选螺内酯降压药的应用：首选螺内酯 ，疗效欠佳时可加用其他降，疗效欠佳时可加用其他降压药压药原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 治疗治疗现在学习的是第39页，共59页库欣综合征库欣综合征 Cushing综合征综合征 o为多种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质为多种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）而产生的一种症候群激素（主要是皮质醇）而产生的一种症候群 现在学习的是第40页，共59页Cushing综合征综合征 病因病因分类分类 ACTH依赖型依赖型Cushing病病异位异位ACTH综合征综合征ACTH非依赖型非依赖型 肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌双侧性肾上腺小结节性增生双侧性肾上腺小结节性增生 双侧性肾上腺大结节性增生双侧性肾上腺大结节性增生 现在学习的是第41页，共59页o血压增高是最常见的临床表现之一，见于血压增高是最常见的临床表现之一，见于70%的本病的本病患者。收缩压与舒张压均呈中等程度升高。长期高血患者。收缩压与舒张压均呈中等程度升高。长期高血压可导致心、脑、肾、眼等靶器官损害。压可导致心、脑、肾、眼等靶器官损害。o其它表现：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、骨质疏其它表现：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、骨质疏松并易有病理性骨折及创伤伤口不易愈合、类固醇性糖尿病、松并易有病理性骨折及创伤伤口不易愈合、类固醇性糖尿病、生长发育障碍、性功能紊乱、精神症状、免疫功能低下等生长发育障碍、性功能紊乱、精神症状、免疫功能低下等Cushing综合征综合征临床表现临床表现 现在学习的是第42页，共59页CS的诊断的诊断CS的筛查对象：的筛查对象：o出现出现CS临床表现或体征，且呈现进展临床表现或体征，且呈现进展o与年龄不相称的高血压、骨质疏松；与年龄不相称的高血压、骨质疏松；o儿童身高曲线放缓而体重曲线上升儿童身高曲线放缓而体重曲线上升儿童儿童CS的重的重要线索要线索o肾上腺偶发瘤肾上腺偶发瘤注意诊断注意诊断 亚临床亚临床CS 鉴别鉴别 假性假性CS 追踪追踪 周期性周期性CS现在学习的是第43页，共59页o证实皮质醇分泌不适当增多以及丧失生理性负反馈证实皮质醇分泌不适当增多以及丧失生理性负反馈 调节规律调节规律o没有一个试验能完全鉴别没有一个试验能完全鉴别CSCS与正常人及与正常人及/或肥胖者或肥胖者o建议诊断建议诊断CSCS需要需要2 2项或以上试验异常项或以上试验异常 CS的诊断的诊断现在学习的是第44页，共59页o仔细排除外源性糖皮质激素的使用史仔细排除外源性糖皮质激素的使用史o确诊确诊CS:CS:一线检查一线检查 血皮质醇、血皮质醇、ACTHACTH节律（节律（8am8am，4pm4pm，12mn12mn）+小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验 2424小时尿小时尿17-17-羟皮质类固醇、羟皮质类固醇、17-17-酮皮酮皮 质类固醇质类固醇 2424小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇 肾上腺肿瘤或增生必需进行小剂量地塞米肾上腺肿瘤或增生必需进行小剂量地塞米 松抑制试验松抑制试验Cushing综合征综合征 一线检查方法一线检查方法 现在学习的是第45页，共59页临床表现和体检特征加以下两点以上，可确诊：临床表现和体检特征加以下两点以上，可确诊：o24小时尿小时尿17-羟皮质类固醇升高、羟皮质类固醇升高、24小时尿游离皮质醇升高（超小时尿游离皮质醇升高（超出正常值上限的出正常值上限的4倍以上意义较大）倍以上意义较大）o皮质醇水平增高及节律消失皮质醇水平增高及节律消失【午夜血清皮质醇大于午夜血清皮质醇大于207nmol/l，或，或4pm皮质醇与皮质醇与8am皮质醇比较不下降或下降少于皮质醇比较不下降或下降少于30%】o小剂量地塞米松试验不受抑制（抑制后次日清晨血清皮质醇大于小剂量地塞米松试验不受抑制（抑制后次日清晨血清皮质醇大于1.8g/dl（50nmol/l）。）。Cushing综合征综合征 确诊确诊 现在学习的是第46页，共59页oACTHACTHo大剂量地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松抑制试验：肾上腺性不受抑制肾上腺性不受抑制 垂体性大多数（垂体性大多数（8090%）受抑制）受抑制 异位异位ACTH综合征不受抑制，但某些良性、分化的神经内分泌肿瘤（通综合征不受抑制，但某些良性、分化的神经内分泌肿瘤（通常是支气管、胸腺和胰腺的类癌）引起的常是支气管、胸腺和胰腺的类癌）引起的CS可受抑制。可受抑制。o低血钾性碱中毒低血钾性碱中毒o垂体垂体MRMR和肾上腺和肾上腺CTCTo双侧岩下窦取血测定双侧岩下窦取血测定ACTHACTH水平（用于区分异位水平（用于区分异位ACTHACTH综合症和垂体综合症和垂体CushingCushing病的鉴别）病的鉴别）Cushing综合征综合征 病因诊断病因诊断现在学习的是第47页，共59页o肾上腺影像学检查肾上腺影像学检查 CT/MRI 131I6碘化胆固醇碘化胆固醇NP59扫描扫描 111In-奥曲肽扫描奥曲肽扫描 18FDG PETo垂体垂体MRI 若临床症状和实验室检查符合垂体性若临床症状和实验室检查符合垂体性CS，发现垂体瘤直径，发现垂体瘤直径大于大于6 mm可确定诊断可确定诊断CSCS病因诊断病因诊断现在学习的是第48页，共59页o双侧岩下窦取血双侧岩下窦取血(BIPSS)测定测定ACTH：仅用于仅用于ACTH依赖型依赖型CS诊断不明时诊断不明时 岩下窦岩下窦/外周血外周血ACTH比值比值 基础状态下基础状态下2.0 或或CRH刺激后刺激后 3.0符合符合CD，敏感性，敏感性99%2.0符合异位符合异位ACTH肿瘤，特异性肿瘤，特异性9599%o寻找隐匿性异位寻找隐匿性异位ACTH分泌瘤：分泌瘤：大多数是神经内分泌肿瘤，如支气管大多数是神经内分泌肿瘤，如支气管/胸腺胸腺/胰腺的类癌、胰腺胰岛细胞瘤、胰腺的类癌、胰腺胰岛细胞瘤、甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤。甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤。颈部、胸部和腹部颈部、胸部和腹部CT/MRI 111In-奥曲肽扫描奥曲肽扫描 PETCSCS病因诊断病因诊断现在学习的是第49页，共59页o主要为手术治疗主要为手术治疗:肾上腺肿瘤切除或肾上腺大部切除、垂体肿瘤肾上腺肿瘤切除或肾上腺大部切除、垂体肿瘤切除或放射治疗等切除或放射治疗等o药物治疗药物治疗:主要两大类主要两大类:一类是作用于下丘脑一类是作用于下丘脑垂体的神经递质垂体的神经递质,如如赛庚啶、溴隐亭、奥曲肽等；另一类作用于肾上腺皮质赛庚啶、溴隐亭、奥曲肽等；另一类作用于肾上腺皮质,通过阻断皮通过阻断皮质醇合成的一些酶以减少皮质醇的生成质醇合成的一些酶以减少皮质醇的生成,可用于术前准备或联合治疗可用于术前准备或联合治疗。主要包括。主要包括11羟化酶的阻滞剂如氨鲁米特、美替拉酮、酮康唑、羟化酶的阻滞剂如氨鲁米特、美替拉酮、酮康唑、依托咪酯；依托咪酯；3脱氢酶阻滞剂如曲洛司坦、米托坦和氨鲁米特。脱氢酶阻滞剂如曲洛司坦、米托坦和氨鲁米特。Cushing综合征综合征 治疗治疗 现在学习的是第50页，共59页甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症 o高血压常见，特点是收缩压升高、舒张压正常或降低，高血压常见，特点是收缩压升高、舒张压正常或降低，脉压增大脉压增大o诊断诊断：诊断甲亢，并除外其他原因引起的血压升高：诊断甲亢，并除外其他原因引起的血压升高o治疗：关键在于积极的控制甲亢。随着甲亢的控制，血压在治疗：关键在于积极的控制甲亢。随着甲亢的控制，血压在未使用降压药的情况下即可逐渐降至正常未使用降压药的情况下即可逐渐降至正常现在学习的是第51页，共59页生长激素瘤生长激素瘤高血压是高血压是GH瘤的重要表现之一。瘤的重要表现之一。1843的肢端肥大症患者可伴有高的肢端肥大症患者可伴有高血压。血压。高血压的机理高血压的机理GH促进水、钠潴留，引起细胞外液增多促进水、钠潴留，引起细胞外液增多GH分泌过多，可促进肾上腺皮质分泌过多的醛固酮分泌过多，可促进肾上腺皮质分泌过多的醛固酮高水平的高水平的GH可使肾素可使肾素-血管紧张素水平增高。血管紧张素水平增高。对血管壁的作用：对血管壁的作用：GH使血管壁增厚，外周血管阻力增加。使血管壁增厚，外周血管阻力增加。现在学习的是第52页，共59页甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进引起高血压的可能机制：引起高血压的可能机制：o血钙升高，血管壁张力增加，血管平滑肌收缩增强，使血压升血钙升高，血管壁张力增加，血管平滑肌收缩增强，使血压升高高o甲旁亢所致肾脏损害，引起肾源性高血压甲旁亢所致肾脏损害，引起肾源性高血压o血钙升高，肾素和儿茶酚胺的释放增加，使血压升高血钙升高，肾素和儿茶酚胺的释放增加，使血压升高现在学习的是第53页，共59页甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进o原发病治疗：手术为主原发病治疗：手术为主o高血压的治疗高血压的治疗 积极降低血积极降低血钙钙 降压药使用降压药使用现在学习的是第54页，共59页先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生 主要指主要指11-羟化酶缺陷、羟化酶缺陷、17-羟化酶缺陷症。羟化酶缺陷症。胆固醇胆固醇孕烯醇酮孕烯醇酮孕酮孕酮11-去氧皮质酮去氧皮质酮皮质酮皮质酮醛固酮醛固酮17-羟孕烯醇酮羟孕烯醇酮17-羟孕酮羟孕酮11-去氧皮质醇去氧皮质醇皮质醇皮质醇去氢异雄酮去氢异雄酮雄烯二酮雄烯二酮睾酮睾酮雌激素雌激素雄激素雄激素17-羟化羟化17-羟化羟化11-羟化羟化11-羟化羟化现在学习的是第55页，共59页先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生 特点：特点：o高血压、醛固酮和高血压、醛固酮和PRA下降下降 o性发育异常：性发育异常：11-羟化酶缺陷症羟化酶缺陷症男性性早熟或女性男性化男性性早熟或女性男性化17-羟化酶缺陷症羟化酶缺陷症男性女性化或女性性幼稚男性女性化或女性性幼稚 现在学习的是第56页，共59页睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征诊断：多导睡眠图诊断：多导睡眠图治疗：持续气道正压通气治疗：持续气道正压通气 人群发生率：人群发生率：10-30%与高血压发生和血压难以控制与高血压发生和血压难以控制有关有关 现在学习的是第57页，共59页临床诊疗思路临床诊疗思路o首先确定高血压首先确定高血压o有否提示继发性高血压的情况有否提示继发性高血压的情况o找一切入点找一切入点o详细询问病史和系统体格检查详细询问病史和系统体格检查o生化改变的重要性生化改变的重要性o实验室检查的可变性和可靠性实验室检查的可变性和可靠性o规范检查和治疗规范检查和治疗现在学习的是第58页，共59页感感谢谢大大家家观观看看现在学习的是第59页，共59页
