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神昏抽搐1次.教学目的与要求教学目的与要求n重点：重点：1.1.本病临床特征。本病临床特征。2.2.中医辨证论治。中医辨证论治。n难点：难点：1.1.冠状动脉损害超声心动图的表现。冠状动脉损害超声心动图的表现。2.2.阿司匹林、丙种球蛋白的使用方法。阿司匹林、丙种球蛋白的使用方法。一、概述一、概述n定义：以全身血管炎性病变为主要病理定义：以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。的急性发热性出疹性疾病。n临床特点是不明原因发热、手足硬肿和临床特点是不明原因发热、手足硬肿和脱皮，多形红斑，球结膜充血，草莓脱皮，多形红斑，球结膜充血，草莓舌，颈部淋巴结肿大。舌，颈部淋巴结肿大。发病情况发病情况 年龄：年龄：33岁占岁占80%80%，1-21-2岁最多岁最多 性别：男：女性别：男：女 1.2-1.8 1.2-1.8：1 1 季节：季节：4 45 5月，月，11-111-1月较多月较多 中国：中国：19831983年报告为年报告为139139例例 日本：日本：19901990年报告有年报告有1010万人万人 1995 1995年报告为年报告为39913991例（福冈）例（福冈）每年以每年以5 5倍以上的速度增长倍以上的速度增长 中医古代认识：中医古代认识：n中医属于中医属于“温病温病”、“疫疹疫疹”、“温毒温毒”、“阳阳毒发斑毒发斑”范畴。范畴。n病因病机：病因病机：温病条辨温病条辨：“温病由口鼻而入，鼻气通于温病由口鼻而入，鼻气通于肺肺，口气通于口气通于胃胃。”诸病源候论诸病源候论小儿杂病诸候小儿杂病诸候患斑毒病候：患斑毒病候：“斑毒之病，是斑毒之病，是热气入胃热气入胃，状如蚊蚤所啮，状如蚊蚤所啮，赤斑起，周匝遍体。此病赤斑起，周匝遍体。此病或是伤寒或是伤寒、或时气或时气、或或温病温病，皆由热不时歇，故热入胃，皆由热不时歇，故热入胃，变成毒变成毒，乃发，乃发斑者。斑者。”中医古代认识：中医古代认识：疫病篇：疫病篇：“疹出于疹出于胃胃。古人言热未入胃下之，。古人言热未入胃下之，热乘虚入胃热乘虚入胃，故发斑。热已入胃，不即下之，热，故发斑。热已入胃，不即下之，热不得泄，亦发斑。不得泄，亦发斑。”n症状：症状：临证医案指南卷五：临证医案指南卷五：“喉痛，丹疹，舌如珠，喉痛，丹疹，舌如珠，神躁暮昏神躁暮昏”n辨证论治：辨证论治：温热论：温热论：“温邪上受，首先犯肺，逆传心包。温邪上受，首先犯肺，逆传心包。肺主气属卫，心主血属营，肺主气属卫，心主血属营，辨卫气营血辨卫气营血虽与伤寒虽与伤寒同，若论治法则与伤寒大异也。同，若论治法则与伤寒大异也。”二、中医病因病机二、中医病因病机 肺经郁热肺经郁热 持续发热持续发热温热温热 燔灼脉络燔灼脉络 遍发红疹遍发红疹 火毒上攻火毒上攻 两目红赤两目红赤,咽喉肿痛咽喉肿痛 蕴于肌肤蕴于肌肤 温毒遏郁温毒遏郁 手足肿胀手足肿胀,关节疼痛关节疼痛 侵犯营血侵犯营血 痰热阻络痰热阻络 淋巴结肿大淋巴结肿大 热盛伤津热盛伤津 杨梅舌、唇红皲裂杨梅舌、唇红皲裂邪毒邪毒 阴伤气耗阴伤气耗 肢端脱皮肢端脱皮 气血衰竭气血衰竭 变生他证变生他证本病病因是温热邪毒，病位在本病病因是温热邪毒，病位在肺胃肺胃，侵犯，侵犯营血营血，累及累及心心。三、病因病理三、病因病理n 病因：感染（病因：感染（EBEB病毒，病毒，RNARNA病毒，链球菌，立病毒，链球菌，立克次体）、环境污染、化学品过敏。克次体）、环境污染、化学品过敏。n发病机制：免疫活化、免疫损伤。发病机制：免疫活化、免疫损伤。1.1.T T细胞亚群失调。细胞亚群失调。2.2.B B细胞分泌自身抗体。细胞分泌自身抗体。3.3.免疫循环复合物形成，补体激活。免疫循环复合物形成，补体激活。病理变化分为以下四期：病理变化分为以下四期：期（初期）约期（初期）约1-91-9天：小血管炎。天：小血管炎。期（极期）约期（极期）约10-2610-26天：中等动脉血管炎。天：中等动脉血管炎。期（肉芽肿期）约期（肉芽肿期）约27-6027-60天：急性炎症消退，天：急性炎症消退，中等动脉肉芽肿。中等动脉肉芽肿。期（陈旧期）数月至更长时间：中等动脉期（陈旧期）数月至更长时间：中等动脉血栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。血栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。正常冠状动脉正常冠状动脉病例变化初期病例变化初期病理变化极期病理变化极期 200发病第发病第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚 四、临床表现四、临床表现n 发热发热：持续：持续5 5天以上，呈稽留热或弛张热，抗天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。生素治疗无效。n 皮肤：皮肤：1.1.皮疹皮疹：发病：发病2-32-3天出现，天出现，1 1周消退，呈向心性，周消退，呈向心性，多形性，无疱疹，结痂。多形性，无疱疹，结痂。2.2.四肢末端四肢末端：特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛，：特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛，手掌、脚底红斑，手掌、脚底红斑，1 1周后指、端趾指套样脱皮。周后指、端趾指套样脱皮。n粘膜粘膜：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；口：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；口唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。四、临床表现四、临床表现n 淋巴结淋巴结：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于颈部。颈部。n*心血管系统心血管系统：冠状动脉损害、动脉瘤形成可：冠状动脉损害、动脉瘤形成可引起心肌梗死，发生心力衰竭、心源性休克或引起心肌梗死，发生心力衰竭、心源性休克或猝死，猝死，3030心包积液心包积液。（2 2）冠状动脉病变）冠状动脉病变 冠状动脉炎冠状动脉炎：发生率发生率50%50%冠状动脉瘤冠状动脉瘤：第第1212天出现扩大，天出现扩大，8 8周最明显，周最明显，急性期内瘤的发生率最高为急性期内瘤的发生率最高为252530%30%，之后瘤，之后瘤的发生率仅为的发生率仅为101020%20%。5-6%5-6%遗留冠状动脉瘤遗留冠状动脉瘤血栓性闭塞。血栓性闭塞。冠状动脉狭窄：冠状动脉狭窄：4-74-7周开始发生，周开始发生，SuzukiSuzuki从从4 4,562562例中对例中对1 1,392392例进行冠脉造影，发现例进行冠脉造影，发现395395例有病变例有病变;其中其中6262例冠状动脉分支呈节段性狭例冠状动脉分支呈节段性狭窄。窄。（3 3）缺血性病变：）缺血性病变：3/43/4发生在发生在1 1年内，年内，5 5年内发年内发病者占病者占95%95%。心绞痛心绞痛 心肌梗塞心肌梗塞 其他：其他：尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等。黄疸等。五、实验室和其他检查五、实验室和其他检查n 急性期白细胞总数、粒细胞增高，核左急性期白细胞总数、粒细胞增高，核左移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高凝状态。凝状态。n C C反应蛋白阳性。反应蛋白阳性。n心电图多种变化，心电图多种变化，ST-TST-T异常多见，异常多见，P-RP-R、Q-TQ-T间期延长，异常间期延长，异常Q Q波及心律失常。波及心律失常。五、实验室和其他检查五、实验室和其他检查n *超声心动图：超声心动图：1.1.适用于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性适用于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性期每周期每周1 1次。次。2.2.受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其次左冠主干和右冠。次左冠主干和右冠。3.3.冠状动脉内径正常：冠状动脉内径正常：-3-3岁岁 2.52.5mmmm，-9-9岁岁 3 3mmmm，-14-14岁岁 3.53.5mmmm，冠状动脉内径与主动脉内径之比冠状动脉内径与主动脉内径之比0.30.3。4.4.轻度扩张内径轻度扩张内径488 mm mm，巨大动脉瘤。巨大动脉瘤。冠状动脉结构图冠状动脉结构图冠冠状状动动脉脉病病变变巨大冠状动脉瘤巨大冠状动脉瘤 六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断n临床诊断标准：临床诊断标准：1.1.不明原因的发热，持续不明原因的发热，持续5 5天或更久；天或更久；2.2.双侧结膜充血；双侧结膜充血；3.3.口腔及咽部弥漫充血，唇发红、干裂，草莓舌；口腔及咽部弥漫充血，唇发红、干裂，草莓舌；4.4.发发病病初初期期手手足足硬硬肿肿和和掌掌跖跖发发红红，以以及及恢恢复复期期指指趾趾端端出出现膜状脱皮；现膜状脱皮；5.5.躯干部多性红斑，但无水疱及结痂；躯干部多性红斑，但无水疱及结痂；6.6.颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径1.51.5cmcm或更大。或更大。临临床床诊诊断断标标准准：主主要要症症状状5 5项项；冠冠状状动动脉脉扩扩张张、动动脉瘤者脉瘤者有有4 4项主要症状即可确诊。项主要症状即可确诊。六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断鉴别诊断：鉴别诊断：1.1.猩红热猩红热2.2.幼年型类风湿病幼年型类风湿病3.3.败血症败血症 七、治疗七、治疗n中医治疗：中医治疗：（一）内治法（一）内治法 1.1.以以卫卫气气营营血血为为纲纲。早早期期卫卫气气证证，治治以以辛辛凉凉透透达达；入入里里化化热热，气气营营两两燔燔，治治以以苦苦寒寒清清透透；后后期气阴两伤，治以甘寒柔润。期气阴两伤，治以甘寒柔润。2.2.以以清清热热解解毒毒为为主主，而而温温热热之之邪邪灼灼伤伤血血络络，瘀瘀血内阻，宜配合血内阻，宜配合凉血、活血化瘀凉血、活血化瘀之品。之品。3.3.温温毒毒之之邪邪多多从从火火化化，最最易易伤伤阴阴，注注意意滋滋养养胃胃津，顾护心阴津，顾护心阴，忌大苦大寒，辛温发散。，忌大苦大寒，辛温发散。七、治疗七、治疗n中医治疗：中医治疗：（一）内治法（一）内治法 1.1.卫气同病卫气同病 证候特点：卫分证证候特点：卫分证+气分证。气分证。治法：辛凉透表，清热解毒。治法：辛凉透表，清热解毒。方药：银翘散加减。方药：银翘散加减。*2.2.气营两燔气营两燔 证候特点：气分热盛证候特点：气分热盛+营阴受损。营阴受损。治法：清气凉营，解毒化瘀。治法：清气凉营，解毒化瘀。方药：清瘟败毒饮加减。方药：清瘟败毒饮加减。七、治疗七、治疗3.3.阴虚热恋阴虚热恋 证候特点：热邪流连证候特点：热邪流连+胃津亏虚。胃津亏虚。治法：清涤余热，养阴生津。治法：清涤余热，养阴生津。方药；竹叶石膏汤加减。方药；竹叶石膏汤加减。4.4.气阴两伤气阴两伤 证候特点：脾气虚证候特点：脾气虚+心阴虚。心阴虚。治法：益气养阴。治法：益气养阴。方药：生脉散加味。方药：生脉散加味。七、治疗七、治疗（二）其他疗法（二）其他疗法 1.1.中成药：中成药：（1 1）清开灵注射液。）清开灵注射液。（2 2）川芎嗪注射液。）川芎嗪注射液。（3 3）丹参注射液。）丹参注射液。（4 4）参麦注射液。）参麦注射液。七、治疗七、治疗（二）其他疗法（二）其他疗法 2.2.针针灸灸：耳耳尖尖、十十宣宣放放血血；针针刺刺大大椎椎、曲曲池、合谷、少商。池、合谷、少商。3.3.推推拿拿：清清天天河河水水、推推六六腑腑和和三三关关、开开天天门、运太阳、清肺经、拿风池和肩井。门、运太阳、清肺经、拿风池和肩井。4.4.刮刮痧痧：刮刮背背脊脊两两侧侧、颈颈部部、肩肩肘肘、肘肘窝窝、腘窝等。腘窝等。5.5.外洗：青蒿、香薷煎水沐浴。外洗：青蒿、香薷煎水沐浴。七、治疗七、治疗（二）其他疗法（二）其他疗法 6.6.辨证施食辨证施食 （1 1）冬瓜蝉退水：解表退热清暑，用卫气同病。）冬瓜蝉退水：解表退热清暑，用卫气同病。（2 2）绿豆海带糖水：清热解毒，用于气分热盛。）绿豆海带糖水：清热解毒，用于气分热盛。（3 3）红红萝萝卜卜马马蹄蹄竹竹蔗蔗水水：解解毒毒生生津津，用用于于热热盛盛伤津伤津。（4）五汁饮：甘寒质润，用于肺胃津伤。）五汁饮：甘寒质润，用于肺胃津伤。（5）苹苹果果瘦瘦肉肉汤汤：健健胃胃和和脾脾、生生津津养养肌肌，用用于于病后气阴两伤型。病后气阴两伤型。七、治疗七、治疗n西医治疗：西医治疗：（一）急性期（一）急性期 1.1.一般疗法一般疗法 *2.2.阿阿司司匹匹林林：早早期期抗抗炎炎，减减轻轻冠冠状状动动脉脉病病变变，后后期期抗抗血血小小板板聚聚集集。初初期期3030-100mg/kg-100mg/kg，热热退退后后3-53-5mg/kgmg/kg。*3.*3.丙丙种种球球蛋蛋白白：抑抑制制免免疫疫反反应应，防防止止血血栓栓形形成成，200-400mg/kg200-400mg/kg，连连续续3-53-5天天，或或1-21-2g/kgg/kg，1 1次次。适用于发生冠状动脉瘤的高危患儿。适用于发生冠状动脉瘤的高危患儿。七、治疗七、治疗4.4.肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素：尚尚有有争争议议，不不宜宜单单独独使使用用。仅用于严重心肌炎或持续高热。仅用于严重心肌炎或持续高热。（二）恢复期（二）恢复期1.1.抗凝：抗凝：阿阿司司匹匹林林3-53-5mg/kgmg/kg ，顿顿服服，6-86-8周周停停药药，冠冠状状动脉异常宜长期服用至其恢复正常。动脉异常宜长期服用至其恢复正常。潘生丁：潘生丁：3-63-6mg/kgmg/kg，与阿司匹林联用。与阿司匹林联用。华法令：适用于巨型动脉瘤。华法令：适用于巨型动脉瘤。七、治疗七、治疗2.2.溶溶栓栓：心心肌肌梗梗塞塞及及血血栓栓形成。形成。尿尿激激酶酶：静静脉脉或或冠冠状状动动脉给药。脉给药。链激酶：静脉溶栓。链激酶：静脉溶栓。3.3.手手术术：冠冠状状动动脉脉成成形形术术、搭桥术。搭桥术。冠冠状状动动脉脉搭搭桥桥示示意意图图 九、九、预后预后1 1、再发率再发率:5.21%5.21%（日本（日本1982-19881982-1988，476476例调查，第一例调查，第一年最高）年最高）2 2、心肌梗死、心肌梗死:占占 1.2-2%1.2-2%，多在病程的第一年内发生。，多在病程的第一年内发生。川崎病史川崎病史8年年,死亡病例（死亡病例（RCA）川崎病史川崎病史14年年,因败血症死亡病例因败血症死亡病例日本日本104104例川崎病死因分布例川崎病死因分布 心肌梗死心肌梗死 57%57%心力衰竭心力衰竭 12%12%梗死梗死+心衰心衰 6.7%6.7%CACA瘤破裂瘤破裂 5%5%心律失常心律失常 1%1%其他（并发感染）其他（并发感染）18.3%18.3%八、临证体会八、临证体会1.1.以卫气营血辨证施治为其纲要。以卫气营血辨证施治为其纲要。2.2.以清热活血为其基本治法。以清热活血为其基本治法。3.3.以防治心血管并发症为其权变。以防治心血管并发症为其权变。4.4.以中西医结合诊治为其发展方向。以中西医结合诊治为其发展方向。复习提纲：复习提纲：1.1.皮肤粘膜淋巴结综合征有何临床表现。皮肤粘膜淋巴结综合征有何临床表现。2.2.本病中医如何进行辨证论治。本病中医如何进行辨证论治。3.3.简述本病阿司匹林和丙种球蛋白的运用。简述本病阿司匹林和丙种球蛋白的运用。此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢