特发性正常压力脑积水的诊断和治疗讲解学习.ppt

特发性正常压力脑积水的诊断和治疗病理生理病理生理n水压机假说(hydraulic press hypothesis)：在脑积水形成的初期，因某种原因产生脑脊液循环吸收障碍，颅压呈高值，此时室管膜断裂，形成从室管膜下向白质流通的脑脊液吸收的替代通路，使闭塞的脑脊液正常流通途径得以开通，从而使颅内压缓慢地趋于正常。但是，这种替代通路虽使颅内压降低，却又引起脑室壁弹性及伸展性发生变化，脑室周围纤维通道机械性牵拉，脑血流代谢降低，导致脑实质性损害，产生了神经病学症状和体征。病理生理病理生理n按力学原理，侧脑室扩大程度大于第三和第四脑室，而且额角最易扩张。从而使大脑前动脉及其分支在胼胝体上方受到牵拉，导致该血管所支配的额叶和旁中小叶的血液供应障碍，而这些区域正是管辖智能、下肢运动与排尿等功能的高级中枢所在，所以引起相应的症状临床表现临床表现n步态障碍：表现为步幅小、宽基距、站立不稳起步及转向困难，手部运动迟缓，但通常无静止性震颤。n认知障碍：表现为思维迟缓、记忆减退、注意力不集中并逐渐发展成淡漠、反应迟钝、焦躁不安或抑郁，甚至出现妄想、意志缺失等症状。n尿失禁：表现为尿急、尿频及尿失禁，原因可能是膀胱逼尿肌过度活跃，或由于步态障碍来不及如厕，或是因痴呆所致。辅助诊断方法：辅助诊断方法：CT CT及及及及MRIMRI上均可见脑室扩大上均可见脑室扩大上均可见脑室扩大上均可见脑室扩大(Evans(Evans指数：两侧脑室额指数：两侧脑室额指数：两侧脑室额指数：两侧脑室额角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比，角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比，角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比，角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比，0.3)0.3)MRI检查检查n nMRI冠状位上，大脑凸面脑沟和蛛网膜冠状位上，大脑凸面脑沟和蛛网膜下腔窄小时，要高度怀疑下腔窄小时，要高度怀疑iNPH(B级推荐级推荐)。n n脑室周围及深部白质改变虽然多见且较脑室周围及深部白质改变虽然多见且较严重，但并非严重，但并非iNPH的必须征象的必须征象(C级推荐级推荐)。n nCSF流空、位相增强和流空、位相增强和MRI波谱检查，波谱检查，是否可预测分流疗效，还存在争议是否可预测分流疗效，还存在争议(C级级推荐推荐)。MRIMRI检查脑积水室周明显的间质性水肿检查脑积水室周明显的间质性水肿检查脑积水室周明显的间质性水肿检查脑积水室周明显的间质性水肿 iNPH iNPH脑室明显扩大，侧裂扩大，高位脑凸面蛛网膜下腔狭小，脑室明显扩大，侧裂扩大，高位脑凸面蛛网膜下腔狭小，脑室明显扩大，侧裂扩大，高位脑凸面蛛网膜下腔狭小，脑室明显扩大，侧裂扩大，高位脑凸面蛛网膜下腔狭小，脑脊液局限性保留呈孤立卵圆形扩大脑脊液局限性保留呈孤立卵圆形扩大脑脊液局限性保留呈孤立卵圆形扩大脑脊液局限性保留呈孤立卵圆形扩大n n脑血流脑血流(CBF)检测：可见弥漫性或局部检测：可见弥漫性或局部CBF的降低，但不足以作为分流手术的的降低，但不足以作为分流手术的指证指证(C级推荐级推荐)。n n脑池造影术脑池造影术:有助于确定有助于确定 CSF的循环障碍，的循环障碍，但很难得出是诊断但很难得出是诊断iNPH可信方法的结沦可信方法的结沦(C级推荐级推荐)。CSF Tap试验试验:n n推荐一次性引流量为推荐一次性引流量为30 ml，或者至，或者至CSF终压为终压为0时的方法，以降低不良反应。时的方法，以降低不良反应。n n当当CSF引流试验阳性时，分流术有效的可引流试验阳性时，分流术有效的可能性则高，该方法简单易行，推荐其作为能性则高，该方法简单易行，推荐其作为iNPH者确定诊断的关键方法者确定诊断的关键方法(A级推荐级推荐)。CSF持续引流试验持续引流试验:n n该方法预测分流术有效性较该方法预测分流术有效性较CSF Tap试试验的准确性更高，但有感染、长期置管验的准确性更高，但有感染、长期置管引起损伤等问题，而且引流量和持续时引起损伤等问题，而且引流量和持续时间，尚无明确的标准。但对间，尚无明确的标准。但对CSF引流试引流试验阴性者，有必要行该试验验阴性者，有必要行该试验(B级推荐级推荐)。ICP监测、监测、CSF动力学检查及其他检查动力学检查及其他检查:n n CSF应该是无色透明的水样液体，压力应该是无色透明的水样液体，压力上限是上限是200 mmH20n nICP监测监测:时程大约为时程大约为12一一48 h，主要，主要应在夜间进行测定，分流有效者，其平应在夜间进行测定，分流有效者，其平均均CSF压有在正常范围内但偏高的趋势，压有在正常范围内但偏高的趋势，B波的高出现率波的高出现率(记录的记录的15%)，提示分，提示分流术更有效。但上述指标也有阴性结果流术更有效。但上述指标也有阴性结果的报告的报告(B级推荐级推荐);CSF动力学测试动力学测试:n nCSF的流出阻力（的流出阻力（Ro）:一般认为是一般认为是CSF的吸收路径所产生的的吸收路径所产生的CSF的流动阻力。的流动阻力。n n快速注射法以及根据数学模型计算快速注射法以及根据数学模型计算 n nRo是术后症状改善的预测指标,随着Ro的增加，患者手术成功的可能性在增加，但Ro处于正常范围并不是分流手术的禁忌症鉴别诊断鉴别诊断n痴呆：NPH早期即出现步行障碍，病程仅短短数月。老年性痴呆的病程长达数年，人格变化与多发性梗塞性痴呆虽有程度上的差别，但既往多有中风病史，症状呈阶段性进展。n脑萎缩：可有记忆力减退和行走迟缓，影像学可见脑室扩大、脑沟加深，但无室管膜下渗出，且脑脊液释放试验呈阴性n皮质下动脉硬化性脑病：CT/MRI表现可与NPH相似，但多有白质深部多发斑点样病灶;且有卒中危险因素，或卒中病史鉴别诊断鉴别诊断n帕金森病/帕金森综合征:可有行走不稳、迈步费力、震颤、肌张力高以及尿便障碍，但一般没有认知障碍，影像学可资鉴别.niNPH的步行障碍，与额叶性运动失调相似，宽基距及左右平衡不稳的步态为特点，一推即易跌倒、在拐弯改变方向时更明显，上述的步态与Parkinson步态相似，但其对外界的暗示效果不佳(Parkinson病人在拍节器音响伴奏下步行明显改善)。日本指南中将日本指南中将iNPH分为分为3个诊断级别个诊断级别:n n(1)术前可能性；术前可能性；n n(2)术前很可能性；术前很可能性；n n(3)术后确定性。术后确定性。一、可能性一、可能性iNPH(possible)n n6060岁后出现临床症状岁后出现临床症状岁后出现临床症状岁后出现临床症状n n 至少有至少有至少有至少有2 2种临床三联征表现种临床三联征表现种临床三联征表现种临床三联征表现:步态障碍、认知功步态障碍、认知功步态障碍、认知功步态障碍、认知功能障碍和尿失禁能障碍和尿失禁能障碍和尿失禁能障碍和尿失禁n n脑室扩大脑室扩大脑室扩大脑室扩大(Evans(Evans指数指数指数指数0.3)0.3)n nCSFCSF压力压力压力压力200 mmH2O200 mmH2O，CSFCSF检查正常检查正常检查正常检查正常n n上述临床症状不能以其他神经系统或非神经系上述临床症状不能以其他神经系统或非神经系上述临床症状不能以其他神经系统或非神经系上述临床症状不能以其他神经系统或非神经系统疾病解释统疾病解释统疾病解释统疾病解释n n既往无明显引起脑室扩大的疾病，如蛛网膜下既往无明显引起脑室扩大的疾病，如蛛网膜下既往无明显引起脑室扩大的疾病，如蛛网膜下既往无明显引起脑室扩大的疾病，如蛛网膜下腔出血、脑膜炎、颅脑创伤、先天性脑积水和腔出血、脑膜炎、颅脑创伤、先天性脑积水和腔出血、脑膜炎、颅脑创伤、先天性脑积水和腔出血、脑膜炎、颅脑创伤、先天性脑积水和导水管狭窄导水管狭窄导水管狭窄导水管狭窄二、很可能性二、很可能性iNPH(probable)n n符合可能性符合可能性iNPH的诊断标准的诊断标准n n符合如下条件之一符合如下条件之一:1.CSF引流试验后症状改善引流试验后症状改善 2.CSF持续引流测试后症状改善持续引流测试后症状改善 3.Ro测定和测定和ICP监测异常监测异常三、确定性三、确定性iNPH(definite)n n分流术后症状改善分流术后症状改善诊断流程诊断流程 n n临床评估临床评估临床评估临床评估:根据病史、神经系统体检和神经影像学检查结果，将患者初根据病史、神经系统体检和神经影像学检查结果，将患者初根据病史、神经系统体检和神经影像学检查结果，将患者初根据病史、神经系统体检和神经影像学检查结果，将患者初步诊断为很可能性、可能性或不可能性步诊断为很可能性、可能性或不可能性步诊断为很可能性、可能性或不可能性步诊断为很可能性、可能性或不可能性iNPHiNPH。n n辅助诊断方法辅助诊断方法辅助诊断方法辅助诊断方法:为了避免手术并发症和提高改善分流的有效率，对所有为了避免手术并发症和提高改善分流的有效率，对所有为了避免手术并发症和提高改善分流的有效率，对所有为了避免手术并发症和提高改善分流的有效率，对所有很可能性和可能性的很可能性和可能性的很可能性和可能性的很可能性和可能性的iNPHiNPH者，都应该采用辅助诊断方法（者，都应该采用辅助诊断方法（者，都应该采用辅助诊断方法（者，都应该采用辅助诊断方法（CSF TapCSF Tap试试试试验验验验,RO,RO评估和评估和评估和评估和(或或或或)ELD)ELD）进行筛选。）进行筛选。）进行筛选。）进行筛选。n n CSF Tap CSF Tap试验试验试验试验:为最初采用的辅助诊断方法，有阳性反应者，分流有效为最初采用的辅助诊断方法，有阳性反应者，分流有效为最初采用的辅助诊断方法，有阳性反应者，分流有效为最初采用的辅助诊断方法，有阳性反应者，分流有效率要高于仅采用临床评估诊断者，但该方法的敏感性低率要高于仅采用临床评估诊断者，但该方法的敏感性低率要高于仅采用临床评估诊断者，但该方法的敏感性低率要高于仅采用临床评估诊断者，但该方法的敏感性低(26%(26%一一一一61%)61%)，不能作为排除诊断的方法。不能作为排除诊断的方法。不能作为排除诊断的方法。不能作为排除诊断的方法。n nRoRo试验试验试验试验:与与与与CSF-TapCSF-Tap试验相比较，敏感性较高试验相比较，敏感性较高试验相比较，敏感性较高试验相比较，敏感性较高(57%(57%一一一一100%)100%)，但，但，但，但PPV(75%PPV(75%一一一一92%)92%)则类似。则类似。则类似。则类似。n nELD:ELD:引流量引流量引流量引流量 300 ml 300 ml时，敏感性可高达时，敏感性可高达时，敏感性可高达时，敏感性可高达50%50%一一一一100%100%，PPVPPV也可达也可达也可达也可达80%80%一一一一100%100%，是确定，是确定，是确定，是确定iNPHiNPH分流是否有效的最有效方法，但患者需住分流是否有效的最有效方法，但患者需住分流是否有效的最有效方法，但患者需住分流是否有效的最有效方法，但患者需住院，且并发症的发生率也高于院，且并发症的发生率也高于院，且并发症的发生率也高于院，且并发症的发生率也高于CSF TapCSF Tap试验和试验和试验和试验和RoRo试验试验试验试验确定分流有效确定分流有效iNPH的诊断流程图的诊断流程图手术治疗手术治疗n n迄今为止，关于迄今为止，关于iNPH的手术治疗缺乏标的手术治疗缺乏标准化的方案。准化的方案。n n非每例诊断为非每例诊断为iNPH患者都适合手术治疗，患者都适合手术治疗，必须综合考虑患者的凝血功能状态、有必须综合考虑患者的凝血功能状态、有无免疫缺陷、全身功能状态和高龄的因无免疫缺陷、全身功能状态和高龄的因素等考虑。素等考虑。n n由于存在严重并发症的可能性，由于存在严重并发症的可能性，iNPH的的手术治疗不能轻易决定，术前确定分流手术治疗不能轻易决定，术前确定分流有效的有效的iNPH患者，非常重要。患者，非常重要。手术指证:n n理论上很可能性和可能性理论上很可能性和可能性理论上很可能性和可能性理论上很可能性和可能性iNPHiNPH患者，有行分患者，有行分患者，有行分患者，有行分流手术的指证。流手术的指证。流手术的指证。流手术的指证。n n风险一疗效比综合评估风险一疗效比综合评估风险一疗效比综合评估风险一疗效比综合评估:(l)(l)分流术后症状改善的概率多少分流术后症状改善的概率多少分流术后症状改善的概率多少分流术后症状改善的概率多少?(2)(2)症状改善程度如何症状改善程度如何症状改善程度如何症状改善程度如何?(3)(3)如有改善，会维持多久如有改善，会维持多久如有改善，会维持多久如有改善，会维持多久?(4)(4)若选择保守治疗，自然进程会如何若选择保守治疗，自然进程会如何若选择保守治疗，自然进程会如何若选择保守治疗，自然进程会如何?(5)(5)分流术后症状恶化的概率如何分流术后症状恶化的概率如何分流术后症状恶化的概率如何分流术后症状恶化的概率如何?(6)(6)目前患者的目前患者的目前患者的目前患者的iNPHiNPH相关的功能损害，是否会相关的功能损害，是否会相关的功能损害，是否会相关的功能损害，是否会影响分流术的疗效影响分流术的疗效影响分流术的疗效影响分流术的疗效?下列患者分流手术预后效果较好下列患者分流手术预后效果较好:(1)病程病程6个月个月;(2)以步态障碍为主要症状者以步态障碍为主要症状者;(3)头部头部CT、MRI检查未见明显脑萎缩检查未见明显脑萎缩;(4)腰腰椎椎穿穿刺刺放放液液或或腰腰大大池池置置管管外外引引流流后后症状改善者。症状改善者。术式术式:n nV-P分流和分流和V-A分流术最常用，目前还没分流术最常用，目前还没有前瞻性或回顾性的研究来比较何种术有前瞻性或回顾性的研究来比较何种术式更好。式更好。n n既往癫痫或不适合行脑室分流者，可考既往癫痫或不适合行脑室分流者，可考虑虑L-P分流术。分流术。n n内镜下第三脑室造瘘术可能对部分内镜下第三脑室造瘘术可能对部分iN PH者有效，但需要进一步的研究确认。者有效，但需要进一步的研究确认。分流管选择分流管选择:n n定压分流管和流量程控分流管为定压分流管和流量程控分流管为定压分流管和流量程控分流管为定压分流管和流量程控分流管为C C级推荐。其中低压级推荐。其中低压级推荐。其中低压级推荐。其中低压分流管虽然有利于脑室的缩小，但常有硬脑膜下积液，分流管虽然有利于脑室的缩小，但常有硬脑膜下积液，分流管虽然有利于脑室的缩小，但常有硬脑膜下积液，分流管虽然有利于脑室的缩小，但常有硬脑膜下积液，应慎重选用。应慎重选用。应慎重选用。应慎重选用。n n对于对于对于对于iNPHiNPH患者，最好选择可调压分流管并在术后逐步患者，最好选择可调压分流管并在术后逐步患者，最好选择可调压分流管并在术后逐步患者，最好选择可调压分流管并在术后逐步调节至合适的压力调节至合适的压力调节至合适的压力调节至合适的压力(B(B级推荐级推荐级推荐级推荐)。一般先将初压设定为一。一般先将初压设定为一。一般先将初压设定为一。一般先将初压设定为一个稍高的压力，然后根据临床症状渐渐将压力调低，个稍高的压力，然后根据临床症状渐渐将压力调低，个稍高的压力，然后根据临床症状渐渐将压力调低，个稍高的压力，然后根据临床症状渐渐将压力调低，这样可预防术后过度分流的并发症这样可预防术后过度分流的并发症这样可预防术后过度分流的并发症这样可预防术后过度分流的并发症(B(B级推荐级推荐级推荐级推荐)。n n使用抗虹吸装置可降低硬脑膜下积液的发生率，但不使用抗虹吸装置可降低硬脑膜下积液的发生率，但不使用抗虹吸装置可降低硬脑膜下积液的发生率，但不使用抗虹吸装置可降低硬脑膜下积液的发生率，但不能完全避免，且可能发生分流不足现象，因此不能确能完全避免，且可能发生分流不足现象，因此不能确能完全避免，且可能发生分流不足现象，因此不能确能完全避免，且可能发生分流不足现象，因此不能确定为定为定为定为iNPHiNPH治疗中的常规选择治疗中的常规选择治疗中的常规选择治疗中的常规选择(C(C级推荐级推荐级推荐级推荐)。并发症并发症:n n术中并发症的类型，同神经外科其他手术中并发症的类型，同神经外科其他手术。术后并发症包括感染、癫痫、分流术。术后并发症包括感染、癫痫、分流管堵塞、硬脑膜下积液、分流过度性头管堵塞、硬脑膜下积液、分流过度性头痛、分流不足、硬脑膜下血肿、听力丧痛、分流不足、硬脑膜下血肿、听力丧失、眩晕、动眼神经麻痹和头痛。失、眩晕、动眼神经麻痹和头痛。n n术前测定压力并据此选择分流管类型和术前测定压力并据此选择分流管类型和设定压力，可降低术后硬脑膜下积液设定压力，可降低术后硬脑膜下积液(血血肿肿)的发生率。的发生率。术后疗效评估和相关问题的诊治术后疗效评估和相关问题的诊治n n基本原则基本原则:术后立即复查术后立即复查CT确认颅内情确认颅内情况，临床症状和影像学随访定时在术后况，临床症状和影像学随访定时在术后第第10天、天、1个月、个月、3个月、个月、6个月和个月和12个个月进行月进行 典型三联征的评估方法典型三联征的评估方法:(1)步态障碍步态障碍:推荐推荐3m距离的折返距离的折返(Up&Go)行走方法。行走方法。(2)认知功能障碍认知功能障碍:推荐采用简易精神状态推荐采用简易精神状态检查方法检查方法(mini-mental state examination,MMSE)进行认知功能障进行认知功能障碍的评估方法。碍的评估方法。(3)判定为阳性反应判定为阳性反应:往返试验中用时有往返试验中用时有10%以上的改善以上的改善,MMSE评分增加评分增加3分以上分以上的改善。的改善。术后常见问题的诊治流程见图术后常见问题的诊治流程见图 谢谢 谢谢此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢