弥漫性大B细胞淋巴瘤.ppt
年年龄：52 岁 性性别：男男 主主诉：发现双双侧颈部多枚部多枚肿物十年。物十年。病历介绍病历介绍现现病病史史n十年前发现双侧颈部多枚肿物，最大者约鸽卵大小，十年前发现双侧颈部多枚肿物，最大者约鸽卵大小，质韧，活动度可。于当地医院取淋巴结活检，病理经质韧，活动度可。于当地医院取淋巴结活检，病理经北京大学医学部病理系会诊北京大学医学部病理系会诊（2004-06-18 ）结合免）结合免疫组化结果回报非特异性外周疫组化结果回报非特异性外周T细胞性淋巴瘤。未系细胞性淋巴瘤。未系统诊治。自行间断服用中药（具体不详），未见缩小、统诊治。自行间断服用中药（具体不详），未见缩小、减少。减少。n两年半前颈部肿物有所增大、增多，于吉林省肿瘤医两年半前颈部肿物有所增大、增多，于吉林省肿瘤医院再次行淋巴结活检，病理（院再次行淋巴结活检，病理（2010-11-05 ）回报形态）回报形态学考虑为霍奇金淋巴瘤，但免疫组化结果不完全支持，学考虑为霍奇金淋巴瘤，但免疫组化结果不完全支持，建议进一步会诊及做基因重排明确诊断，但未行进一建议进一步会诊及做基因重排明确诊断，但未行进一步检查及治疗。步检查及治疗。n现肿物逐渐增大、增多，而来就诊。现肿物逐渐增大、增多，而来就诊。既既往往史史既往体健，无乙肝、丙肝、结核等病史；无高既往体健，无乙肝、丙肝、结核等病史；无高血压、糖尿病、冠心病等病史。血压、糖尿病、冠心病等病史。个个人人史史生于原籍，久居当地，无吸烟、饮酒史。生于原籍，久居当地，无吸烟、饮酒史。家家族族史史否认家族性遗传病史否认家族性遗传病史 查查 体体双侧颈部均可触及多枚肿大淋巴结，最大者，双侧颈部均可触及多枚肿大淋巴结，最大者，质韧，活动度可，无压痛；左腋下肿大淋巴结，质韧，活动度可，无压痛；左腋下肿大淋巴结，直径约，性质同前。其余查体未见明显异常。直径约，性质同前。其余查体未见明显异常。病理病理-1（北京大学第三医院病理科（北京大学第三医院病理科 2004-06-18 病理号：病理号：15247）（淋巴（淋巴结）免疫免疫组化：化：CD45RO+，CD3+，CD20-,CD79a-，CD68+，CD21-，CD30-，Ki 67 20%阳性。阳性。病理病理诊断：断：非特异性外周非特异性外周T细胞性淋巴瘤胞性淋巴瘤辅辅 助助 检检 查查 病理病理-2（吉林省（吉林省肿瘤医院瘤医院2010-11-05 病理号：病理号：B0088209）（左（左锁骨上淋巴骨上淋巴结）免疫免疫组化：化：结果不完全支持，建果不完全支持，建议进一步会一步会诊及做基因重排及做基因重排明确明确诊断。其免疫断。其免疫组化化结果：果：LCA+,CD3T细胞胞+,CD20+，CD5T细胞胞+，CD79a+，CD30-，CD15-，ALK-，CD57-，bcl-2-,CD2T细胞胞+，CD43灶灶+，GranzymeB+，Ki 67 40%。病理病理诊断：断：病理形病理形态学考学考虑为霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤辅辅 助助 检检 查查辅辅 助助 检检 查查乳酸脱氢酶（乳酸脱氢酶（LDH）：340IU/LB2微球蛋白：微球蛋白：4560ug/L其其余余正正常常（血血常常规规、肝肝功功、肾肾功功、离离子子、常常规规免疫等未见明显异常）免疫等未见明显异常）入院后完善相关检查如下入院后完善相关检查如下(初治初治)：辅辅 助助 检检 查查全全身身浅浅表表淋淋巴巴结结彩彩超超：双双侧侧耳耳下下、双双颈颈部部至至锁锁骨骨上上窝窝可可见见数数十十个个异异常常淋淋巴巴结结，左左侧侧较较大大者者约约*2.1cm,2.1cm,右右侧侧较较大大者者约约*。左左腋腋下下可可见见4-54-5个个异异常常淋淋巴巴结结，较较大大者者约约*；左左侧侧腹腹股股沟沟可可见见4-54-5个个髓髓质质消消失失淋淋巴巴结结，较较大大者者*；右右侧侧腹腹股股沟沟可可见见7-87-8个个髓髓质质消消失失淋淋巴巴结结，较较大大者者*1.2cm 1.2cm。提提示示：双双侧侧耳耳下下、双双颈颈部部至至锁锁骨骨上上窝窝、左左腋腋下下及及双双侧侧腹腹股股沟沟多多发发异常肿大淋巴结。异常肿大淋巴结。辅辅 助助 检检 查查腹部彩超腹部彩超：脾脾厚厚，长长径径约约，脾脾内内可可见见多多个个低低回回声声团团，较较大大者。者。腹腹主主动动脉脉周周围围可可见见5-6个个低低回回声声团团，较较大大者者约约*；左左侧侧髂髂血血管管周周围围可可见见5-6个个低低回回声声团团，较较大大者者约约*，右侧髂血管处可见，右侧髂血管处可见5-6个低回声团，较大者约个低回声团，较大者约*。提提示示：脾脾略略大大；脾脾内内多多发发占占位位；腹腹主主动动脉脉周周围围、双侧髂血管周围多发异常肿大淋巴结。双侧髂血管周围多发异常肿大淋巴结。辅辅 助助 检检 查查头部头部CT：未见明显异常。未见明显异常。胸胸部部CT：右右肺肺下下叶叶近近肺肺门门团团块块状状高高密密度度影影，大大小小约约；右右肺肺门门、纵纵膈膈内内、双双侧侧腋腋窝窝可可见见多多个个团团块块状状软软组组织织密密度度影影，部部分分相相互互融融合合；胸胸10-12椎椎体体旁旁可可见见软软组组织织密密度度影影，边边界界不不清清临临近近骨骨皮皮质质密度不均匀。双侧胸腔少量积液。密度不均匀。双侧胸腔少量积液。骨骨扫扫描描：胸胸骨骨，双双侧侧肋肋骨骨，胸胸、腰腰椎椎多多个个椎椎体体，骨骨盆盆骨骨及及右右侧侧股股骨骨上上端端骨骨盐盐代代谢谢异异常常活活跃跃，不不除外其为多发骨转移可能。除外其为多发骨转移可能。骨髓穿刺骨髓穿刺：骨髓象未见明显异常。：骨髓象未见明显异常。辅辅 助助 检检 查查 再次病理再次病理-3-3 （我院（我院 2013-4-11 2013-4-11 病理号：病理号：381674381674）（左（左锁骨上淋巴骨上淋巴结）免疫组化：免疫组化：CD20+CD20+，EMA+EMA+、MUM-1+MUM-1+、bcl-2-bcl-2-、CD21-CD21-、ALK-ALK-、CD30-CD30-、CD15-CD15-，CD3-CD3-、CD4-CD4-、CD81-CD81-、CD5-CD5-、CD7-CD7-、CD56-CD56-、KiKi 67 40%+67 40%+检验诊断：断：形态符合恶性淋巴瘤，倾向形态符合恶性淋巴瘤，倾向B B细胞性。细胞性。辅辅 助助 检检 查查 病理病理-4 4（首都医科大学附属北京友谊医院（首都医科大学附属北京友谊医院2013-4-17 2013-4-17 病理病理号：会号：会014431014431）（左（左颈部淋巴部淋巴结）免疫免疫组化：化：CD30CD30大细胞阴性；大细胞阴性；CD20+CD20+、PAX-5PAX-5大细胞强阳性；大细胞强阳性；OCT-2OCT-2大细胞阳性；大细胞阳性；CD10CD10阴性；阴性；Mum-1Mum-1、BCL-6BCL-6部分大细胞阳部分大细胞阳性；性；LCA-/+,KiLCA-/+,Ki 67 67 大细胞阳性。大细胞阳性。病理病理诊断断：（颈部淋巴结）非霍奇金弥漫大（颈部淋巴结）非霍奇金弥漫大B B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，伴大量伴大量T T细胞反应。细胞反应。辅辅 助助 检检 查查期期 病变仅局限于一个淋巴结区病变仅局限于一个淋巴结区()或单个结外器官局限受累或单个结外器官局限受累(E)。期期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区()，或病变局限侵犯淋巴，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上的淋巴结区结以外器官及横膈同侧一个以上的淋巴结区(E)。1横膈上下均有淋巴结病变横膈上下均有淋巴结病变()，可伴脾累及，可伴脾累及(S)，结外器官局限受，结外器官局限受累累(E)，或脾与局限性结外器官受累，或脾与局限性结外器官受累(SE)。期期 一个或多个一个或多个结外器官结外器官受到广泛性或播散性侵犯，受到广泛性或播散性侵犯，伴伴或不伴或不伴淋巴结肿淋巴结肿大大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属。如肝或骨髓受累，即使局限性也属期期。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤-弥漫大弥漫大B B细细胞型胞型期期SO SO B B组组临床诊断临床诊断参数参数风险因子定义风险因子定义年龄60岁疾病分期期/期 LDH水平正常上限值体能状态评分=2分结外受累位点=2处风险等级：低危（0-1）、低中危（2）、高中危（3）、高危（4-5）IPI指数指数3分，高中危组分，高中危组CD10GCBBCL-6NON-GCBGCBMUM1NON-GCB治治 疗疗 经经 过过化疗方案如下：化疗方案如下：化疗方案如下：化疗方案如下：R-CHOPR-CHOP方案：方案：方案：方案：利妥昔单抗利妥昔单抗利妥昔单抗利妥昔单抗 600mg 600mg 化疗前化疗前化疗前化疗前1 1天天天天 (CD20(CD20单抗单抗单抗单抗)环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺 1000mg d11000mg d1，qd qd，iv iv 表柔比星表柔比星表柔比星表柔比星 60mg d1-260mg d1-2，qd qd，iv iv 长春新碱长春新碱长春新碱长春新碱 2mg d12mg d1，qd qd，iv iv 泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松 100mg po d1-5100mg po d1-5第一周期：第一周期：第一周期：第一周期：2013-04-18 2013-04-18 2013-04-18 2013-04-18 至至至至 2013-04-222013-04-222013-04-222013-04-22 第二周期：第二周期：第二周期：第二周期：2013-05-10 2013-05-10 2013-05-10 2013-05-10 至至至至 2013-05-142013-05-142013-05-142013-05-14第第第第1 1疗程化疗后肝功示：疗程化疗后肝功示：疗程化疗后肝功示：疗程化疗后肝功示：AST:187IU/L;ALT:92IU/L(AST:187IU/L;ALT:92IU/L(肝毒性肝毒性肝毒性肝毒性2 2度度度度)复复查查浅浅表表淋淋巴巴结结彩彩超超：左左耳耳下下、颈颈部部至至锁锁骨骨上上窝窝可可见见2020个个左左右右（数数十十个个）异异常常淋淋巴巴结结，较较大大者者*（*）;右右耳耳下下、颈颈部部至至锁锁骨骨上上窝窝可可见见2020个个左左右右异异常常淋淋巴巴结结，较较大大者者约约*1.3cm()1.3cm()。左左腋腋下下可可见见3-43-4个个(4-54-5个个)异异常常淋淋巴巴结结，较较大大者者*（*）。右右侧侧腹腹股股沟沟可可见见4-54-5个个(7-87-8个个)髓髓质质消消失淋巴结，较大者失淋巴结，较大者*（*1.2cm)1.2cm)。乳酸脱氢酶（乳酸脱氢酶（LDHLDH）：209IU/LB2微球蛋白：微球蛋白：2776ug/L疗效：接近疗效：接近PR第一疗程后（第一疗程后（2013年年5月月9日）日）辅辅 助助 检检 查查 新情况：高热新情况：高热1 1天。天。体体温温最最高高达达39度度，无无明明显显规规律律性性，偶偶有有咳咳嗽嗽、少量白痰。少量白痰。自带血常规：自带血常规：*109/L。余无特殊。余无特殊。第二疗程化疗间歇第第二疗程化疗间歇第8 8天（天（2013年年5月月23日）日）：病病情情发发展展及及诊诊治治病病情情发发展展及及诊诊治治辅助检查辅助检查：急检心电图：急检心电图：avF STST段抬高。段抬高。急检离子、肾功能：，肌酐。急检离子、肾功能：，肌酐。心肌酶：心肌酶：CK 1185U/L,CK-MB 55U/L,AST 95IU/LCK 1185U/L,CK-MB 55U/L,AST 95IU/L，LDH LDH 544IU/L,544IU/L,肌钙蛋白，脑钠肽肌钙蛋白，脑钠肽35000pg/ml.35000pg/ml.痰培养：肺炎克雷伯杆菌，痰培养：肺炎克雷伯杆菌，ESBLESBL阳性。阳性。病病情情发发展展及及诊诊治治辅助检查辅助检查：肺肺CTCT（2013-05-242013-05-24）：右肺中叶及双肺下叶片）：右肺中叶及双肺下叶片状高密度影，提示双肺炎症；与状高密度影，提示双肺炎症；与2013-04-232013-04-23比比较，胸椎旁软组织影消失；双侧胸腔积液增多；较，胸椎旁软组织影消失；双侧胸腔积液增多；部分淋巴结略减小。部分淋巴结略减小。病病情情发发展展及及诊诊治治经经过过查体：查体：体温：体温：3939 脉搏：脉搏：113113次次/分分 呼吸呼吸2323次次/分分 血压：血压：90-60/60-40mmHg90-60/60-40mmHg 意识不清。双肺可可闻及明显湿啰音。意识不清。双肺可可闻及明显湿啰音。病病情情发发展展及及诊诊治治经经过过治疗：治疗：给予亚胺培南抗感染及粒细胞集落刺激因子治疗。逐渐给予亚胺培南抗感染及粒细胞集落刺激因子治疗。逐渐出现意识不清，血压下降。经纠正离子紊乱、酸碱平衡出现意识不清，血压下降。经纠正离子紊乱、酸碱平衡及升压等对症治疗，意识逐渐恢复，血压逐渐上升。后及升压等对症治疗，意识逐渐恢复，血压逐渐上升。后转入转入ICU继续抗感染、营养心肌、对症治疗，复查心电继续抗感染、营养心肌、对症治疗，复查心电图提示下壁心肌梗死，心肌酶增高，而入心内科继续抗图提示下壁心肌梗死，心肌酶增高，而入心内科继续抗感染、营养心肌、扩冠、对症等治疗。复查痰涂片检查感染、营养心肌、扩冠、对症等治疗。复查痰涂片检查见真菌孢子，加用大扶康抗真菌治疗。病情逐渐稳定，见真菌孢子，加用大扶康抗真菌治疗。病情逐渐稳定，出院。出院。随随访访出院后，体温逐渐回落至正常，咳嗽、咯痰好出院后，体温逐渐回落至正常，咳嗽、咯痰好转。心肌酶、脑钠肽均恢复正常。未复查肺转。心肌酶、脑钠肽均恢复正常。未复查肺CTCT。会会 诊诊 目目 的的1.1.病理回报多样性，三次回报病理类型均不同，病理回报多样性，三次回报病理类型均不同，病理回报多样性，三次回报病理类型均不同，病理回报多样性，三次回报病理类型均不同，是否属于转化型淋巴瘤，如何解释？是否属于转化型淋巴瘤，如何解释？是否属于转化型淋巴瘤，如何解释？是否属于转化型淋巴瘤，如何解释？2.2.最近一次病理回报为弥漫大最近一次病理回报为弥漫大最近一次病理回报为弥漫大最近一次病理回报为弥漫大B B B B细胞淋巴瘤伴大细胞淋巴瘤伴大细胞淋巴瘤伴大细胞淋巴瘤伴大量量量量T T T T细胞反应，此型淋巴瘤应用细胞反应，此型淋巴瘤应用细胞反应，此型淋巴瘤应用细胞反应，此型淋巴瘤应用R-CHOPR-CHOPR-CHOPR-CHOP方案是方案是方案是方案是否影响疗效？否影响疗效？否影响疗效？否影响疗效？3.3.患者化疗后出现严重感染及心肌损害，是否可患者化疗后出现严重感染及心肌损害，是否可患者化疗后出现严重感染及心肌损害，是否可患者化疗后出现严重感染及心肌损害，是否可以继续以继续以继续以继续R-CHOPR-CHOPR-CHOPR-CHOP方案及后续治疗方案？方案及后续治疗方案？方案及后续治疗方案？方案及后续治疗方案？
