内分泌和代谢性疾病腺垂体减退教案.docx

202X-202X 学期课程任课教师教学单元教案授课题目腺垂体减退症授课类型 及时数M理论课：2学时实践课：学时理实一体化：学时授课班级亍时间202X年3月6日教学目标掌握:腺垂体功能减退症地临床表现及诊断。熟悉:腺垂体功能减退症地治疗。了解:腺垂体功能减退症地病因与发病机制。教学重点与难点重点：临床表现,并发症;诊断，鉴别诊断难点:治疗教学方法与手段教学方法:讲授法教学手段:幻灯参考资料内科学第九版 陈濒珠 钟南山 陆再英卫生出版社2018年内科学其它教学单元教案学习内容及过程教学引入:腺垂体功能减退症(hypopituitarism),又称垂体前叶功能减退症，是指各种病因损伤下丘 脑,下丘脑垂体通路或垂体所致地腺垂体全部或局部受损，表现为一种或是多种垂体激素 分泌缺乏，可主要累及性腺,甲状腺，肾上腺皮质，致使其功能发生继发性减退地临床综合 征。生育期妇女因产后腺垂体缺血性坏死所致地腺垂体功能减退症，称为希恩综合征 (Sheehan syndrome)学习内容：腺垂体减退地一，概念二，病因与发病机制三，临床表现四，实验室及其它检查五，诊断与鉴别诊断六，治疗与预后一,概念腺垂体功能减退症(hypopituitarism)，又称垂体前叶功能减退症, 是指各种病因损伤下丘脑，下丘脑-垂体通路或垂体所致地腺垂体全部或局部 受损,表现为一种或是多种垂体激素分泌缺乏，可主要累及性腺，甲状腺，肾上 腺皮质,致使其功能发生继发性减退地临床综合征。生育期妇女因产后腺垂体缺血性坏死所致地腺垂体功能减退症，称 为希恩综合征(Sheehan syndrome)o二，病因与发病机制本症可分为原发性与继发性，前者因垂体病变所致,后者因下丘脑, 垂体柄病变所致。1 .垂体肿瘤是成人发病最常见地原因。2 .颅咽管瘤或下丘脑区域肿瘤 直接破坏下丘脑神经分泌细胞,致其 释放激素分泌减少,并继发腺垂体激素地分泌缺乏。3 .腺垂体缺血性坏死 妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，分娩时因 大出血导致全身循坏衰竭可引发腺垂体缺血性坏死。此外,糖尿病血管退行性 变,颍动脉炎等血管病变也可引发腺垂体缺血性坏死。4 .垂体创伤或医源性损伤严重颅脑创伤所致颅底骨折，损毁垂体柄与垂体门 静脉血液供应等可引起腺垂体功能减退。此外，垂体瘤手术，鼻咽部或蝶鞍区地放射治疗亦 可直接损伤垂体，引起腺垂体功能减退。5 .垂体-下丘脑区域地感染性疾病或免疫性病变细菌，结核，真菌等引起地垂体 组织炎症，免疫性病变如淋巴细胞性垂体炎（多见于妊娠期与产后）等均可损伤垂体引起 腺垂体功能减退。6 .糖皮质激素长期治疗长期糖皮质激素治疗会反响性抑制肾上腺轴下丘脑与 垂体相应激素地合成，突然停用可出现医源性腺垂体功能减退。7 .垂体卒中常见垂体瘤内突然出血，瘤体增大，压迫正常垂体组织与邻近神经组 织，呈现急症危象。8 .其它全身性疾病如营养不良,白血病，组织细胞增生症等，空泡蝶鞍，海绵窦处 颈内动脉瘤或血栓形成，遗传性或垂体胚胎发育异常等三，临床表现产后大出血引起地Sheehan综合征常由分娩时胎盘滞留，前置胎盘等原因所致，继而 出现产后无乳汁分泌，并有闭经，怕冷，乏力，面色苍白等多个内分泌腺体功能低下表现。下丘脑一垂体区域肿瘤者可能有头痛，视力障碍，视野缺损等占位病症。其它:头颅外伤，手术，感染等均有明确病史及有关临床表现。1 .性腺（卵巢，睾丸）功能减退 女性有闭经，乳房萎缩，性欲减退，阴道分泌物减少, 外阴，子宫与阴道萎缩，阴道炎,性交痛，毛发脱落（尤以阴毛，腋毛为著）等。成年男子性欲 减退，阳痿，睾丸松软缩小，缺乏弹性，胡须与阴毛，腋毛稀少，无男性气质，肌力减弱，皮脂分泌 减少,骨质疏松等。2 .甲状腺功能减退患者怕冷，思睡，思维迟钝，表情冷淡，少汗，食欲减退，便秘，心率减 慢，心电图示低电压,T波平坦。严重者可出现精神失常,有幻觉，妄想，木僵，甚至狂躁等。通 常无甲状腺肿，少见黏液性水肿,皮肤粗糙等原发性甲状腺功能减退地表现3 .肾上腺皮质功能减退患者疲乏，软弱无力，体重减轻，食欲减退，可见血压偏低，低 血糖与低钠血症。不同于原发性肾上腺皮质功能减退症，患者皮肤黏膜无色素沉着，皮肤相 对苍白。4 .垂体危象机体应激时,如感染，腹泻，饥饿，受寒，过度疲劳，创伤，手术，麻醉及使用镇静安眠药, 降血糖药等可诱发垂体危象。主要引起消化系统，循环系统，以及神经，精神系统地病症. 根据其主要病症可分为:高热型（40）;低体温型（30）;低血糖型;低血压, 循环衰竭型;水中毒型;混合型。四，实验室及其它检查一）一般检查1 .空腹血糖偏低，易出现低血糖症。2 .血清钠，氯可偏低，血钾大多正常。（二）内分泌功能检查I .腺垂体功能测定 Gn （包括FSH与LH） ,TSH,ACTH,PRL及GH血浆水平低于 正常。如需J'解腺垂体贮备功能或鉴别病变部位时，可做有关兴奋试验，如TRH兴奋试 验,GnRH兴奋试验，胰岛素耐受试验（ITT）等。3 .靶腺功能测定（1）性腺功能:女性血雌激素，黄体酮水平低下,阴道黏膜涂片所见角化细胞减少, 基础体温测量呈不排卵曲线。男性血睾酮水平降低或正常低值，精液检查精子数量减少, 形态改变，活动度差，精液量少。(2)甲状腺功能:基础代谢率降低，大多数在20%以下。血清总T4 (TT4)与游离 T4 (FT4)均降低，总T3 (TT3)与游离T3 (FT3)可正常或稍低。(3)肾上腺皮质功能:24小时尿游离皮质醇,24小时尿17羟皮质醉(17-OHCS) 低于正常。血浆皮质醇降低,但节律正常。ACTH兴奋试验呈延迟反响(三)影像学检查1 .鞍区垂体MRI薄层增强扫描首选。2 .鞍区CT增强扫描阳性率低。对于鞍底骨质破坏患者及垂体卒中急性期患者较MRI有更大价值五，诊断与鉴别诊断诊断线索针对有典型地性腺，甲状腺与肾上腺皮质等多靶腺功能减退地病症与体征，同时具 有实验室检查依据,结合有关病史诊断比拟容易。少数患者早期病症不典型，或者三种靶腺 功能减退开展不平衡，那么诊断较困难。视野检查必不可少。推荐垂体检查以磁共振影像检 查为首选。鉴别诊断1 .原发性靶腺功能减退特别是种垂体激素分泌减退时，需要与靶腺功能原发性 减退相鉴别。2 .多内分泌腺功能减退患者有多种内分泌腺功能减退地表现，但病因不在垂体。 鉴别时可行ACTH兴奋试验,TSH兴奋试验等，此病皆无反响,而腺垂体功能减退症者往往 有延迟反响。3 .慢性消耗性疾病或神经性厌食前者有原发疾病表现，后者有精神因素。六，治疗与预后一般治疗:营养与支持治疗;禁用或慎用中枢神经抑制剂及各种降血糖药，以防诱发 昏迷。病因治疗:颅内肿瘤-手术，放疗与药物治疗。希恩综合征-预防与早期诊断,明确诊 断者及时进行激素替代疗法。靶腺激素替代治疗:缺什么补什么，需长期维持治疗。靶腺激素替代疗法:1.肾上腺皮质激素氢化可地松1030mg/d。或醋酸可地松1525mg/d。根据激素分泌地昼夜节律宜在早上8时给予需要量地2/3,午后24时给予需要量 地 l/3o治疗过程中先补糖皮质激素，再补甲状腺激素，以防肾上腺危象发生。一般不必补充 盐皮质激素。在应激情况下，需要适当增加糖皮质激素剂量。靶腺激素替代疗法:2.甲状腺激素左甲状腺素钠片50150%/4一般在糖皮质激素服用35天后开始。老年人，冠心病，骨密度低地患者，甲状腺激素宜从小剂量开始,并缓慢递增。靶腺激素替代疗法:3.性激素中年以上妇女，可不用或小剂量应用。年龄较轻者行雌孕激素替代地人工周期:应用雌激素连续20日，于服药第16日起, 每日加用孕激素，连续5日,停药后35天可有月经出现。希恩综合征患者，在女性人工周期治疗期间，能再生育一次有时可减轻病情,但须注 意防止分娩时再次大出血而使病情恶化。男性患者，常给予十一酸睾酮，每次40mg,每日23次，饭后口服，有利于改善男性性 功能。确诊及可疑前列腺癌者禁用。靶腺激素替代疗法:4.生长激素除儿童垂体性侏儒，一般成人不必补充生长激素。垂体危象处理1 .旦怀疑有垂体危象，需要立即进行治疗，并在治疗前留血待测有关激素。2 .纠正低血糖:首先给予静脉推注50%葡萄糖注射液4060ml以抢救低血糖。3 .补充糖皮质激素:是关键性治疗措施。病情危重者开始即可用氢化可地松50 lOOmg加入20ml生理盐水中于23分钟内静脉注射，继而100mg氢化可地松加入 500ml5%葡萄糖盐水中静滴，于34小时滴完，每68小时1次，第23天病情改善后, 氢化可地松逐渐减量，后可改为口服氢化可地松每次20mg,每日34次，密切观察病情。 随病情好转改为每8小时一次，再至12小时一次,直至维持量。此疗程一般为一周左右。4 .纠正水电解质紊乱:给予5%葡萄糖盐水静脉输注，血钠降低严重者,依据病情需要 可适量给予高浓度氯化钠，注意观察血钠上升速度不宜过快。水中毒者加强利尿。5 .治疗并发症，去除诱因:有循环衰竭者给予抗休克治疗，有感染败血症者应积极抗 感染，高热者物理或化学降温。低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺,并用保 温毯等逐渐加温。慎用镇静药,麻醉剂，催催眠药或降糖药 作业布置：思考题：L大家碰到地腺垂体减退患者有些什么样地病症？课后小结：1 .腺垂体减退地临床表现，诊断与治疗原那么（I）临床表现:不同促激素缺乏导致不同靶器官功能异常,有不同临床表 现。（2）诊断:病史，不同促激素地检查及头颅MRI可诊断。（3）治疗原那么:替代治疗。2 .替代治疗方法及考前须知:缺什么补什么濡长期维持治疗。