营养和营养障碍疾病精选PPT.ppt

关于营养和营养障碍疾病第1页，讲稿共123张，创作于星期三营养和营养障碍疾病第2页，讲稿共123张，创作于星期三第一节儿童营养基础第一节儿童营养基础一、营养素与膳食营养素参考摄入量一、营养素与膳食营养素参考摄入量 营养（营养（nutrition）是指人体获得和利用食物维持生命）是指人体获得和利用食物维持生命活动的整个过程。活动的整个过程。营养素（营养素（nutrients）食物中经过消化、吸收和代谢）食物中经过消化、吸收和代谢能够维持生命活动的物质。能够维持生命活动的物质。第3页，讲稿共123张，创作于星期三膳食参考摄入量膳食参考摄入量（Dietary Reference Intakes，DRIs)包括包括4项内容：项内容：平均需要量平均需要量,EAR，50%推荐营养摄入量推荐营养摄入量,RNI，可满足群体绝大多数，可满足群体绝大多数（9798%）的需要，是健康个体的膳食营养素摄）的需要，是健康个体的膳食营养素摄入量目标。入量目标。适当摄入量适当摄入量,AI；可耐受上限摄入水平可耐受上限摄入水平,UL第4页，讲稿共123张，创作于星期三营养素分类营养素分类(根据中国营养学会根据中国营养学会)能量：宏量营养素：蛋白质、脂类、碳水化合物微量营养素：矿物质（常量元素与微量元素）维生素（脂溶性维生素、水溶性维生素）其它膳食成份：膳食纤维、水、其它生物活性物质第5页，讲稿共123张，创作于星期三（一）儿童能量（一）儿童能量(Energy)代谢代谢 小儿对能量的需要包括小儿对能量的需要包括5个方面：个方面：基础代谢（基础代谢（Basic Metabolism）生长所需生长所需 食物的特殊动力作用（食物的特殊动力作用（Special Dynamic Action）活动所需活动所需 排泄的消耗排泄的消耗(Excretion Consumption)第6页，讲稿共123张，创作于星期三1.基础代谢：在清醒、安静、空腹的情况下，于2025环境中,人体各种器官为了维持生命进行最基本的生理活动所消耗的能量。婴幼儿基础代谢的能量需要约占总能量的60。第7页，讲稿共123张，创作于星期三2.生长所需：为小儿所特需，其需要量与小儿的生长速度成正比。婴儿期此部分占总能量的25%30%。第8页，讲稿共123张，创作于星期三3食物的特殊动力作用：进食后胃肠道对食物进行消化、吸收，器官所需动力增强等所需热量。婴幼儿约占总能量的7%8，采用混合膳食的年长儿则约占5。第9页，讲稿共123张，创作于星期三4活动所需：不同小儿用于肌肉活动的能量相差很大，婴儿约需6384KJ（1520Kcal）/kg，到1213岁时，约需126KJ（30Kkcal）/kg。第10页，讲稿共123张，创作于星期三5排泄的消耗：每天摄入的食物不能完全被消化吸收，正常婴幼儿摄取混合食物时，这部分能量损失不超过总能量的10。第11页，讲稿共123张，创作于星期三所需总能量所需总能量:（General energy needs)婴儿婴儿 110千卡千卡/kg 每每3岁减少岁减少 10千卡千卡/kg 15岁岁 60千卡千卡/kg 第12页，讲稿共123张，创作于星期三宏量营养素宏量营养素ENERGY PRODUCED06m 45%50%712m 35%40%优质优质 good quality提高利用率提高利用率 第13页，讲稿共123张，创作于星期三1蛋白质：是构成人体细胞和组织的基本成分，也是保证各种生理功能的物质基础,人体每天所需要的能量大约有1015来自蛋白质。第14页，讲稿共123张，创作于星期三2脂肪：是提供机体能量的重要营养素，也是人体组织细胞的重要成分。第15页，讲稿共123张，创作于星期三脂肪的功能脂肪的功能提供能量提供能量提提 供供 必必 需需 脂脂 肪肪 酸酸（Essential Fatty Acid):亚亚 油油 酸酸(linoleic linoleic Acid Acid 十十八八碳碳二二烯烯酸酸)、亚亚麻麻酸酸(linolenic linolenic Acid Acid 十八碳三烯酸十八碳三烯酸)、花生四烯酸（二十碳四烯酸、花生四烯酸（二十碳四烯酸)协助脂溶性维生素的吸收协助脂溶性维生素的吸收 防止散热防止散热 机械的保护作用。机械的保护作用。第16页，讲稿共123张，创作于星期三3碳水化合物：是人体最主要的供能物质，在婴儿膳食中，碳水化合物所产的能量应占总能量的5060。第17页，讲稿共123张，创作于星期三微量营养素微量营养素矿物质（常量元素与微量元素）矿物质（常量元素与微量元素）维生素（脂溶性维生素、水溶性维生素）维生素（脂溶性维生素、水溶性维生素）第18页，讲稿共123张，创作于星期三1.矿物质矿物质Minerals 常量元素常量元素Macro elements：在矿物质中，人：在矿物质中，人体含量大于体重的体含量大于体重的0.01%的各种元素。的各种元素。Ca、P、Na、K 微量元素微量元素Trace elements：某些元素体内含量：某些元素体内含量少，小于人体重的少，小于人体重的0.01%，需通过食物摄入，有一需通过食物摄入，有一定生理功能的为微量元素。定生理功能的为微量元素。Fe、I、Cu、Zn、Mg、第19页，讲稿共123张，创作于星期三2维生素：维生素是维持人体正常生理功能所必需的一类有机物质。其主要功能是调节人体的新陈代谢。维生素的种类很多，根据其溶解性可分为脂溶性和水溶性两大类。第20页，讲稿共123张，创作于星期三婴儿婴儿 VITAMINS RNI *Vit A 400 gRE/d *Vit D 10 g/d Vit C 4050 mg/d Vit B1 0.20.3 mg/d*Vit A 1g RE=3.3IU Vit D 1g=40IU第21页，讲稿共123张，创作于星期三其它膳食成份其它膳食成份膳食纤维膳食纤维水水第22页，讲稿共123张，创作于星期三1膳食纤维：主要来自植物的细胞壁。具有生理功能的膳食纤维有纤维素;半纤维素；木质素；果胶。第23页，讲稿共123张，创作于星期三纤维素纤维素 Cellulose（6月龄）月龄）吸收水分，软化大便吸收水分，软化大便;增加大便体积，促进肠蠕动增加大便体积，促进肠蠕动;无氧酵解，产生短链脂肪酸。无氧酵解，产生短链脂肪酸。第24页，讲稿共123张，创作于星期三2水：所有的新陈代谢和体温调节活动都必须要有水的参与才能完成。每日水的需要量，乳儿为150ml/kg，以后每3岁减去25ml/kg，9岁时为75ml/kg，成人为50ml/kg。第25页，讲稿共123张，创作于星期三婴儿喂养婴儿喂养一、母乳喂养（一、母乳喂养（Breast Feeding）：）：婴儿出生后应在婴儿出生后应在2小时内用母乳按需小时内用母乳按需哺喂，一般健康母亲的乳汁分泌量常可哺喂，一般健康母亲的乳汁分泌量常可满足满足46月以内婴儿营养的需要。月以内婴儿营养的需要。第26页，讲稿共123张，创作于星期三母乳成分特点（1 1）蛋白质：）蛋白质：人乳所含的酪蛋白与乳清蛋人乳所含的酪蛋白与乳清蛋白的比例为白的比例为4 4：6 6，白蛋白和球蛋白的含量相，白蛋白和球蛋白的含量相对较多，对较多，酪蛋白少酪蛋白少，易被消化吸收。牛磺酸，易被消化吸收。牛磺酸对促进婴儿神经系统和视网膜的发育有重要对促进婴儿神经系统和视网膜的发育有重要作用，正常人乳中牛磺酸是牛乳的作用，正常人乳中牛磺酸是牛乳的10103030倍，倍，它对婴儿的脑发育有特殊意义。它对婴儿的脑发育有特殊意义。第27页，讲稿共123张，创作于星期三（2 2）脂脂肪肪：人人乳乳能能量量的的5050由由脂脂肪肪提提供供，是是婴婴儿儿的的主主要要能能源源。人人乳乳的的脂脂肪肪颗颗粒粒小小，还还含含有有脂脂肪肪酶酶故故较较易易消消化化和和吸吸收收，它它以以长长链链脂脂肪肪酸酸为为主主，对对肠肠道道刺刺激激小小，含含有有较较多多的的亚亚油油酸酸，为为婴婴儿儿髓髓鞘鞘形形成成和和中中枢枢神神经经系系统的发育所必需。统的发育所必需。第28页，讲稿共123张，创作于星期三（3 3）碳水化合物：）碳水化合物：人乳中的碳水化物主人乳中的碳水化物主要是乙型乳糖，占总量的要是乙型乳糖，占总量的9090以上，能促以上，能促进双歧杆菌的生长进双歧杆菌的生长,乳糖分解成乳酸，使大乳糖分解成乳酸，使大便呈酸性，从而抑制大肠杆菌的生长。便呈酸性，从而抑制大肠杆菌的生长。第29页，讲稿共123张，创作于星期三（4 4）维生素：人乳含维生素）维生素：人乳含维生素A A、C C、D D、E E 较多，在初乳中更为丰富，但人乳所较多，在初乳中更为丰富，但人乳所含的维生素含的维生素K K（1.5mg/dl1.5mg/dl）仅为牛乳的仅为牛乳的1 14 4。第30页，讲稿共123张，创作于星期三（5 5）矿矿物物质质：母母乳乳中中电电解解质质浓浓度度远远比比牛牛乳乳低低，对对酸酸碱碱的的缓缓冲冲力力小小，不不会会影影响响胃胃液液的的酸酸度度；含含钙钙量量低低于于牛牛乳乳，但但钙钙磷磷比比例例合合理理，有有利利于于钙钙的的吸吸收收；并并且且母母乳乳喂喂养养儿儿肠肠腔腔PHPH低低，有有利利于于钙钙盐盐溶溶解解而而易易被被吸吸收收；母母乳乳喂喂养养铁铁的的吸收率（吸收率（5050）、锌的吸收率高达）、锌的吸收率高达6262。第31页，讲稿共123张，创作于星期三（6 6）人乳含有较多的淀粉酶和脂肪酶。）人乳含有较多的淀粉酶和脂肪酶。（7 7）免疫成分：母乳能提供婴儿较多的）免疫成分：母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的分泌型分泌型SIgASIgA。母乳含有丰富的乳铁蛋白、母乳含有丰富的乳铁蛋白、溶菌酶、补体及双歧因子。且母乳富含各溶菌酶、补体及双歧因子。且母乳富含各种细胞。种细胞。第32页，讲稿共123张，创作于星期三母乳喂养的优点母乳喂养的优点母乳营养丰富，易于消化吸收。母乳营养丰富，易于消化吸收。含较多的免疫因子，可降低婴儿患病率和死亡率。含较多的免疫因子，可降低婴儿患病率和死亡率。避免了牛奶蛋白过敏。避免了牛奶蛋白过敏。经济、方便。经济、方便。促进母婴感情。促进母婴感情。尽早进行母乳喂养能促使胎粪排出，有利于减轻尽早进行母乳喂养能促使胎粪排出，有利于减轻新生儿黄疸的程度。新生儿黄疸的程度。减少乳母患乳腺癌和卵巢肿瘤的可能性。减少乳母患乳腺癌和卵巢肿瘤的可能性。第33页，讲稿共123张，创作于星期三断乳期断乳期 断断乳乳期期是是一一个个从从完完全全依依靠靠乳乳类类喂喂养养逐逐渐渐过过渡渡到到多多元元化化食食物物的的过过程程。一一般般主主张张应应在在生生后后4 46 6个个月月时时开开始始添添加加辅辅食食，进进入入断断乳乳期，为完全断奶作准备。期，为完全断奶作准备。断奶一般在断奶一般在1 1岁左右。岁左右。第34页，讲稿共123张，创作于星期三部分母乳喂养部分母乳喂养代授法代授法:46月龄，逐渐断离母乳月龄，逐渐断离母乳补授法补授法:4个个月月的的乳乳儿儿，单单纯纯乳乳类类喂喂养养已已不不能满足其生长发育的需要。能满足其生长发育的需要。第39页，讲稿共123张，创作于星期三约约4 6月（月（Wt 6.57kg)发育成熟：发育成熟：肠道免疫状况肠道免疫状况 可控制头在需要时转向食物（勺）可控制头在需要时转向食物（勺）或吃饱后把头转开或吃饱后把头转开 信号：信号：在几周安睡后常于夜间醒来在几周安睡后常于夜间醒来 或通常进食后不满足或通常进食后不满足 体重增长体重增长 身长身长第40页，讲稿共123张，创作于星期三添加辅助食品的目的：添加辅助食品的目的：补充乳类营养素的不足；补充乳类营养素的不足；改变婴儿食物的质量以满足其生理需改变婴儿食物的质量以满足其生理需 要并为断乳作好准备。要并为断乳作好准备。逐步培养婴儿良好的饮食习惯。逐步培养婴儿良好的饮食习惯。第41页，讲稿共123张，创作于星期三过早：过早：Before 3months 增加食物过敏机会增加食物过敏机会 增加肠道感染机会增加肠道感染机会 影响母乳铁的吸收影响母乳铁的吸收过晚：过晚：After 7 months 营养不足营养不足眷恋母乳眷恋母乳 味觉发育不良味觉发育不良第42页，讲稿共123张，创作于星期三添加辅助食品的原则：添加辅助食品的原则：从少到多从少到多由稀到稠由稀到稠由细到粗由细到粗有一种到多种有一种到多种应应在在婴婴儿儿健健康康、消消化化功功能能正正常常时逐步添加。时逐步添加。第43页，讲稿共123张，创作于星期三方法：方法：2周：周：鱼肝油、钙剂鱼肝油、钙剂 4-6月：月：稀米糊、营养米粉稀米糊、营养米粉 6-9月：月：菜泥、肉泥、烂面、饼干菜泥、肉泥、烂面、饼干 10-12月：月：碎菜、碎肉、稠粥碎菜、碎肉、稠粥、面包、面包 12-24月：月：切细食物切细食物 24月：月：正常饮食正常饮食第44页，讲稿共123张，创作于星期三维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 第45页，讲稿共123张，创作于星期三 概概 念念 ConceptConcept维维生生素素D缺缺乏乏佝佝偻偻病病是是由由于于儿儿童童体体内内维维生生素素D不不足足使使钙钙、磷磷代代谢谢紊紊乱乱，导导致致生生长长着着的的长长骨骨干干骺骺端端和和骨骨组组织织矿矿化化不不全全产产生生的的一一种种以以骨骨骼骼病病变变为为特特征征的全身慢性营养性疾病。的全身慢性营养性疾病。成成人人维维生生素素D不不足足使使成成熟熟骨骨矿矿化化不不全全，则则表表现现为为骨骨质质软软化化症症(Osteomalacia)。第46页，讲稿共123张，创作于星期三发病情况发病情况 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小 婴儿，生长快、户外活动少。婴儿，生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋流行现状：发病率逐年降低，病情趋 于轻度。于轻度。第47页，讲稿共123张，创作于星期三日光皮肤合成日光皮肤合成出生出生VitD来源来源天然食物天然食物2周周含量少含量少主要来源主要来源第48页，讲稿共123张，创作于星期三维生素维生素D D的来源及转化的来源及转化 7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 胆骨化醇胆骨化醇 25-羟胆骨化醇羟胆骨化醇 1,25-二羟胆骨化醇二羟胆骨化醇 （VitD3）（25-OHD3）（1,25(OH)2D3）紫外线紫外线 肝肝25-羟化酶羟化酶 肾肾1-羟化酶羟化酶 麦角骨化醇麦角骨化醇 25-羟麦角骨化醇羟麦角骨化醇 1,25-二羟麦角骨化醇二羟麦角骨化醇 (VitD2)(25-OHD2)（1,25(OH)2D2）第49页，讲稿共123张，创作于星期三维生素维生素D D的生理作用的生理作用Physiologic Action of Vitamin D 促进小肠粘膜细胞合成促进小肠粘膜细胞合成CaBPCaBP，增加肠道对钙磷的增加肠道对钙磷的吸收。吸收。促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进骨钙素的合成，骨钙素的合成，形成新骨形成新骨；还促使间叶细胞向成；还促使间叶细胞向成熟破骨细胞分化，熟破骨细胞分化，使旧骨溶解。使旧骨溶解。促进肾小管对钙磷的重吸收促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷的排泄，减少尿磷的排泄。第50页，讲稿共123张，创作于星期三VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈25-(OH)D2,31,25-(OH)2 2D2,3VitD的的调节调节第51页，讲稿共123张，创作于星期三低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D2,3VitD的的调节调节甲状旁腺素甲状旁腺素+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D2,3 第52页，讲稿共123张，创作于星期三1,25-(OH)2 2D2,3 高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D2,3高血磷高血磷+CTVitD的的调节调节降钙素降钙素第53页，讲稿共123张，创作于星期三甲状旁腺素的生理作用甲状旁腺素的生理作用Physiologic Action of Physiologic Action of Parathyroid HormoneParathyroid Hormone促进肠钙的吸收。促进肠钙的吸收。增加骨质溶解，抑制成骨作用，使血钙增加骨质溶解，抑制成骨作用，使血钙磷浓度上升。磷浓度上升。促进肾小管对钙的重吸收，抑制肾小管促进肾小管对钙的重吸收，抑制肾小管对磷的重吸收对磷的重吸收。第54页，讲稿共123张，创作于星期三降钙素的生理作用降钙素的生理作用Physiologic Action of CalcitoninPhysiologic Action of Calcitonin抑制肠道对钙磷的吸收。抑制肠道对钙磷的吸收。阻止骨盐溶解及骨基质分解，加强沉钙作用。阻止骨盐溶解及骨基质分解，加强沉钙作用。抑制近曲肾小管对钙磷的重吸收抑制近曲肾小管对钙磷的重吸收。第55页，讲稿共123张，创作于星期三病病 因因 EtiologyEtiology 1.日照不足。日照不足。2.维生素维生素D摄入不足：人乳摄入不足：人乳4100IU/L,牛乳牛乳340IU/L,蔬菜及水果含量极微蔬菜及水果含量极微,天然食物天然食物100IU/D VD，儿童儿童 需要需要400IU/D VD(10g)。3.食物中钙磷含量低或比例不合适，人乳钙磷比例适食物中钙磷含量低或比例不合适，人乳钙磷比例适 宜（宜（2：1），牛乳钙磷比例不当（），牛乳钙磷比例不当（1.2：1）。）。第56页，讲稿共123张，创作于星期三病病 因因 EtiologyEtiology4.维生素维生素D需要量增加：需要量增加：3岁以前，早产儿生长速度快。岁以前，早产儿生长速度快。5.疾病影响。疾病影响。6.药物影响：苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素药物影响：苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素D代谢；代谢；糖皮质激素能拮抗维生素糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运。对钙的转运。第57页，讲稿共123张，创作于星期三小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD发发 病病 机机 制制 Pathogenesis第58页，讲稿共123张，创作于星期三病病 理理 PathologyPathology 骨样组织增生骨样组织增生骨基质钙化不良骨基质钙化不良。第59页，讲稿共123张，创作于星期三临床表现临床表现 Clinical ManifestationClinical Manifestation常见于常见于3个月个月2岁的小儿，主要表现为神经兴岁的小儿，主要表现为神经兴奋性的改变、肌肉松弛和生长中的骨骼病变。奋性的改变、肌肉松弛和生长中的骨骼病变。第60页，讲稿共123张，创作于星期三初期：初期：多数自多数自3个月左右开始发病，主要表现为：个月左右开始发病，主要表现为：神神经经兴兴奋奋性性增增高高，如如夜夜惊惊、烦烦哭哭、多多汗汗、枕枕秃。秃。血血钙钙正正常常或或稍稍低低，血血磷磷降降低低，钙钙磷磷乘乘积积稍稍低低，ALP可增高也可正常，可增高也可正常，25-(OH)D3可降低。可降低。无骨骼病变，无骨骼病变，X片可正常或钙化带稍模糊。片可正常或钙化带稍模糊。临床表现临床表现 Clinical ManifestationClinical Manifestation第61页，讲稿共123张，创作于星期三激期：激期：神经精神症状加重。神经精神症状加重。骨骨骼骼改改变变：6个个月月的的患患儿儿以以颅颅骨骨改改变变为为主主，前前囟囟增增大大，骨骨缝缝加加宽宽，颅颅骨骨软软化化；7-8个个月月出出现现方方颅颅；1岁岁左左右右出出现现佝佝偻偻病病串串珠珠、鸡鸡胸胸、漏漏斗斗胸胸、郝郝氏氏沟沟、手手镯镯、脚脚镯镯；双双下肢在开始站立行走后出现下肢在开始站立行走后出现“O”或或“X”形腿。形腿。运动机能和语言发育迟缓：肌张力低，肌肉松弛。运动机能和语言发育迟缓：肌张力低，肌肉松弛。临床表现临床表现 Clinical ManifestationClinical Manifestation第62页，讲稿共123张，创作于星期三 6月月 以骨样组织堆积表现为主以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯手脚、镯 widening of wrists and ankles 方方 颅颅 caput quadratum 前囟宽大前囟宽大 wide open anterior fontanels,第63页，讲稿共123张，创作于星期三肋骨串珠肋骨串珠手镯、脚镯手镯、脚镯方颅方颅第64页，讲稿共123张，创作于星期三鸡胸鸡胸赫氏沟赫氏沟O型腿（膝内翻）型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）第65页，讲稿共123张，创作于星期三激期：激期：血生化改变血生化改变:血血清清钙钙稍稍降降低低，血血磷磷明明显显降降低低，钙钙磷磷乘乘积积也也降降低低，ALP较初期更为增高。较初期更为增高。X线检查线检查干干骺骺端端临临时时钙钙化化带带模模糊糊或或消消失失，呈呈毛毛刷刷样样，并并有有杯杯口口状状改改变变，骨骨骺骺软软骨骨明明显显增增宽宽，骨骨骺骺与与干干骺骺端端的的距距离离加加大大，骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。临床表现临床表现 Clinical ManifestationClinical Manifestation第66页，讲稿共123张，创作于星期三正常上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线第67页，讲稿共123张，创作于星期三正常下肢正常下肢长骨长骨X线线佝偻病下肢佝偻病下肢长骨长骨X线线第68页，讲稿共123张，创作于星期三恢复期：恢复期：患儿经治疗后，临床症状和体征减轻、消失。患儿经治疗后，临床症状和体征减轻、消失。血清钙磷浓度恢复正常。血清钙磷浓度恢复正常。ALP约约46周正常。周正常。X线线表表现现于于23周周后后即即有有改改善善，钙钙化化带带重重新新出出现现，骨密度逐渐恢复正常。骨密度逐渐恢复正常。临床表现临床表现 Clinical ManifestationClinical Manifestation第69页，讲稿共123张，创作于星期三逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常第70页，讲稿共123张，创作于星期三后遗症期：后遗症期：重重症症佝佝偻偻病病，遗遗留留不不同同程程度度的的骨骨骼骼畸畸形形，临临床床无无症症状状，血血生生化化正正常常，骨骨骼骼干干骺端活动性病变消失。骺端活动性病变消失。临床表现临床表现 Clinical ManifestationClinical Manifestation第71页，讲稿共123张，创作于星期三膝膝外外翻翻畸畸形形第72页，讲稿共123张，创作于星期三诊断诊断 DiagnosisDiagnosis 病史病史:早产，未规律适量补充早产，未规律适量补充VD制剂制剂或慢性腹泻。或慢性腹泻。第73页，讲稿共123张，创作于星期三诊断诊断 DiagnosisDiagnosis症状：神经兴奋性表现，运动、症状：神经兴奋性表现，运动、语言机能发育迟缓。语言机能发育迟缓。体征：骨骼病变。体征：骨骼病变。“金标准金标准”：血生化与骨骼：血生化与骨骼X线检查线检查第74页，讲稿共123张，创作于星期三诊断诊断 DiagnosisDiagnosis血生化检测：血生化检测：Ca P ALP 25-(OH)D3 正常值正常值:Ca 2.2-2.7mmol/L8.8-10.8mg/dl P 1.3-1.8mmol/L4-5.5mg/dl ALP 106-213U/L 25-(OH)D3 10-50 gg/L第75页，讲稿共123张，创作于星期三诊断诊断 DiagnosisDiagnosisX线片：干骺端临时钙化带模糊或消失，线片：干骺端临时钙化带模糊或消失，骨骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端的距骨骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端的距离加大，骨质普遍稀疏，密度减低。离加大，骨质普遍稀疏，密度减低。第76页，讲稿共123张，创作于星期三鉴别诊断鉴别诊断Differential DiagnosisDifferential Diagnosis 1.先先天天性性甲甲状状腺腺功功能能低低下下(Congenital Hypothyrodism)：散散发发者者是是因因先先天天性性甲甲状状腺腺发发育育不不良良或或甲甲状状腺腺素素合合成成途途径径中中酶酶缺缺陷陷所所造造成成，地地方方性性者者是是因因缺缺碘碘引引起起生生长长发发育育迟迟缓缓，体体格格矮矮小小，智智力力低低下下，出出牙牙迟迟，前前囟囟大大，闭闭合合晚晚，血血清清T4低，低，TSH高。高。第77页，讲稿共123张，创作于星期三鉴别诊断鉴别诊断Differential DiagnosisDifferential Diagnosis2.低低 血血 磷磷 性性 抗抗VD佝佝 偻偻 病病（Familial Hypophosphatemia)：多多为为性性联联显显性性遗遗传传，肾肾小小管管吸吸收收磷磷不不正正常常，肠肠道道吸吸收收钙钙磷磷不不良良，血血磷磷低低，血血25-(OH)D3正正常常或或稍稍高高,1,25(OH)2D3正正常常或或稍稍低低，一一般般剂剂量量的的VD治疗无效。治疗无效。第78页，讲稿共123张，创作于星期三鉴别诊断鉴别诊断Differential DiagnosisDifferential Diagnosis3.VD依依赖赖性性佝佝偻偻病病（VD Dependent Rickets)：常常染染色色体体隐隐性性遗遗传传，I型型为为肾肾脏脏1-羟羟化化酶酶缺缺陷陷，血血25-(OH)D3浓浓度度正正常常。II型型 为为 1,25(OH)2D受受 体体 缺缺 陷陷，血血 中中 的的1,25(OH)2D3浓浓度度增增高高。两两型型均均表表现现为为重重型佝偻病。型佝偻病。第79页，讲稿共123张，创作于星期三鉴别诊断鉴别诊断Differential DiagnosisDifferential Diagnosis4.肾肾性性佝佝偻偻病病（Renal Rickets)：有有原原发发性性肾肾脏脏疾疾病病，慢慢性性肾肾功功能能障障碍碍，机机体体发发育育障障碍碍，骨骨骼骼畸畸形形，血血钙钙低低，25-(OH)D3 正正常常，1,25(OH)2D3 低低，X线线片片呈呈现现骨骨质质普普遍遍脱脱钙钙，长长骨骨骺骺端端出出现现佝佝偻偻病病病病变变，应应用用一一般般剂量的剂量的VD治疗无效。治疗无效。第80页，讲稿共123张，创作于星期三鉴别诊断鉴别诊断Differential DiagnosisDifferential Diagnosis5.远远端端肾肾小小管管酸酸中中毒毒（Distal Renal Tubular Acidosis)：常常染染色色体体隐隐性性或或显显性性遗遗传传，远远曲曲小小管管泌泌氢氢不不足足，从从尿尿中中丢丢失失大大量量的的Na+K+Ca2+,继继发发甲甲旁旁亢亢，骨骨质质脱脱钙钙，出出现现佝佝偻偻病病症症状状，以以低低血血钾钾、低低血血磷磷、高高血血氯氯、代代谢谢性性酸酸中中毒毒、碱碱性性尿尿(PH6)为为特特点点，久久病病者者呈呈侏侏儒儒状状态态。主主要疗法为纠正酸中毒和电解质紊乱要疗法为纠正酸中毒和电解质紊乱。第81页，讲稿共123张，创作于星期三鉴别诊断鉴别诊断Differential DiagnosisDifferential Diagnosis6.肝肝性性佝佝偻偻病病（Hepatic Rickets)：肝肝功功能能不不良良，25-(OH)D生生成成障障碍碍，胆胆道道阻塞，影响阻塞，影响VD吸收。吸收。第82页，讲稿共123张，创作于星期三一一 般般 治治 疗疗增加日照时间增加日照时间提倡母乳喂养提倡母乳喂养 或用配方奶喂养或用配方奶喂养防止骨骼畸形防止骨骼畸形治疗治疗 TreatmentTreatment第83页，讲稿共123张，创作于星期三治疗治疗 TreatmentTreatment 活动期病人，予活动期病人，予VD治疗。治疗。轻症，口服，每天轻症，口服，每天VD 0.20.4 万万IU或或1,25(OH)2D3 0.52 gg，一个月。情况改善后改一个月。情况改善后改为预防量。为预防量。重症，口服，每天重症，口服，每天VD 12 万万IU一个月。情况一个月。情况改善后改为预防量。改善后改为预防量。有并发症不能口服者，可一次性肌注有并发症不能口服者，可一次性肌注VD3 20 30万万IU，2 3月后，口服预防量。月后，口服预防量。第84页，讲稿共123张，创作于星期三治疗治疗 TreatmentTreatment 应用应用VD的同时，需适量投放钙剂的同时，需适量投放钙剂500 mgmg BID。推荐用钙：超微化碳酸钙推荐用钙：超微化碳酸钙,1.5g碳碳酸钙含钙酸钙含钙600mg。第85页，讲稿共123张，创作于星期三预预 防防 PreventionPrevention提提倡倡母母乳乳喂喂养养，生生后后2周周开开始始，每每日日口口服服维维生生素素D 400600 IU，1岁以后，冬天服，夏天可不用。岁以后，冬天服，夏天可不用。中国营养学会推荐的每日钙供给量：中国营养学会推荐的每日钙供给量：初生初生6个月：个月：400 mgmg。7个月个月2岁：岁：600 mgmg。3岁岁8岁：岁：800 mgmg。青春期：青春期：10001200 mgmg。第86页，讲稿共123张，创作于星期三维生素维生素D 缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 第87页，讲稿共123张，创作于星期三 维生素维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Deficiency）是维生素是维生素D缺乏缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见性佝偻病的伴发症状之一，多见6月月以内的小婴儿。以内的小婴儿。定义定义第88页，讲稿共123张，创作于星期三发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第89页，讲稿共123张，创作于星期三正常总血正常总血Ca 2.22.6 mmol/L游离游离Ca21.25 mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl)游离游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl)第90页，讲稿共123张，创作于星期三隐匿型表现隐匿型表现总血总血Ca 1.71.9mmol/L陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign（+）腓反射腓反射 Peroneal sign （+）面神经征面神经征 Chvosteks sign（+）第91页，讲稿共123张，创作于星期三典型典型手足搐搦手足搐搦症状症状惊厥惊厥convulsion手足搐搦手足搐搦carpopedal spasm 喉痉挛喉痉挛laryngospasm 总血总血Ca 1.75mmol/L游离游离Ca2 1 mmol/L第92页，讲稿共123张，创作于星期三临床表现临床表现 总血总血Ca 1.75mmol/L诊断诊断第93页，讲稿共123张，创作于星期三鉴别诊断鉴别诊断其他原因低血钙其他原因低血钙低血镁低血镁低血糖低血糖颅内出血颅内出血婴儿痉挛症等婴儿痉挛症等第94页，讲稿共123张，创作于星期三Ca剂剂:静脉缓推静脉缓推治治 疗疗急救急救:给氧给氧 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 止惊止惊VitD制剂制剂第95页，讲稿共123张，创作于星期三第六节第六节 蛋白质蛋白质-能量营养障碍能量营养障碍第96页，讲稿共123张，创作于星期三营养性疾病分类营养性疾病分类MARASMUS(Infantile Atrophy)MALNUTRITIONOBESITYPROTEIN MALNUTRITION(PEM,Protein-Energy Malnutrition,Kwashiorkor)NUTRITIONAL DISORDERS第97页，讲稿共123张，创作于星期三 营养不良营养不良 malnutritionmalnutrition第98页，讲稿共123张，创作于星期三定定 义义 蛋蛋白白质质-能能量量营营养养不不良良（protein-energy protein-energy malnutrition,PEMmalnutrition,PEM）能能量量和和/或或蛋蛋白白质质缺缺乏乏(energy(energy and and protein protein deficiency)deficiency)所所致致的的一一种种营营养养缺缺乏乏症症，多多见见于于3 3岁以下的婴幼儿。岁以下的婴幼儿。第99页，讲稿共123张，创作于星期三营养不良营养不良营养不良营养不良食物摄入不足或不充分食物摄入不足或不充分食物吸收不足食物吸收不足食物供给不足食物供给不足 饮食习惯不良饮食习惯不良food faddismfood faddism精神因素精神因素代谢异常代谢异常疾病疾病第100页，讲稿共123张，创作于星期三负氮平衡负氮平衡总蛋白总蛋白胶体渗透压胶体渗透压 水肿水肿 蛋白质不足蛋白质不足白蛋白白蛋白酶功能酶功能 代谢低下代谢低下 IgIg免疫低下免疫低下病理、生理改变病理、生理改变第101页，讲稿共123张，创作于星期三能量不足能量不足 糖原消耗糖原消耗低血糖低血糖 相对总水量相对总水量水电解质紊乱水电解质紊乱脂肪消耗脂肪消耗血胆固醇血胆固醇肝细胞营养不良肝细胞营养不良细胞内细胞内NaNa+潴留潴留低渗状态低渗状态肾浓缩功能肾浓缩功能尿量尿量比重比重第102页，讲稿共123张，创作于星期三营养素缺乏组织器官功能障碍组织器官功能障碍膳食供给不足膳食供给不足 (原发原发)疾病疾病(继发继发)组织器官功能改变组织器官功能改变 形态改变形态改变体内贮存下降体内贮存下降 组织营养不足组织营养不足生化改变生化改变第103页，讲稿共123张，创作于星期三胸腺、淋巴组织萎缩胸腺、淋巴组织萎缩,Ig ,Ig 抑制与烦闹不安抑制与烦闹不安便秘或腹泻、纳差便秘或腹泻、纳差血压下降，脉细弱血压下降，脉细弱第104页，讲稿共123张，创作于星期三临床表现（中、重度）临床表现（中、重度）体重不增体重不增（能量不足）（能量不足）体重下降体重下降 -2SD-2SD发生偏离发生偏离长期、严重长期、严重身长不增、或缓慢身长不增、或缓慢第105页，讲稿共123张，创作于星期三临临 床床 类类 型型消瘦型消瘦型 能量供应不足为主能量供应不足为主 浮肿型浮肿型 蛋白质供应不足为主蛋白质供应不足为主 消瘦消瘦-浮肿型浮肿型 介于两者之间介于两者之间第106页，讲稿共123张，创作于星期三第107页，讲稿共123张，创作于星期三第108页，讲稿共123张，创作于星期三实验室检查实验室检查 无特异性无特异性 血糖血糖 、血胆固醇血胆固醇、血淀粉酶血淀粉酶、血脂酶血脂酶、血胰酶、血胰酶、血浆血浆PEAAsPEAAs、免疫功能免疫功能、血前蛋白、血前蛋白(PAS)(PAS)、血转铁蛋白血转铁蛋白、视黄醇结合蛋白、视黄醇结合蛋白(RBP)(RBP)、血总蛋白、