眼眶神经鞘瘤影像诊断.docx
眼眶神经鞘瘤病理影像学表现CT表现眼球后肿块，可位于肌锥内、外间隙，以上直 肌上方及泪腺区的肌锥外间隙居多，与感觉神 经分布有关。形状多为长圆形，与颅内沟通时形成铃形，边界 清楚光整，肿瘤实质密度较低，CT值为35HU左 右，其内有不规那么低密度区（Antoni B型细胞丰 富）。增强呈中度强化。还可有眶骨吸收、眶腔 或眶上裂扩大、视神经及眼外肌受压征象DFOV 22.Ucr sn>>/inrfW4iimOMR I表现 :*MRI肿瘤呈不均匀长T1、长T2信号，信号不均匀是 因为Antoni A型细胞构成的实性细胞区及Antoni B型细胞构成的疏松黏液样组织区所致。 :增强后，病变强化不均匀，实性细胞区显著强化，而 疏松黏液样组织区轻微强化或不强化。 :.MRI更易发现肿瘤内囊性变、向颅内侵犯等情况， 结合脂肪抑制技术及多方位、多参数成像，能够 更全面、准确地显示病变的影像特点。（a）轴位T2加权MR图像显示不均匀高信号肿块使眶上裂（细箭）扩大。（b）冠状位增强后T1加权脂肪抑制MR图像显示肿块不均匀强化。肿瘤将 上斜肌和上直肌分开（粗箭），视神经受压向下移位（细箭）。诊断要点A眼眶神经鞘瘤是发生于眼眶肌锥内、外间隙或颅 眶沟通性肿瘤，呈圆形、椭圆形或哑铃形。ACT表现为等密度，较大肿瘤可显示低密度囊变区。AMRI上实性局部呈等T1、等T2信号，囊性局部呈长T1、长T2信号。增强后不均匀强化。鉴别诊断A海绵状血管瘤A局限性神经纤维瘤 视神经鞘脑膜瘤海绵状血管瘤：A为眶内最常见的良性肿瘤，一般不累及眶尖，故 眶尖正常脂肪存在，其血供丰富，动态增强扫描 时，早期瘤内血窦呈斑点状强化，延迟后扫描常 见整个肿块均质增强，“渐进性强化”是特异性 征象。且血管瘤极少发生于肌锥外，一般不发生 囊变。左侧眼眶海状血管瘤。左侧眶内软组织肿块稍长T1、长T2信号 ，呈明显不均匀强化，前缘可见线状低信号，边界清晰、边缘光滑， 动态增强扫描示病变呈“渐进性强化”眼眶神经鞘瘤»1、解剖A 2、临床和病理A3、影像学表现（CT、MR）A 4、诊断要点及鉴别诊断要点局限性神经纤维瘤ACT、MRI 一般呈等密度或等信号，轻、中度均匀强 化。视神经鞘脑膜瘤A多发生于中年女性。围绕视神经生长，CT呈等高 密度，有时有钙化，MR呈等信号。增强后明显强化 ,可见“双轨征”或“袖管征”，瘤内可有流空血 管影，通过视神经管可累及前、中颅底、海绵窦等左侧视神经鞘脑瘤膜。左侧眶内肿块呈等T1等T2信号，明显均匀 强化视神经眶内段被包绕，形成“双轨征”。谢谢Extraconal GlobeLevator palpebraesuperiorisConal Intraconal解剖Superior ophthalmic vein医影医译obliqueMedial rectusrectusLateral rectusInferior rectusOphthalmic arteryOptic nerve眼眶分为视觉 局部（眼球）、肌锥、 肌锥内间隙和肌锥外 间隙（左图）。6条 眼外肌控制眼球的运 动，除下斜肌外的肌 肉构成肌锥。肌锥在 眶尖聚拢，形成腱环（annulus ofZinn） o腱环内穿行 视神经、动眼神经 （上、下支）、外展 神经、眼神经的鼻睫 支、和眼动脉。以肌 锥分隔肌锥内、外间 隙。这些结构见表1表1:肌锥内、外间隙内结构1肌锥内间隙脂肪 脑神经：视神经，动眼神经，眼神经的鼻睫状支，外展神经 睫状神经节 眼动脉2肌锥外间隙脂肪 脑神经：眼神经的泪腺支、额支，滑车神经 泪腺a.b.CT骨窗：眶上裂（a.蓝）、视神经管（b.棕）、眶下孔（c.黄）在评价眶内软组织肿块时，眶壁骨质应该常规观察。眶壁骨质重塑提示 肿块慢性生长过程，而骨质破坏更提示病变侵袭性。另外，骨孔，如视神 经管、眶上裂、眶下管，孔内走行神经，肿瘤可沿外周神经扩散或向颅内 侵犯。上图，表2）.表2眼眶孔内结构内容眶上裂视神经管眶孔脑神经（动眼神经、滑车神经、三叉神经眼支、外展神 经），眼上静脉，脑膜中动脉眶支，交感神经纤维视神经，眼动脉，交感神经纤维 三义神经上颌支，眼卜动静脉正常MR表现临床和病理神经鞘瘤(neur i noma, Schwannoma)是Schwann细胞形成的一种良性肿瘤，占眶内肿瘤的 1%-6. 4%,主要起源于感觉神经(眼神经及其分支)。可发生于任何年龄，多见于21-50岁，无性别差异，多 为良性，极少数为恶性。约有伴有神经纤维瘤病。肿瘤生长慢,初期缺乏明显病症和体征。A典型表现为慢性进展性眼球突出，常发生复视和斜 视,如压迫视神经那么引起视盘水肿或萎缩，表现为 视力下降。病理大体显示肿瘤形态规那么，有完整包膜，镜下根据瘤 细胞的排列分为Antoni A和Antoni B两型，前者细胞 排列紧密，瘤细胞外存在丰富的胶原纤维，后者瘤细 胞疏松、散在于黏液基质内，细胞间有许多小囊。
