周围神经疾病概述.ppt

周围神经疾病Diseases of the Peripheral Nerves 济宁市第一人民医院神经内科济宁市第一人民医院神经内科 张璇张璇 医学博士医学博士 硕士生导师硕士生导师2021/9/101本章重点1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗5.急性脊髓炎2021/9/102第一节 概 述2021/9/103周围神经系统(Peripheral nervous system)周围神经系统是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。神经细胞分为细胞体和细胞突两部分，后者又包括树突和轴突。神经纤维通常指轴突，分为有髓纤维和无髓纤维两种。组成概念2021/9/104 周围神经有神经束膜&神经外膜保护,有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根神经根&神经节神经节 无此屏障无此屏障,免疫性免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位中毒性疾病易侵犯这些部位1.解剖解剖&生理 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,易受到CSF中物质影响2021/9/105 有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann 细胞&膜构成.髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布l 无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节 轴索髓鞘解剖&生理2.生理Ranvier结2021/9/106病因特发性：特发性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病营养及代谢性营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。药物及中毒药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等传染性及肉芽肿性传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等：麻风、艾滋病、白喉等血管炎性血管炎性：类风湿、：类风湿、SLE、硬皮病等、硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症：淋巴瘤、副肿瘤综合症遗传性遗传性：特发性及家族性、代谢性：特发性及家族性、代谢性嵌压性嵌压性：腕管综合症、间盘突出症：腕管综合症、间盘突出症2021/9/107E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理2021/9/108n 周围神经有四种病变(图6-1)外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展1.华勒变性(Wallerian degeneration)病理n华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)2021/9/109q 中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 是胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞 使远 端轴索得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱 髓鞘 逆死性(dying back)神经病2.轴索变性(axonal degeneration)病理n轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)2021/9/1010z 神经元病(neuronopathy):神经元胞体变性坏死,短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏。3.神经元变性(neuronal degeneration)病理n神经元变性(轴索&髓鞘变性)2021/9/1011 神经近端&远端长短不等不规则节段性脱髓鞘 而轴索保持相对完整。病因：炎症性(Guillain-Barr综合征)中毒性(白喉)遗传性&代谢障碍等4.节段性脱髓鞘(segmental demyelination)病理n节段性脱髓鞘(轴索可无损害)2021/9/1012 症状学症状学v感觉障碍感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛v运动障碍运动障碍：v刺激性症状刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 v破坏性症状破坏性症状：肌力减退或丧失肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩v腱反射改变：腱反射改变：减弱或消失减弱或消失、v自主神经症状：自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压无汗竖毛障碍、直立性低血压v其他：其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡养障碍可出现褥疮、溃疡2021/9/1013第二节 脑神经疾病Cranial Nerve Diseases2021/9/1014一、三叉神经痛Trigeminal Neuralgia2021/9/1015一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概念2021/9/1016 特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触传递 病因2021/9/1017 神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴索变细&消失 部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经根&延髓外侧 三叉神经感觉根切断术活检可见:病理2021/9/10181.中老年多见,40岁起病(70%80%),女:男=23:1l 扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发),不敢洗脸进食讲话,面色憔悴l 疼痛局限于1&2个分支,l 极少三支受损l 2,3支常见,多为单侧,面颊上下颌舌部明显l 电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分l 突发突止,间歇期正常临床表现2021/9/10192.严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作,夜不成眠临床表现2021/9/10203.病程呈周期性 发作期-数日、数周或数月 缓解期-数日数年 病程愈长,发作愈重,愈频繁 神经系统检查无体征 临床表现2021/9/1021根据 疼痛部位疼痛特点扳机点 神经系统无阳性体征可确诊 诊断&鉴别诊断1.诊断2021/9/1022(1)同一部位的面痛：牙痛 舌咽神经痛 额窦或颌窦炎 颞颌关节病鉴别诊断(2)继发性三叉神经痛2021/9/1023牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别 v 舌咽神经分布区(扁桃体舌根咽耳道深部)v 发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒1minv 吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发v 触发点(咽喉舌根扁桃体窝)v患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作 鉴别诊断牙痛鉴别诊断舌咽神经痛2021/9/1024 鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片可确诊 多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛鉴别诊断鼻窦炎鉴别诊断颞颌关节病2021/9/1025见于l 多发性硬化(MS)l原发性&转移性颅底肿瘤年轻患者，典型三叉神经痛，特别是双侧性者，应高度怀疑MS(2)继发性三叉神经痛2.鉴别诊断做头部CT和MRI可做出鉴别。2021/9/1026 特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗2021/9/1027 有效率约70%,孕妇忌用 副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞,须停药 偶有共济失调复视再障肝功能障碍,立即停药卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d)1.药物治疗(1)抗癎药物2021/9/1028苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o 可增量至0.6g/d(1)抗癎药物 卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效1.药物治疗氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o 完全控制(40%50%),明显缓解(25%)副作用:嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时2021/9/1029(2)其他药物：可用 氯苯氨丁酸、哌迷清等药物治疗。一些抗焦虑药物如黛力新或多虑平等可改善疼痛症状。有报道大剂量维生素B12可缓解疼痛。这些药物可作为联合用药物治疗顽固性三叉神经痛。1.药物治疗2021/9/1030n并发症并发症:面部感觉异常面部感觉异常角膜炎角膜炎咀嚼无力咀嚼无力复视复视带状疱疹带状疱疹 复发率复发率-21%28%,重复应用仍有效重复应用仍有效（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维 疗效90%以上2.局部治疗（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）：传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经传导通路而止痛。2021/9/1031 近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹 传统方法-三叉神经感觉根部分切断术 放射治疗：g-刀&X-刀治疗可能有效 3.手术治疗2021/9/1032二、特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy2021/9/1033A caseAn 18-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear.1 day later,voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone.The next day,she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side.Tearing was diminished in her right eye,and she could not taste things on the right side of her tongue.2021/9/1034A caseOn examination,the patient was unable to wrinkle her forehead,smile on the right,or close her right eyelide.She diminished tearing and loss of taste sensation on the anterior two thirds of the right side of her tongue.All other examination results were normal.2021/9/10352021/9/1036又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 是茎乳孔内面神经的非特异性炎症所致概念特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy2021/9/1037病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳 Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压病因病理 早期 神经水肿&脱髓鞘 严重者轴索变性 病因&病理2021/9/10381.任何年龄都可发生,男性略多 急性起病,症状数h&13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 临床表现2.患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)2021/9/1039 镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)面瘫一般累及单侧,如累及双侧多见于Guillain-Barr综合征 2021/9/10402021/9/10412021/9/1042 一般根据急性起病的周围性面瘫即可诊断1.诊断诊断&鉴别诊断2021/9/1043 左、右锥体束（皮质脑干束）左、右锥体束（皮质脑干束）2021/9/1044中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别诊断中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别诊断 中枢性面瘫中枢性面瘫 周围性面瘫周围性面瘫 神神 经经 元元 上运动神经元上运动神经元 下运动神经元下运动神经元 病病 灶灶 对对 侧侧 同同 侧侧 面瘫范围面瘫范围 眼裂以下面肌瘫眼裂以下面肌瘫 全面肌瘫全面肌瘫 味味 觉觉 正正 常常 可有障碍可有障碍 伴发症状伴发症状 常有，如舌瘫、偏瘫常有，如舌瘫、偏瘫 不一定不一定鉴别诊断2021/9/1045 腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎)2.鉴别诊断但需与以下情况进行鉴别(1)Guillain-Barr 综合征 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离2021/9/1046 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710d Hunt综合征(带状疱疹感染)或0.5g入液ivdrip,3次/d。目前研究认为用抗病毒药可明显缩短病程改善预后1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d 减轻面神经水肿缓解神经受压治疗急性期2021/9/10472.维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m,1次/d 促进神经髓鞘恢复治疗3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等 2021/9/10484.理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环,消除神经水肿 恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗 治疗2021/9/10495.康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗2021/9/10506.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术n 疗效不确定,严重病例可试用治疗2021/9/10517.预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏治疗2021/9/1052 不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后2021/9/1053病例病例1 患儿，男，患儿，男，患儿，男，患儿，男，6 6 6 6岁，因岁，因岁，因岁，因“四肢无力伴发热四肢无力伴发热四肢无力伴发热四肢无力伴发热2 2 2 2天，尿潴留天，尿潴留天，尿潴留天，尿潴留1 1 1 1天天天天”入院入院入院入院.患儿于患儿于患儿于患儿于2 2 2 2天前出现双下肢站立不稳，不能行走天前出现双下肢站立不稳，不能行走天前出现双下肢站立不稳，不能行走天前出现双下肢站立不稳，不能行走,同时有发热，体温同时有发热，体温同时有发热，体温同时有发热，体温38.938.938.938.9，第，第，第，第二天下午出现双上肢肌力差，双侧基本对称。晚上开始出现尿潴留，二天下午出现双上肢肌力差，双侧基本对称。晚上开始出现尿潴留，二天下午出现双上肢肌力差，双侧基本对称。晚上开始出现尿潴留，二天下午出现双上肢肌力差，双侧基本对称。晚上开始出现尿潴留，膀胱区胀满，尿道口偶有尿液滴出，来院门诊，收治入院。入院后查膀胱区胀满，尿道口偶有尿液滴出，来院门诊，收治入院。入院后查膀胱区胀满，尿道口偶有尿液滴出，来院门诊，收治入院。入院后查膀胱区胀满，尿道口偶有尿液滴出，来院门诊，收治入院。入院后查体体体体:神志清，精神欠佳，颅神经查体无异常神志清，精神欠佳，颅神经查体无异常神志清，精神欠佳，颅神经查体无异常神志清，精神欠佳，颅神经查体无异常,患儿仰卧，不能翻身，双患儿仰卧，不能翻身，双患儿仰卧，不能翻身，双患儿仰卧，不能翻身，双下肢肌力对称，远侧下肢肌力对称，远侧下肢肌力对称，远侧下肢肌力对称，远侧2 2 2 2级，近侧级，近侧级，近侧级，近侧2 2 2 2+级级级级,双上肢肌力双上肢肌力双上肢肌力双上肢肌力4 4 4 4+级。四肢肌张力略级。四肢肌张力略级。四肢肌张力略级。四肢肌张力略低，腹略胀，膀胱区饱满，有触痛，腹壁反射，提睾反射未引出，巴低，腹略胀，膀胱区饱满，有触痛，腹壁反射，提睾反射未引出，巴低，腹略胀，膀胱区饱满，有触痛，腹壁反射，提睾反射未引出，巴低，腹略胀，膀胱区饱满，有触痛，腹壁反射，提睾反射未引出，巴氏征（氏征（氏征（氏征（），膝腱反射及跟踺反射活跃），膝腱反射及跟踺反射活跃），膝腱反射及跟踺反射活跃），膝腱反射及跟踺反射活跃,平胸骨柄水平以下各种感觉缺平胸骨柄水平以下各种感觉缺平胸骨柄水平以下各种感觉缺平胸骨柄水平以下各种感觉缺失。腰穿失。腰穿失。腰穿失。腰穿:，脑脊液外观正常，透明，轻度白细胞增高，蛋白含为，脑脊液外观正常，透明，轻度白细胞增高，蛋白含为，脑脊液外观正常，透明，轻度白细胞增高，蛋白含为，脑脊液外观正常，透明，轻度白细胞增高，蛋白含为0.5g/L0.5g/L0.5g/L0.5g/L，糖及氯化物正常，辅助检查，糖及氯化物正常，辅助检查，糖及氯化物正常，辅助检查，糖及氯化物正常，辅助检查 磁共振所见磁共振所见磁共振所见磁共振所见:颈椎、胸椎、腰椎颈椎、胸椎、腰椎颈椎、胸椎、腰椎颈椎、胸椎、腰椎各椎体形态大小良好、生理曲度存在，未见明显异常信号影，各椎间各椎体形态大小良好、生理曲度存在，未见明显异常信号影，各椎间各椎体形态大小良好、生理曲度存在，未见明显异常信号影，各椎间各椎体形态大小良好、生理曲度存在，未见明显异常信号影，各椎间盘未见明显异常信号改变，颈胸段脊髓形态略显饱满，在盘未见明显异常信号改变，颈胸段脊髓形态略显饱满，在盘未见明显异常信号改变，颈胸段脊髓形态略显饱满，在盘未见明显异常信号改变，颈胸段脊髓形态略显饱满，在T 2 W 1 T 2 W 1 T 2 W 1 T 2 W 1 上上上上信号略偏高，腰段脊髓未见明显增粗及异常信号影信号略偏高，腰段脊髓未见明显增粗及异常信号影信号略偏高，腰段脊髓未见明显增粗及异常信号影信号略偏高，腰段脊髓未见明显增粗及异常信号影.该患者诊断是什么该患者诊断是什么该患者诊断是什么该患者诊断是什么?依据是什么依据是什么依据是什么依据是什么?鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 治疗措施治疗措施治疗措施治疗措施 2021/9/1054病例病例2 患者张某，男性，患者张某，男性，患者张某，男性，患者张某，男性，27272727岁。因四肢麻木无力岁。因四肢麻木无力岁。因四肢麻木无力岁。因四肢麻木无力6 6 6 6天于天于天于天于2003200320032003年年年年5 5 5 5月月月月29292929日入院。日入院。日入院。日入院。病人病人病人病人18181818天前曾有腹泻天前曾有腹泻天前曾有腹泻天前曾有腹泻,有低热有低热有低热有低热,两天后经治疗好转，于两天后经治疗好转，于两天后经治疗好转，于两天后经治疗好转，于6 6 6 6天前出现四肢天前出现四肢天前出现四肢天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力双上肢肌力双上肢肌力双上肢肌力2 2 2 2级，双下肢级，双下肢级，双下肢级，双下肢0 0 0 0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（），白细胞脊液：潘氏试验（），白细胞脊液：潘氏试验（），白细胞脊液：潘氏试验（），白细胞 1106/L 1106/L 1106/L 1106/L，蛋白定量，蛋白定量，蛋白定量，蛋白定量 100mg/dl 100mg/dl 100mg/dl 100mg/dl。神。神。神。神经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经MCVMCVMCVMCV潜伏期延长，速度减慢，潜伏期延长，速度减慢，潜伏期延长，速度减慢，潜伏期延长，速度减慢，F F F F波未引出。波未引出。波未引出。波未引出。该患者诊断是什么该患者诊断是什么该患者诊断是什么该患者诊断是什么?依据依据依据依据 鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 治疗措施治疗措施治疗措施治疗措施2021/9/1055q可能与感染有关&免疫机制参与的急性&亚急性特发性多发性神经病 也称 Guillain-Barr Syndrome(GBS)概念三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP2021/9/1056E 我国青壮年&儿童多见E 有地区&季节流行趋势E GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多.E 欧美国家呈双峰发病年龄(1625&4560岁)流行病学2021/9/1057r 脱髓鞘型在美国较常见,偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)r 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN),常与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染有关 流行病学2021/9/1058v 临床及流行病学证据显示：以腹泻为前驱感染的 GBS与空肠弯曲菌感染有关v GBS确切病因不清:可能与感染性疾病、疫苗接种或外科处理后有关v 另有些可能与巨细胞病毒、EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒、HIV感染等有关 病因&发病机制2021/9/1059+病原体某些组分与周围神经组分相似+机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制病因&发病机制周围神经的诱发抗原包括：P2蛋白 P1蛋白 P0蛋白 髓鞘结合糖蛋白(MAG 神经节苷脂GM12021/9/1060分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1抗体）抗GM1+GM1 周围神经损伤发病机制2021/9/1061 神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索病 理2021/9/1062 病前14周周多有胃肠道胃肠道呼吸道感染呼吸道感染&疫苗接种史疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重。腱反射减低腱反射减低&消失。消失。数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命如对称性瘫在数对称性瘫在数d内自下肢内自下肢上升至上肢，并累及脑神上升至上肢，并累及脑神经，称为经，称为Landry上升性麻痹上升性麻痹1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹临床表现2021/9/1063临床表现2.肢体感觉障碍：感觉主诉通常不如运动症状明显+感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)+感觉缺失较少见(手套袜子形分布)+振动觉&关节运动觉通常保存。+神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征2021/9/10643.脑神经麻痹：少数患者出现，可为首发症状 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 数日内常出现肢体瘫痪2021/9/1065 窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状常较明显临床表现2021/9/1066特点(纯运动型)r 病情重,多有呼吸肌受累r 2448 h迅速出现四肢瘫r 肌萎缩出现早r 病残率高,预后差(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型临床表现2021/9/1067v 发病与急性运动轴索型神经病相似，v累及运动及感觉神经v 病情更严重,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病5.GBS变异型临床表现(3)Fisher综合征 眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征(4)不能分类的GBS2021/9/1068所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。2021/9/1069本病特征性表现(病后23w)PrC数正常，但第一周可正常。1.CSF蛋白细胞分离现象辅助检查2.ECG异常 严重病例可见 窦性心动过速&T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2021/9/1070脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害 远端波幅减低辅助检查2021/9/1071 病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫（弛缓性瘫）末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波&H反射延迟1.诊断诊断&鉴别诊断2021/9/1072(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快(23天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有2021/9/10732.鉴别诊断(2)脊髓灰质炎r 发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪。r 常累及一侧下肢，不对称性特点。r 无感觉障碍&脑神经受累。(3)功能性瘫痪（癔症）神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等2021/9/1074禁忌证:严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病 1.病因治疗(1)血浆交换(plasma exchange,PE)每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗2021/9/1075W 禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)W 副作用-发热面红(减慢输液速度)(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin,IVIG)W 成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用W IVIG&PE是AIDP的一线治疗1.病因治疗2021/9/1076无条件用IVIG&PE,可试用v 甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用57dv 地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d(3)皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效,并有不良反应1.病因治疗2021/9/1077q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险q 在重症监护病房密切观察呼吸情况q 有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器2.辅助呼吸 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 2021/9/1078高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位 3.对症治疗&预防治疗重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速,通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症 2021/9/1079保持床单平整&勤翻身,预防褥疮及早康复治疗 肢体被动&主动运动,防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸按摩理疗&步态训练 3.对症治疗&预防治疗2021/9/1080尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠 不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息3.对症治疗&预防治疗疼痛-镇痛药n 试用卡马西平&阿米替及早识别处理焦虑症&抑郁症n 氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o2021/9/1081本病为自限性,单相病程(monophase course)+经数周&数月恢复+70%75%的病人完全恢复+25%遗留轻微神经功能缺损+5%死亡,常死于呼吸衰竭+空肠弯曲菌感染者预后差+高龄起病急骤辅助通气者预后不良预后2021/9/1082急性脊髓炎急性脊髓炎2021/9/1083一、一、定义定义指白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性脊指白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性脊髓炎。又称为髓炎。又称为急性非感染性炎症型脊髓炎或急性非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。急性横贯性脊髓炎。2021/9/1084二、病因与病理二、病因与病理n 病因不清,可能为病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应包括不同的临床综合征,如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等病变部位病变部位：任何节段，：任何节段，胸段最常受累胸段最常受累（74.5%），尤其），尤其T35，其次为颈段和腰段；病损可为局灶性、横贯性，其次为颈段和腰段；病损可为局灶性、横贯性，也可为多灶融合或散在。也可为多灶融合或散在。2021/9/1085病理改变病理改变肉眼观：病变部位软膜充血，脊髓肿胀，严重者肉眼观：病变部位软膜充血，脊髓肿胀，严重者质地变软，切面灰白质界限不清，有点状出血质地变软，切面灰白质界限不清，有点状出血显微镜下观：软膜和脊髓血管扩张，充血，血管显微镜下观：软膜和脊髓血管扩张，充血，血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润和周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润和水肿，灰质内神经细胞肿胀，尼氏小体溶解，白水肿，灰质内神经细胞肿胀，尼氏小体溶解，白质内髓鞘脱失和轴突变性，大量吞噬细胞和胶质质内髓鞘脱失和轴突变性，大量吞噬细胞和胶质细胞增生细胞增生2021/9/1086三、临床表现三、临床表现1）可发生于任何年龄）可发生于任何年龄,青壮年较常见，无性别差异青壮年较常见，无性别差异2）病前数天或）病前数天或12周常有上感、过劳、外伤等诱因周常有上感、过劳、外伤等诱因3）起病较急，症状多在）起病较急，症状多在23天内进展至高峰天内进展至高峰4）首发症状：多为双下肢麻木、无力，病变部位根）首发症状：多为双下肢麻木、无力，病变部位根痛，病变节段束带感，进而发展为横贯性损害痛，病变节段束带感，进而发展为横贯性损害2021/9/1087横贯性脊髓炎急性期症状横贯性脊髓炎急性期症状运动障碍运动障碍：早期为脊髓休克期，表现为病变水：早期为脊髓休克期，表现为病变水平以下瘫痪肢体肌张力低，腱反射消失，病理平以下瘫痪肢体肌张力低，腱反射消失，病理反射引不出。长短取决于脊髓损害程度和并发反射引不出。长短取决于脊髓损害程度和并发症。一般症。一般24周。周。感觉障碍感觉障碍：急性期病变节段以下所有感觉缺失，：急性期病变节段以下所有感觉缺失，上缘可有上缘可有12个节段的感觉过敏区或束带感觉个节段的感觉过敏区或束带感觉异常。恢复较运动慢。异常。恢复较运动慢。植物神经功能障碍植物神经功能障碍：早期为大小便潴留。损害：早期为大小便潴留。损害平面以下无汗或少汗，皮肤水肿、干燥、脱屑、平面以下无汗或少汗，皮肤水肿、干燥、脱屑、指甲松脆等指甲松脆等2021/9/1088恢复期表现恢复期表现一般持续一般持续24周，周，34周后进入恢复期，周后进入恢复期，36个月可基本恢复，少数病例遗有程度个月可基本恢复，少数病例遗有程度不等的后遗症，如发生肺炎、泌尿系统感不等的后遗症，如发生肺炎、泌尿系统感染或褥疮可使持续时间延长，恢复延迟染或褥疮可使持续时间延长，恢复延迟恢复表现恢复表现：瘫痪肢体肌张力增高，肌力自：瘫痪肢体肌张力增高，肌力自远端开始恢复，感觉障碍平面逐渐下降，远端开始恢复，感觉障碍平面逐渐下降，腱反射渐增高，病理反射出现，膀胱容量腱反射渐增高，病理反射出现，膀胱容量开始缩小，尿液充盈到开始缩小，尿液充盈到300400ml时即自时即自动排尿（反射性神经原性膀胱）动排尿（反射性神经原性膀胱）2021/9/1089上升性脊髓炎上升性脊髓炎起病起病急骤，脊髓受累节段呈上升性急骤，脊髓受累节段呈上升性感觉障碍感觉障碍平面常于平面常于12天内甚至数小时内上天内甚至数小时内上升到高颈髓升到高颈髓瘫痪瘫痪由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫群，出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，常可引起死亡痪，常可引起死亡2021/9/1090脱髓鞘性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎即多发性硬化即多发性硬化-脊髓型。其临床表现与感染后脊脊髓型。其临床表现与感染后脊髓炎相同，但临床进展较缓慢，持续髓炎相同，但临床进展较缓慢，持续13周以周以上。前驱感染不确定。上。前驱感染不确定。典型表现典型表现：单侧或双侧：单侧或双侧麻木感麻木感从骶段向足部和从骶段向足部和股前部或躯干扩展，伴该部位无力和下肢股前部或躯干扩展，伴该部位无力和下肢瘫痪瘫痪，继而膀胱受累，躯干出现感觉阻碍平面继而膀胱受累，躯干出现感觉阻碍平面。诱发电位即诱发电位即MRI可发现可发现CNS其他部位损害。其他部位损害。2021/9/1091神经电生理：肌电图呈失神经改变肌电图呈失神经改变脑脊液MRI：病变部位脊髓增粗病变部位脊髓增粗压力：压力不高，一般无椎管梗阻压力：压力不高，一般无椎管梗阻细胞数：细胞数：WBC可正常或稍增高，可正常或稍增高，以淋巴细胞为主以淋巴细胞为主蛋白含量：可轻度增高，多为蛋白含量：可轻度增高，多为0.51.2g/l糖糖氯化物正常氯化物正常辅助检查2021/9/1092矢状位T2WI辅助检查矢状位T1WI增强3.影像学检查-急性脊髓炎2021/9/1093五、诊断和鉴别诊断五、诊断和鉴别诊断 急性起病,病前感染病史或疫苗接种史n 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓,病变以下运动感觉&自主神 经功能障碍n CSF和MRI检查可确诊n鉴别诊断除外其他疾病2021/9/1094鉴别诊断鉴别诊断1 1）与髓内脊髓压迫性病变鉴别）与髓内脊髓压迫性病变鉴别相似处相似处：横贯性脊髓损伤的体征、急性期：横贯性脊髓损伤的体征、急性期CSFCSF蛋白含量可增高、椎管偶有部分梗阻、蛋白含量可增高、椎管偶有部分梗阻、影象学检查可显示病变节段增粗影象学检查可显示病变节段增粗不同处不同处：进展快进展快进展快进展快、随着病情好转，脊髓水肿、随着病情好转，脊髓水肿可完全恢复、可有脊髓休克的表现可完全恢复、可有脊髓休克的表现2 2）与髓外脊髓压迫性病变鉴别）与髓外脊髓压迫性病变鉴别急性硬膜外脓肿急性硬膜外脓肿脊柱结核脊柱结核脊柱转移性肿瘤脊柱转移性肿瘤2021/9/1095六、治疗原则六、治疗原则及时治疗及时治疗精心护理精心护理预防并发症预防并发症早期康复训练早期康复训练2021/9/1096急性期药物治疗急性期药物治疗皮质类固醇激素（主要治疗手段）皮质类固醇激素（主要治疗手段）免疫球蛋白免疫球蛋白(严重者上升性脊髓炎应立即使用严重者上升性脊髓炎应立即使用)抗生素预防感染，防治并发症抗生素预防感染，防治并发症BB族维生素族维生素血管扩张剂血管扩张剂神经营养药神经营养药-甲基酪氨酸甲基酪氨