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布加综合征的影像与病理表布加综合征的影像与病理表现丁香园现丁香园pptppt课件课件布加综合征以肝静脉流出道阻塞为特点，梗阻可发生在肝静脉，下腔静脉和右心房。不及时治疗可导致预后不良，治疗的目的是缓解肝淤血，从而减轻门脉高压，保存有功能的肝细胞，恢复肝功能。治疗方法包括药物、介入和手术。病理生理病理生理肝静脉回流受阻-肝窦压力升高，肝淤血-门脉压力升高，肝脏灌注减低-肝细胞缺血、坏死-肝纤维化，再生结节，肝硬化-肝功能衰竭。病理病理肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从肝窦周围（perivenular zone）向四周扩展。诊治诊治症状从轻微到急性肝衰竭，可转为慢性疾病。保守治疗（抗凝，治疗腹水和胃肠道出血）只能暂时缓解症状。手术治疗包括门体静脉短路术和肝移植。介入治疗有时较比手术风险更小。治疗后可出现组织学异常改善（至完全恢复）、肝功能恢复，腔静脉狭窄改善。布加综合征，33岁，女，腹痛，factor V Leiden基因突变肝右静脉阻塞，蛛网状侧枝循环（a）。布加综合征，女，35岁，肝移植后，腹痛，腹水肝静脉狭窄，因狭窄程度重，不能经肝静脉疏通。治疗采用经皮肝穿，21g导丝穿刺进入肝静脉（a），造影未见下腔静脉显影（b），逆行穿刺进入下腔静脉（c），球囊扩张并支架置入（d），用明胶海绵阻塞穿刺针道（e）。布加综合征，男，42岁，腹痛，腹水。肝静脉闭塞（箭），因狭窄严重，不能经肝静脉疏通。治疗采用经皮肝穿刺进入下腔静脉。术前（b）腔静脉未见显影，术后（c）腔静脉显影。女，33岁，近期因布加综合征行肝静脉血管成形术，肝静脉亚急性血栓形成（a），经肝静脉输入组织纤溶酶原激活物（b），置入支架（c箭）。布加综合征，女，53岁，既往骨髓增生异常综合征。右肝静脉闭塞（a箭）并肝内多发侧枝循环建立。TIPS术前门脉造影（b），TIPS术后门体静脉分流建立（cde）。布加综合征，女，56岁，TIPS术后再狭窄（a箭），经血管成形术后狭窄较前改善。END