医学肾小球疾病课件.pptx

肾小球疾病概述肾小球疾病概述Overview of glomerular disease概述、定义概述、定义1主主要要内内容容病因与发病机制病因与发病机制2临床表现、相关检查临床表现、相关检查3诊断、治疗诊断、治疗4护理、健康指导护理、健康指导5一、概一、概 述述肾小球疾病肾小球疾病一组病因、发病机制、病理变化、病程和预后不尽相同，但病变皆累及双肾肾小球，有相似临床表现（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）的肾脏疾病。病因分类病因分类u原发性肾小球疾病u继发性肾小球疾病u遗传性肾小球疾病“三高三高”蛋白尿蛋白尿高血脂高血脂“三高三高”二、发病机制二、发病机制二、发病机制二、发病机制三、病理分型三、病理分型轻微肾小球病变轻微肾小球病变局灶性节段性病变局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病、增生性肾炎增生性肾炎（系膜增生性；毛细血管内增生性；系膜毛细血管性；致密沉积物性；新月体性）、硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎。未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎肾小球毛细血管袢示意图肾小球毛细血管袢示意图轻微肾小球病变轻微肾小球病变病理特点：病理特点：光镜大致正常，光镜大致正常，免疫荧光阴性，免疫荧光阴性，电镜特征性改变电镜特征性改变为肾小囊脏层上为肾小囊脏层上皮细胞皮细胞足突融合足突融合。局灶性节段性病变局灶性节段性病变病理特点：光镜下肾病理特点：光镜下肾小球小球玻璃样变、纤维玻璃样变、纤维化呈局灶节段性分布化呈局灶节段性分布.免疫荧光显示免疫复免疫荧光显示免疫复合物在病变部位呈团合物在病变部位呈团块状沉积。块状沉积。膜性肾病膜性肾病病理特点：病理特点：光镜肾光镜肾小球毛细血管小球毛细血管基底膜基底膜弥漫性增厚弥漫性增厚，可见特，可见特征性的征性的“钉突钉突”形成。形成。免疫荧光可见免疫荧光可见IgGIgG、C3C3沿毛细血管壁弥漫颗沿毛细血管壁弥漫颗粒样沉积。粒样沉积。系膜增生性系膜增生性病理特点：光镜可病理特点：光镜可见系膜细胞和细胞见系膜细胞和细胞外基质增生而造成外基质增生而造成系膜区增宽，而毛系膜区增宽，而毛细血管壁的形态基细血管壁的形态基本正常本正常。系膜区高。系膜区高电子密度物质沉积电子密度物质沉积 毛细血管内增生性肾小球肾炎 电镜观察可见电镜观察可见毛细血毛细血管基膜的上皮侧管基膜的上皮侧有有“驼峰状驼峰状”电子致密物电子致密物沉积。沉积。内皮细胞和系内皮细胞和系膜细胞增殖膜细胞增殖，白细胞，白细胞浸润。荧光检查显示浸润。荧光检查显示IgGIgG和和C3C3沿毛细血管沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积。壁呈粗颗粒状沉积。系膜毛细血管增生性系膜毛细血管增生性病理特点：病理特点：光镜可见光镜可见系膜细胞及系膜基质系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生弥漫重度增生，并广，并广泛插入基底膜和内皮泛插入基底膜和内皮细胞间，形成细胞间，形成“双轨双轨征征”。电镜可见。电镜可见电子电子致密物沉积在系膜区致密物沉积在系膜区和内皮下和内皮下。新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 病变肾小球毛细血管壁病变肾小球毛细血管壁严重变性坏死，肾小球严重变性坏死，肾小球囊壁层上皮细胞明显增囊壁层上皮细胞明显增生形成上皮性生形成上皮性新月体新月体。电镜下可见肾小球电镜下可见肾小球基膜基膜严重变性或断裂，并可严重变性或断裂，并可在基膜不同部位发现电在基膜不同部位发现电子致密物子致密物。荧光检查可。荧光检查可见见IgGIgG和和C3C3沿毛细血管壁沿毛细血管壁沉积，沉积，四、原发性肾小球疾病临床分型四、原发性肾小球疾病临床分型急性肾小球肾炎（急性肾小球肾炎（AGN）急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(RPGN)慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(CGN)隐匿型肾小球肾炎隐匿型肾小球肾炎(latent glomerulonephritis)肾病综合征肾病综合征(NS)急性肾小球肾炎（AGN）（一）概述（一）概述AGN是一组起病急、以血尿、蛋白尿和水肿、高血压为特征的肾小球疾病。AGN多见于溶血性链球菌感染之后，故又常称为急性链球菌感染后肾炎（Aucte post-streptococcal glomerulonephritis,APSGN）。是儿科最常见的免疫反应性肾小球疾病（二）病因与发病机制（二）病因与发病机制1 1、细菌细菌细菌细菌 最常见为最常见为A A A A组组组组溶血性链球菌溶血性链球菌溶血性链球菌溶血性链球菌的某些致的某些致的某些致的某些致肾炎菌株导致肾炎菌株导致肾炎菌株导致肾炎菌株导致上呼吸道感染（秋冬）或皮肤感染上呼吸道感染（秋冬）或皮肤感染上呼吸道感染（秋冬）或皮肤感染上呼吸道感染（秋冬）或皮肤感染（夏秋）。（夏秋）。（夏秋）。（夏秋）。2 2、病毒病毒病毒病毒 常见为常见为流感病毒流感病毒流感病毒流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒病毒B4B4和埃柯病毒和埃柯病毒9 9等。等。3 3、其它其它其它其它 真菌真菌真菌真菌、钩体、立克次体和疟原虫等也可、钩体、立克次体和疟原虫等也可并发并发AGNAGN。病因病因发发病病机机制制病理病理肉眼：两侧肾全部肾小球弥漫性受累.肾表面充血，可见散在粟粒大小的出血点，故分别又叫大红肾或蚤咬肾大大 红红 肾肾蚤咬肾蚤咬肾大大 红红 肾肾蚤咬肾蚤咬肾病理病理光镜：毛细血管内增生性肾炎 毛细血管丛内皮细胞和系膜细胞增生，伴嗜中性粒细胞浸润（三）临床表现1.概况：本病好发于儿童（510岁多见），男:女为2:1有前驱感染，潜伏期1-3W起病急，病情轻重不一预后较好，可自愈 （三）临床表现2.典型表现尿异常：尿异常：F尿量减少，尿量减少，1-2W1-2W后逐渐恢复后逐渐恢复F血尿（血尿（首发症状之一首发症状之一，肉眼或镜下血尿），肉眼或镜下血尿）F蛋白尿（轻中度）蛋白尿（轻中度）水肿（水肿（首发症状之一首发症状之一，下行性），下行性）高高BPBP（一过性，轻中度）（一过性，轻中度）肾功能异常（一过性，轻度氮质血症）肾功能异常（一过性，轻度氮质血症）（三）临床表现（三）临床表现3.严重并发症 多发生于起病12W内 循环充血（心力衰竭）高血压脑病 急性肾衰竭：极少，多可逆（四）实验室及其他检查（四）实验室及其他检查1 1、UrineUrineUrineUrine:RBC RBC 、多形性红细胞、红细胞、多形性红细胞、红细胞管型。管型。PrPr 、WBCWBC2 2、BloodBloodBloodBlood：轻、中度贫血，轻、中度贫血，ESRESR3 3、肾功能：肾功能：肾功能：肾功能：不同轻度的肾功能改变不同轻度的肾功能改变4 4、ASOASOASOASO、C C C C3 3 3 3（4W4W后回复，后回复，8W8W内正常内正常）（五）诊断要点（五）诊断要点根据病史、临床表现，结合实验室检查病史：链球菌感染症状和体征：血尿、蛋白尿、高血压、水肿实验室检查：ASOASOASOASO C3的动态变化肾组织活检：病理分型为毛细血管内增生 性肾小球肾炎转归：多于12M内全面好转。预后与年龄有关（六）治疗要点（六）治疗要点为自愈性疾病、无特殊治疗，主要为对症为自愈性疾病、无特殊治疗，主要为对症和护理，对重症要及时观察和处理。和护理，对重症要及时观察和处理。1 1、一般治疗一般治疗：休息、治疗饮食：休息、治疗饮食 2 2、对症治疗对症治疗：利尿、降压：利尿、降压 3 3、控制感染控制感染：无肾毒性抗生素：无肾毒性抗生素 4 4、严重病例严重病例：短期透析治疗：短期透析治疗（七）护理（七）护理1.休息2.饮食3.病情观察水肿持续发展，常提示预后不良血压反映体内血容量的变化4.用药护理5.皮肤保护（七）护理（七）护理1.1.休息休息 急性期卧床2 2周，严重者4-64-6周 下床室内轻微活动或户外散步：待肉眼血尿消失，水肿消退，血压基本正常，1 12 2个月内限制活动量 上学：血沉正常、尿红细胞1010个/HP/HP，3 3个月内避免剧烈活动。恢复正常活动：1212小时尿细胞计数正常 1-21-2年内避免重体力活动和劳累（七）护理（七）护理2.2.2.2.饮食饮食饮食饮食：急性期急性期严格严格低盐饮食低盐饮食（3g/d3.5g/d)低白蛋白血症(Hypoalbuminemia)(30g/L)高脂血症（Hyperlipidemia）水肿（Edema）分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病临床表现及产生机制肾小球滤过膜的屏障受损肾小球滤过膜的屏障受损肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高并发症并发症1.1.感染：感染：2.2.血栓、栓塞：血栓、栓塞：3.3.急性肾衰急性肾衰4.4.蛋白质和脂代谢紊乱蛋白质和脂代谢紊乱病人活动少高脂血症高凝状态激素应用利尿剂应用静脉血栓形成以以肾静脉血栓肾静脉血栓最为常见，最为常见，是直接影响肾病综合征是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要原因疗效和预后的重要原因肾前性氮质血症与特发性急性肾前性氮质血症与特发性急性肾衰比较肾衰比较肾前性氮质肾前性氮质血症血症常见扩容有效有效循环血容量不足所致特发性急性特发性急性肾衰肾衰少见扩容无效管型堵塞肾小管间质水肿 某女，年龄某女，年龄2525岁，体重岁，体重50kg50kg。主诉：全身水肿主诉：全身水肿2 2周周 现病史：现病史：2 2周前感冒后出现周前感冒后出现水肿水肿，初眼睑水肿为主，症状轻，初眼睑水肿为主，症状轻，未介意，未介意，2 2天前，水肿加重波及全身，天前，水肿加重波及全身，尿重泡沫多尿重泡沫多。体格检查体格检查 T 36.5T 36.5。C P 80C P 80次次/分分 R19R19次次/分分 BP 120/80mmHgBP 120/80mmHg全身皮肤粘膜无出血点，皮疹及蜘蛛痣全身皮肤粘膜无出血点，皮疹及蜘蛛痣 。眼睑水肿眼睑水肿，耳鼻口无异常，耳鼻口无异常颈部心肺腹无异常，颈部心肺腹无异常，双下肢指凹性水肿双下肢指凹性水肿。病例分析病例分析 实验室检查实验室检查 血 象：正常 尿常规：蛋白3+镜检 红细胞3-5/Hp尿本周蛋白：阴 尿蛋白定量尿蛋白定量：24h24h尿蛋白尿蛋白4.54.5克克肾 功 能：正常 肝 功 能：总蛋白60g/l，白蛋白白蛋白28g/l28g/l，球蛋白20g/l 血 脂：胆固醇胆固醇10mmol/l 10mmol/l 甘油三酯甘油三酯 1.9 mmol/l1.9 mmol/l血 糖：3.5mmol/l 输血全套：输血全套：阴性阴性 抗抗ENA抗体：阴性抗体：阴性肾肾 穿：穿：轻度系膜增生性肾小球肾炎轻度系膜增生性肾小球肾炎肾 彩 超：肾弥漫性回声改变，肾动脉，静脉未见异常。诊断诊断24h24h尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白 4.54.5克克克克白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白28g/l28g/l水肿、血脂升高水肿、血脂升高水肿、血脂升高水肿、血脂升高 原发肾病综合症原发肾病综合症原发肾病综合症原发肾病综合症（轻系膜增生性肾小球肾炎）（轻系膜增生性肾小球肾炎）（轻系膜增生性肾小球肾炎）（轻系膜增生性肾小球肾炎）轻系膜增生性肾小球肾炎轻系膜增生性肾小球肾炎轻系膜增生性肾小球肾炎轻系膜增生性肾小球肾炎NSNS尿本周蛋白：阴输血全套：输血全套：阴性阴性 抗抗ENA抗体：阴性抗体：阴性血糖：3.5mmol/l原发原发原发原发NSNS 脂质代谢异常脂质代谢异常治疗要点治疗要点1.一般治疗：休息、饮食2.对症治疗3.抑制免疫与炎症反应（主要治疗）4.并发症防治5.中医药治疗对症治疗对症治疗（1）利尿消肿噻嗪类利尿剂 双克25mg tid潴钾利尿剂 氨本蝶啶50mg tid，袢利尿剂 速尿20120mg/d渗透性利尿剂 低右提高血浆胶体渗透压 血浆或白蛋白对症治疗对症治疗（2）减少蛋白尿ACEI：洛汀新10mg qd或开博通25mg tid。ARB：如氯沙坦50100mg qd 颉沙坦80mg qd（3）降脂治疗低脂饮食+降脂药抑制免疫与炎症反应抑制免疫与炎症反应1.糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）2.细胞毒药（环磷酰胺、氮芥、盐酸氮芥）3.环孢素皮质激素的使用原则皮质激素的使用原则起始足量起始足量1mg/kg.d1mg/kg.d，8-12w8-12w缓慢减药缓慢减药每每1-21-2周减原剂量的周减原剂量的10%10%长期维持长期维持以最小有效剂量以最小有效剂量10mg/d维持6-12个月服法顿服长期应用激素的副作用长期应用激素的副作用感染药物性糖尿医源性库兴症骨质疏松股骨头坏死激素疗效评价激素疗效评价激素敏感型指激素用药8-12w内缓解激素依赖型指激素减到一定程度即复发激素抵抗型激素治疗12-16w无效细胞毒药物细胞毒药物用于激素依赖型/激素抵抗型一般不作首选或单独用药100-200mg100-200mg分1212次口服，或200mg200mg加入生理盐水20ml20ml内隔日静注累积量达68g68g后停药副作用：骨髓抑制骨髓抑制中毒性肝炎中毒性肝炎性腺抑制（尤其男性，可逆）性腺抑制（尤其男性，可逆）出血性膀胱炎。出血性膀胱炎。胃肠反应胃肠反应脱发脱发环孢素环孢素用于激素及细胞毒药物治疗无效的难治性用于激素及细胞毒药物治疗无效的难治性NSNS5mg/kg/d 5mg/kg/d BidBid，2323月月后后减减量量，共共服服半半年年左左右。右。副作用肾功能损害肾功能损害肝功能损害肝功能损害高血压高血压震颤震颤多毛多毛胃肠功能紊乱胃肠功能紊乱齿龈增生齿龈增生感觉异常感觉异常并发症防治并发症防治感染：一旦发生，选择 敏感强效无肾毒性的抗生素血栓及栓塞：当血浆白蛋白浓度低于20g/L，提示存在高凝，可预防性抗凝急性肾衰：利尿无效且有透析指征进行透析常用护理诊断常用护理诊断/问题问题1.1.体液过多体液过多 与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降有关与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降有关2.2.营养失调营养失调 低于机体需要量低于机体需要量 与大量蛋白尿、摄入减少及吸收障碍有与大量蛋白尿、摄入减少及吸收障碍有关关3.3.有感染的危险有感染的危险 与机体抵抗力下降、应用激素等有关与机体抵抗力下降、应用激素等有关4.4.有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 与水肿、营养不良有关与水肿、营养不良有关5.PC5.PC：血栓形成、急性肾衰、心脑血管并发症：血栓形成、急性肾衰、心脑血管并发症护理措施1.休息2.饮食3.预防感染4.用药护理5.病情观察休息休息 严严重重水水肿肿、体体腔腔积积液液时时需需卧卧床床休休息息，保保持持适适度度的的床上及床旁活动床上及床旁活动 一般情况好转后可一般情况好转后可离床活动，避免劳累离床活动，避免劳累饮食护理饮食护理蛋白质蛋白质：正常量（正常量（0.8-1.0g/kg.d0.8-1.0g/kg.d）的优质蛋白饮食）的优质蛋白饮食肾功能不全时根据肾功能不全时根据CCrCCr调整蛋白质的摄入量调整蛋白质的摄入量热量热量：要充分，不应少于：要充分，不应少于3035kcal/kg.d3035kcal/kg.d）脂肪脂肪：低脂、低胆固醇、低饱和脂肪酸低脂、低胆固醇、低饱和脂肪酸少食动物油脂，以植物油为主少食动物油脂，以植物油为主多吃富含可溶性纤维食物多吃富含可溶性纤维食物低盐低盐：3g/d3g/d补充维生素及微量元素补充维生素及微量元素预防感染预防感染保持环境清洁保持环境清洁避免受凉、感冒避免受凉、感冒防止皮肤和粘膜受损防止皮肤和粘膜受损注意个人卫生注意个人卫生注意感染征象注意感染征象Thank you！