临床执业医师考试冲刺阶段知识点复习.doc

临床执业医师考试冲刺阶段知识点复习：儿科学我国将围生（产）期定为自妊娠28周后到生后7足天新生儿期指的是 从出生后脐带结扎时起至生后28天内婴儿期指的是从出生后28天满1周岁之前幼儿期指的是生后1周岁满3周岁之前生长发育小儿体重前半年每月平均增长600800g小儿体重后半年每月平均增长300400g小儿体重在2岁至12岁时每年增长约2kg小儿前囟闭合的时间约在11.5岁；小儿前囟早闭见于小头畸形乳牙开始萌出的月龄是410个月小儿生长发育的一般规律A 由上到下B 由近到远C 由粗到细D 由低级到高级E 由简单到复杂小儿腕骨骨化中心出全的年龄是10岁2岁以内乳牙的数目约为月龄减46小儿何月龄克氏征阳性是正常的34个月前；小儿巴氏征阳性在何时为生理现象2岁之前小儿出现第一个条件反射是吸吮动作2岁小儿中点位于身长的中点在脐下6岁小儿中点位于身长的中点在脐与耻骨联合上缘之间12岁小儿中点位于身长的中点在耻骨联合上缘2-12岁身高粗略估计：身高（cm）=年龄x7+70(cm)身长 ：出生时上部量大于下部量，2岁中点在脐下，6岁时在脐与耻骨联合上缘之间，12岁时恰在耻骨联合上缘，此时上部量和下部量相等。头围：眉弓上方、枕后结节绕头一周。6个月44cm,一岁46cm,周岁后减慢，2岁48cm，5岁时50cm，15岁接近成人54-58cm。在2岁前最有价值。胸围：1岁至青春前期胸围超过头围的数约等于小儿岁数减1。头颅骨的发育：前囟对边中点连线长度在出生时约1.52.0cm，6个月后逐渐骨化变小，11.5岁时闭合，后囟出生时很小或已闭合，至迟约于生后68周闭合。脊柱的发育：3个月出现颈椎前凸（脊柱第一个弯曲），6个月会坐时出现胸椎后凸，1岁时会走出现腰椎前凸。67岁时韧带发育后这些弯曲才固定下来。腕骨骨化中心 头状骨、钩骨（3个月左右）；下桡骨骺（约1岁）；三角骨（22.5岁）；月骨（3岁）；大、小多角骨（3.55岁）；舟骨（56岁）；下尺骨骺（67岁）；豆状骨（910）。牙齿的发育 乳牙（20个）恒牙（32个）生后4-10个月乳牙萌出，12个月未出牙为异常，最晚2.5岁出齐。2岁内乳牙数目为月龄减46，6岁时出第一颗恒牙即第一磨牙，在两乳磨牙之后，78开始按乳牙萌出先后脱落代之以恒牙。乳牙萌出循序：下中切牙-上中切牙-下侧切牙-上侧切牙-下第一磨牙-上第一磨牙-下尖牙-上尖牙-上第二磨牙-下第二磨牙生殖系统发育 青春期，女孩1218岁，男孩1320岁 青春前期：女911岁，男1113岁，出现第二性征，生长明显加速，23年青春成熟期：生长速度达高峰，第2性征全面出现，性器官均已成熟，约23年青春后期：发育成熟，女1721 ，男1924。约34小儿视觉，味觉，听觉的发育 新生儿能看距离60cm,在1520cm范围最清楚。5岁能辨别颜色。3个月有定向反应，6个月区别父母声音，8个月区别语音意义，一岁时听懂自己名字。4岁时听觉发育完善，胎儿78月时味觉的神经束已髓鞘化故出生时味觉已发育完善，45个月的婴儿味觉已很敏感。小儿的神经发育 出生时的先天性反射，觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等，一般34个月时消失。新生儿和婴儿肌腱反射较弱，腹壁和提睾反射也不易引出，1岁时才稳定。34个月小儿肌张力较高可使克氏征阳性，2岁以下小儿巴氏征阳性可为生理现象。出生后2周左右可形成第一个条件反射（抱起喂奶时的吸吮动作）34个月出现兴奋性和抑制性条件反射二抬四翻六会坐，七滚八爬周会走 是粗动作发育过程的归纳小儿血压正常平均值：收缩压（mmHg）=80+（年龄X2），舒张压实收缩压的2/3。小儿药物治疗特点 1，抗生素：菌群失调，真菌和耐药菌感染；卡那霉素、庆大霉素引起肾损害；氯霉素抑制造血功能，在新生儿、早产儿一起灰婴综合征 2，肾上腺皮质激素：水痘患者禁用激素，3，退烧药 大多选用阿斯匹林现在多选用扑热息痛。急需降温可用安乃近脊柱和肠溶栓剂。4，婴幼儿禁用吗啡 5腹泻患儿不主张用止泻药小儿体表面积公式<30kg小儿体表面积（）=体重（kg）x0.035+0.130kg小儿体表面积（）=（体重kg-30）x0.02+1.05小儿每日所需水分扣除少量食物内生水后约100115ml/100kcal每日需钠量 足月新生儿 23mmol/kg，早产儿34mmol/kg婴儿肾脏溶质负荷 2.57mmol/00kJ(母乳喂养儿)1030mmol/100kJ（牛乳喂养儿）新生儿和婴幼儿肾脏浓缩能力很差，只能使尿浓缩到700mmol/L(比重1.020)新生儿肾脏排泄氯、磷酸盐、氢离子和产氨能力差，血氯和乳酸偏高HCO3-较低易酸中毒脱水程度轻度脱水 5%（50ml/kg）中度脱水 5%10%（50100ml/kg）重度脱水>10%(100120ml/kg)脱水性质 等渗血清钠130150mmol/L 低渗性 电解质丧失大于水分 血清钠<130mmol/L 多见于腹泻，胃肠引流或用利尿剂高渗性 血清钠>150mmol/L细胞内缺水低钾血症：血清钾<3.5mmol/L 钾缺乏时血清钾常降低，如果有酸中毒或脱水时血钾可正常或增高。病因：1 钾进量不足 2消化道失钾过多 3经肾排钾过多 4其他如透析烧伤等5钾分布异常 临床表现 主要是神经肌肉、心脏，和肾脏方面的症状 1神经肌肉：兴奋性降低。四肢无力腱反射减弱或消失，甚至出现迟缓性瘫痪；呼吸肌麻痹；肠麻痹 2心脏 兴奋性增高，心跳加快，房早，室早多见严重低钾可导致室上速、室速甚至室颤 3 肾脏 肾上管上皮细胞空泡变性，对抗利尿激素（ADH）的反应低下，浓缩功能降低，尿量增加，肾小管泌H+和回收HCO3-增加，氯的回收减少，可发生低钾低氯性碱中毒，伴反常性酸性尿。治疗 1治疗原发病，防止钾的继需丢失2尽早恢复正常饮食 补钾浓度 0.2%0.3% （2740mmol/L）每日补钾总量静滴时间不短于8小时，治疗低钾血症须持续46日（68日）高钾血症 >5.5mmol/L 治疗 1, 66.5mmol/L 排钾利尿 2，>6.5mmol/L 钙拮抗高钾对心脏的毒害糖加胰岛素使钾向细胞内转移应用阳离子交换树脂，排钾利尿剂，必要时透析酸碱平衡紊乱1代谢性酸中毒 由于H+增加或HCO3-丢失所致。临床表现：根据HCO3-可将酸中毒分为：轻度（1813mmol/L）仅呼吸较快，中度（139mmol/L）重度（<9mmol/L）呼吸深快，心率增快、厌食、恶心、呕吐、疲乏、无力、精神萎靡、烦躁不安；进而嗜睡昏睡、昏迷。严重酸中毒（PH<7.20）心率减慢、周围血管阻力下降，心肌收缩力减弱和心输出量减少，有低血压、心衰，室颤。酸中毒时游离钙高，纠正后使原有低钙血症的患儿出现手足抽搐和惊厥。治疗 碱剂需要量mmol=（22-测HCO3-）mmol/Lx0.5x体重（kg）一般先给碱剂的1/2； 按提高血浆HCO3-5mmol/L计算（1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠3ml/Kg可提高HCO3-约1mmol/L。注意：1应避免频繁应用高涨液（新生儿颅内出血）2避免过快完全纠正酸中毒3 有机酸如糖尿病酮症酸中毒时进补充HCO3-即可；4高氯型酸中毒时及低HCO3-血症时，只能籍肾脏代谢调节，更须碱剂治疗5 注意补充钾盐。2 代谢性碱中毒由于体内固定酸丢失或HCO3-蓄积所致。治疗 1盐水治疗有效的代碱：应用NS纠正脱水，恢复循环血量，同时补充钾。重症病例（PH>7.60、HCO3->40mmol/L）可用氯化铵，肝肾功能不全者禁用。其需求量：氯化铵mmol=（测得HCO3-22）mmol/Lx0.3 x体重（kg），一般先给半量。配成0.9%的等渗液（1mmoLNH4Cl为53.5mg）可按3ml/kg给予0.9%NH4Cl口服补盐液（ORS）=氯化钠3.5+碳酸氢钠2.5+氯化钾1.5+葡萄糖20.0(结晶水葡萄糖22)/L为2/3张溶液，渗透压为330mmol/L 其中电解质为220mmol/L液体疗法 一维持治疗 ：补充生理量每日需水量100115ml/418kj；钠为3.5mmol/418kl；钾为2.5mmol/418kj；葡萄糖每日最少5g/kg。疾病患儿每日需要热量按体重计算为：10kg以下419kj/kg，超过10kg的按220kj/kg；超过20kg的按84kj/kg。二 补充累积损失量：1纠正脱水和渗透压失常补液量 轻度（失水90120ml/kg）补50ml/kg；中度（失120150ml/kg）补50100ml/kg ；重度（失150180ml/kg）补100120ml/kg。先按2/3 量给予 2补液成分等渗脱水用等张液低渗 用高渗液补充 需钠量（mmol）=（期望血清钠-测得血清钠）mmol/LX体液总量(L) 高渗性脱水低渗液补充，有困难时按等渗脱水处理 3 补液速度 累积损失量应与开始补液的812小时内完成；生理量在剩余的时间（24小时）内补完。中重度脱水伴外周循环障碍的应先扩充血容量，迅速改善血循环和肾功能。新生儿期的保健重点：1.保温 2 .喂养 3清洁卫生 4 消毒隔离婴儿期的保健重点：1.喂养 2. 清洁卫生 3 消毒隔离 4 预防接种幼儿期的保健重点：1.防止意外创伤 2 防止中毒 3 防止营养缺乏 4防止消化功能紊乱2个月以上的小儿首次接种卡介苗应作结核菌素试验初种麻疹减毒活疫苗的时间是 生后8个月 卡介苗初种年龄2天2个月，脊髓灰质炎初种年龄 2个月 百白破初种年龄 3个月有活性的维生素D：1.25-（OH）2VD3Apgar评分：1皮肤颜色、心率、弹足底或喉反射、肌张力、呼吸五个方面，青紫或苍白、无心率、无反应、松弛、无呼吸均为0分；身体红，四肢青紫、心率小于100次/分、有动作、四肢屈曲、呼吸慢不规则均为1分；全身红、心率大于100次/分、哭或打喷嚏、四肢活动、呼吸正常均为2分。2一般0-3分为重度窒息；4-7分为轻度窒息，8-10分正常3中度低渗性脱水，选择2/3张液体。重度脱水首先要扩容，选择2：1等渗含钠液，量20ml/kg，速度约30-60分钟。4维生素D的含量低，故多增加日照，尤其北方预防佝偻病。此外母乳中维生素K的含量也很低，故新生儿生后常规注射维生素K1，预防新生儿出血症。新生儿溶血症的换血量约为婴儿全血量的一般为患儿血量的2倍（约150-180ml/kg），大约可换出85%的致敏的红细胞和60%的胆红素及抗体。5早产儿指甲外观特点指甲未达指尖.早产儿外生殖器特点是男婴阴囊皱折少34周女婴，出生后母乳喂养，但哺乳时即出现唇周青紫，应给予奶瓶哺母乳35周婴儿出生体重2000克，生后体温不升，需放置暖箱，暖箱的正确相对湿度是60寒冷损伤综合征轻度：体温30-35、皮肤硬肿范围50%，重度：体温30、皮肤硬肿范围50%，常伴有器官功能。硬肿范围估计头颈部占20%、双上肢18%、前胸及腹部14%、背部及腰骶部14%、臀部8%及双下肢26%。我国新生儿败血症常见病原菌是葡萄球菌，其次是大肠杆菌。新生儿金黄色葡萄球菌败血症首选抗生素是苯唑青霉素、头孢菌素、万古霉素等，常联合2种以上新生儿绿脓杆菌败血症首选抗生素是.头孢他定新生儿败血症产前感染病原体经母亲血液透过胎盘感染胎儿，又称宫内感染。新生儿败血症的产时感染的途径是(主要是胎儿吸入产道中污染的分泌物或血液中的病原体，产程延长，产钳助产损伤等使胎儿感染新生儿每日生成胆红素为8.8mgkg，成人则为3.8mgkg。当血中胆红素超过5-7mg/dl新生儿即出现肉眼可见的黄疸，而成人超过2mg/dl。新生儿生后24小时内出现黄疸应首先考虑是新生儿溶血症新生儿溶血病 首选的检查是血型 首选的治疗是换血的指征(具备以下任一一项者)：产前已明确诊断者，出生时脐血总胆红素68umol/L(4mg/dl)，血红蛋白120g/L，伴有水肿、肝脾大和心力衰竭者；生后12小时内胆红素每小时上升12umol/L(0.7mg/dl)者；总胆红素已达到342umol/L(20mg/dl)：不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者。小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。营养不良患儿皮下脂肪减少，首先累及的部位是腹部皮下脂肪消失的顺序首先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。轻度营养不良体重比正常减轻15%-25%；中度为25%-40%；重度为40%以上。其体重低于则年龄、同性别参照人群值的中位数-2SD，如在中位数-2SD-3SD为中主度；在中位数-3SD以下为重度。营养不良患儿最易并发缺乏维生索B12轻度营养不良热量开始每日6080kcalkg?d，中、重度营养不良可从4055kcalkg?d开始，逐步增加，可增至120170kcalkg?d。蛋白质一般从1.5-2.0g/kg?d开始增至3.0-4.5g/kg?d佝偻病活动早期的主要表现是烦哭、夜惊、汗多维生素D缺乏性佝偻病活动早期的临床表现是神经、精神症状8-11个月的患维生素D缺乏性佝偻病的婴儿最常见的骨骼改变方颅预防佝偻病，每天需要口服维生素D围生期 孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物。妊娠后期适当补充维生素D（800IU/日）。婴幼儿期 预防的关键在于日光浴与维生素D的补充。生后23周后即可让婴儿坚持户外活动，冬季也要注意保证每日2小时户外活动时间。早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素D800IU/日，3个月后改预防量。足月儿生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁。夏季户外活动多，可暂停服用或减量。一般可不加服钙剂。维生素D缺乏性手足搐搦症的隐性体征是面神经征、陶瑟氏征、腓反射，典型体征：全身惊厥、手足搐搦和喉痉挛。轮状病毒肠炎常发生于秋季，大便水样或蛋花汤样，少量粘液细菌性痢疾常出现粘液脓血样便婴儿腹泻重度脱水的主要诊断依据是哭无泪，尿量少婴儿腹泻进行补液时兼有扩充血容量及纠正酸中毒的最合适的溶液是.2：3：1溶液迁延性腹泻为2周-2个月；小于2周为急性腹泻；大于2个月为慢性腹泻。（肺炎为1月以内，1-3月，3月以上）婴幼儿易患呼吸道感染的主要原因鼻腔短小，狭窄，粘膜血管丰富绪论小儿年龄分期：胎儿期（受孕到分娩，约40周）；新生儿期（出生后28天）；婴儿期（出生后到满1周岁，生长发育最迅速期）；幼儿期（13周岁）；学龄前期（36、7周岁）；学龄期（6、713、14周岁）；青春期（13、14周岁1820周岁）维生素D缺乏性佝偻病 病因：日光照射不足（体内7-脱氢胆固醇经紫外线照射产生维生素D）、维生素D摄入不足、维生素D需要量增加食物中钙磷比例不当（钙磷比例直接影响钙的吸收、母乳中比例适中，牛乳中比例偏高、不利于吸收，所以人工喂养易患佝偻病）疾病或药物影响：肝肾受损导致维生素D羟化障碍；长期应用抗癫痫药可加速维生素D的分解；糖皮质激素能拮抗钙的转运临床表现：好发于3月2岁小儿，临床分为初期、激期、恢复期、后遗症期（前两期统称为活动期） 初期：多见于<3个月的婴儿，主要为神经兴奋性增高，易激惹、烦躁、多汗，常出现斑秃（因烦躁、多汗摇头擦枕所致） 生化检查：血钙正常或稍低、血磷降低、钙磷乘积稍低、碱性磷酸酶增高或正常 X线检查：骨骼无明显改变 激期：主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓 骨骼改变：生长最快的部位最明显，所以不同年龄有不同的骨骼改变 头部：颅骨软化：多见于36个月婴儿，多见于枕骨和顶骨，6个月时消失 方颅：多见于89个月婴儿 前卤增大、闭合延迟：可延迟23岁闭合 出牙延迟：可延迟1岁出牙，牙缺乏釉质，以患龋齿 胸廓：多见于1岁左右，表现为：肋骨串珠、肋膈沟、鸡胸或漏斗胸 四肢：腕踝畸形：多见于6月以上，踝、腕骨骺处膨大状似手镯或脚镯 下肢畸形：多见于1岁小儿，呈现O形腿或X形腿 全身肌肉松弛：患儿肌张力低下、头颈软弱无力、运动功能发育落后、腹部膨隆如蛙腹 生化检查：血钙稍低、血磷明显降低、钙磷乘积常低于30、碱性磷酸酶明显增高 X线检查：干骺端临时钙化带模糊或消失呈毛刷状，并有杯口状改变；骺软骨增宽明显、骨骺与干骺端距离加大；骨质普遍疏松、密度减低 恢复期：临床表现：症状减轻、肌张力恢复 生化检查：血钙、磷浓度恢复正常、钙磷乘积正常、碱性磷酸酶正常 X线检查：临时钙化带重新出现、骨质密度增高 后遗症期：多见于3岁以后小儿，仅遗留不同程度骨骼畸形，生化检查和X线检查正常 治疗：一般治疗：坚持母乳喂养、及时添加含维生素D较多的食物，多晒太阳；激期患儿不能多坐多走以防骨骼畸形 维生素D制剂：口服法每日给0.20.4万单位，24周后以后改为预防量（400800单位）， 突击法多用于重度佝偻病或不能口服药物，肌注2030万单位一次，1月后随访恢复期可用预防量维生素D缺乏性手足搐溺症病因：血清钙离子浓度降低导致神经兴奋性增高所致临床表现：多见于4月3岁无热惊厥：最常见，突然双眼球上翻、面肌颤动、四肢抽动、意识丧失，一般不伴发热 手足搐溺：两手腕屈曲、手指伸直、大拇指贴近掌心、足痉挛时双下肢伸直内收、足趾向下弯曲 喉痉挛：吸气困难，吸气时发生喉鸣，严重时可出现窒息 隐性体征：面神经征、腓腱反射、陶瑟（Trousseau）征血清学检查：血清钙<1.751.88mmol/L或离子钙<1.0mmol/L 治疗：控制惊厥、解除喉痉挛、补充钙剂 急救处理：用苯巴比妥、水合氯醛或地西泮可迅速控制症状，喉痉挛可气管插管 钙剂治疗：葡萄糖酸钙静脉注射（不可过快、以防心跳骤停）、惊厥反复发作可重复使用钙剂以后口服 维生素D：应用钙剂同时可口服维生素D，方法同佝偻病新生儿疾病足月儿 早产儿 37周<胎龄<42周 28周<胎龄<37周肤色红润、皮下脂肪丰满、毳毛少 皮肤发亮、水肿、毳毛多头发分条清楚 乱如绒线头软骨发育良好、耳舟成形、直挺 缺乏软骨、耳舟不清楚、可折叠指甲达到或超过指尖 指甲未达指尖乳腺结节>4mm 乳腺无结节或结节<4mm 足纹遍及整个足底 足纹少男婴睾丸已下降、阴囊皱褶形成；女婴大阴唇发育、可覆盖小阴唇 男婴睾丸未下降、阴囊少皱褶；女婴大阴唇不发育、不能覆盖小阴唇安静时平均心率为120次/分 安静时平均心率为120140次/分平均血压为70/50mmHg 血压低于足月儿脂肪消化吸收良好 脂肪消化吸收差可有生理性黄疸 较足月儿重、易出现低血糖或低蛋白血症 易出现低钠血症、代谢性酸中毒白细胞计数为（1012）×109/L 白细胞计数较低为（68）×109/L 血红蛋白出生后出现上升，以后逐渐下降 血红蛋白下降幅度大而迅速血容量平均为85ml/kg 血容量平均为89105ml/kg 具备觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射 原始反射很难引出或反射不完整能够通过皮肤出汗散热 汗腺发育差、室温过高时体温易升高新生儿黄疸新生儿胆红素代谢特点：胆红素生成较多（红细胞较多破坏也多、红细胞寿命较短、其他来源胆红素较多、血红素加氧酶增高） 肝功能发育不成熟（摄取胆红素功能差、形成及排泄结合胆红素功能差） 肠肝循环特殊加重了肝的负担鉴别诊断：生理性黄疸 病理性黄疸生后25天出现 出现过早、24小时内一般状况良好 重症黄疸足月儿2周消退，早产儿34周消退 足月儿>2周消退，早产儿>4周消退血清胆红素足月儿<205umol/L，早产儿<257umol/L 血清胆红素足月儿>205umol/L，早产儿>257umol/L 血清结合胆红素>25umol/L 新生儿溶血：母婴血性不合，母体IgG通过胎盘进入婴儿体内发生同种免疫反应所致临床表现：胎儿水肿：出生时全身水肿、皮肤苍白，常伴胸腹腔积液、肝脾肿大、贫血性心衰 黄疸：多发生于生后24小时，常迅速加重、血清胆红素上升快 贫血：血红蛋白<80g/L，常发生贫血性心衰；Rh溶血多伴肝脾大，ABO溶血少见肝脾大 胆红素性脑病（核黄疸）：多发生在生后27天首先出现嗜睡、吸吮无力、拥抱反射减弱消失、肌张力减低 而后出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前卤隆起、惊厥（伴发热）产前诊断：Rh阴性孕妇血中抗体效价上升至>1:32时应查羊水中胆红素浓度，以预测胎儿溶血程度新生儿溶血的实验室检查：红细胞及血红蛋白减少、网织红细胞和有核红细胞增多；血清未结合胆红素增多 Rh溶血患儿抗人球蛋白试验阳性； ABO溶血患儿抗人球蛋白试验阴性、血清游离抗体阳性、抗体释放试验阳性治疗：产前治疗：血浆去除法；滤除血浆后将其他成分回输，可去除Rh抗体宫内输血；适用于胎儿血红蛋白<80g/L而肺未成熟不能提前分娩苯巴比妥：预产期前12周口服（诱导肝酶产生、减轻新生儿黄疸） 提前分娩：肺已成熟（L/S>2）可进行提前分娩 新生儿治疗：原则是把握三关：第一关(生后1天内):用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿，禁用清蛋白 第一关(27天):降低胆红素防止核黄疸 第一关(2周2月):纠正贫血 降低胆红素：光照疗法，一般用420470nm的蓝色荧光灯最有效 换血疗法：指征：出生时有胎儿水肿、明显贫血（血红蛋白<120g/L）、出现早期核黄疸血清胆红素:足月儿>342umol/L；早产儿（1500kg）>256umol/L；早产儿（1200kg）>205umol/L 血源选择：Rh溶血者应选与母亲血型相同的供血者； ABO溶血者应选与患儿血型相同的供血者 增加胆红素与清蛋白的联结：输血浆或清蛋白可减少核黄疸的发生新生儿败血症致病菌：多为葡萄球菌感染，其次为大肠杆菌等革氏阴性杆菌临床表现：以下征象常提示本病，病理性黄疸、肝脾大、出血倾向、休克征象、中毒性肠麻痹 常并发脑膜炎、也可并发骨髓炎、化脓性关节炎等实验室检查：血培养、涂片培养、检测细菌抗原、白细胞计数等治疗：抗菌疗法：葡萄球菌感染用青霉素、第1代头孢菌素；革氏阴性杆菌感染用氨苄青霉素、第3代头孢 支持疗法新生儿缺血缺氧脑病临床表现：足月儿多见 轻度 中度 重度生后24小时内症状最明显 生后2472小时内症状最明显 生后72小时以上症状最明显淡漠与激惹交替或过度兴奋 意识淡漠、嗜睡；惊厥、肌阵挛 出现昏迷、常伴惊厥、低血糖肌张力正常或增加 肌张力减退 肌张力低下拥抱反射增强、其他反射正常 深浅反射及新生儿反射均消失瞳孔扩大 瞳孔缩小 瞳孔固定无反应心率加快 心动过缓 心动过缓 周期性呼吸 呼吸不规则 35天后症状减轻或消失 12周后恢复 死亡率高 选择性脑损伤表现：病变位于大脑半球时惊厥多在生后第1天内出现，有脑水肿体征（前卤隆起） 病变位于丘脑、脑干时惊厥持久、瞳孔固定、吞咽反射消失等，无脑水肿体征治疗：支持疗法：给氧、纠正酸中毒、纠正低血糖、纠正低血压、控制补液 控制惊厥：首选苯巴比妥，如未能控制则加用地西泮 治疗脑水肿：甘露醇静点新生儿窒息临床表现：胎儿缺氧（宫内窒息）：早期胎动增多、胎心增快；晚期胎动减少或消失、胎心变慢不规则 Apgar评分：03分为重度窒息，47分为轻度窒息 各器官受损表现：心血管系统：心脏传导系统及心肌损害 呼吸系统：易发生羊水或胎粪吸入综合征、肺出血、持续肺动脉高压 肾脏损害：较多见，出现少尿、蛋白尿、BUN和Cr增高等急性肾功衰竭 胃肠道：可出现应激性溃疡、坏死性肠炎中枢神经系统：主要表现为新生儿缺血缺氧脑病和颅内出血 代谢方面：出现低血糖、低钠、低钙血症治疗：ABCDE复苏方案：A（吸净呼吸道粘液，是根本）；B（增加通气，是关键）；C（维持血循环）； D（药物治疗）；E（评价）ABC最重要遗传性疾病 21-三体综合征：属于常染色体畸变，最常见。临床表现：智能低下：随年龄增长逐渐明显 体格发育迟缓：身材矮小、头围小；骨龄落后于年龄、出牙延迟且常错位；手指粗短、小指内弯 特殊面容：眼距宽、眼裂小、眼外上斜；鼻根低平、外耳小；硬腭窄小、舌常伸出口外、流涎多 皮肤纹理特点：通贯手;atd角增大;第4、5指桡箕增多;拇趾球胫侧弓形纹;第5趾只有1条指褶纹细胞遗传学诊断：标准型、易位型、嵌合体型 苯丙酮尿症（PKU）：是氨基酸代谢障碍中较常见的一种常染色体隐性遗传病 机制：由于缺乏苯丙氨酸4羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在学、尿中增高 高浓度的苯丙氨酸及其代谢产物可导致脑细胞受损临床表现：神经系统：以智能发育落后为主 外观：毛发、皮肤、虹膜色泽变浅（黑色素合成不足）诊断：Guthrie细菌生长抑制试验：用于新生儿筛查，苯丙氨酸含量>0.24mmol/L 尿三氯化铁试验和2，4二硝基苯肼试验：多用于较大儿童的筛查 血浆游离氨基酸分析和尿有机酸分析：可同时与其他氨基酸代谢障碍疾病鉴别 尿蝶呤分析：可鉴别三种非典型PKU 免疫、变态反应、结缔组织病支气管哮喘 临床表现：喘息发作、肺部出现哮鸣音、喘息症状突然发作、平喘药物治疗有效诊断：年龄小于3岁的诊断标准：总分5分可诊断为婴幼儿哮喘、总分4分时可初步诊断为婴幼儿哮喘 年龄大于3岁的诊断标准：喘息反复发作、发作时肺部出现哮鸣音、平喘药物治疗有效 咳嗽变异型哮喘的诊断标准：咳嗽持续或反复发作>1个月；临床无感染征象；用支气管扩张剂缓解 治疗：原则为去除病因、控制发作、预防复发 去除病因：避免与过敏原接触控制发作：主要是解痉和抗炎治疗 支气管扩张剂: 受体激动剂(沙丁胺醇、特布他林)，可松弛支气管平滑肌、稳定肥大细胞 氨茶碱可舒张支气管平滑肌解除痉挛、还可抗炎、抑制肥大细胞脱颗粒 抗胆碱能药物具有较持久的解痉作用，可长期用药，无副作用 肾上腺皮质激素类：目前治疗哮喘的最有效的药物，多主张局部应用，长期用副作用大 抗生素：抗炎治疗哮喘持续状态的处理：吸氧（浓度40）、纠正酸中毒和补液、早期大量应用激素、支气管扩张剂、异丙肾上腺素、镇静剂、机械呼吸急性风湿热病因：与乙型溶血性链球菌感染后免疫反应有关临床表现：主要表现为发热、心脏炎、关节炎、环形红斑、皮下结节、舞蹈病 发热：常急性起病，发热在3840°之间，无一定热型，12周后转为低热 心脏炎：多在12周内即出现症状 心肌炎：常见体征有心动过速、心脏增大、心音减弱、心尖可闻及吹风样收缩期杂音 心电变化常见为I度房室传导阻滞、ST段下移、T波平坦或倒置 心内膜炎：心尖部IIIII级吹风样全收缩期杂音和舒张期隆隆样杂音 心包炎：积液量一般较少、心底部可见心包摩擦音；少有大量心包积液体征。 X线：心影向两侧扩大呈烧瓶状；卧位时心腰部增宽、立位时又变窄 心电：早期低电压、ST段抬高，晚期ST段下移、T波平坦或倒置 关节炎：为游走性关节炎，以大关节为主（膝、踝、肘、腕等），数日后自行消退，不留畸形 舞蹈病：年长女孩多见，约40的舞蹈病合并心脏损害，少有关节炎并存 全身或部分肌肉不自主运动，在兴奋或注意力集中时加剧、入睡后消失，病程呈自限性，平均3个月 皮肤症状：皮下小结：多见于膝、踝、肘等关节的伸面或枕、前额、棘突突起处，硬而无压痛，肤不粘连，24周消失 环形红斑：少见，时隐时现，可持续数周治疗：消除链球菌感染：肌注青霉素6080万U 抗风湿热治疗：阿司匹林：对控制全身症状和关节炎的效果尤为明显 肾上腺皮质激素：用于阿司匹林不能控制的全身症状和有心脏损害者 严重心脏炎伴心衰时可用大量激素连用23天，多可控制心脏炎 心衰的治疗：发生心衰者应立即给肾上腺皮质激素治疗，可加用强心剂 舞蹈病的治疗：由于具有自限性，无需特殊治疗，仅用支持和对症治疗处理感染性疾病发疹性疾病麻疹：病因：患儿从接触麻疹后7天出疹后5天均有传染性 临床表现：潜伏期：接触后1014天 前驱期：一般为34天。低中度发热：体温无一定热型；眼部炎症：眼睑水肿、眼泪增多畏光；麻疹粘膜斑：位于颊内侧粘膜、白色斑点直径0.51mm,在皮疹出现后逐渐消失出疹期：多在发热后34天后出现，皮疹多见于耳后、颈部沿发际边缘，24小时内向下发展，遍及面部、躯干、上肢；第3天皮疹累及下肢和足部恢复期：出疹34天后，皮疹开始消退，消退顺序与出疹顺序相同，疹退后有色素沉积及脱屑风疹：临床表现：潜伏期：一般为1421天 前驱期：低热、呼吸道卡他症状 出疹期：耳后、枕部、颈后淋巴结肿大伴触痛，淋巴结肿后24小时出现皮疹，开始出现在面部，24小时后遍及颈、躯干、手臂、最后至足部；常是皮疹消退而下肢皮疹出现，一般历时3天幼儿急疹：为人类疱疹病毒6型感染所致；特征是发热3天，热退后全身出疹并很快消退 临床表现：潜伏期814天 起病急，体温突然升高达3941° 皮疹：热退后912小时出现，散布在躯干、颈部、上肢，几小时后皮疹开始消退，23天内消失，无色素沉着及脱屑水痘：为水痘带状疱疹病毒引起，皮肤粘膜出现瘙痒性水疱疹，全身症状轻微临床表现：潜伏期为1021天 皮疹特点：成批出现红疹或斑丘疹，迅速发展为清亮泪滴状小水疱，周围有红晕，疱疹持续34天后从中心开始干瘪，迅速结痂；皮疹分布呈向心性；粘膜皮疹易破溃形成浅溃疡猩红热：为乙型溶血性链球菌感染；特征为发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性红色皮疹、疹退后片状脱皮 临床表现：前驱期：发热，咽痛、咽部及扁桃体水肿明显，可见脓性分泌物 草莓舌：最初舌被白苔，以后白苔脱落，舌头红肿突起 出疹期：皮疹最先出现于颈部、腋下、腹股沟，24小时内遍布全身 特点为全身皮肤在弥漫充血发红基础上，广泛存在密集而均匀的红色细小丘疹，压之呈苍白色、触之砂纸感；皮下出血点形成红色线条（称帕氏线） 恢复期：体温降至正常，皮疹按出疹顺序消退，退后开始脱皮，先从面部开始逐渐遍及躯干、四肢、手足等；无色素沉着遗留 治疗：首选青霉素中毒型细菌性痢疾病原菌为志贺菌属革氏阴性杆菌临床表现：起病急，突发高热，反复惊厥，迅速恶化发生呼衰、休克、昏迷，肠道症状多不明显类型：分为三型，休克型、脑型（即呼衰型）、混合型治疗：防治循环衰竭、抗菌治疗、防治脑水肿和呼衰、降温止惊结核病 肺结核：同内科结核章节 结核性脑膜炎：是小儿结核病中最严重的一型，在初染结核的36个月最易发生结脑 临床表现：前驱期：表现为小儿性格改变，可出现发热、盗汗、纳差、消瘦等 脑膜刺激期：有头痛、喷射性呕吐、惊厥；出现明显的脑膜刺激征（颈强、克氏征、布氏征阳性） 昏迷期：症状逐渐加重，出现昏迷、频繁惊厥 治疗：控制炎症：INH、RFP、EMB、PZA联用化疗方案见内科 降低颅内压：脱水剂、利尿剂、腰穿减压等呼吸系统疾病 急性上感 病因：病毒所致占90以上 临床表现：一般类型上感：受凉后13天出现鼻塞、喷嚏、流涕、干咳、咽部不适、发热、婴幼儿可骤然起病，出现高热、惊厥等 体检：可见咽部充血、扁桃体肿大、颌下淋巴结肿大、肺部呼吸音粗糙 特殊类型上感：疱疹性咽峡炎：病原体为柯萨奇A组病毒，体检时可见咽部充血、咽腭弓、悬雍垂、软腭处出现疱疹，疱疹破溃后出现小溃疡 咽结合膜热：病原体为腺病毒3、7型，以发热、咽炎、结合膜炎为特征 治疗：病因治疗：抗病毒药物：双嘧达莫（抑制RNA病毒和某些DNA病毒）；三氮唑核苷(广谱抗病毒作用)对症治疗 高热惊厥剂处理：临床表现：患儿体质好；多见于6月5岁小儿，6岁罕见，一般到学龄期不再发生；惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感；惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经系统症状 处理：地西泮为治疗惊厥持续状态的首选药；新生儿惊厥首选苯巴比妥； 地西泮无效时可用副醛、苯妥英钠惊厥不止时可用硫喷妥钠静滴对症治疗：高温者可进行物理降温；昏迷者可静注甘露醇、速尿等 支气管肺炎：是小儿最常见的肺炎。 病因：病原微生物为细菌（以肺炎球菌多见）和病毒 临床表现：呼吸系统：发热：热型不一，营养不良小儿和早产儿甚至不出现发热 咳嗽：初为刺激性干咳、以后咳嗽带痰，新生儿和早产儿表现为口吐白沫 气促：常见于发热、咳嗽之后，呼吸频率为4080次/分，鼻翼扇动；重者可呈点头呼吸、三凹征、发绀 体征：固定的中、细湿啰音，叩诊无异常；病变扩大融合时可出现实变体征 循环系统：常见为心肌炎和心衰 心肌炎：心动过速、心率低钝、心律不齐，心电图ST段下移、T波低平倒置 心衰：心率突然>180次/分；呼吸>60次/分；突然烦躁不安、明显发绀、面色苍白、指甲微血管充盈时间延长；心音低钝、奔马律、颈静脉怒张；肝迅速增大；尿少或无尿（出现5项即可诊断为心衰） 神经系统：脑水肿表现、惊厥表现、缺氧表现等 并发症：脓胸、脓气胸、肺大泡 治疗：原则积极控制炎症以改善肺通气功能，防治并发症 抗生素治疗：使用原则：依病原菌选用敏感药、早期治疗、联合用药、选用渗入下呼吸道浓度高的药物、足量足疗程用药 4种一线抗菌素：青霉素（首选）、氨苄青霉素、羟氨苄青霉素、复方新诺明 大环内酯类药：对支原体、衣原体性肺炎有效 抗病毒治疗：三氮唑核苷（病毒唑）、干扰素等 肾上腺皮质激素应用：可减少炎性分泌物、解除支气管痉挛、降低颅内压、改善微循环 适应证：中毒症状明显；严重喘憋；有脑水肿、中毒性脑病、休克、呼衰 胸膜有渗出的病例 不同病原体所致肺炎：呼吸道合孢病毒肺炎：多见于2岁以内，常见于呼吸道感染后23天 以低中度发热、呼吸困难、喘憋为突出表现 腺病毒肺炎：多见于624月小儿 骤起稽留高热、咳嗽较剧烈频繁、可出现喘憋、呼吸困难、发绀 肺部体征出现较晚 细菌性肺炎：多见于新生儿和婴幼儿 起病急、病情重、发展快，多呈驰张高热，中毒症状明显 肺部体征出现晚 流感嗜血杆菌肺炎：起病缓慢、病程为亚急性、病情较重，全身重度症状重，可有 呼吸困难、痉挛性咳嗽、发绀、鼻翼扇动、三凹征等 肺炎支原体性肺炎：常有发热、热型不定、热程13周，刺激性咳嗽为突出表现，咳出粘稠痰，喘憋、呼吸困难较突出，部分患儿可出现身多系统临床表现 衣原体性肺炎：沙眼衣原体性肺炎：多见于6月以内婴儿，起病缓慢，先有鼻塞、流涕而后出现气促、频繁咳嗽，一般无发热 肺炎衣原体性肺炎：多见于>5岁小儿，大多为轻型，发病隐匿，体温不高，咳嗽逐渐加重、可持续12月循环系统 房缺（占2030） 室缺（最常见，占50） 动脉导管未闭 法洛氏四联征 左向右分流（潜在青紫型） 右向左分流（青紫型）症状 发育落后、乏力，活动后心悸气短、咳嗽，出现肺动脉高压时有青紫 发育落后、乏力，活动后心悸气短、咳嗽，出现肺动脉高压时有青紫 发育落后、乏力，活动后心悸气短、咳嗽，出现肺动脉高压时有青紫 发育落后、乏力，青紫，活动耐力差、蹲踞，可有阵发性晕厥、杵状指心脏体征 部位 左第2、3肋间 左第3、4肋间 左第2肋间 左第2、4肋间 性质和响度 IIIII级收缩期吹风样杂音 IIV级全收缩期粗糙杂音 IIIV级连续性（收缩、和舒张期）机器样杂音 IIIV级收缩期喷射性杂音 传导 范围小 范围广泛 向颈部、左锁骨下传导 范围广泛 P2 亢进、固定分裂 亢进 亢进 减弱或消失 震颤 无 有 有（收缩期明显） 有 心前区 隆起 隆起 隆起 心尖搏动 弥散 弥散 其他杂音 三尖瓣舒张期隆隆样杂音（左向右分流过大时三尖瓣相对狭窄所致） 心尖部舒张期隆隆样杂音（左向右分流过大时二尖瓣相对狭窄所致） 心尖部舒张期隆隆样杂音（左向右分流过大时二尖瓣相对狭窄所致） 常见并发症为：脑血栓、脑脓肿、亚急性心内膜炎 可出现周围血管征（水冲脉、股动脉