心血管系统疾病3-风湿病心瓣膜病.ppt

心血管系统疾病心血管系统疾病(Diseases of Cardiovascular System)病理学系病理学系 周新华周新华Diseases of Cardiovascular Systemn nAtherosclerosis；n nCoronary atherosclerosis;n nHypertension;n nRheumatism;rheumatic carditis;n nInfective endocarditis(bacterial endocarditis);n nValvular vitium of the heart;n nCardiomyopathy;myocarditis.风 湿 病 （Rheumatism）风湿风湿(中医中医):关节、骨、肌肉慢性疼痛关节、骨、肌肉慢性疼痛 黄帝内经黄帝内经 风湿热风湿热(rheumatic fever)游走性急性关节炎游走性急性关节炎(acute arthritis)环形红斑环形红斑（erythema annulare）皮下结节皮下结节（subcutaneous nodules）1.1.临床特点临床特点(clinical features)n发病年龄：发病年龄：5-155-15岁，岁，6-96-9岁高峰岁高峰n发病前发病前2-32-3周链球菌感染史周链球菌感染史 n发热发热,游走性大关节炎游走性大关节炎n皮肤环形红斑皮肤环形红斑,皮下结节皮下结节n心脏炎心脏炎:心慌，心动过速，杂音心慌，心动过速，杂音,P-R,P-R间期延长间期延长n血液检查：抗血液检查：抗0 0抗体抗体(ASO)(ASO)，血沉加快，血沉加快 n秋冬春多发，反复发作秋冬春多发，反复发作!舔关节舔关节,咬心脏咬心脏!2.病因与发病机制病因与发病机制 (etiology&pathogenesis)n1)发病前链球菌性咽喉炎n2）流行地区、季节一致 n3）抗菌素防治有效n4）抗链球菌抗体,抗O(ASO1:500)A组乙型溶血性链球菌感染有关组乙型溶血性链球菌感染有关病因(etiology)n1)1)感染后感染后2-3W2-3W发病发病n2)2)病变不在链球菌感染原发部位病变不在链球菌感染原发部位n3)3)病灶及血培养均无链球菌病灶及血培养均无链球菌n4)4)无化脓性病变无化脓性病变不是溶血性链球菌直接感染引起不是溶血性链球菌直接感染引起病因(etiology)与溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病与溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病n1 发病与抗体形成时期一致发病与抗体形成时期一致n2 ASO与病情进展一致与病情进展一致n3 心内膜、心肌心内膜、心肌自身抗体自身抗体n4 病灶为结缔组织病变，病灶为结缔组织病变，IgG沉积沉积n5 菌壁抗原菌壁抗原M-蛋白与心肌、蛋白与心肌、C-蛋白蛋白 与结缔组织有与结缔组织有共同抗原共同抗原,交叉反应交叉反应 小结小结(summary)疾疾病病性性质质(Nature)(Nature):A A组组乙乙型型溶溶血血链链球球菌菌感感染染有有关变态反应性疾病关变态反应性疾病 病变部位病变部位(Site)(Site):全身结缔组织全身结缔组织 侵侵犯犯组组织织(Tissue)(Tissue):心心脏脏、关关节节、皮皮肤肤、血血管管、神经系统等神经系统等 发发病病机机制制(Pathogenesis)(Pathogenesis):与与链链球球菌菌感感染染有有关关的的自自身身免免疫疫疾疾病病/交交叉叉免免疫疫反反应应/变变态态反反应应(allergic allergic inflammatory disease)inflammatory disease)3.3.基本病变基本病变(Basic pathology)(1)变质渗出期 1m (Degenerative and exudative phase)心脏、浆膜、关节及皮肤心脏、浆膜、关节及皮肤 充血、水肿、纤维素渗出，胶原纤维粘液变性、充血、水肿、纤维素渗出，胶原纤维粘液变性、纤维素样坏死，炎纤维素样坏死，炎C C（淋巴、浆、中性、单核）（淋巴、浆、中性、单核）浸润；浸润；(2)增生期增生期（肉芽肿期）（肉芽肿期）23个月个月n特征特征 风湿肉芽肿风湿肉芽肿（风湿小体、（风湿小体、Aschoff body）诊断意义诊断意义n组成组成 中心中心纤维素样坏死灶纤维素样坏死灶 周围周围风湿细胞、风湿细胞、纤维母细胞纤维母细胞 少量炎细胞少量炎细胞n形态形态 多呈圆形或梭形多呈圆形或梭形n部位部位 多见心肌间质、小动脉旁多见心肌间质、小动脉旁Basic pathology of rheumatismAschoff body:Aschoff cellsAschoff cells:横切面横切面胞胞核呈枭眼状核呈枭眼状(owl-eye)Histiocytes with vesicular nuclei and abundant cytoplasmAschoff cells:纵切面呈毛虫纵切面呈毛虫(caterpillar)(caterpillar)Summary:Aschoff body部位:间质(尤小血管旁)，梭形结节病灶中央：纤维素样坏死(fibrinoid necrosis)周围：风湿细胞，淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell:浆丰富，嗜碱，核大，枭眼，毛虫来源:巨噬细胞(Vim,Mac387,Lys)(+)(desmin,actin)(-)(3)愈合期愈合期(healing phase):2-3m 纤维化-梭形小瘢痕(spindle scar)n总病程：4一6个月，反复发作，新旧病灶并存 n总性质：形成特异性风湿性肉芽肿的增生性炎 Basic pathology of rheumatism3.3.各脏器病变各脏器病变(Organ changes)(1)风湿性心脏病(Rheumatic carditis)a.风湿性心内膜炎(Rheumatic endocarditis)b.风湿性心肌炎(Rheumatic myocarditis)c.风湿性心包炎(Rheumatic pericarditis)d.风湿性全心炎(Rheumatic pancarditis)1.风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis）：）：累及累及 二尖瓣二尖瓣 二尖二尖+主主A瓣瓣 三尖瓣和肺动脉瓣极少受累三尖瓣和肺动脉瓣极少受累早期早期早期早期 瓣膜瓣膜瓣膜瓣膜浆液渗出，肿胀，变性，浆液渗出，肿胀，变性，浆液渗出，肿胀，变性，浆液渗出，肿胀，变性，纤维素性坏死纤维素性坏死纤维素性坏死纤维素性坏死风湿细胞风湿细胞风湿细胞风湿细胞 闭锁缘闭锁缘闭锁缘闭锁缘单排细小疣状赘生物，单排细小疣状赘生物，单排细小疣状赘生物，单排细小疣状赘生物，灰白、半透明、不易脱落灰白、半透明、不易脱落灰白、半透明、不易脱落灰白、半透明、不易脱落 白色血栓白色血栓白色血栓白色血栓后期后期后期后期 病灶纤维化，赘生物机化病灶纤维化，赘生物机化病灶纤维化，赘生物机化病灶纤维化，赘生物机化 风湿性心内膜炎（Rheumatic endocarditis)v疣疣状状心心内内膜膜炎炎:白白色色血血栓栓Verrucous endocarditis反复机化反复机化反复机化反复机化 瓣膜增厚、缩短、粘连瓣膜增厚、缩短、粘连瓣膜增厚、缩短、粘连瓣膜增厚、缩短、粘连 狭窄（狭窄（狭窄（狭窄（stenosisstenosis）关闭不全关闭不全关闭不全关闭不全(insufficiencyinsufficiency)心瓣膜病心瓣膜病心瓣膜病心瓣膜病 反复发作反复发作反复发作反复发作 疤痕疤痕疤痕疤痕 、内膜厚、粗糙、皱缩内膜厚、粗糙、皱缩内膜厚、粗糙、皱缩内膜厚、粗糙、皱缩 McCallums patch(McCallums patch(斑斑斑斑,左房后壁）左房后壁）左房后壁）左房后壁）慢性期慢性期极大危害性：瓣膜永久性器质病变极大危害性：瓣膜永久性器质病变炎症,机械运动,内皮受损,暴露胶原白色血栓白色血栓,赘生物赘生物(vegetation)瓣膜纤维化瓣膜纤维化,瘢痕形成瘢痕形成,反复发生反复发生 瓣膜增厚瓣膜增厚,粘连粘连,短缩短缩,变硬变硬,变形变形慢性风湿性心瓣膜病慢性风湿性心瓣膜病(chronic valvular disease)u风湿性心瓣膜病是我国最常见的心脏病，在风湿性心瓣膜病是我国最常见的心脏病，在成人心血管疾病中，本病约占成人心血管疾病中，本病约占40%u多数病人为多数病人为20至至40岁的青壮年，女性稍多岁的青壮年，女性稍多u临床上以单纯二尖瓣病变最为常见，占临床上以单纯二尖瓣病变最为常见，占70%至至80%，二尖瓣合并主动脉瓣病变次之，二尖瓣合并主动脉瓣病变次之，占占20%至至30%2.风湿性心肌炎风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis）灶性间质性心肌炎灶性间质性心肌炎主主要要累累及及心心肌肌间间质质水水肿肿，典典型型Aschoff小小体体（左心室、室间隔、左心房、左心耳等处）（左心室、室间隔、左心房、左心耳等处）影响心肌收缩力，心博快，第一心音低钝影响心肌收缩力，心博快，第一心音低钝重重心功能不全心功能不全传导系传导系室性传导阻滞室性传导阻滞风湿性心肌炎3.风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎 （rheumatic pericarditis）n1)浆液渗出：心包积液浆液渗出：心包积液(pericardial effusion)n2)纤维素渗出纤维素渗出:绒毛心（绒毛心（Cor villosum）n心前区痛心前区痛,心包摩擦音心包摩擦音n轻轻:完全吸收完全吸收,不留痕迹不留痕迹n重重:机化机化,心包粘连心包粘连 缩窄性心包炎缩窄性心包炎(constrictive pericarditis)绒绒毛毛心心（Cor villosum）纤维素性心包炎(干性干性)纤维素性心包炎纤维素性心包炎rheumatic pericarditis(2)2)风湿性关节炎风湿性关节炎 (rheumatic arthritis)(rheumatic arthritis)n1）早期出现）早期出现n2）大关节，游走性，反复发作）大关节，游走性，反复发作n3）渗出性炎为主，浆液、纤维素渗出）渗出性炎为主，浆液、纤维素渗出 滑膜充血肿胀、不典型滑膜充血肿胀、不典型Aschoff小体小体n4）炎症消退后，不留功能障碍）炎症消退后，不留功能障碍(3)(3)皮肤病变皮肤病变(skin lesion)(skin lesion)n1)渗出性病变：渗出性病变：环形红斑（环形红斑（erythema annulare）(躯干、四肢躯干、四肢)n2)增生性病变增生性病变:皮下结节皮下结节(subcutaneous nodules)(伸侧，小，球形，活动，无痛伸侧，小，球形，活动，无痛)（4 4）风湿性动脉炎（）风湿性动脉炎（rheumatic rheumatic arteritisarteritis）发生发生 冠状、肾、肠系膜、脑、肺冠状、肾、肠系膜、脑、肺A A 病变病变 急性期急性期动脉壁结缔组织粘液变，动脉壁结缔组织粘液变，纤维素样坏死纤维素样坏死 后期后期疤痕疤痕壁不规则增厚、腔狭窄壁不规则增厚、腔狭窄 血栓形成血栓形成(5)(5)脑部病变脑部病变(cerebral lesion)(cerebral lesion)n风湿性动脉炎和皮质下脑炎：神经细胞变性,胶质细胞增生,胶质结节n累及锥体外系-无意识的不自主的运动(小舞蹈病,chorea minor)小舞蹈病（小舞蹈病（chorea minorchorea minor）感染性心内膜炎(Infective endocarditis)n概念:病原微生物直接侵袭心内膜引起的炎症性疾病n分类(Types)急性感染性心内膜炎 (acute infective endocarditis)亚急性感染性心内膜炎 (subacute infective endocarditis)1.急性感染性心内膜炎(acute infective endocarditis)n1)发病急重，病程6Wn2)毒力较弱菌(草绿色链球菌)引起n3)侵犯病变心瓣膜（二尖瓣和主动脉瓣）n4)亚急性感染性血栓性赘生物血小板血小板+纤维素纤维素+坏死物坏死物+中性粒细胞中性粒细胞+菌落菌落+肉芽组织肉芽组织+淋巴单核浆细胞淋巴单核浆细胞赘生物特点赘生物特点(Features of vegetation)n大小不等,单个或多个,息肉状/菜花状,污秽,灰黄色,干燥质脆,易脱落n由血栓,细菌菌落,炎细胞,少量坏死组织构成,瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织亚急性细菌性心内膜炎(subacute infective endocarditis)亚急性细菌性心内膜炎(subacute infective endocarditis)血小板血小板+纤维素纤维素+坏死物坏死物+白细胞白细胞+菌落菌落亚急性细菌性心内膜炎(subacute infective endocarditis)结局和合并症结局和合并症 (outcomes&complication)(outcomes&complication)n1)败血症(发热,出血点,脾大,贫血,WBC,血培养阳性)n2)动脉性栓塞(多为非感染性梗死)n3)慢性心瓣膜病(导致/加重)n4)变态反应:关节炎,肾小球肾炎,皮肤Osler结节(红痛,皮下小A炎)心瓣膜病心瓣膜病valvular vitium of the heart(Valvular Heart Disease)CirculationConcept:valvular vitium of the heart发育异常或后天疾病心瓣膜器质病变心瓣膜器质病变瓣口狭窄瓣口狭窄(valvular stenosis)关闭不全关闭不全(valvular regurgitation)血流动力学紊乱血流动力学紊乱(hemodynamic disorder)心功不全心功不全 全身血循障碍全身血循障碍 瓣口狭窄瓣口狭窄(valvular stenosis)(valvular stenosis)开放时开放时不能充分张开不能充分张开血液通过障碍血液通过障碍关闭不全关闭不全(valvular regurgitation)(valvular regurgitation)关闭时关闭时不能完全闭合不能完全闭合部分血液返流部分血液返流 病因病因(etiology)n风湿性心内膜炎n细菌性心内膜炎n主动脉硬化n主动脉梅毒n瓣膜钙化n先天畸形二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄（mitral stenosis）n正常 瓣口面积5cm2，可通二指n狭窄 2cm2 鱼口状（粘连）n类型(Types)隔膜型 轻度增厚，轻度粘连 增厚型 明显增厚、粘连 漏斗型 极度增厚、粘连 轻 2 中 2 重 2鱼口状狭窄鱼口状狭窄“fish-mouth”deformity 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 舒张期左房射血受阻舒张期左房射血受阻左房肥大扩张压力高左房肥大扩张压力高肺静脉回流受阻肺静脉回流受阻肺小肺小A A痉挛痉挛,肺动脉高压肺动脉高压右室肥厚扩张右室肥厚扩张肺淤血肺淤血肺水肿肺水肿舒张期隆隆样杂音舒张期隆隆样杂音呼吸困难呼吸困难紫绀紫绀粉红泡沫痰粉红泡沫痰左室受血少左室受血少可萎缩可萎缩梨形心梨形心体循环静脉淤血体循环静脉淤血颈颈V V怒张怒张,下肢水肿下肢水肿肝淤血肝淤血,胸水胸水,腹水腹水Pathology mitral stenosis二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全收缩期左室血返流至左房收缩期左室血返流至左房左房肥大扩张压力高左房肥大扩张压力高 肺静脉回流受阻肺静脉回流受阻肺小肺小A A痉挛痉挛,肺动脉高压肺动脉高压右室肥厚扩张右室肥厚扩张肺淤血肺淤血肺水肿肺水肿体循环静脉淤血体循环静脉淤血颈颈V V怒张怒张,下肢水肿下肢水肿肝淤血肝淤血,胸水胸水,腹水腹水收缩收缩期吹风样杂音期吹风样杂音呼吸困难呼吸困难紫绀紫绀粉红泡沫痰粉红泡沫痰左左室肥厚扩张室肥厚扩张舒张期左室受血过多舒张期左室受血过多Pathology mitral insufficiency球形心球形心 主主动脉瓣动脉瓣狭窄狭窄 左室收缩期排血受阻左室收缩期排血受阻 左室肥大扩张左室肥大扩张 左心衰竭左心衰竭肺小肺小A A痉挛痉挛,肺动脉高压肺动脉高压右室肥厚扩张右室肥厚扩张肺淤血肺淤血肺水肿肺水肿主主A A区收缩期喷射杂音区收缩期喷射杂音 呼吸困难呼吸困难紫绀紫绀粉红泡沫痰粉红泡沫痰靴形心靴形心 体循环静脉淤血体循环静脉淤血颈颈V V怒张怒张,下肢水肿下肢水肿肝淤血肝淤血,胸水胸水,腹水腹水Pathology aortic stenosis主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 左室舒张期主左室舒张期主A A血返流血返流 左心室充盈过度左心室充盈过度 左室肥大扩张左室肥大扩张 肺小肺小A A痉挛痉挛,肺动脉高压肺动脉高压右室肥厚扩张右室肥厚扩张肺淤血肺淤血肺水肿肺水肿主主A A区舒张期吹风杂音区舒张期吹风杂音 呼吸困难呼吸困难紫绀紫绀粉红泡沫痰粉红泡沫痰水冲脉水冲脉,枪击音枪击音,毛细血管搏动毛细血管搏动 体循环静脉淤血体循环静脉淤血颈颈V V怒张怒张,下肢水肿下肢水肿肝淤血肝淤血,胸水胸水,腹水腹水舒张压低舒张压低,脉压差大脉压差大 Pathology aortic insufficiency形形 成成 性性 练练 习习1.有关风湿病病因和发病机制中，有关风湿病病因和发病机制中，正确的说法是正确的说法是A.一种变态反应性疾病一种变态反应性疾病B.直接由链球菌感染所致直接由链球菌感染所致C.主要累及全身结缔组织主要累及全身结缔组织D.寒冷潮湿地区发病率高寒冷潮湿地区发病率高E.初次发病多为儿童或青少年初次发病多为儿童或青少年2.Aschoff小体的形态特点有小体的形态特点有 A.小体多呈梭形小体多呈梭形B.主要由主要由Aschoff细胞组成细胞组成C.中央常有干酪样坏死中央常有干酪样坏死D.伴有淋巴细胞和巨噬细胞浸润伴有淋巴细胞和巨噬细胞浸润E.最后演变为纤维瘢痕最后演变为纤维瘢痕3.Aschoff细胞的主要特点有细胞的主要特点有 A.细胞体积大细胞体积大B.胞质丰富，略呈嗜碱性胞质丰富，略呈嗜碱性C.核膜清楚核膜清楚D.核大，呈毛虫状或枭眼状核大，呈毛虫状或枭眼状E.来源于心肌细胞来源于心肌细胞4.二尖瓣狭窄引起的后果包括二尖瓣狭窄引起的后果包括A.左心室肥大、扩张左心室肥大、扩张B.左心房肥大、扩张左心房肥大、扩张C.右心室肥大、扩张右心室肥大、扩张D.右心房肥大、扩张右心房肥大、扩张E.肺淤血、水肿肺淤血、水肿5.风湿性心内膜炎和亚急性细菌性心内膜炎的比较风湿性心内膜炎和亚急性细菌性心内膜炎的比较 风湿性风湿性 亚急细菌性亚急细菌性病原体病原体 溶血性链球菌溶血性链球菌变态反应变态反应 草绿色链球菌草绿色链球菌病变瓣膜病变瓣膜赘生物赘生物 小、硬、灰白、串珠状小、硬、灰白、串珠状 大大,软软,质脆易碎质脆易碎,棕黄棕黄 不易脱落不易脱落,无菌无菌,中性粒中性粒C少少 易脱落易脱落,菌落菌落,中性中性C血培养血培养 (-)(+)脾脾 不肿大不肿大 肿大肿大贫血贫血 无无 贫血贫血结局结局 心衰，继发菌心心衰，继发菌心 栓塞，肾小球肾炎，栓塞，肾小球肾炎，或肺部感染或肺部感染 心衰心衰6.试述二尖瓣狭窄引起血流动力学试述二尖瓣狭窄引起血流动力学 和心脏的变化和心脏的变化7.简述二尖瓣关闭不全引起血流动简述二尖瓣关闭不全引起血流动 力学和心脏的变化力学和心脏的变化