2018临床医师实践技能知识考点(一百零二)(共3页).doc

精选优质文档-倾情为你奉上3.铁粒幼细胞性贫血骨髓中铁粒幼细胞增多，并出现特征性环形铁粒幼细胞，计数15%有诊断意义。血清铁、铁蛋白升高。五、治疗1.病因治疗。2.铁剂治疗首选口服铁剂。口服不耐受，消化道吸收障碍，因口服铁剂导致原有消化道疾病加重者，可考虑注射铁剂。【必备例题】女性，28岁，面色苍白、乏力3年，加重伴头晕5天就诊。患者3年来无明显原因逐渐出现面色苍白、乏力，未予以重视及治疗。近5天乏力加重伴头晕来医院。自发病以来饮食、睡眠及二便正常，无偏食，体重无明显变化。既往体健，否认胃病和肝、肾疾病及痔疮史，否认食物、药物过敏史。无烟酒嗜好，未婚，月经13岁初潮，近2年来月经量明显偏多。家族史阴性。查体：T 368，P 89次分，R 18次分，BP 12080mmHg，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，结膜和口唇苍白，舌乳头正常，甲状腺不大，心肺腹未见异常，双下肢不肿，匙状指明显。神经系统检查未见异常。辅助检查：血常规示Hb 78gL，RBC 31×1012L，Ret O012，MCV 70fl，MVH 25pg，MCHC，27%，WBC 66×109L，分类N 68%，L 25%，M 3%，PLT 245×109L，尿常规(-)，尿隐血(-)，粪常规(-)，粪潜血(-)。解析：（一）诊断及诊断依据诊断：缺铁性贫血(月经过多所致)。诊断依据：青年女性，慢性病程，急性加重。主要表现为慢性面色苍白、乏力等贫血表现，存在缺铁原因即月经量过多。近5天加重伴头晕。3.查体示贫血貌，结膜和口唇苍白，匙状指明显。4.辅助检查示小细胞低色素性贫血，网织红细胞正常。（二）鉴别诊断1.慢性病性贫血：可呈小细胞性或小细胞低色素性贫血，可行骨髓穿刺检查及血清铁、铁蛋白和总铁结合力等测定，慢性病性贫血表现为血清铁降低，总铁结合力正常或降低，骨髓细胞外铁增多而铁粒幼细胞数减少。2.铁粒幼细胞贫血：可表现为小细胞低色素性贫血，但其为线粒体合成血红素功能障碍，为铁失利用性贫血，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结合力降低。与缺铁性贫血不同。3.海洋性贫血：常有家族史伴脾脏增大，可行血涂片检查发现特征性靶形红细胞。（三）进一步检查1.血涂片红细胞形态：可见成熟红细胞中心淡染区扩大。2.血清铁、铁蛋白和总铁结合力：可见血清铁和铁蛋白降低，而总铁结合力升高，所以转铁蛋白饱和度降低。3.骨髓检查及骨髓铁染色：骨髓增生正常，但有核红细胞的胞质少，成熟红细胞中心明显淡染，骨髓细胞内外铁均减少。4.妇科检查：包括B超，必要时诊刮，以明确月经过多的原因。（四）治疗原则1.口服铁剂治疗：如琥珀酸亚铁(速力菲)，每次01g，3次日。待血红蛋白正常后，再服药36个月，待铁蛋白正常后停药。2.口服铁剂有严重消化道反应无法耐受或存在消化道吸收障碍时可选用右旋糖酐铁注射液，深部肌内注射3. 积极寻找病因并治疗。 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是指由于获得性骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、出血、感染为主要特征。一、病因 包括化学因素、物理因素、生物因素。二、临床表现多呈中至重度贫血。粒细胞明显减少时，易发生感染并出现不同程度的发热。患者有出血倾向，常见皮肤黏膜出血，如出血点、鼻出血、齿龈出血、血尿及月经过多等。严重者可发生颅内出血，是再障的主要死亡原因之一。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。三、实验室检查1.血象全血细胞减少，早期细胞少见。网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞正色素性。2.骨髓象穿刺涂片特点是骨髓颗粒减少，增生不良，三系造血有核细胞均减少，无明显病态造血现象。骨髓活检主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞减少。3.其他中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性增高，血液促红细胞生成素（EPO）水平升高。部分患者CD4/CD8比例倒置。体外造血祖细胞培养：细胞集落明显减少或缺如。四、分型表6-26 再生障碍性贫血的分型分型临床症状血象骨髓象预后CRC（%）ANC×109/L）PC（×109/L）轻中型再障较轻1.00.520增生低下较好重型再障重1.00.520重度低下不良注：CRC：纠正后网织红细胞；ANC：中性粒细胞绝对计数；PC：血小板计数。五、鉴别诊断1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿，常有贫血，感染，出血，但患者常有血栓形成倾向，半数患者有肝和（或）脾肿大，半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃，尿Rous试验阳性，Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。2.骨髓增生异常综合征周围血象可呈全血细胞减少，但多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血。3.非白血性白血病表现为周围血全血细胞减少，幼稚细胞少见，但骨髓中有多数原始细胞，不难鉴别。4.急性造血停滞起病较急，表现为贫血迅速发生或加重，骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过，多数在26周内恢复。5.恶性组织细胞病表现为全血细胞减少，常伴高热、衰竭，体征可有黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。六、治疗1.支持治疗减少感染机会，有感染征象者，及时应用抗生素。输血或成分输血。2.非重型再障的治疗首选雄激素，有研究表明，雄激素联合免疫抑制剂可提高疗效。3.重型再障的质量（1）异基因造血干细胞移植。（2）免疫抑制治疗。【必备例题】女性，29岁，面色苍白、乏力伴皮下出血、刷牙出血9个月，加重伴前胸部散在出血点7天。患者9个月前无明显诱因出现面色苍白、乏力，间断双下肢多发皮肤出血点，伴刷牙出血，未诉头晕、发热、恶心、呕吐等不适，当地医院诊断贫血，予以中药治疗，具体不详，症状无好转，近7来双下肢皮下出血点数目较前增多，伴前胸部散在出血点，为进一步诊治来医院。发病以来饮食、睡眠正常，不偏食，二便正常，体重无明显变化。既往体健，否认食物、药物过敏史，无放射线和毒物接触史，家族史阴性。查体：T 36.6，P 82次分，R 18次分，BP 12080mmHg，意识清晰，贫血貌，双下肢和前胸可见散在出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜无黄染，结膜和口唇苍白，舌乳头正常，甲状腺不大，胸骨无压痛，心肺腹未见异常，双下肢不肿。神经系统检查未见异常。辅助检查：血常规示：Hb 58gL，RBC 16×1012L，Ret 0002，WBC 35×109L，分类N 31%，L 65%，M 3%，Plt 29×109L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率88%，尿常规和隐血均(-)，粪常规和潜血均(-)，尿Rous试验阴性。解析：（一）诊断及诊断依据 诊断：全血细胞减少原因待查，再生障碍性贫血可能性大。诊断依据：1.青年女性，主要表现面色苍白、乏力伴皮肤出血点和牙龈出血，即贫血症状和出血症状。2.查体示贫血貌，结膜和口唇苍白，下肢和前胸有散在出血点，肝脾大小正常。3.血常规示血象呈全血细胞减少，骨髓增生低下，网织红细胞明显减低，Ret 0.002，白细胞分类淋巴细胞比例明显增高，为66%，NAP阳性率和积分明显增高，尿Rous试验阴性。（二）鉴别诊断1. 骨髓增生异常综合征(MDS)：为病态造血，可出现全血细胞减少，但骨髓多增生活跃或以上，与再生障碍性贫血的骨髓增生极度低下不同。 2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)： 可出现贫血等症状，但PNH的网织红细胞常增高，骨髓红系增生，糖水试验及酸溶血试验(Ham试验)可呈阳性。可进一步完善骨髓活检鉴别再生障碍性贫血。3.巨幼细胞贫血：可出现全血细胞减少，表现为乏力、面色苍白，但网织红细胞正常，骨髓增生活跃，且有叶酸和维生素B12缺乏的原因，可鉴别。（三）进一步检查 1.血涂片红细胞形态、血清铁、铁蛋白和总铁结合力、骨髓检查及骨髓铁染色、Ham试来源：金樟教育集团医考事业部专心-专注-专业