血液科疑难 重症和急症疾病标准.doc

血液科疑难、重症和急症疾病标准疑难疾病标准门诊患者就诊3次以上未能临床诊断的病例住院患者一周以上不能临床确诊的病例治疗困难的病例疗效不佳的病例重症疾病标准重型再生障碍性贫血(SAA)重型AA诊断标准(Camitta标准)：骨髓细胞增生程度<正常的25；如正常的25但<50，则残存的造血细胞应<30。血常规：需具备下列三项中的两项：ANC<0.5×109L；校正的网织红细胞<1或绝对值<20×109L；BPC<20×109L。若ANC<0.2×109L为极重型AA。弥散件血管内凝血(DIC)弥散件血管内凝血(disseminatedintravascular coagulation，DIC)是在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。DIC不是一个独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节。其主要基础疾病包括严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。DIC必须存在基础疾病，结合临床表现和实验室检查才能作出正确诊断。由于DIC是一个复杂和动态的病理变化过程，不能仅依靠单一的实验室检测指标及一次检查结果得出结论，需强调综合分析和动态监测。一般诊断标准包括：1 临床表现：(1)存在易引起DIC的基础疾病。(2)有下列一项以上临床表现：多发性出血倾向。不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。多发性微血管栓塞的症状、体征。2实验检查指标：同时有下列3项以上异常：PLT<100×109L或进行性下降。血浆纤维蛋白原含量<1.5/L或进行性下降，或>4gL。血浆FDP>20mgL，或D一二聚体水平升高或阳性，或3P试验阳性。PT缩短或延长3S以上，或APTT缩短或延长10 S以上。目前国际血栓和止血协会(ISTH)使用DIC的积分系统进行诊断，国内也正在开展相关探索。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一组微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。目前，TTP的诊断需具备以下各点：1具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。临床上需仔细分析病情，力争早期发现与治疗。2典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。3血浆ADAMTS13活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTS13抑制物。部分患者此项检查正常。4排除溶血尿毒综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。重症ITP患者PLT<10×109L伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急症手术时，应迅速提高PLT至50×109L以上。对于病情十分危重，须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者的血小板输注。还可选用静脉丙种球蛋白(10g·kg。·dx23d)和(或)甲泼尼龙(10gd×3 d)。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6一氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子(rhFVIIa)。获得性血友病A(acquiredhemophiliaA，AHA)是以循环血中出现抗凝血因子(F)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。由于AHA病情凶险，一旦确诊后应立即给予恰当的治疗。所有患者应立即采取免疫抑制治疗以清除F抑制物，达到彻底治愈目的。治疗包括止血治疗和清除抑制物治疗两部分。急症标准溶血危象(hemolyticcrisis，HC)概指因短期内红细胞溶破骤增，骨髓红系增生失代偿而出现血红蛋白急剧下降、严重贫血乃至危及生命的临床急症。对HC的诊断，以下几点建议供参考：(1)确定为AHA。(2) 血红蛋白下降至70g/L，同时出现出现面色苍白、乏力、呕吐、酱油色尿、气促、心脏级以上收缩期吹风性的杂音和肾功能异常中5种以上的表现者应高度疑诊为HC。(3)如伴高热、急腹症、意以障碍、惊厥、心力衰竭或急性肾功能衰竭即可确定为HC。(4)Hb下降至30gL以下的极重度AHA，无论患者的表现如何，均应诊断为HC。(5)外周血WBC20X109L、血清LDH850UL有助于HC的诊断。再生障碍危象（AC）又称急性造血功能停滞，是指由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，血中红细胞及网织红细胞减少或三种血细胞减少。再生障碍危象常常继发于溶血性贫血或者微小病毒B19感染。多于2周后自限。巨幼细胞危象(megaloblasticcrisis，MC)又称网织红细胞危象(reticulocytecrisis，RC)，系因制造红细胞的原料和辅因子(叶酸和维生素B12等)严重缺乏导致的红系生成失代偿，造成突发严重贫血，或在造红原料缺乏的基础上受到另一因素(如感染等)诱发而致溶血危象。此种危象更易发生在妊娠期妇女，生长发育期婴幼儿和溶血危象与再障危象恢复期。红细胞体积增大、骨髓形态见巨幼变。脾扣留危象(sequestra tioncrises，acute spleen sequestration，sequestration syndrome) 又称血扣抑危象，系因实体器官(以脾脏为主，其次肝脏)扣留、蓄积血液而使血容量骤降、导致急速贫血，其机制不明。临床表现为血红蛋白和红细胞比容突然明显下降(血红蛋白下降309L以上)，脾脏快速增大、腹痛下堕，并有面色苍白、气促、心动过速、嗜睡、口渴等症状。病程进展迅速，有时数小时内发生心血管性虚脱而死亡。脾扣留危象多发生在原有血液疾病的患者，特别是以血管外溶血为主的贫血，如遗传性球形红细胞增多症的脾扣留危象比再障危象发生率高，镰状细胞贫血患儿在生命的第一个10年内，有1015死于脾扣留危象。血管栓塞危象(vasoocclusivecrisis，VOC)主要特征为顽固性疼痛，故又称为“疼痛危象(paincrisis)”。溶血性疾病患者易发生血栓危象，在镰状细胞贫血最常见，在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnal hemoglobinuria，PNH)、脾切除术后的遗传性球形红细胞增多症等疾病也有报道。其病因复杂，与血管内皮生长因子变异型及高含量C反应蛋白等因素有关。在红细胞柔塑性下降的基础上，血管内皮损伤，血小板激活，凝血和纤溶机制失衡。在镰状细胞病，栓塞疼痛症状出现于骨骼和胸腹部，脾脏栓塞易见，重症者可出现骨髓坏死综合征，表现为顽固性骨痛，发热和全血细胞减少症，其中白细胞和血小板骤降最具特征。栓塞危象常因肺栓塞而导致肺动脉高压症，病死率很高，尤其在成年患者。粒细胞缺乏ANC<0.5×109L。严重粒细胞缺乏：ANC<0.1×109L白细胞瘀滞白细胞超过100×109L时，肺、脑等器官可能出现白血病细胞浸润、血管栓塞、出血、水肿以及崩解释放细胞因子等，表现为呼吸困难、低氧血症、言语不清、阴茎异常勃起等。白细胞瘀滞症发生后短期死亡率极高，应紧急处理，迅速降低周围血中白细胞数量。维甲酸综合症维甲酸综合征临床表现1991年Fmnke首先提出，维甲酸综合征(RAs)是指在全反式维甲酸(ATRA)治疗APL过程中，当外周血白细胞明显升高的同时，出现高热、呼吸窘迫、肺部浸润征象、胸膜和(或)心包积液等表现，且能除外肺部感染可诊断为RAS，病理改变可见胸腔及心包积液，肺泡内出血和水肿，白血病细胞广泛脏器浸润。严重时可出现ARDS。未完全成熟的粒细胞过度增多、破坏，更重要的是血小板产生受到抑制，发生严重的出凝血紊乱，可导致严重出血，在ATRA治疗过程中，RAS多在使用经全反式维甲酸后28d发生，RAS的总体发生率为1416。急性肿瘤溶解综合症（ATLS）ATLS是肿瘤细胞大量溶解破坏快速释放细胞内容物导致代谢异常和电解质紊乱而发生的一组症候群，引起高尿酸血症、高血钾、低血钙、高血磷等，多发生在肿瘤细胞生长迅速的恶性肿瘤，尤其是初治患者。引起ATLS发生的常见诱因有化疗、放疗、皮质类固醇激素、外科手术、发热等，该病的发生是由于大量肿瘤细胞破坏后dna分解，大量次黄嘌呤生成尿酸增多堵塞肾小管导致肾功能衰竭同时大量细胞内容物和代谢产物释放入血超过肾脏的排泄造成高钾高磷和低钙血症等肿瘤细胞破坏释放的组织凝血活酶激活凝血系统诱发DIC等所导致临床综合征。输血反应