白塞病健康教育-BD风湿教育--2教程文件.ppt

白塞病健康教育-BD风湿教育-2v白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病）v反复发作和缓解相交替v多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累；神经型：有中枢或周围神经受累；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。公元前5世纪，Hippocrates首次记载1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎中国最常见的血管炎病病 理理v血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等中性多形核细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变v血栓形成临床表现临床表现-基本症状基本症状1.复发性口腔溃疡：3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径23mm。约714天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明BDBD的首发临床表现的首发临床表现结节红斑结节红斑外阴溃疡外阴溃疡关节炎关节炎/关节痛关节痛眼炎眼炎口腔溃疡口腔溃疡各系统受累时间各系统受累时间(距起病)(年年)男性与女性男性与女性BDBD病人的严重程度不同病人的严重程度不同针刺反应针刺反应(注射部位出现脓疱疹注射部位出现脓疱疹)vBD病人中阳性率高于正常人群病人中阳性率高于正常人群(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7v是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；v57.9%的的BD患者针刺反应阳性患者针刺反应阳性男性患者的阳性率明显高于女性男性患者的阳性率明显高于女性(70%vs.41.7%，p3次/年v次要条件：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（+）具备主要条件，加上次要条件具备主要条件，加上次要条件4 4项中任何项中任何2 2项项 其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：皮下栓塞性静脉炎关节炎/关节痛深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤 动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡副睾炎中枢神经系统病变肺血管炎症和浆膜炎胃肠道受累肾脏受累家族史严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎)20062006年年the International Criteria for Behcets Disease(ICBD)标准标准主要条件（每项两分）：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。次要标准（每项1分）复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等针刺反应（+）皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞，动脉闭塞和/或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤 至少3分以上即可诊断20132013ICBDICBD修订标准修订标准反映了对本病认识的深入反映了对本病认识的深入以下得分总和达到以下得分总和达到4分即可诊断分即可诊断 1、眼部病变：、眼部病变：2分分2、生殖器溃疡：、生殖器溃疡：2分分3、口腔溃疡：口腔溃疡：2 2分分4、皮肤损害：、皮肤损害：1分分5 5、神经系统损害：、神经系统损害：1 1分分6 6、血管表现：、血管表现：1 1分分7、针刺反应阳性、针刺反应阳性 1*分分 敏感性为敏感性为93.9，特异性为，特异性为92.1。容易感知的器官体征容易感知的器官体征更更易受到重视易受到重视v皮肤皮肤黏膜黏膜：体表：体表v中枢中枢神经神经：神经感知：神经感知v肾脏肾脏眼球眼球：相对容易检测：相对容易检测到到v肝脾、肝脾、心脏、血管等心脏、血管等疑难？病变可能波及全身疑难？病变可能波及全身实验室检查不难，临床足可诊断v白塞病无特异血清学检查有时有轻度球蛋白升高；血沉轻中度增快；PPD抗体则有约40%增高。v了解伴发疾病、身体状况、药物耐受情况炎症反应炎症反应发热发热,疲乏疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征消瘦，关节肌肉痛等非特异征白细胞、血小板升高、贫血白细胞、血小板升高、贫血血沉快，血沉快，C C反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等局部组织病理局部组织病理 关节炎、肾炎关节炎、肾炎 肺炎肺炎 眼炎眼炎 口炎口炎 肠炎肠炎 尿道炎尿道炎 神经炎神经炎尿是肾脏病的一面镜子，尿是肾脏病的一面镜子，血沉是风湿病的一面镜子血沉是风湿病的一面镜子自身免疫的临床线索自身免疫的临床线索高球蛋白血症高球蛋白血症球蛋白升高球蛋白升高免疫复合物病免疫复合物病 循环免疫复合物循环免疫复合物 小血管炎小血管炎各种自身抗体各种自身抗体诊断心脏受累诊断心脏受累BDBD的常用方法的常用方法(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。(2)介入性检查：v 心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔缩小)；v 选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。胃肠型胃肠型BDBD内镜及影像所见内镜及影像所见v胃肠型BD内镜所见典型的回盲部多发穿凿样溃疡表浅溃疡肠管狭窄弥漫性炎症多发糜烂等。节段性鹅卵石样隆起伴息肉和条形溃疡vX线表现溃疡型：具有所有良性溃疡的X线特征；单发或多发，单发以大溃疡为多见，多发性溃疡往往此消彼长；增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺损等改变；为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致；增生型常与溃疡型常同时存在。血管BD的诊断v血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、其内血流及有无附壁血栓等v其他：MRA、DSA等v血清学：抗心磷脂抗体(ACL)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体 神经白塞病的诊断神经白塞病的诊断vMRI改变的三个阶段：急性期：散在高T2信号，大脑中线结构如大脑脚脑桥 恢复期：T2高信号缩小，但脑干及皮质下白质T2高信号持续存在，偶可发现小血肿在T1、T2中呈低信号。慢性期：后颅窝结构萎缩，信号变低。v脑脊液：多无特异性改变压力及蛋白多升高细胞数、糖及氯化物多正常部分IgA、IgG升高，可见寡克隆区带。为什么会得风湿病为什么会得风湿病免疫不稳是常态免疫不稳是常态免疫稳定是趋势免疫稳定是趋势机体有自我平衡自我恢复的能力机体有自我平衡自我恢复的能力医生的作用是帮助这个过程而不是相反医生的作用是帮助这个过程而不是相反早期？窗口期早期？窗口期多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频次，3，免疫自稳、药物等作用的介入临床前期遗遗传传易易感感性性环境因素环境因素1 1 窗囗期窗囗期(3个月个月)？免免疫疫学学异异常常环境因素环境因素 2 2环境因素环境因素3 3 药物药物炎炎症症损损伤伤期期临临床床损损害害期期慢慢性性化化激激活活纤维化纤维化的激活的激活RA(RF-)RA(RF+)PsASPAUA自愈自愈其它，其它，sle，ss风湿病能治愈吗风湿病能治愈吗 疾病发展八步曲疾病发展八步曲ACR遗遗传传缺缺陷陷免免疫疫异异常常炎炎症症损损害害临临床床不不适适可可逆逆窗窗口口加加速速发发展展稳稳定定平平台台疾疾病病疲疲乏乏有了种子，还要有土壤、空气、阳光和水等有了种子，还要有土壤、空气、阳光和水等任何一个人的基因都不可能是完美的任何一个人的基因都不可能是完美的完美等于脆弱有缺陷的生存才是真正的完美我们一方面有缺陷往往说明我们在另外一方面更优秀医生如何给我们制定方案医生如何给我们制定方案医生能做什么美国撒拉纳克湖特鲁多医生墓志铭：to cure sometimes;to relieve often;to comfort always.流传极广的中文翻译非常简洁而富有哲理：有时，去治愈;常常，去帮助;总是，去安慰请相信你的医生找一个值得信赖的医生做朋友现在的医疗环境造就了医生的防范心理，一个防范的医生总会多出一些动作只有朋友才会给你所需要的http:/ 益益风险风险病人有无痛的权利，无痛病房看医生、用药要花钱是药三分毒，副作用防不胜防 用药划不划算，带痛生存还是非药物治疗轻微的不适和完全的正常哪一个是你的目标利利 益益风险风险治疗症状治疗症状(关节痛，乏力关节痛，乏力)改善生物学参数改善生物学参数（炎症指标，免疫异常）（炎症指标，免疫异常）改善生活质量，延长寿命延长寿命最关键,易被忽略！心不近佛者不可为医心不近佛者不可为医 技不如仙者不可为医技不如仙者不可为医风湿性疾病是一组风湿性疾病是一组系统性自身免疫性炎症疾病系统性自身免疫性炎症疾病解除原因 -抑制免疫可逆性病变(炎症)-控制炎症不可逆性病变(硬化 纤维化 骨化)-维持功能改善患者生活质量药物与方法药物与方法 (一)对症治疗 指根据患者的的不同临床症状而应用不同的药物。1.非甾体抗炎药：关节炎 2.秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡 3.肾上腺皮质激素制剂的局部应用：使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性；对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。(二)内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，可根据病损部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径 (三)手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。高素质高素质临床医生临床医生最佳证据最佳证据病人的参与病人的参与求新寻证求新寻证就医就医科学决策科学决策最佳诊疗效果最佳诊疗效果循证医学给每一个病人目前最好最适合的治疗给每一个病人目前最好最适合的治疗用药的决策是基于患者的利益,需要诚心诚意地(conscientiously)、明确地(explicitly)和明哲地(judiciously)运用现有的最佳证据。GCs GCs 在人体内的作用在人体内的作用生理作用生理作用副作用副作用药理作用药理作用激素是一把双刃剑激素是一把双刃剑风湿病人的鸦片风湿病人生活的调味酒调酒大师风湿医生需用心斟酌如何应用如何应用“激素激素”病情较轻，大多不必用病情较轻，大多不必用 关节炎关节炎、皮疹、痤疮等、皮疹、痤疮等疗效确切，力争早期用疗效确切，力争早期用 脑病、色素膜炎、胃肠血管炎等脑病、色素膜炎、胃肠血管炎等模棱两可，靠炎症说话？模棱两可，靠炎症说话？口腔溃疡、外阴溃疡等口腔溃疡、外阴溃疡等 Tid-Qd-Qod：疾病急性期，每日疾病急性期，每日3 3次给药可以提高疗效次给药可以提高疗效临床缓解后临床缓解后,尽可能改为每日尽可能改为每日1 1次减少副作用次减少副作用维持阶段尽量隔日一次应用维持阶段尽量隔日一次应用隔日一次不主张应用于治疗初期隔日一次不主张应用于治疗初期不同剂量和用法不同剂量和用法(泼尼松泼尼松)与与肾上腺皮质受抑制的关系肾上腺皮质受抑制的关系 用法和用量用法和用量 持续用药时间长短持续用药时间长短 1周周 1个月个月 半年半年 1年年 5年年替代治疗替代治疗30mg（每晨一次）（每晨一次）有有 有有 有有 有有 有有注：表中注：表中“有有”“无无”表示对肾上腺皮质有无抑制表示对肾上腺皮质有无抑制免疫抑制剂排排队免疫抑制剂排排队甲氨甲氨蝶呤蝶呤环磷环磷酰胺酰胺其他非免疫抑制改善病情药、新药其他非免疫抑制改善病情药、新药http:/ etanercept1999 infliximab2001 anakinra2002 adalimumab关于免疫增强剂和免疫调节剂白塞病手术治疗的指征白塞病手术治疗的指征v动脉瘤动脉瘤v瓣膜病变瓣膜病变v肠漏肠漏v消化道大出血消化道大出血v需要放支架治需要放支架治疗疗合适的剂量和治疗方案合适的剂量和治疗方案建立在充分了解病情的基础上建立在充分了解病情的基础上 磨刀不误砍柴工活动性评价疾病严重程度的评价既往治疗效果及副作用的评价 病人主觉症状病人主觉症状 活动性评价各种评分方法=炎症=可逆性 查体和检查查体和检查治治还是还是不治不治治治 疗疗 时时 机机 的的 把把 握握 受累器官及其严重性受累器官及其严重性决定治疗的力度决定治疗的力度用什么药？多大剂量？用什么药？多大剂量？疾病的严重程度的评价疾病的严重程度的评价 -损伤指数评分损伤指数评分同病异治，异病同治同病异治，异病同治个体化治疗整体观权衡效果/风险比 以最小的副作用 发挥最大疗效既往治疗的效果及副作用合并疾病的评价 诊断明确为什么还要检查诊断明确为什么还要检查充分的了解病情，是制定合适方案的关键充分的了解病情，是制定合适方案的关键http:/欢迎垂询河南风湿医生沙龙河南风湿医生沙龙角色转换健康人病人自由人受限制的人亲人、朋友病人的亲人、朋友每个人的基因都是有缺陷的，每个人的免疫都是不稳定的，每个人都会得上这样那样的病，如果让你选择的话，得上风湿病是幸运的，因为他们都是可以治疗的，虽然我们不能根除他与疾病交朋友既然疾病要陪伴我们一生，排斥悲观有什么用，我们为何不能做朋友？谨慎友善的对待疾病，疾病也会这样待你医生医生朋友护士护士朋友http:/ 了解医生，了解疾病健康上网，适度读书偏方、高科技=骗方江湖医生的伎俩，一唬人二自夸三骗钱谁可以信赖：正规医院专业的风湿医生医生不是万金油，普通医生可能对风湿病一知半解做一个做一个明白快乐的病人明白快乐的病人良良好好的的协协作作关关系系此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢