妊娠期肝内胆汁淤积症35239复习进程.ppt

妊娠期肝内胆汁(dnzh)淤积症第一页，共17页。序言(xyn)n n妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP）是一种妊娠期常见的并发症，临床上以皮肤(p f)瘙痒、黄疸、产后症状消失及病理上胆汁淤积为特征。n n主要危害胎儿，引起胎儿窘迫、早产、死胎、死产，使围生儿患病率及死亡率明显增加。第二页，共17页。n nICP是继病毒性肝炎后引起妊娠期肝病的第二位常见原因，约占妊娠期黄疸(hungdn)的1/5。n n其发病率有明显的地域和种族差异。n n过去认为该病在我国罕见，但近10余年来各地均有报道，发生率1.88%8.31%。第三页，共17页。一、病因及发病(f bng)机制 ICP ICP的病因及发病机制目前尚不清楚，根据大量的的病因及发病机制目前尚不清楚，根据大量的流行病学调查、临床观察及实验室研究，发现流行病学调查、临床观察及实验室研究，发现ICPICP的发病可能的发病可能(knng)(knng)与下列因素有关：与下列因素有关：雌激素雌激素遗传遗传免疫免疫环境因素环境因素nICP的发生率在不同地区和国家有极大差异；n而且发病率在冬季明显高于夏季；nICP发生率与饮食中硒的缺乏明显相关。n ICP患者胎盘硒水平明显低于正常妊娠，低硒有可能导致胎盘GSHPx(谷胱甘肽过氧化酶）活性下降(xijing)，抗氧化防御功能减弱，自由基形成，引起脂质过氧化反应，损伤组织细胞生物膜结构和功能，引起组织细胞肿胀和反应性增生。第四页，共17页。n nICP孕妇体内增多的雌激素或代谢异常的雌激素使肝细胞膜Na+、K+-ATP酶活性降低，膜流动性降低及肝细胞合成蛋白的改变等引起肝内胆汁淤积(yj)。n n遗传因素决定了孕妇的易感性，而环境因素则诱发其发生并决定其严重程度。小 结第五页，共17页。二、诊断(zhndun)根据典型临床(ln chun)症状和实验室检查，ICP诊断并不困难，但应注意和病毒性肝炎相鉴别。第六页，共17页。约约80%80%的患的患者瘙痒起始者瘙痒起始于孕于孕3030周后，周后，20%20%起始于起始于28282929周，周，有的甚至更有的甚至更早，最早的早，最早的起于孕起于孕6 6周周时。时。瘙痒程度不瘙痒程度不一，一，用一般药物用一般药物(yow)(yow)治治疗无效。瘙疗无效。瘙痒于分娩后痒于分娩后立即或数小立即或数小时、数日后时、数日后消失，只有消失，只有个别病例可个别病例可持续数周。持续数周。1、ICP的临床(ln chun)特点搔痒搔痒(so(so yn)yn)黄疸约20%50%的患者可在瘙痒发生后数日至数周内出现黄疸，也有部分病例伴随瘙痒同时发生。于分娩后数日内消退。其它症状其它症状失眠，情绪改变，倦怠，乏力，消化不良，食欲减退，恶心，呕吐，脂肪痢。体征体征无急、慢性肝病体征，可有小蜘蛛痣（发生率与正常妊娠相同），肝脏可增大，但质地软，可有轻压痛。第七页，共17页。ICP有明显的家族聚集性及复发性，妊娠时患有ICP的妇女，在以后的妊娠中有6070%的再次发。ICP最显著的特点是以上症状和体征在分娩后数小时或数日就会消失(xiosh)，否则就应怀疑ICP的诊断是否正确。ICP的临床(ln chun)特点小结第八页，共17页。2、实验室检查（1）血清胆酸的测定：胆汁中的胆酸主要是甘胆酸（CG）与牛磺胆酸，其比值为3:1。临床(ln chun)上通过检测血清中CG值了解血中胆酸水平。测定母血中胆酸，是早期诊断ICP最敏感的方法。ICP患者胆酸水平越高，其病情越重，出现瘙痒时间越早。第九页，共17页。（2 2）肝功测定：）肝功测定：.ICP.ICP患者的患者的ALTALT及及ASTAST有轻、中度升高，很少有轻、中度升高，很少超过正常的超过正常的3 3倍（一般倍（一般(ybn)(ybn)小于小于250IU250IU），），少数患者不升高。少数患者不升高。.80%.80%以上患者碱性磷酸酶（以上患者碱性磷酸酶（AKPAKP）中度升高。）中度升高。.20%50%.20%50%患者血清胆红素升高，但一般患者血清胆红素升高，但一般(ybn)(ybn)很少超过很少超过85.5mol/L85.5mol/L，其中直接胆红，其中直接胆红素占素占50%50%以上。以上。第十页，共17页。（3 3）病理检查）病理检查(jinch)(jinch)：ICPICP患者肝组织活检见肝实质及间质结构正常，肝细患者肝组织活检见肝实质及间质结构正常，肝细胞无明显炎症、变形及坏死等改变。肝小叶中心胞无明显炎症、变形及坏死等改变。肝小叶中心区毛细胆管胆汁淤积及但栓形成。区毛细胆管胆汁淤积及但栓形成。超微结构可见微绒毛减少、水肿和变形。管腔内充满超微结构可见微绒毛减少、水肿和变形。管腔内充满颗粒状致密电子物质，可能为胆汁成分。颗粒状致密电子物质，可能为胆汁成分。ICP ICP患者胎盘检查患者胎盘检查(jinch)(jinch)见，母面、胎儿面及羊见，母面、胎儿面及羊膜均呈程度不等的黄色和灰色斑块，绒毛板及羊膜均呈程度不等的黄色和灰色斑块，绒毛板及羊膜有胆盐沉积，滋养细胞肿胀，数量增多，绒毛膜有胆盐沉积，滋养细胞肿胀，数量增多，绒毛基质水肿，间隙狭窄基质水肿，间隙狭窄 第十一页，共17页。三、ICP对母儿(m r)的影响 1、对孕妇的影响（1）产后出血：由于孕妇胆汁中的胆盐分泌不足，脂溶性维生素K的吸收量减少，是肝脏合成的凝血因子减少，以致凝血功能异常，导致产后出血。（2）手术产率增高(znggo)：主要因胎儿窘迫发生率高而致。（3）其他 第十二页，共17页。n n早产率 22.2%-50%n n肽粪污染率 27%-77.8%n n胎儿(ti r)窘迫率 22%-35%n n围生期死亡率 3.5%-13%2.对胎婴儿(yng r)的影响第十三页，共17页。四、处理(chl)1 1、产科处理、产科处理、产科处理、产科处理（1 1）一般处理：）一般处理：）一般处理：）一般处理：应是孕妇适当卧床休息。取左侧卧位以增加应是孕妇适当卧床休息。取左侧卧位以增加应是孕妇适当卧床休息。取左侧卧位以增加应是孕妇适当卧床休息。取左侧卧位以增加胎盘血流量。胎盘血流量。胎盘血流量。胎盘血流量。定期检测转氨酶、胆红素、胆酸、等，了解定期检测转氨酶、胆红素、胆酸、等，了解定期检测转氨酶、胆红素、胆酸、等，了解定期检测转氨酶、胆红素、胆酸、等，了解病情发展。若在孕病情发展。若在孕病情发展。若在孕病情发展。若在孕3232周前发病，有黄疸、周前发病，有黄疸、周前发病，有黄疸、周前发病，有黄疸、双胎妊娠、合并有高血压或由双胎妊娠、合并有高血压或由双胎妊娠、合并有高血压或由双胎妊娠、合并有高血压或由ICPICP死胎、死胎、死胎、死胎、死产史者应住院治疗直到分娩。死产史者应住院治疗直到分娩。死产史者应住院治疗直到分娩。死产史者应住院治疗直到分娩。3232周后每天或隔天行周后每天或隔天行周后每天或隔天行周后每天或隔天行NSTNST检查，一般患者孕检查，一般患者孕检查，一般患者孕检查，一般患者孕3535周前每周行周前每周行周前每周行周前每周行NSTNST一次，一次，一次，一次，3535周后每天一次。周后每天一次。周后每天一次。周后每天一次。必要时行胎儿生物物理评分必要时行胎儿生物物理评分必要时行胎儿生物物理评分必要时行胎儿生物物理评分(png fn)(png fn)，以便及早发现隐性胎儿窘迫。以便及早发现隐性胎儿窘迫。以便及早发现隐性胎儿窘迫。以便及早发现隐性胎儿窘迫。第十四页，共17页。（2）终止妊娠：胎儿宫内窘迫且胎儿已成熟（或促胎儿成熟）应尽快以剖宫产结束分娩，重症者应于35周剖宫产。因经阴道分娩会加重胎儿缺氧，甚至死亡，也有发生(fshng)新生儿颅内出血的危险。一般患者可达足月分娩但不应超过40周，也可在严密观察下经阴道分娩。第十五页，共17页。（1 1）消胆胺）消胆胺(choletyramim)(choletyramim)（2 2）苯巴比妥）苯巴比妥（3 3）地塞米松）地塞米松（4 4）熊去氧胆酸（）熊去氧胆酸（UDCAUDCA）（5 5）S-S-腺苷甲硫氨酸（腺苷甲硫氨酸（SAMESAME）（6 6）其它药物）其它药物(yow)(yow)治疗治疗2、药物(yow)治疗第十六页，共17页。谢谢(xi xie)！第十七页，共17页。