蛋白质降解和氨基酸的分解代谢精选PPT.ppt

关于蛋白质降解和氨基酸的分解代谢第1页，讲稿共46张，创作于星期三 第一节 蛋白质的降解一、蛋白质降解的特性 细胞可以有选择的降解蛋白质，蛋白质的存活期与其对细胞的代谢需求、营养状态和激素的作用相关。第2页，讲稿共46张，创作于星期三二、蛋白质降解的反应机制 真核细胞降解蛋白质有两种体系，溶酶体无选择的降解蛋白质，而泛肽给选择降解蛋白质加以标记，这一过程需要消耗ATP,有关的机制将在蛋白质生物合成一章介绍。第3页，讲稿共46张，创作于星期三蛋白质降解的泛肽途径蛋白质降解的泛肽途径E1-S-E1-S-E1-SHE1-SHE2-S-E2-S-E1-SHE1-SHE2-SHE2-SHE2-SHE2-SHATP AMP+PPiATP AMP+PPiE3E3多多多多泛肽化蛋白泛肽化蛋白泛肽化蛋白泛肽化蛋白ATPATP2626S S蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体2020S S蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体ATPATP1 19S9S调节亚基调节亚基调节亚基调节亚基去折叠去折叠去折叠去折叠水解水解水解水解E1E1E1E1：泛肽激活酶：泛肽激活酶：泛肽激活酶：泛肽激活酶 E2E2E2E2：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白 E3E3E3E3：泛肽：泛肽：泛肽：泛肽-蛋白质连接酶蛋白质连接酶蛋白质连接酶蛋白质连接酶（ubiquitin）第4页，讲稿共46张，创作于星期三三、机体对外源蛋白质的需要及消化作用 外源蛋白质在哺乳动物的消化道被分解为氨基酸才能吸收，一个70kg的人每天大约有400g的蛋白质周转，其中约1/4被降解或转变为葡萄糖，需要外源蛋白质补充，其余3/4在体内再循环。细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。第5页，讲稿共46张，创作于星期三 酶 水解位置 对 键 的 要 求肽链内切酶胃蛋白酶芳香族氨基酸和其它氨基酸形成的肽键胰凝乳蛋白酶COOH端芳香族氨基酸的羧基形成的肽键弹性蛋白酶COOH端丙氨酸、亮氨酸、丝氨酸等短脂肪链的氨基酸羧基形成肽键胰蛋白酶COOH端碱性氨基酸羧基形成的肽键肽链外切酶羧肽酶ACOOH端中性氨基酸形成的肽键羧肽酶BCOOH端碱性氨基酸形成的肽键氨 肽 酶NH2端二肽酶要求相邻两个氨基酸上的-氨基和-羧基同时存在第6页，讲稿共46张，创作于星期三消化道内几种蛋白酶的专一性消化道内几种蛋白酶的专一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（Phe.Trp）第7页，讲稿共46张，创作于星期三氨基酸代谢库氨基酸代谢库第8页，讲稿共46张，创作于星期三第二节 氨基酸的分解代谢一、氨基酸的脱氨基作用第9页，讲稿共46张，创作于星期三-氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO-NH+3|-酮酸酮酸1 R1-C-COO-O|R2-C-COO-O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO-NH+3|-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶 在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，任意氨基酸的氨基转移到酶分子上，结果原来的任意氨基酸的氨基转移到酶分子上，结果原来的任意氨基酸的氨基转移到酶分子上，结果原来的任意氨基酸的氨基转移到酶分子上，结果原来的-氨基酸生成相应的氨基酸生成相应的氨基酸生成相应的氨基酸生成相应的-酮酸，而酶分子上的氨基转移到酮酸受体上，形成产物氨酮酸，而酶分子上的氨基转移到酮酸受体上，形成产物氨酮酸，而酶分子上的氨基转移到酮酸受体上，形成产物氨酮酸，而酶分子上的氨基转移到酮酸受体上，形成产物氨基酸，同时酶又再生，这种作用称为氨基转移反应。基酸，同时酶又再生，这种作用称为氨基转移反应。基酸，同时酶又再生，这种作用称为氨基转移反应。基酸，同时酶又再生，这种作用称为氨基转移反应。*转氨酶的辅酶只有一种：磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶只有一种：磷酸吡哆醛第10页，讲稿共46张，创作于星期三较为重要的转氨酶有：较为重要的转氨酶有：丙丙氨氨酸酸氨氨基基转转移移酶酶（alanine trans-aminase,ALT），又又称称为为谷谷丙丙转转氨氨酶酶（GPT）。催催化化丙丙氨氨酸酸与与-酮酮戊戊二二酸酸之之间间的的氨氨基基移移换换反反应应，为为可可逆逆反反应应。该该酶酶在在肝肝脏脏中中活活性性较较高高，在在肝肝脏脏疾疾病病时时，可可引起血清中引起血清中ALT活性明显升高。活性明显升高。谷氨酸 +丙酮酸-酮戊二酸+丙氨酸GPT第11页，讲稿共46张，创作于星期三 天天 冬冬 氨氨 酸酸 氨氨 基基 转转 移移 酶酶（aspartatetransaminase,AST），又又称称为为谷谷草草转转氨氨酶酶（GOT）。催催化化天天冬冬氨氨酸酸与与-酮酮戊戊二二酸酸之之间间的的氨氨基基移移换换反反应应，为为可可逆逆反反应应。该该酶酶在在心心肌肌中中活活性性较较高高，故故在在心心肌肌疾疾患患时，血清中时，血清中AST活性明显升高。活性明显升高。谷氨酸 +草酰乙酸-酮戊二酸+天冬氨酸GOP第12页，讲稿共46张，创作于星期三二、谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基作用二、谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基作用第13页，讲稿共46张，创作于星期三L-谷谷氨氨酸酸脱脱氢氢酶酶(L-glutamatedehydro-genase)是是一一种种不不需需氧氧脱脱氢氢酶酶，以以NAD+或或 NADP+为为 辅辅 酶酶，生生 成成 的的 NADH或或NADPH可可进进入入呼呼吸吸链链进进行行氧氧化化磷磷酸酸化化。该该酶酶活活性性高高，分分布布广广泛泛，因因而而作作用用较较大大。该该酶酶属属于于变变构构酶酶，其其活活性性受受ATP，GTP的的抑制抑制，受，受ADP，GDP的激活的激活。第14页，讲稿共46张，创作于星期三L-氨氨 基基 酸酸 氧氧 化化 酶酶（L-amino acidoxidase)及及D-氨氨基基酸酸氧氧化化酶酶（D-aminoacid oxidase)是是一一种种需需氧氧脱脱氢氢酶酶，以以FAD或或FMN为为辅辅基基，脱脱下下的的氢氢原原子子交交给给O2，生生成成H2O2。该该酶酶活活性性不不高高，在在各各组组织器官中分布局限，因此作用不大。织器官中分布局限，因此作用不大。三、其他的脱氨基作用三、其他的脱氨基作用第15页，讲稿共46张，创作于星期三四、联合脱氨基作用转转氨氨基基作作用用与与氧氧化化脱脱氨氨基基作作用用联联合合进进行行，从从而而使使 氨氨 基基 酸酸 脱脱 去去 氨氨 基基 并并 氧氧 化化 为为-酮酮 酸酸(-ketoacid)的过程，称为的过程，称为联合脱氨基作用联合脱氨基作用。联联合合脱脱氨氨基基作作用用可可在在大大多多数数组组织织细细胞胞中中进进行行，是体内主要的脱氨基的方式。是体内主要的脱氨基的方式。形式一：形式一：第16页，讲稿共46张，创作于星期三转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H H2 20+NAD0+NAD+NHNH3 3+NADH+NADH-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸第17页，讲稿共46张，创作于星期三形式二：嘌呤核苷酸循环形式二：嘌呤核苷酸循环（purine nucleotidecycle,PNC）这这是是存存在在于于骨骨骼骼肌肌和和心心肌肌中中的的一一种种特特殊殊的的联合脱氨基作用方式。联合脱氨基作用方式。在在骨骨骼骼肌肌和和心心肌肌中中，由由于于谷谷氨氨酸酸脱脱氢氢酶酶的的活活性性较较低低，而而腺腺苷苷酸酸脱脱氨氨酶酶(adenylatedeaminase)的的活活性性较较高高，故故采采用用此此方方式式进进行脱氨基。行脱氨基。第18页，讲稿共46张，创作于星期三腺腺苷苷酸酸脱脱氨氨酶酶(adenylatedeaminase)可可催催化化AMP脱脱氨氨基基，此此反反应应与与转转氨氨基基反反应应相相联联系系，即即构构成成嘌嘌呤呤核核苷苷酸酸循循环环的的脱脱氨氨基作用。基作用。第19页，讲稿共46张，创作于星期三二、氨基酸的脱羧基作用概念概念 氨基酸在脱羧酶的氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相作用下脱掉羧基生成相应的一级胺类化合物应的一级胺类化合物的作用。脱羧酶的辅的作用。脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。酶为磷酸吡哆醛。氨基酸氨基酸脱羧酶脱羧酶伯胺伯胺 +CO +CO2 2第20页，讲稿共46张，创作于星期三 氨基酸脱羧基生成的胺类有不少是生理活性物质，如-氨基丁酸是重要的神经递质，组胺有降血压作用，酪胺有升血压作用。过多的胺类有毒，可以被氧化成醛类和氨，醛类氧化成脂肪酸，氨生成尿素。第21页，讲稿共46张，创作于星期三水生动物直接排出鸟类、爬行类尿酸人、哺乳类尿素六、六、氨氨的的命命运运第22页，讲稿共46张，创作于星期三血血 氨氨氨基酸氨基酸脱氨脱氨肠道肠道吸收吸收肾小管肾小管分泌分泌合成合成尿素尿素合成合成合成氨基酸等合成氨基酸等 含氮化合物含氮化合物铵盐铵盐生成生成排出排出合成合成谷氨酰胺谷氨酰胺高血氨症与肝昏迷氨中毒高血氨症与肝昏迷氨中毒第23页，讲稿共46张，创作于星期三1、氨在血中的转运、氨在血中的转运 A）丙氨酸）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)：肌肌肉肉中中的的氨氨基基酸酸将将氨氨基基转转给给丙丙酮酮酸酸生生成成丙丙氨氨酸酸，后后者者经经血血液液循循环环转转运运至至肝肝脏脏再再脱脱氨氨基基，生生成成的的丙丙酮酮酸酸经经糖糖异异生生合合成成葡葡萄萄糖糖后后再再经经血血液液循循环环转转运运至至肌肌肉肉重重新新分分解解产产生生丙丙酮酮酸酸，通通过过这这一一循循环环反反应应过过程程即即可可将将肌肌肉肉中中氨氨基基酸酸的的氨氨基基转转移移到到肝肝脏脏进进行行处处理理。这这一一循循环环反反应应过过程就称为程就称为丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环。葡萄糖循环。第24页，讲稿共46张，创作于星期三B）谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用：肝肝外外组组织织，如如脑脑、骨骨骼骼肌肌、心心肌肌在在谷谷氨氨酰酰胺胺合合成成酶酶（glutaminesynthetase)的的催催化化下下，合合成成谷谷氨氨酰酰胺胺，以以谷谷氨氨酰酰胺胺的的形形式式将将氨氨基基经经血血液液循循环环带带到到肝肝脏脏，再再由由谷谷氨氨酰酰胺胺酶酶将将其其分分解解，产产生生的的氨氨即即可可用用于于合合成成尿尿素素。因此，谷氨酰胺对氨因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒具有运输、贮存和解毒作用。作用。第25页，讲稿共46张，创作于星期三2、氨氨 的的 排排 泄泄 体内氨的主要代谢去路是用于合成体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。无毒的尿素。第26页，讲稿共46张，创作于星期三第三节第三节 尿素的形成尿素的形成一、尿素循环的发现一、尿素循环的发现 19321932年德国学者年德国学者Hans KrebsHans Krebs等发现在肝脏等发现在肝脏切片悬浮液中加入鸟氨酸，瓜氨酸和精氨酸可切片悬浮液中加入鸟氨酸，瓜氨酸和精氨酸可以促进尿素生成以促进尿素生成,早就知道精氨酸可以分解生早就知道精氨酸可以分解生成鸟氨酸和尿素，尿素循环因此提出。成鸟氨酸和尿素，尿素循环因此提出。第27页，讲稿共46张，创作于星期三NH3+CO2NH3尿素鸟氨酸瓜氨酸精氨酸从鸟氨酸合成瓜氨酸从瓜氨酸合成精氨酸精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸第28页，讲稿共46张，创作于星期三二二、鸟鸟氨氨酸酸循循环环（ornithinecycle)的的主主要要反反应应过程为：过程为：1氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成：此此反反应应在在线线粒粒体体中中进进行行，由由氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸合合成成酶酶（carbamoylphosphatesynthetase-,CPS-）催催化化，该该酶酶需需N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸（AGA）作作为为变变构构激激活活剂剂，反反应应不不可可逆。逆。氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(AGA，Mg2+)NH3+CO2+H2O+2ATP H2NCOOPO3H2+2ADP+Pi第29页，讲稿共46张，创作于星期三2瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成：在在线线粒粒体体内内进进行行，由由鸟鸟氨氨酸酸氨氨基基甲甲酰酰转转移移酶酶（ornithinecarbamoyltrans-ferase,OCT）催催化化（该该酶酶需需生生物物素素作作辅辅基基），将将氨氨基基甲甲酰酰基基转转移移到到鸟鸟氨氨酸酸的的-氨氨基基上上，生成瓜氨酸。生成瓜氨酸。OCTH2NCOOPO3H2+H2N（CH2）3CH（NH2）COOHH2NCOHN（CH2）3CH（NH2）COOH+Pi 第30页，讲稿共46张，创作于星期三3精氨酸琥珀酸的合成精氨酸琥珀酸的合成：转转运运至至胞胞液液的的瓜瓜氨氨酸酸在在精精氨氨酸酸琥琥珀珀酸酸合合成成酶酶(argininosuccinatesynthetase)催催化化下下，消消耗耗能能量量合合成成精精氨氨酸酸琥琥珀珀酸酸。精精氨氨酸酸琥琥珀珀酸酸合成酶是尿素合成的关键酶合成酶是尿素合成的关键酶。H2NCOHN（CH2）3CH（NH2）COOH+HOOCCH2CH（NH2）COOH+ATPHOOCCHCH2COOH精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸合成酶N=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH+AMP+PPi+H2O第31页，讲稿共46张，创作于星期三4精氨酸琥珀酸的裂解精氨酸琥珀酸的裂解：在在 胞胞 液液 中中 由由 精精 氨氨 酸酸 琥琥 珀珀 酸酸 裂裂 解解 酶酶(argininosuccinate lyase)催催化化，将将精精氨酸琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。氨酸琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。HOOCCHCH2COOHN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOHHN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH+HOOCCH=CHCOOH精氨酸琥珀酸裂解酶精氨酸琥珀酸裂解酶第32页，讲稿共46张，创作于星期三5精氨酸的水解精氨酸的水解：在在胞胞液液中中由由精精氨氨酸酸酶酶的的催催化化，精精氨氨酸酸水水解解生生成成尿尿素素(urea)和和鸟鸟氨氨酸酸(ornithine)。鸟鸟氨氨酸酸可可再再转转运运入入线线粒粒体继续进行循环反应。体继续进行循环反应。精氨酸酶精氨酸酶HN=C(NH2)NH(CH2)3CH(NH2)COOH+H2OH2NCONH2+H2N（CH2）3CH（NH2）COOH 第33页，讲稿共46张，创作于星期三鸟鸟氨氨酸酸循循环环氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi基质基质线线粒粒体体胞液胞液NH2-C-NH2NH2-C-NH2OO尿素尿素第34页，讲稿共46张，创作于星期三鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素尿素尿素 HH2 2OO 精氨酸琥珀酸精氨酸琥珀酸精氨酸琥珀酸精氨酸琥珀酸精氨酸精氨酸精氨酸精氨酸琥珀酸琥珀酸琥珀酸琥珀酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸（NHNH3 3）-ATP-ATPE E瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸磷磷磷磷 酸酸酸酸NHNH3 3 +CO+CO2 2 +H +H2 2 O O 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATP2ATP2ADP+Pi2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶（N-N-乙酰谷氨酸、乙酰谷氨酸、乙酰谷氨酸、乙酰谷氨酸、MgMg2+2+）线线线线粒粒粒粒体体体体鸟鸟鸟鸟 氨氨氨氨 酸酸酸酸 循循循循 环环环环每合成一分子尿素每合成一分子尿素每合成一分子尿素每合成一分子尿素 共解除了共解除了共解除了共解除了2 2分子的氨毒分子的氨毒分子的氨毒分子的氨毒 一分子来自于一分子来自于一分子来自于一分子来自于AAAA的脱氨基作用的脱氨基作用的脱氨基作用的脱氨基作用 另一分子来自于天冬氨酸另一分子来自于天冬氨酸另一分子来自于天冬氨酸另一分子来自于天冬氨酸关键酶关键酶关键酶关键酶 精氨酸琥珀酸合成酶精氨酸琥珀酸合成酶精氨酸琥珀酸合成酶精氨酸琥珀酸合成酶鸟鸟鸟鸟 氨氨氨氨 酸酸酸酸 循循循循 环环环环第35页，讲稿共46张，创作于星期三尿素循环的总结尿素循环的总结1、总反应和过程NHNH3 3+CO+CO2 2+3ATP+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸+2H+2H2 2O O NHNH2 2-CO-NH-CO-NH2 2 +2ADP+2+2ADP+2+AMP+PPi+AMP+PPi+延胡索酸延胡索酸延胡索酸延胡索酸2、合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。第36页，讲稿共46张，创作于星期三3、尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。4、耗能过程：4ATP/urea5、尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。6、意义：是体内解除氨毒的最主要方式,也是氨在体 内的主要代谢去路第37页，讲稿共46张，创作于星期三三、尿素循环的调节三、尿素循环的调节 尿素循环的第一步反应由氨甲酰磷酸合成酶尿素循环的第一步反应由氨甲酰磷酸合成酶催化，该酶是调控催化，该酶是调控尿素循环的关键酶，其别构效尿素循环的关键酶，其别构效应剂是应剂是N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸。N-N-乙酰谷氨酸是在乙酰谷氨酸是在N-N-乙酰谷氨酸合酶的催化乙酰谷氨酸合酶的催化下，由谷氨酸和乙酰下，由谷氨酸和乙酰-CoACoA合成的，体内氨的浓度增合成的，体内氨的浓度增高时，谷氨酸的浓度会增高，引起高时，谷氨酸的浓度会增高，引起N-N-乙酰谷氨酸合乙酰谷氨酸合成的增加，成的增加，N-N-乙酰谷氨酸激活氨甲酰磷酸合成酶乙酰谷氨酸激活氨甲酰磷酸合成酶，使，使尿素循环加速。尿素循环加速。第38页，讲稿共46张，创作于星期三 尿素循环的其他酶由他们的底物控制，除精氨酸酶尿素循环的其他酶由他们的底物控制，除精氨酸酶外，其他酶的不足使底物增加，引起反应速度的增加，外，其他酶的不足使底物增加，引起反应速度的增加，因此，尿素的生成量不会有很大的降低，但底物浓度过因此，尿素的生成量不会有很大的降低，但底物浓度过高，会使尿素循环逆行，血氨浓度增高，引起高血氨症。高，会使尿素循环逆行，血氨浓度增高，引起高血氨症。高血氨症可能是高血氨症可能是-酮戊二酸含量过低，影响了酮戊二酸含量过低，影响了柠檬酸循环，另外，谷氨酸被转化为谷氨酰胺，使柠檬酸循环，另外，谷氨酸被转化为谷氨酰胺，使其含量下降，会影响神经传导其含量下降，会影响神经传导(谷氨酸和谷氨酸和-氨基丁氨基丁酸是重要的神经递质酸是重要的神经递质)。尿素循环的任何一种酶完全丧失，会使新生儿死尿素循环的任何一种酶完全丧失，会使新生儿死亡。亡。第39页，讲稿共46张，创作于星期三第四节第四节第四节第四节氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯醇磷酸烯醇式酸式酸-酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天天冬氨酸天冬酰氨冬酰氨丙酮酸丙酮酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸脯氨酸脯氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸葡萄糖葡萄糖柠檬酸柠檬酸第40页，讲稿共46张，创作于星期三生糖生糖氨基酸氨基酸(丙、天、谷等）丙、天、谷等）生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸（苯、等）氨基酸（苯、等）生酮生酮氨基酸（亮、色等）氨基酸（亮、色等）第五节第五节生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸第41页，讲稿共46张，创作于星期三第六节 一碳单位的代谢 Metabolism of one carbon unit（一）一碳单位的定义和化学结构：（一）一碳单位的定义和化学结构：一碳单位一碳单位(onecarbonunit)是指只含一个是指只含一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其载碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。体携带参加代谢反应。常常见见的的一一碳碳单单位位有有甲甲基基（-CH3）、亚亚甲甲基基或或甲甲烯烯基基（-CH2-）、次次甲甲基基或或甲甲炔炔基基（=CH-）、甲甲酰酰基基（-CHO）、亚亚氨氨甲甲基基（-CH=NH）、）、羟甲基羟甲基（-CH2OH）等。）等。第42页，讲稿共46张，创作于星期三一一碳碳单单位位（onecarbonunit)通通常常由由其其载载体体携携带带，常常见见的的载载体体有有四四氢氢叶叶酸酸（FH4）和和S-腺腺苷苷同同型型半半胱胱氨氨酸酸，有时也可为有时也可为VitB12。常见的一碳单位的常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物四氢叶酸衍生物有：有：1N10-甲酰四氢叶酸（甲酰四氢叶酸（N10-CHOFH4）。）。2N5-亚氨甲基四氢叶酸（亚氨甲基四氢叶酸（N5-CH=NHFH4）。）。3N5,N10-亚甲基四氢叶酸亚甲基四氢叶酸（N5,N10-CH2-FH4）。）。4N5,N10-次甲基四氢叶酸次甲基四氢叶酸（N5,N10=CH-FH4）。）。5N5-甲基四氢叶酸（甲基四氢叶酸（N5-CH3FH4）。）。第43页，讲稿共46张，创作于星期三七、氨基酸代谢缺陷症七、氨基酸代谢缺陷症 第44页，讲稿共46张，创作于星期三第45页，讲稿共46张，创作于星期三感感谢谢大大家家观观看看第46页，讲稿共46张，创作于星期三