医学专题—四大营养代谢途径25036.docx

糖代谢 糖原合成与分解 葡萄糖激酶(肝内)尿苷二磷酸葡萄糖 5-磷酸木酮糖 3-磷酸甘油醛 6-磷酸果糖 糖原合成酶 UDPG焦磷酸化酶 磷酸戊糖途径 5-磷酸核糖 7-磷酸景天糖 4-磷酸赤藓糖6-磷酸果糖 合成 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸内酯 6-磷酸葡萄糖酸 5-磷酸核酮糖 5-磷酸木酮糖 3-磷酸甘油醛 6-磷酸果糖糖原(分解)磷酸化酶1-磷酸葡萄糖 NADH NADP+ NADPH NADH ATP 甘油葡萄糖-6-磷酸酶 NADP+ 果糖二磷酸酶 3-磷酸甘油葡萄糖己糖激酶6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖6-磷酸果糖-1-激酶 1,6-二磷酸果糖 磷酸二羟丙酮 ATP ATP ADP ATP ADP 3-磷酸甘油醛 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 葡萄糖-6-磷酸酶 NAD+ NADHH+ ADP 1分子ATP2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸激酶 丙酮酸 乳酸（肌肉） 乳酸（血液） 乳酸（肝） 丙酮酸 糖异生途径 葡萄糖 ADP ATP NAD+ 苹果酸 延胡索酸 琥珀酸 NAD+ 丙酮酸脱氢酶复合体 NAD FADH2 FAD GTP NADHH NADH+H+ 三羧酸循环 GDP 乙酰辅酶A+草酰乙酸 柠檬酸合成酶 柠檬酸 顺乌头酸 异柠檬酸 异柠檬酸脱氢酶 -酮戊二酸 -酮戊二酸脱氢酶复合体 琥珀酰CoA 胞液 NAD+ NADHH+ NAD+ NADHH+ 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 天冬氨酸（线粒体内结合） ATP 丙酮酸羧化酶 糖异生脂代谢甘油一酯途径（小肠粘膜细胞）：2-甘油一酯脂酰CoA转移酶 1,2-甘油二酯脂酰CoA转移酶甘油三酯甘油二酯途径（肝细胞及脂肪细胞）：葡萄糖 3-磷酸甘油 脂酰CoA转移酶 1脂酰-3-磷酸甘油 脂酰CoA转移酶磷脂酸 脂酰CoA 脂酰CoA 脂酰CoA 脂酰CoA 磷脂酸磷酸酶甘油三酯的分解代谢（脂肪动员）：甘油三酯激素敏感性甘油三酯脂肪酶 甘油二酯FFA甘油一酯FFA甘油FFA-磷酸甘油 磷酸二羟丙酮 糖酵解或糖异生途径脂肪酸的-氧化：）脂肪酸活化（胞液中）：脂酸 脂酰CoA合成酶 脂酰CoA（含高能硫酯键）；）脂酰CoA进入线粒体: 脂酰CoA 肉毒碱 线 肉毒碱 脂酰CoA ATP AMP 肉毒碱脂酰转移酶 粒 肉毒碱脂酰转移酶 CoASH 脂酰肉毒碱 体 脂酰肉毒碱 CoASH脂酰CoA+乙酰CoA -酮酯酰CoA硫解酶 -酮酯酰CoA L（+）-羟酯酰CoA脱氢酶 L（+）-羟酯酰CoA 2-烯酰CoA水化酶 反2-烯酰CoA 脂酰CoA脱氢酶 CoASH NADH+H+ NAD+ H20 FADH2 FAD 脂肪酸的-氧化：(进行脱氢、加水、再脱氢及硫解等四步连续反应，生成1分子比原来少2个碳原子的脂酰CoA、1分子乙酰CoA、1分子FADH2和1分子NADH。)酮体组成：乙酰乙酸、-羟丁酸、丙酮。脂肪酸 -氧化 2×乙酰CoA 乙酰乙酰CoAHMGCoA合成酶羟甲基戊二酸单酰CoA(HMGCoA) HMGCoA裂解酶 乙酰乙酸 -羟丁酸脱氢酶 -羟丁酸 乙酰CoA 乙酰CoA C02 NADH+H+ NAD+ATP+HSCoA 丙酮-羟丁酸 乙酰乙酸 乙酰乙酸硫激酶 乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰CoA硫解酶 乙酰CoA 三羧酸循环 前列腺素及其衍生物的生成：琥珀酰CoA AMP 琥珀酸 细胞膜中的磷脂 磷脂酶A2 花生四烯酸 PGH合成酶 PGH2 TXA2合成酶 TXA2 琥珀酰CoA转硫酶 PGD2、PGE2、PGI2等 脂过氧化酶 氢过氧化廿碳四烯酸 脱水酶 白三烯（LTA4） 乙酰CoA乙酰CoA羧化酶丙二酰CoA ATP 肌醇甘油二酯途径 CDP-乙醇胺CMP CDP-甘油二酯途径 磷脂酰肌醇 磷脂酰乙醇胺 丝氨酸葡萄糖3-磷酸甘油磷脂酸甘油二酯转移酶(脑磷脂) 葡萄糖 3-磷酸甘油 磷脂酸 CDP-甘油二酯 合成酶 磷脂酰丝氨酸 磷脂酰胆碱 CTP PPi 磷脂酰甘油 CDP-胆碱CMP(卵磷脂) 二磷脂酰甘油脑磷脂及卵磷脂主要通过此途径合成，这两类磷脂在体内含量最多。 (心磷脂)甲羟戊酸的合成（胞液中）2×乙酰CoA乙酰乙酰CoAHMGCoA HMGCoA还原酶甲羟戊酸【鲨烯的合成（胞液中）胆固醇的合成（滑面内质网膜上）】 NADPH+H+NAD+ 胆酸 甘氨酸 胆酸 7-脱氧胆酸胆固醇 7-羟化酶 7-羟胆固醇 甘氨酸或牛磺酸 结合型胆汁酸 肠道细菌 NADH+H+ NAD+ 鹅脱氧胆酸 牛磺酸 鹅脱氧胆酸 石胆酸 氨基酸代谢丙氨酸-葡萄糖循环（肌肉）（血液）（肝） 谷氨酸+丙酮酸 谷丙转氨酶(ALT) -酮戊二酸+丙氨酸 （转氨酶的辅酶是维生素B6，即磷酸吡哆醛）肌肉蛋白质葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 尿素 谷氨酸草酰乙酸 谷草转氨酶（AST）-酮戊二酸+天冬氨酸 氨基酸 糖 糖 L-谷氨酸氧化脱氨基作用 NH3分异 尿素循环 L-谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶 -酮戊二酸+ NH3解生 NH3 NADH谷氨酸丙酮酸 丙酮酸 谷氨酸 联合脱氨基作用: 氨基酸 -酮戊二酸 NH3NADH 转氨酶 转氨酶 转氨酶 谷氨酸脱氢酶 -酮戊二酸 丙氨酸丙氨酸 丙氨酸 -酮戊二酸 -酮酸 谷氨酸 NAD+嘌呤核苷酸循环(上述联合脱氨基作用主要在肝、肾等组织中进行。骨骼肌和心肌中主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基) 氨基酸的脱羧基作用:氨基酸 -酮戊二酸 天冬氨酸 次黄嘌呤核苷酸NH3 1、L-谷氨酸L-谷氨酸脱羧酶 -氨基丁酸(GABA) (GABA为抑制性神经递质)GTP(IMP) 2、L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 牛磺酸（牛磺酸是结合型胆汁酸的组成成分）联合脱氨基 3、L-组氨酸 组氨酸脱羧酶 组胺 （组胺是一种强烈的血管舒张剂，并能增加毛细血管的通透性） 腺苷酸代琥珀酸 腺嘌呤核苷酸 H2O 4、色氨酸 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸5-羟色氨酸脱羧酶 5-羟色胺（5-HT） 延胡索酸(AMP) （颅内5-羟色胺可作为神经递质，具有抑制作用，在外组织，由收缩血管作用）-酮酸 L-谷氨酸 草酰乙酸 苹果酸 5、L-鸟氨酸 鸟氨酸脱羧酶 腐胺 精脒 精胺 脱羧基SAM 脱羧基SAM SAM ( 精眯与精胺是调节细胞生长的重要物质，合为多胺类物质)芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代谢: 酪氨酸羟化酶 多巴 多巴脱羧酶 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化 酶酪氨酸 酪氨酸酶 多巴 吲哚-5，6-醌 酪氨转胺酶 对羟苯丙酮酸 尿黑酸 延胡索酸、乙酰乙酸 缺乏 尿黑酸尿症 缺乏 黑色素细胞的酪氨酸酶 多巴 黑色素转氨基作用 苯丙酮酸 苯丙酮酸尿症 缺乏 白化病含硫氨基酸（甲硫、半胱、胱）代谢：甲硫氨酸 S-腺苷甲硫氨酸(SAM) （SAM中的甲基为活性甲基，通过转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。SAM是体内最重要的甲基直接供给体） ATP PPi甲硫氨酸循环： 甲硫氨酸 SAM 甲基转移酶 S-腺苷同型半胱氨酸 RH RCH3 甲硫氨酸合成酶 同型半胱氨酸 （甲硫氨酸合成酶辅酶为维生素B12） FH4 N5-CH3-FH4 尿素的生成（肝脏线粒体和胞液）： 线粒体NH3+CO2+H2O 2*ATP氨基甲酰磷酸合成酶(CSP-)2*ADPN-酰谷氨酸(AGA),Mg+ 天冬氨酸 -酮戊二酸 氨基酸氨基甲酰磷酸(高能化合物) Pi胞液 草酰乙酸 谷氨酸 -酮酸 苹果酸 鸟氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨酸代琥珀酸合成酶(ASS) 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶 延胡索酸 ATP AMP 鸟氨酸 水解 精氨酸尿素（尿素分子中的2个氮原子，1个来自氨，另1个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基作用而生成）核苷酸代谢嘌呤核苷酸代谢 嘌呤碱合成元素来源CO2 C6 甘氨酸 N7 天冬氨酸 N1 C5 C8 甲酰基（一碳单位）甲酰基（一碳单位） C2 C4 N9 N3 谷氨酰胺（酰胺基） 天冬氨酸、Mg2+、GTP从头合成（胞液）： 腺甘酸代琥珀酸合成酶 腺甘酸代琥珀酸 AMP 激酶 ADP 激酶 ATP5-磷酸核糖 PRPP合成酶 磷酸核糖焦磷酸PRPP酰胺转移酶 5-磷酸核糖胺（PRA） 次黄嘌呤核苷酸（IMP） NAD+、H2OATP AMP (PRPP) IMP脱氢酶 XMP(黄甘酸) GMP 激酶 GDP 激酶 GTP 补救合成：A+PRPP(磷酸核糖焦磷酸) 腺嘌呤磷酸核糖转移酶（ADRT） AMP+PPi ；G+PRPP 次黄嘌呤-尿嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT） GMP+PPi ；I+PRPP HGPRT IMP+PPi；腺嘌呤核苷 腺苷激酶 AMP嘧啶核苷酸的合成： 嘌呤核苷酸从头合成：谷氨酰胺+HCO3+ATP 氨基甲酰磷酸合成酶 氨基甲酰磷酸 天冬氨酸氨基甲酰转移酶 天冬氨酸氨基甲酰 二氢乳清酸 乳清酸 嘧啶核苷酸 天冬氨酸 核酸核糖转移酶 PRPP PRPP合成酶 5-磷酸核糖 乳清酸核苷酸（OMP） UMP UDP dUDP dUMP dTMP UTP CTP补救合成：嘧啶+PRPP 嘧啶磷酸核糖转移酶 磷酸嘧啶核糖+PPi 尿嘧啶核苷+ATP 尿苷激酶 UMP+ADP脱氧核苷酸分解产物:AMP次黄嘌呤 别嘌醇 别嘌醇 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤黄嘌呤氧化酶尿酸GMP鸟嘌呤人体内嘌呤碱最终分解生成尿酸，随尿排出体外。痛风症患者血中尿酸含量升高。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症，这是因为别嘌呤醇与次黄嘌呤结构类似，可抑制黄嘌呤氧化酶，从而抑制尿酸的生成。说明： 限制酶； 耗能； 重的； 含高能键； 不可逆；抑制。内容总结