川崎病诊断和治疗进展.ppt
川崎病诊断和治疗进展川崎病诊断和治疗进展 川崎病（Kawasakidisease，KD），又名皮肤粘膜淋巴结综合征(MucocutaneouslymphnodeSyndrome，MCLS)日本川崎富作1967年首先报道。病因、发病机理不明。是以全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。病因和发病机制病因和发病机制病因未明。呈一定的流行性、地方性，临床有发热、皮疹等，推测与感染有关，但尚未证实。本病急性期存在明显免疫调节异常，免疫活化细胞激活是KD的基本免疫病理改变。川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎早期为全身微血管炎两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，尤其是冠状动脉多易受累，部分病例在急性期形成动脉瘤急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除血管系统外，全身器官如消化、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损诊诊 断断A:发热持续5天以上B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样脱皮。2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。3.两眼非化脓性结膜炎。4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血。5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径。符合上述主要症状4项以上者即可诊断。C：疾病不能被其他已知疾病所解释。第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订）。诊断标准6项中只有4项或3项，但在病程中UCG或ANGI证明有冠状动脉瘤者（多见于8岁年长儿）诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张少见）。应除外其他感染疾病（病毒性感染、溶血性链球菌感染等）非典型KD的诊断BCG接种处再现红斑血小板数明显增多CRP、ESR明显增加UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音（SM或心包摩擦音）低蛋白血症、低钠血症非典型KD诊断的参考项目心血管的并发症心血管的并发症心脏和冠状动脉受累多发生在起病16周。心血管病变主要涉及全身中小动脉及心脏，尤其是冠状动脉多被侵犯，部分患儿可形成冠状动脉瘤，如冠状动脉瘤发生钙化、狭窄及血栓，可导致心肌梗死甚至猝死。KD血管并发症表现谱冠状动脉（）一过性扩张（急性期）247/923（）冠状动脉瘤263/1545（）1991-1993（IVGG-原田记分）14/190（）全身动脉瘤（腋、髂、肾等）23/1545（）心包炎或心包积液212/1236（）心肌炎50（可能）心肌梗死21/1540（）死亡8/1545（）冠状动脉炎多为扩张，其中一部分发展为冠状动脉瘤，冠状动脉瘤的发病率是1530（急性期为治疗者）。在急性期后，炎症消失，动脉瘤消退；冠状动脉瘤持续存在，部分病例发展为冠状动脉狭窄闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗塞等，并可引起猝死。冠状动脉瘤的诊断：冠状动脉造影、二维超声心动图及电子束CT。v冠状动脉瘤冠状动脉瘤的自然病程Kato等对川崎病急性期后810例患儿经选择性冠状动脉造影，发现冠状动脉瘤191例（），其中171例经1年后造影复查，发现99例（58）冠状动脉瘤消失。余72例（42）仍有异常改变。个别患儿发展为冠状动脉狭窄或阻塞性变，引起心肌缺血、梗死。冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄病变，狭窄病变多于发病后47周开始发生，表现为节段性狭窄及限局行狭窄，多导致缺血性心脏病。高危因素冠状动脉瘤的最大直径8mm以上；冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；急性期发热持续21天以上；急性期单独使用皮质激素；发病年龄2岁以下。临床特点：多在休息、安静或睡眠中突然发生（占63）；多表现为休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐等消化道症状，婴儿主诉胸痛者少（可能与年龄有关），亦可表现呼吸困难、心力衰竭、心律失常；无症状者占较大比例（占77，73/95），此为川崎病并发心肌梗死的特征；心肌梗死的预后与再梗死次数及冠状动脉阻塞部位有关。心电图检查：异常Q波;Q/R比例0.3;QS波形。v冠状动脉瘤并发心肌梗死治治 疗疗治疗目的控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。阿斯匹林（ASA）：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。其作用机制是抑制环氧酶、减少前列腺素的合成。口服剂量为3050mg/(kg.d),热退后510mg/(kg.d)。v急性期治疗静脉注射丙种球蛋白（IntravenousGammaglobulin,IVGG）目前多主张早期（发病7天内）应用。IVGG疗法的效果：单用阿司匹林组，急性期冠状动脉扩大性病变发生率为3545；阿斯匹林和IVGG连用组,发生率为1525。已形成冠状动脉瘤者,采用IVGG组动脉瘤退缩有较单用阿司匹林组早的倾向。IVGG疗法的适应症，美国心脏协会（AHA）提出川崎病患儿全部均使用IVGG疗法。日本川崎病研究组IVGG疗法适应症为冠状动脉瘤的高危病儿：白细胞12109/L；血小板3503109/L；CRP强阳性；红细胞压积；血浆白蛋白38）持续48小时者。发热不退（38）CRP不下降白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降血浆白蛋白降低（尤其3g/dl）血小板数减少血FDPE/D二聚物和2微球蛋白不下降UCG：冠状动脉辉度增强KD对大剂量IVGG耐药的判断重复IVGG；皮质激素；乌司他丁；抗细胞因子疗法。IVGG不反应者（耐药）对策v急期后治疗阿斯匹林口服剂量为510mg/(kg.d)，每日一次。最近有人推荐口服剂量为25mg/kg，每12日1次，亦有良好疗效。双嘧达莫（潘生丁）可抑制磷酸二酯酶，使血小板内环磷酸腺苷浓度最高，而产生抗血小板作用。通常用量为12mg/(kg.d)，分23次服。因抗血小板作用较弱，目前不主张单独应用。v冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动脉内成形术（PTCA）v冠状动脉病变的外科手术治疗
