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心衰的病因诊断易与难道客巴巴 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望病情介绍初诊患者，男性，34岁，身高1.83m，体重130kg主因“胸闷2周”于2010年8月7日来我院急诊现病史：2周来持续性胸闷，活动后加重，休息后稍减轻，当地检查发现“度房室传导阻滞”，遂转我院急诊。无黑朦和晕厥。既往史：高血压病史1年，最高血压180/130mmHg，未服降压药。病情介绍初诊查体：血压170/120mmHg，心率54次/分，心律齐，心浊音界稍大，无杂音，双肺未闻及干湿性啰音，无颈静脉充盈和双下肢水肿。心电图窦性心动过速（102次/分），度房室传导阻滞（心室率54次/分）交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞胸片（床旁）双肺纹理大致正常，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室圆隆，提示左心受累疾患超声心动图（床旁）u左房（41mm）左室（61mm）大，左室壁厚（室间隔和左室后壁均匀增厚14mm），LVEF60%，二尖瓣少量返流。实验室检查u肝肾功能、电解质、心肌酶均正常u血气分析和凝血功能均基本正常u血常规异常：白细胞（10.39109/L）、红细胞（5.211012/L）和血小板（325109/L）均偏高，中性粒细胞百分比61.8%，血红蛋白（148g/L）u当日和次日2次TnI均正常急诊诊断和处理诊断：心律失常 间歇性度房室阻滞 完全性右束支阻滞 高血压病 心脏扩大 心功能级处理：1.异丙肾上腺素1g/min iv泵入 2.缬沙坦80mg qd 口服。疗效和监测异丙基肾上腺素1g/min 静脉泵入，心室率加快至65105次/分，于次日上午（10小时后）停用异丙肾上腺素。连续2天心电图均显示窦性心律、度房室传导阻滞、完全性右束支阻滞，心率80次/分左右。继续服缬沙坦80mg qd，血压逐渐降低至120/80mmHg8月8日心电图8月9日心电图Holter和心电监测结果8月11日：间歇性度AVB处置和选择建议患者安装起搏器，患者拒绝，8月13日自动离院带药：缬沙坦80mg qd、硝苯地平缓释片10mg bid1周后（8月20日）因出现胸闷气短症状而再次急诊急诊查体：血压160/90mmHg，心率49次/分心电图：度房室传导阻滞（心室率49次/分），交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞收入院，安装起搏器8月20日心电图8月21日胸片双肺纹理偏重，未见实变，主动脉结偏宽，肺动脉段平直，左室增大，提示左心受累疾患，心胸比0.58。8月23日UCG左房 49mm左室 62mm室间隔 18mm左室后壁16mmLVEF 60%左室舒张功能减低（AE）实验室检查化验：肝肾功能、电解质、心肌酶、Tn I、血气分析和凝血指标均基本正常血常规：白细胞（11.22109/L）、红细胞（5.111012/L）均偏高，中性粒细胞百分比60.8%，血红蛋白（147g/L）和血小板（275109/L）正常。8月25日植入DDD起搏器8月26日胸片两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。8月27日出院出院时情况：胸闷气短等症状缓解，血压130/80mmHg，心率80次/分出院带药：缬沙坦胶囊 80mg qd 硝苯地平缓释片 20mg bid 酒石酸美托洛尔 25mg bid门诊随诊1出院2月后（2010年10月28日）胸片：两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。UCG：左房（47mm）左室（62mm）大，左室壁厚（室间隔16mm、左室后壁14mm），LVEF45%，二尖瓣少中量返流。门诊随诊1药物治疗：比索洛尔2.5mg qd 缬沙坦80mg qd 地高辛0.25mg qd 呋塞米20mg qd 螺内酯20mg qd门诊随诊22011年年3月月10日（出院半年后）日（出院半年后）活动时心悸、气短，间断双下肢水肿。活动时心悸、气短，间断双下肢水肿。血压血压110/80mmHg，心率，心率100次次/分，心律不齐。分，心律不齐。胸片：双肺纹理重，胸片：双肺纹理重，未见实变，主动脉未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平结宽，肺动脉段平直，左房室增大为直，左房室增大为主，心胸比主，心胸比0.59门诊随诊22011年年3月月10日（出院半年后）日（出院半年后）UCG：左房（：左房（57mm）左室（）左室（74mm）大，左室壁不厚）大，左室壁不厚（室间隔（室间隔10mm、左室后壁、左室后壁11mm），），LVEF 20%，左室，左室壁弥漫性收缩功能减低，二尖瓣中量返流。壁弥漫性收缩功能减低，二尖瓣中量返流。门诊随诊22011年年3月月10日心电图日心电图再次急诊（2011年3月19日）气短不能平卧气短不能平卧2天天查体：查体：30度卧位，血压度卧位，血压105/85mmHg，心率，心率106次次/分，律齐，心音低，未闻及杂音，心浊音界扩大。双分，律齐，心音低，未闻及杂音，心浊音界扩大。双肺底湿性啰音，双下肢轻度水肿。肺底湿性啰音，双下肢轻度水肿。2011年3月19日心电图窦性心动过速，心室起搏心律，心率窦性心动过速，心室起搏心律，心率106次次/分分。2011年3月19日床旁胸片两肺淤血，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，两肺淤血，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，心影增大，以左心室增大为主，提示左心功能不全心影增大，以左心室增大为主，提示左心功能不全3月19日实验室检查u血常规血常规：白细胞（10.17109/L）偏高、中性粒细胞百分比63.7%，红细胞（4.841012/L），血红蛋白（147g/L）和血小板（289109/L）u生化生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常u血气分析血气分析：PH 7.482、PaCO2 29.0mmHg、PaO2 94.5mmHg、SaO297.8%、BE-0.9mmol/LuNT-proBNP：5358.19 pg/ml急诊初步诊断和处理诊断：扩张型心肌病？心功能级治疗：托拉塞米40mg iv,静脉泵入二硝酸异山梨酯（50g/min）、继续原有口服药物如地高辛、比索洛尔、补达秀等。3月21日收住HFCUHFCU住院诊治现病史现病史：同前，入院前1月活动耐力明显降低，步行200米或上2层楼即感气短，休息后缓解，平时乏力、多汗、恶心，夜间不能平卧。个人史个人史：吸烟史15年，每日40支；饮酒史10年，每日1斤白酒家族史：无猝死或类似疾病患者入院查体入院查体：血压106/70mmHg，心率110次/分，心律齐，杂音不明显，心脏浊音界增大，双肺无干湿性啰音，肝脾不大，双下肢不肿实验室检查u血常规正常，甲状腺功能正常，凝血功能正常u生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常u总胆红素总胆红素29.3mmol/L，直接胆红素，直接胆红素6.1mmol/Lu血气分析：血气分析：PH 7.484、PaCO2 38.7mmHg、PaO2 74.8mmHg、SaO295.9%、BE 4.8mmol/LuNT-proBNP：3905.7 fmol/mluHs-CRP：4.35mg/L4.35mg/L，ESR 6mm/hESR 6mm/h心脏进行性扩大和心衰的原因？高血压性心肌病？高血压病史，发病前血压未控制UCG曾示心室壁肥厚+左室扩大但近半年血压控制良好！有长期大量饮酒史，未戒酒家族史：有1哥1姐，其姐UCG和MRI均显示左室扩大遗传性心肌病？酒精性心肌病？有无其它因素？治疗及复查胸片予静脉硝普钠，口服：呋塞米40mg qod、托拉塞米20mg qod、地高辛0.25mg qd、比索洛尔1.25mg qd、咪达普利2.5mg qd、螺内酯20mg qd，加强生活管理等2011年3月24日胸片2011年3月24日UCG全心扩大，以左心增大为著，左房53mm，左室69mm，LVEF20%，右室31mm，室间隔和左室后壁均10mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流住院治疗经过心衰症状仍反复加重，反复出现恶心、呕吐等症状，腹部B超正常血压偏低（90-105/60-75mmHg）心率一直偏快（90-120次/分）曾用米力农和rhBNP等治疗，效果欠佳，并曾出现短阵室速、肺部感染、高钠高氯血症等2011年5月16日UCG全心扩大，以左心增大为著，左房52mm，左室72mm，LVEF20%，右室28mm，室间隔8mm，左室后壁9mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流，肺动脉高压45mmHg。左心功能明显减低，右心功能减低。为什么该患者的心衰这么难以控制？5月16日心脏移植有关巨细胞性心肌炎的文献（1）巨细胞性心肌炎是少见病，仅见于个案和小样本报道1905年首次报道，1984年才有统一诊断标准目前认为，这是一种自身免疫性疾病，而不是巨细胞病毒感染。其主要临床表现是进行性心衰、恶性室性心律失常和房室传导阻滞，可有胸痛和心肌梗死，可猝死确诊靠病理学检查：心内膜心肌活检、受体心脏及尸检巨细胞性心肌炎的病理特点心肌细胞坏死（箭头），淋心肌细胞坏死（箭头），淋巴细胞和组织细胞浸润巴细胞和组织细胞浸润N Engl J Med 1997;336:1860-6.多核巨细胞（长箭头）多核巨细胞（长箭头）退化的心肌细胞（短箭头）退化的心肌细胞（短箭头）有关巨细胞性心肌炎的文献（2）男女性别间患病机会无差别，年龄分布：各种年龄均可发病，以30-60岁之间多见，平均年龄42岁N Engl J Med 1997;336:1860-6.巨细胞性心肌炎的病因80%的患者无明确其它疾病20%的患者合并其它自身免疫性疾病 溃疡性结肠炎或Crohn病 甲状腺炎 风湿性关节炎 其它N Engl J Med 1997;336:1860-6.巨细胞性心肌炎的治疗针对心衰的治疗针对心律失常的治疗针对病因的治疗 免疫抑制剂对症和支持治疗心脏移植巨细胞性心肌炎的预后平均生存时间5.5个月N Engl J Med 1997;336:1860-6.本例患者的特点以以度房室传导阻滞为首发临床表现度房室传导阻滞为首发临床表现从首发症状至心衰恶化的病程：从首发症状至心衰恶化的病程：8个月个月在规范药物治疗情况下心衰进行性加重在规范药物治疗情况下心衰进行性加重心脏结构和功能改变的特点是：心脏结构和功能改变的特点是：由心肌肥厚到左心室扩张由心肌肥厚到左心室扩张 由左室舒张功能不全到左室收缩功能显著降低由左室舒张功能不全到左室收缩功能显著降低有高血压和心肌肥厚，但心电图无左室肥大表现有高血压和心肌肥厚，但心电图无左室肥大表现有大量饮酒史和心肌疾病家族史有大量饮酒史和心肌疾病家族史是罕见心脏病与常见病因共同作用的结果是罕见心脏病与常见病因共同作用的结果谢谢！
