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46例扩张型心肌病治疗体会_扩张型心肌病的治疗 R541A16723783(2011)06025202 扩张型心肌病(DCM )是原发性心肌病中常见的一种类型，特征是为单侧或双侧心室扩大，心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生在疾病的任何阶段。症状出现后，5年生存率40%左右1。我科从05年到10年收治了46例，现总结阅历如下： 1 临床资料 1. 1 一般资料本组男20例，女26例，年龄3971岁，平均49岁。其中3950岁29例，50 72岁17例。本组均有活动后胸闷气促、水肿等充血性心力衰竭的表现，X线及超声心动图均提示心脏扩大，EF值明显降低，均解除其他特异性(继发性)心肌病、地方性心肌病(克山病)。 1. 2 治疗 急性期：本组均采纳硝酸酯类、酚妥拉明、硝普钠扩张血管，西地兰强心，利尿剂，严峻者用速尿静脉推注2060 mg，一般患者可口服双氢克尿噻片25 mg，2 次/天，安体舒通片20 mg，2 次/天。缓解期：2受阻滞剂(美托洛尔片6.25 mg，2 次/天起），或者是卡维地洛（达利全片12.5mg 1次/天起），视症状、体征改变调整用量。血管惊慌素转换酶抑制剂（卡托普利片) 12.525 mg，2 次/天，对于有咳嗽等不良反应者，赐予ARB类的药物。安体舒通20mg 2次/天。间断运用速尿片、双克。小剂量强心剂(地高辛0.125 mg，1 次/天)，曲美他嗪20mg，3次/天。犹如时合并高血压，可赐予氨氯地平。对有严峻的心律失常患者，赐予胺碘酮。对有附壁血栓形成和已发生血栓栓塞的患者，口服华法林。 2 结果 本组中44例缓解出院，29例门诊随访病情得以限制，2年后复查心脏彩超，心脏缩小，心功能改善，射血分数(EF)提高，有5例最终心衰死亡，4例突发猝死。 3 探讨 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)临床表现为心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。治疗的目的主要是改善症状、预防并发症、延缓病情的进展并提高生存率。近年来，DCM的治疗已经由血流淌力学阶段过渡到神经体液阶段，相关分子生物学的探讨进展也为其治疗供应了新的思路。目前应用的药物主要如下： 1 -受体阻滞剂：第3代2受体阻滞剂布辛多洛和卡维地洛在降低交感活性、改善左室功能方面优于美托洛尔。新一代受体阻滞剂卡维地洛，同时阻滞1、 2 受体，并具有抗氧化、抗增殖作用。DCM心力衰竭患者应用卡维地洛比应用传统受体阻滞剂具有更显著的生存好处。 3 作用于肾素- 血管惊慌素- 醛固酮系统(RAAS)的药物 血管惊慌素转换酶抑制剂(ACEI)和Ang2受体阻滞剂(ARB )我国的心力衰竭治疗指南将ACEI作为慢性收缩性心力衰竭患者的基本用药2。而在2005年ACC/ AHA 成人慢性心力衰竭指南中，ARB 的适应证得到明显扩大，“不能耐受ACEI的LVEF降低心力衰竭患者可应用ARB(，A) ; ARB 可替代ACEI用于轻中度心力衰竭和LVEF 降低的患者(a，A)。”3醛固酮受体拮抗剂中、重度心力衰竭患者血醛固酮水平上升，过高的醛固酮导致钠潴留，钾、镁丢失，心肌胶原增生，心室肥厚，交感神经活性上升。此外，应用 ACEI 后会出现醛固酮逃逸现象，这为应用醛固酮受体拮抗剂治疗心力衰竭供应了理论依据。 4 正性肌力药：洋地黄类药物地高辛能减小扩张型心肌病患者的心室容积，并减慢心率，是缓解心力衰竭症状最有效的药物。临床探讨证明，与劝慰剂相比地高辛未降低病死率，但可削减再住院和因心力衰竭进展而死亡的人数。 5影响心肌能量代谢类药物曲美他嗪 TMZ主要通过干脆抑制线粒体长链3 -酮酰辅酶A硫解酶(3-KAT)，使心肌细胞能量代谢由脂肪酸代谢转为葡萄糖氧化，从而在相同耗氧条件下能量输出增加和氧自由基产生削减，优化心肌能量代谢，发挥抗心肌缺血和细胞爱护作用。 6 钙离子拮抗剂：随机双盲 PRA ISE试验提示第3代钙离子拮抗剂氨氯地平能延长DCM患者的存活率，对严峻心力衰竭患者不增加心血管发病率和病死率。 7 利尿剂：利尿剂通过促进钠离子和水排出，消退水肿，减轻心脏前后负荷，能改善心力衰竭症状却不改善预后。当DCM患者有肺淤血、外周水肿时，利尿剂是首选药物。常用袢利尿剂和噻嗪类利尿剂，与ACEI、2受体阻滞剂联合应用能减轻低血钾、心率增快等不良反应。 8 抗心律失常治疗：胺碘酮为一不增加心力衰竭患者全因死亡的广谱抗心律失常药物。从CAST试验到AVD探讨10年的循证医学实践得出，胺碘酮可以说是惟一一种既能有效抗心律失常又不影响心功能，而且还能有效降低患者猝死发生率的药物。严峻的肺组织纤维化及甲状腺功能变更很大程度限制了胺碘酮的临床运用。 9 预防栓塞并发症：DCM患者由于合并房颤、心腔扩大等状况，简单形成附壁血栓，因此有必要对高危患者 (房颤且既往有栓塞者、LVEF极低者、心腔内证明有附壁血栓者)进行抗凝治疗。循证医学表明华法林抗凝效果远好于阿司匹林，因出血并发症，需严格监测凝血酶原时间、凝血时间而限制其更广泛运用。综上所述，由于对DCM病因和病理生理改变的相识及治疗方法的进展，尤其是ACEI、-受体阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂的应用，使该病的预后得到了明显的改善。ARB 和卡维地洛的应用可进一步降低死亡率。在分子水平上治疗 DCM 则值得期盼。 参考文献 1 陆再英，钟南山.内科学M17版.北京：人民卫生出版社，2008：338. 2 中华医学会中华心血管杂志编委会. 慢性收缩性心力衰竭的治疗建议J. 中华心血管杂志,2002,30 (1):7 - 23. 作者单位：317500 浙江省台州市中西医结合医院内二科