复杂先心病的手术方式选择电子教案.ppt
复杂先心病的手术方式选择 复杂先天性心脏病1.1.多种心脏和（或）大动脉畸形并存多种心脏和（或）大动脉畸形并存2.2.心房、心室、大动脉连接心房、心室、大动脉连接/位置关系异常位置关系异常肺血增多(肺高压)n n手术禁忌症全全肺肺血血管管阻阻力力10 10 woodwood单单位位（或或800800达达因因秒秒厘厘米米-5 5）正正常常值值：2.5-4 2.5-4 woodwood单单位位（或或200-300200-300达达因因秒秒厘厘米米-5 5）n n手术年龄共干共干 3 3月月DORVDORV或或TGA+VSD 3-6TGA+VSD 3-6月月TECD 6-12TECD 6-12月月VSD VSD 2 2岁岁肺血减少(紫绀)NakataNakata指数指数左左+右肺动脉横截面积（右肺动脉横截面积（mmmm2 2）体表面积（体表面积（m m2 2）McGoonMcGoon率率左左+右肺动脉直径（分叉部）右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平）胸降主动脉（膈水平）瓣径瓣径Z Z值值瓣径实测值正常均值瓣径实测值正常均值正常均值标准差正常均值标准差 正常值300，150是根治术的禁忌症正常值2，0.8是根治术的禁忌症3是根治术的禁忌症n n体、肺循环分隔(TGA)间隔缺损，间隔缺损，PDAPDA和体肺侧肢是存活的前提和体肺侧肢是存活的前提n n梗阻性病变(阻力负荷增加)主动脉弓直径主动脉弓直径60%60%，50%50%，40%40%左右心室容积指数左右心室容积指数n n回流性病变(容量负荷增加)一 完全性大动脉转位的术式选择1.1.完全性TGA（S.D.D)2.2.功能矫正性TGA(S.L.L)3.3.解剖矫正性TGA(S.L.D)4.4.解剖功能矫正性TGA(S.D.L)完全性大动脉转位（完全性大动脉转位（TGATGA）n n完全性TGA（S.D.D)的解剖 右房 右室 主动脉 左房 左室 肺动脉n n临床分类:1.单纯单纯TGATGA2.复杂复杂TGATGA单纯TGA(1)n n约占约占TGATGA总数的总数的75%75%n n新生儿选用动脉调转术（新生儿选用动脉调转术（19751975年年JateneJatene）n n动脉调转术的危险因素动脉调转术的危险因素冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行n n生后生后2-42-4周，是动脉调转术的最佳时期周，是动脉调转术的最佳时期n n年龄年龄4 4周的小婴儿（周的小婴儿（4-84-8周）周）术中测压，术中测压，LV/RVLV/RV（收缩压）（收缩压）0.6-0.70.6-0.7行动脉调转术行动脉调转术单纯TGA(2)n n婴儿和大龄儿童婴儿和大龄儿童肺动脉环缩肺动脉环缩+动脉调转动脉调转 左室训练左室训练1-21-2周周 LVLVRV(RV(收缩压收缩压)0.7)0.7，行动脉，行动脉switchswitch手术手术心房调转心房调转 SenningSenning手术手术(1959)(1959)、MustardMustard手术手术(1963)(1963)最佳适应证是解剖矫正性最佳适应证是解剖矫正性TGATGA（极少）（极少）即即 ：左房：左房 右室右室 肺动脉肺动脉 右房右房 左室左室 主动脉主动脉 目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定 心心房房调调转转的的缺缺点点：远远期期心心律律失失常常（SVTSVT）、腔腔静静脉脉回回流流受受阻阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全右心功能不全，三尖瓣关闭不全复杂TGA（1）n n约占TGA总数的25%TGATGA合并合并VSDVSD占占20%20%TGATGA合并合并VSD+PSVSD+PS占占5%5%n n其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形等n nTGA合并VSD选用动脉调转选用动脉调转+VSD+VSD修补修补最佳手术时期是生后最佳手术时期是生后3-63-6月内月内手术禁忌症是器质性肺动脉高压手术禁忌症是器质性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄儿童合并器质性肺动脉高压的大龄儿童 有有人人采采用用姑姑息息心心房房调调转转术术（旷旷置置VSDVSD）以部分缓解缺氧以部分缓解缺氧复杂TGA（2）复杂TGA（3）n nTGATGA合并合并LVOTO(LVOTO(肺肺A A瓣及瓣下狭窄瓣及瓣下狭窄)RastelliRastelli手术手术 (Circulation (Circulation，19691969，3939：83)83)又称又称TGATGA的的心室水平调转术的的心室水平调转术 生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素 首次手术的年龄越小，再次手术的间隔时间越短首次手术的年龄越小，再次手术的间隔时间越短NikaidohNikaidoh手术手术 (J Thorac Cardiovasc Surg(J Thorac Cardiovasc Surg，19841984，8888：365)365)Nikaidoh手术TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术Ann Thorac Surg，1975，20：724TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术+动脉switch手术J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621 矫正性大动脉转位矫正性大动脉转位（CTGACTGA）n nCTGA的解剖(S.L.L)右房右房 左室左室 肺动脉肺动脉左房左房 右室右室 主动脉主动脉n nCTGA的病理生理体循环和肺循环维持串联体循环和肺循环维持串联 矫正性大动脉转位（CTGA）n n功能矫治术功能矫治术适用于适用于CTGACTGA合并合并VSDVSD、PSPS等等n n解剖矫治术：双调转术（解剖矫治术：双调转术（Double switchDouble switch手术）手术）合并合并VSDVSD，心房调转，心房调转+动脉动脉switchswitch手术手术合并合并VSD+PSVSD+PS，心房调转，心房调转+Rastelli+Rastelli手术手术心房调转的选择心房调转的选择 一般用一般用SenningSenning手术手术 右位心或合并左并列心耳的右位心或合并左并列心耳的CTGACTGA用用MustardMustard手术手术Double switchDouble switch手术的其它适应证手术的其它适应证 TGATGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全 肺动脉环缩肺动脉环缩+Double switch+Double switch术术 左室训练时间左室训练时间6 6月月-1-1年年Double switch 手术的动脉调转n n心房调转心房调转+动脉调转指征动脉调转指征1.1.半月瓣正常半月瓣正常2.2.VDSVDS要大要大3.3.无器质肺高压无器质肺高压Double switch 手术的心室调转n n心房调转心房调转+心室调转指征心室调转指征1.1.VDSVDS要大要大2.2.年龄年龄3-43-4岁岁二 右室双出口(DORV)的术式选择DORV的临床分类n nVSD类(主动脉瓣下室缺)n n四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)n nTGA类Taussig-BingTaussig-Bingn nVSD远离两大动脉开口类DORVDORV合并心内膜垫缺损合并心内膜垫缺损TGA类DORVn n主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常动脉动脉switchswitch术术+室缺修补术室缺修补术n n主动脉、肺动左右排列心室内隧道术心室内隧道术动脉调转术或动脉调转术动脉调转术或动脉调转术TGA类DORV的心内隧道手术n nMcGoon手术(主动脉在前，肺动脉在后)（J Thorac Cardiovasc SurgJ Thorac Cardiovasc Surg，19721972，6464：430)430)n nKawashima手术(主A在右，肺A在左)(J Thorac Cardiovasc Surg(J Thorac Cardiovasc Surg，19711971，6262：825)825)McGoon手术Kawashima手术Kawashima手术n n三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好n nVSD与主动脉瓣口的距离越小越好n nVSD大小（不小于主动脉瓣环径）n n三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着n n圆锥间隔发育的程度影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素TGA类DORVn n主动脉、肺动左右排列心内管道手术心内管道手术(现已少用现已少用)RastelliRastelli手术手术REVREV手术手术 RastelliRastelli手手术术的的替替代代手手术术，以以避避免免外外管管道道置置换换后后再手术再手术(J Thorac Cardiovasc Surg(J Thorac Cardiovasc Surg，19821982，8484：727)727)NikaidohNikaidoh手术手术REV手术DORV with noncommitted VSD三 单心室（类）的术式选择单心室的解剖类型 1.1.左室型单心室伴右残余心腔2.2.右室型单心室伴左残余心腔3.3.未分化型单心室 n双入口左室 n双入口右室n二尖板闭锁n三尖瓣闭锁n非均衡型房室通道缺损n内脏异位综合症n其他单心室（类）的临床分类单心室（类）病理生理单心室（类）病理生理肺血减少（肺血减少（PSPS）肺血增多肺血增多（PHPH）n n双心室解剖根治（心室分隔）95%单心室（类）的治疗原则肺血减少（PS）的单心室矫治1-3月体肺分流6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术肺血增多（PH）的单心室矫治(1)n n无LVOTS1-3月PAB6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术SAS按LVOTS无SAS肺血增多（PH）的单心室矫治(2)有LVOTSCOACOA+SASSAS单心室+COA矫治1-3月COA矫治PAB6-12月双向Glenn手术2-4岁完成Fontan手术SAS无SAS按LVOTS单心室+COA+SAS矫治Damus-kaye-stansel+COA成形双向Glenn手术完成Fontan手术单心室+SAS矫治Damus-kaye-stansel手术VSD扩大+PAB双向Glenn手术完成Fontan手术体肺分流术体肺分流术n n目前主要选用的两种术式目前主要选用的两种术式改良改良B-TB-T分流术分流术中心分流术中心分流术n n共同优点：简便易行，再次手术易于操作共同优点：简便易行，再次手术易于操作n n血管材料：血管材料：Gore-TexGore-Tex血管血管n n改良改良B-TB-T分流术分流术无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉优点：二级血管自控分流，不易分流过量优点：二级血管自控分流，不易分流过量 缺点：肺血分布不对称缺点：肺血分布不对称n n中心分流中心分流升主动脉到主肺动脉升主动脉到主肺动脉优点：肺血分布对称优点：肺血分布对称 缺点：中心血流，分流量难以掌握缺点：中心血流，分流量难以掌握体肺分流术血管大小选择体肺分流术血管大小选择体重体重人工血管直径人工血管直径3kg3kg3mm3mm3kg3kg3.5mm3.5mm4-5kg4-5kg4mm4mm6-8kg6-8kg5mm5mm8-15kg8-15kg6mm6mm体肺分流术对Fontan类手术的潜在危险n n肺动脉变形n n肺血管阻力增加n n容量负荷增加导致心功能受损肺动脉环缩术肺动脉环缩术n n环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg)n n原则动动脉脉氧氧饱饱和和度度和和肺肺动动脉脉压压之之间间找找到到较较理理想想的平衡点的平衡点尽可能高的血氧饱和度尽可能高的血氧饱和度尽可能低的肺动脉压尽可能低的肺动脉压肺动脉环缩术的手术适应证肺动脉环缩术的手术适应证n n 训练左室训练左室作为动脉凋转或心房作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术动脉调转的预备手术LV/RVLV/RV收缩压达到收缩压达到0.70.7以上以上血氧饱和度在血氧饱和度在75%80%75%80%以上以上否则一般先加做体肺分流否则一般先加做体肺分流n n限制肺血流限制肺血流作为双心室矫治的预备手术作为双心室矫治的预备手术 维持血氧饱和度维持血氧饱和度90%90%的前提下，降低肺动脉压。的前提下，降低肺动脉压。为为FontanFontan手术作准备手术作准备 尽可能降低肺动脉压，尽可能降低肺动脉压，MPAP MPAP1820mmHg1820mmHg 要求血氧饱和度要求血氧饱和度8085%8085%，（良好的麻醉，吸氧，（良好的麻醉，吸氧50%50%左右）左右）对对FontanFontan手手术术的的潜潜在在危危险险：在在主主动动脉脉起起自自残残余余心心腔腔时时，可可加重左室流出道梗阻加重左室流出道梗阻部分腔肺动脉吻合术部分腔肺动脉吻合术（PCPCPCPC）n nPCPCPCPC的病理生理学基础的病理生理学基础提高动脉血氧饱和度：提高动脉血氧饱和度：9090 左右左右减轻心脏容量负荷减轻心脏容量负荷n n双向双向GleenGleen手术的指征手术的指征最佳年龄：最佳年龄：6 612 12 月月肺动脉压：平均肺动脉压低于肺动脉压：平均肺动脉压低于181820mmHg20mmHg发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近n n肺动脉附加血流的作用肺动脉附加血流的作用“肝因子肝因子”对肺微循环血管的维护作用对肺微循环血管的维护作用肺肺血血流流量量和和肺肺动动脉脉压压的的调调控控：上上腔腔静静脉脉压压不不高高于于心心房房压压的的2 2倍为宜倍为宜Hemi-FontanHemi-Fontan手术手术Hemi-Fontan手术 Fontan手术的适应证n n肺血管阻力肺血管阻力 4wood4wood单位，单位，理想值理想值 2wood 2wood单位单位n n肺动脉压肺动脉压 15mmHg15mmHgn n肺动脉发育良好肺动脉发育良好NakataNakata指数指数200-250200-250McGoonMcGoon率率 1.8 1.8单侧肺动脉缺如单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌n nLVEDP LVEDP 12mmHg 12mmHgn n心室肥厚，心室肥厚，COACOA，subASsubASn n房室瓣无返流房室瓣无返流n n年龄等多因素决定年龄等多因素决定全腔静脉肺动脉吻合术全腔静脉肺动脉吻合术（TCPCTCPC）n nTCPCTCPC的病理生理基础的病理生理基础增加增加PCPCPCPC的效果的效果“肝肝因因子子”对对肺肺小小血血管管的的维维护护作作用用n nTCPCTCPC的手术方式的手术方式n n心内隧道和心外管道心内隧道和心外管道n n开窗或不开窗开窗或不开窗n n手术年龄和管道的大小手术年龄和管道的大小n n术后抗凝问题术后抗凝问题单心室合并左室流出道梗阻的手术选择n nDumasKayestansel 手术n n球室孔扩大肺动脉环缩术单心室的室缺与传导束的关系单心室分隔术n n单心室的分隔术的手术指征单心室的分隔术的手术指征Van Praagh A Van Praagh A 型单心室型单心室(SLL)(SLL)左室容积正常值左室容积正常值170%170%无房室瓣畸形无房室瓣畸形无主动脉瓣下梗阻无主动脉瓣下梗阻无严重的心室肥厚无严重的心室肥厚n n单心室分隔术的一期矫治：单心室分隔术的一期矫治：2 2岁的儿童岁的儿童n n单心室分隔术的二期矫治单心室分隔术的二期矫治婴儿婴儿二期手术时间：二期手术时间：6-126-12月后月后n n单心室分隔术是否是解剖矫治单心室分隔术是否是解剖矫治单心室分隔术四左心排血受阻的复杂先心病左心排血受阻的复杂先心病的术式选择的术式选择n n左心发育不良综合征(HLHS)(Hypoplastic left heart syndrome)(Hypoplastic left heart syndrome)n n主动脉闭锁合并室间隔缺损n n主动脉瓣和瓣下梗阻HLHS的解剖n n主动脉狭窄或闭锁主动脉狭窄或闭锁+二尖瓣狭窄或闭锁二尖瓣狭窄或闭锁 COACOAn n诊断标准左室舒张末容积指数左室舒张末容积指数 20ml/m20ml/m2 2左室长轴左室长轴/心室长轴心室长轴 0.8 0.8主动脉环径主动脉环径 5mm 5mm二尖瓣环径二尖瓣环径 8mm 8mmHLHS的病理生理n n由解剖右室同时负担体、肺循环n nPDA和PFO的存在是循环维持的必要前提n nPFO：左向右分流；PDA：右向左分流n nPFO小 PH重；PDA小 体循环衰竭HLHS的外科治疗Norwood手术半Fontan手术Fontan手术新生儿期6-12月2岁Norwood手术：N Engl J Med，1983，308：23Norwood手术的目的n n右室到主动脉的体循环血流通畅n n限制肺血流降低肺动脉压n n扩大ASD以利肺静脉回流Norwood手术12345678Norwood手术的改良1.1.外科技术改良2.2.介入Norwood手术主动脉闭锁合并室缺的双心室矫治术Ann Thorac Surg，1999，67：751主动脉瓣和瓣下梗阻的手术J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909Konno手术主动脉瓣和瓣下梗阻的手术Ross-Konno手术J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158主动脉瓣和瓣下梗阻的手术改良Konno-Rastan手术J Thorac Cardiovas Surg 1976,71：920五右心排血受阻的复杂先心病右心排血受阻的复杂先心病的术式选择的术式选择n n选择双心室矫治或单心室矫治解剖右心室的发育程度解剖右心室的发育程度 右室容积大小（右室容积大小（50%70%50%70%）右室容积指数（右室容积指数（8ml/m8ml/m2 2）三尖瓣的大小（三尖瓣的大小（Z Z值值-3-3）右室依赖型冠状动脉双心室矫治的手术要点 通常需要跨环补片通常需要跨环补片 通常需要加做体肺分流通常需要加做体肺分流 通常需要保留通常需要保留P.F.O.P.F.O.室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁肺动脉闭锁/室间隔缺损的临床分类1.1.固有肺动脉2.2.固有肺动脉MAPCS3.3.MAPCS肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（1 1）1.新生肺动脉面积指数新生肺动脉面积指数 （Total Total NeopulmonaryNeopulmonary Artery Index(mm Artery Index(mm2 2/m/m2 2)TNPAI200 TNPAI200，一期手术；一期手术；150150，分期手术，分期手术2.固有肺动脉面积指数固有肺动脉面积指数 PAIPAI3.3.100 1 1，一期手术；，一期手术；1 1，分期手术，分期手术肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（2 2）4.术中肺动脉流量测定术中肺动脉流量测定计算肺血管阻力指数（计算肺血管阻力指数（PVRPVR，mmHg/L/min/mmmHg/L/min/m2 2）PVRPVR10 10 一期手术，一期手术，1010，分期手术分期手术平均肺动脉压平均肺动脉压 30mmhg,30mmhg,一期闭合一期闭合VSDVSD（2.5L/2.5L/m m/m m2 2)J J ThoracThorac CardiovascCardiovasc SurgSurg，19971997，113113：8588585.VSDVSD修补后修补后 PLV/PRV PLV/PRV 0.6肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）（四联症合并肺动脉闭锁）n n肺动脉单一化手术（Unifocalization）治疗选择的决定因素治疗选择的决定因素固有肺动脉的发育程度固有肺动脉的发育程度/体肺侧枝的多少体肺侧枝的多少肺实质的单一供血和双重供血肺实质的单一供血和双重供血体肺侧枝对肺循环的作用体肺侧枝对肺循环的作用肺动脉单一化手术
