二十章自身免疫和自身免疫疾病.ppt

二十章自身免疫和自身免疫疾病 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望（二）自身免疫性疾病的基本特征（二）自身免疫性疾病的基本特征1.患者血液中可测到高效价的自身抗体患者血液中可测到高效价的自身抗体 和（或）自身应答性和（或）自身应答性T淋巴细胞；淋巴细胞；2.自身抗体和（或）自身应答性自身抗体和（或）自身应答性T淋巴细淋巴细胞作用于表达自身抗原的组织细胞，胞作用于表达自身抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍；造成其损伤或功能障碍；3.在动物实验可复制出与自身免疫性疾在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型，用患者的血清或病相似的动物模型，用患者的血清或 致敏的淋巴细胞可使疾病被动转移，致敏的淋巴细胞可使疾病被动转移，某些自身抗体可通过胎盘引起新生某些自身抗体可通过胎盘引起新生 儿自身免疫性疾病；儿自身免疫性疾病；4.病情的转归与自身免疫应答强度相病情的转归与自身免疫应答强度相 关；关；5.反复发作和慢性迁延；反复发作和慢性迁延；6.有遗传倾向；有遗传倾向；7.部分自身免疫性疾病易发于女性。部分自身免疫性疾病易发于女性。（三）自身免疫性疾病的分类三）自身免疫性疾病的分类器官特异性自身免疫性疾病：器官特异性自身免疫性疾病：患者的病变患者的病变 常局限于某一特定的器官，由对器官的特异常局限于某一特定的器官，由对器官的特异性抗原的免疫应答引起。性抗原的免疫应答引起。典型疾病：典型疾病：胰岛素依赖性糖尿病（胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）、）、多发性硬化症（多发性硬化症（MS）等。）等。器官非特异性自身免疫性疾病（全身性或器官非特异性自身免疫性疾病（全身性或系统性自身免疫性疾病）：系统性自身免疫性疾病）：患者的病变可患者的病变可见于多种器官及结缔组织（结缔组织病或胶见于多种器官及结缔组织（结缔组织病或胶原病）。原病）。典型疾病：典型疾病：系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）、类风）、类风湿关节炎（湿关节炎（RA）等。）等。第二节第二节 自身免疫性疾病的免疫损伤自身免疫性疾病的免疫损伤 机制及典型疾病机制及典型疾病自身免疫性疾病由自身抗体和（或）自身免疫性疾病由自身抗体和（或）自身应答性自身应答性T淋巴细胞介导的对自身淋巴细胞介导的对自身抗原发生的免疫应答引起，其发病抗原发生的免疫应答引起，其发病机制相似于机制相似于 II、III、IV型超敏反应。型超敏反应。（一）由（一）由II型超敏反应引起的自身免疫病型超敏反应引起的自身免疫病1.抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病：自身免疫性溶血性贫血疫性疾病：自身免疫性溶血性贫血2.抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性疾病：毒性弥漫性甲状腺肿、重症肌无疾病：毒性弥漫性甲状腺肿、重症肌无力、糖尿病、低血糖力、糖尿病、低血糖3.细胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫细胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫性疾病：肺出血肾炎综合症性疾病：肺出血肾炎综合症（二）自身抗体（二）自身抗体免疫复合物引起的自身免疫复合物引起的自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮（免疫性疾病：系统性红斑狼疮（SLE）（三）（三）T细胞对自身抗原应答引起的炎症细胞对自身抗原应答引起的炎症性损伤：性损伤：IDDM、多发性硬化症、多发性硬化症第三节第三节 自身免疫性疾病的致病相关因素自身免疫性疾病的致病相关因素一、自身抗原的出现一、自身抗原的出现（一）隐蔽抗原的释放（一）隐蔽抗原的释放（二）自身抗原发生改变（二）自身抗原发生改变（三）分子模拟（三）分子模拟（四）决定基扩展（四）决定基扩展二、免疫调节异常二、免疫调节异常（一）多克隆刺激剂的旁路活化（一）多克隆刺激剂的旁路活化（二）辅助刺激因子表达异常（二）辅助刺激因子表达异常（三）（三）Th1和和Th2细胞功能失衡细胞功能失衡三、三、Fas/FasL表达异常表达异常四、遗传因素四、遗传因素第四节第四节 自身免疫性疾病的治疗原则自身免疫性疾病的治疗原则（一）预防和控制病原体感染（一）预防和控制病原体感染（二）使用免疫抑制剂（二）使用免疫抑制剂（三）抗炎治疗（三）抗炎治疗（四）细胞因子治疗（四）细胞因子治疗（五）特异性抗体治疗（五）特异性抗体治疗（六）口服自身抗原（六）口服自身抗原