库欣综合征专家共识自创幻灯片课件.ppt

库欣综合征专家共识自创肾上腺解剖和组织学解剖学：肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长46cm,宽23cm，厚0.30.6cm，重46g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。组织学：球状带 盐皮质激素（醛固酮）皮质 束状带 糖皮质激素（皮质醇）网状带 性激素（脱氢异雄酮）髓质 嗜铬细胞 儿茶酚胺（肾上腺素）概概 念念 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing disease）。库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，又称皮质醇增多症。库欣综合征病因库欣综合征病因临床表现临床表现生理剂量的糖皮质激素维持生命，影响糖生理剂量的糖皮质激素维持生命，影响糖/蛋白蛋白质质/脂肪脂肪/水水/电解质等物质代谢过程及多种组织器电解质等物质代谢过程及多种组织器官的功能官的功能药理作用药理作用抗炎抗炎/免疫抑制免疫抑制Company Logo 机制：脂肪的动员和合成都受到促进；四肢脂肪动员及分解占优势；面部及躯干脂肪合成占优势。面部和躯干脂肪堆积为本病的特征1)向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质典型病例典型病例Company LogoCENTRAL OBESITYCompany LogoBuffalo HumpCompany Logo 2）皮肤表现：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色皮肤紫纹；毛细血管脆性增加易有皮下淤血；肌萎缩及无力；骨质疏松，病理性骨折。机制：过多皮质醇致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，机体处于负氮平衡。Company LogoStriaeCompany Logo3）全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应Company Logo 4)心血管病变 导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制Company Logo5）对感染抵抗力下降 免疫功能抑制 抗体形成受阻 中性粒细胞吞噬减弱Company Logo 6)性腺功能障碍 女性女性:多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大蒂肥大肾上腺癌？肾上腺癌？)男性男性:性功能低下：阴茎缩小性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软睾丸变软 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。促性腺激素。Company Logo 7)糖代谢紊乱：大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素 的作用，减少葡萄糖的利用。引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固 醇性糖尿病推荐对以下人群进行库欣综合征筛查：推荐对以下人群进行库欣综合征筛查：推荐对以下人群进行库欣综合征筛查：推荐对以下人群进行库欣综合征筛查：年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；临床表现；临床表现；临床表现；具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状，如肌病、多血质、自问、瘀斑和皮肤是有典型症状，如肌病、多血质、自问、瘀斑和皮肤是有典型症状，如肌病、多血质、自问、瘀斑和皮肤是有典型症状，如肌病、多血质、自问、瘀斑和皮肤变薄的患者变薄的患者变薄的患者变薄的患者体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童肾上腺意外瘤患者肾上腺意外瘤患者肾上腺意外瘤患者肾上腺意外瘤患者定性诊断定性诊断定位诊断定位诊断库欣综合征的诊断2424小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇午夜唾液皮质醇午夜唾液皮质醇午夜唾液皮质醇午夜唾液皮质醇血皮质醇节律血皮质醇节律血皮质醇节律血皮质醇节律初步检查初步检查对高度怀疑库欣综合征的患者对高度怀疑库欣综合征的患者对高度怀疑库欣综合征的患者对高度怀疑库欣综合征的患者至少进行下述两项至少进行下述两项至少进行下述两项至少进行下述两项检查检查检查检查进一步检查（定性检查）进一步检查（定性检查）1mg1mg过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验(dexamethasone(dexamethasone suppressiontest suppressiontest，DSTDST经典小剂量经典小剂量经典小剂量经典小剂量DST(10wdose dexamethasone DST(10wdose dexamethasone suppression testsuppression test，LDDST)LDDST)过夜过夜1mgDST需要需要需要需要2 2天时间，第天时间，第天时间，第天时间，第1 1天晨天晨天晨天晨8 8：0000取血取血取血取血(对照对照对照对照)后，于后，于后，于后，于次日次日次日次日0 0：0000口服地塞米松口服地塞米松口服地塞米松口服地塞米松1 mg1 mg，晨，晨，晨，晨8 8：0000再次取再次取再次取再次取血血血血(服药后服药后服药后服药后)，标本保存待测定血清皮质醇水平，标本保存待测定血清皮质醇水平，标本保存待测定血清皮质醇水平，标本保存待测定血清皮质醇水平切点值切点值切点值切点值1 18ug8ugdl(50 nmoldl(50 nmolL)L)，则其敏感性，则其敏感性，则其敏感性，则其敏感性9595、特异性约、特异性约、特异性约、特异性约8080；经典小剂量经典小剂量DST-方法方法口服地塞米松口服地塞米松口服地塞米松口服地塞米松0 05 mg5 mg，每，每，每，每6 6小时小时小时小时1 1次，连续次，连续次，连续次，连续2 2天，天，天，天，服药前和服药前和服药前和服药前和服药第服药第服药第服药第2 2天天天天分别留分别留分别留分别留24 h24 h尿测定尿测定尿测定尿测定UFCUFC，也可服，也可服，也可服，也可服药前后测定药前后测定药前后测定药前后测定血清皮质醇血清皮质醇血清皮质醇血清皮质醇进行比较。进行比较。进行比较。进行比较。较较较较1 mg DST1 mg DST的特异性高，的特异性高，的特异性高，的特异性高，正常人口服地塞米松第正常人口服地塞米松第正常人口服地塞米松第正常人口服地塞米松第2 2天，天，天，天，24 h 24 h UFC27 nmolUFC27 nmol24 24 h(10ugh(10ug24 h)24 h)；血清皮质醇；血清皮质醇；血清皮质醇；血清皮质醇118ug8ugdl(50 nmol/l)dl(50 nmol/l)经典小剂量经典小剂量DST-结果判定结果判定定位检查（定位检查（1）ACTHACTH大剂量大剂量大剂量大剂量DSTDST促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素CRHCRH兴奋试验兴奋试验兴奋试验兴奋试验去氨加压素兴奋试验去氨加压素兴奋试验去氨加压素兴奋试验去氨加压素兴奋试验ACTH8 8：009009：00am00am：ACTH10 pgACTH20 pgACTH20 pgml(4 pmoLml(4 pmoLL)L)则提示则提示为为ACTHACTH依赖性库欣综合征依赖性库欣综合征大剂量DST方法(1)(1)口服地塞米松口服地塞米松口服地塞米松口服地塞米松2mg2mg，每，每，每，每6 6小时小时小时小时1 1次，服药次，服药次，服药次，服药2 2天天天天，即，即，即，即8 mg8 mg天天天天22天的经典大剂量天的经典大剂量天的经典大剂量天的经典大剂量DSTDST，于服药前和服药第二天测，于服药前和服药第二天测，于服药前和服药第二天测，于服药前和服药第二天测定定定定24 h UFC24 h UFC；(2)(2)单次单次单次单次0:000:00点口服点口服点口服点口服8 mg8 mg地塞米松的过夜大剂量地塞米松的过夜大剂量地塞米松的过夜大剂量地塞米松的过夜大剂量DSTDST；(3)(3)静脉注射地塞米松静脉注射地塞米松静脉注射地塞米松静脉注射地塞米松47 mg47 mg的大剂量的大剂量的大剂量的大剂量DSTDST法；法；法；法；后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。该检查主要用于鉴别库欣病和异位该检查主要用于鉴别库欣病和异位该检查主要用于鉴别库欣病和异位该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTHACTH综合征综合征综合征综合征大剂量大剂量DST-结果判断结果判断如用药后如用药后如用药后如用药后24 hUFC24 hUFC或血皮质醇水平被抑制超过或血皮质醇水平被抑制超过或血皮质醇水平被抑制超过或血皮质醇水平被抑制超过对照值的对照值的对照值的对照值的5050则提示为库欣病，反之提示为异则提示为库欣病，反之提示为异则提示为库欣病，反之提示为异则提示为库欣病，反之提示为异位位位位ACTHACTH综合征综合征综合征综合征定位检查（2）鞍区鞍区鞍区鞍区MRIMRI肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺CTCT双侧岩下窦插管取血双侧岩下窦插管取血双侧岩下窦插管取血双侧岩下窦插管取血(bilateral inferior(bilateral inferior petrosal sinus samplingpetrosal sinus sampling，BIPSS)BIPSS)：异位异位异位异位ACTHACTH综合征病灶定位的特殊检查综合征病灶定位的特殊检查综合征病灶定位的特殊检查综合征病灶定位的特殊检查库欣综合征治疗此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢