30例系统性红斑狼疮临床特点及五年治疗随访-系统性红斑狼疮最忌讳.docx

30例系统性红斑狼疮临床特点及五年治疗随访:系统性红斑狼疮最忌讳 摘要 目的：提高对系统性红斑狼疮的临床特点及诊治的进一步相识；方法：对30例系统性红斑狼疮的临床表现、试验室资料及五年治疗随诊状况，进行总结分析；结果：30例系统性红斑狼疮五年治疗随访中，除两例死亡外，余均有明显好转。结论：每月环磷酰胺定期冲击方案可以改善患者病情，延长生命，提高生存质量。 关键词 系统性红斑狼疮；五年治疗；环磷酰胺冲击；随访 系统性红斑狼疮（SLE）是以具有多种自身抗体和多系统损害为特点的一种自身免疫性疾病，它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等损害，多见于青年女性，男、女比为1：9，发病高峰在15-40岁，未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但近年随着激素和免疫抑制剂的运用，患者生存时间延长，生存质量提高，死亡率明显下降。现对我院30例系统性红斑狼疮五年治疗随访状况，报道如下。 1临床资料 病例来源： 30例系统性红斑狼疮均来自苏州市中医医院风湿科病房，均符合1982年美国风湿病协会（ACR）诊断标准1。 一般状况： 30例患者中男性2例，女性28例，男女比例1：14，年龄最小18岁，最大70岁，平均年龄34岁。 临床特点： 30例患者中发热25例（83%），体温多波动在37.5-39之间，有4例体温在39以上；有23例患者出现皮肤黏膜损害（76%），其中口腔溃疡10例，面部红斑15例，四肢冻疮样皮损13例；有关节炎症状者10例（33%）；有光过敏者5例（16%）； 胸腔或心包积液18例（60%）；肾脏受累者23例（76%）；不同程度脱发15例（50%）；神经系统障碍者2例（6.7%）；间质性肺炎2例（6.7%）；浅表淋巴结肿大7例（23%）；脾脏肿大5例（16%）；血液系统受损17例（56%）； 试验室检查：见下表-1 2治疗 30例系统性红斑狼疮患者均采纳甲强龙+环磷酰胺+其他免疫抑制剂方案治疗。依据病人体重、体质及试验室检查状况：有5例患者起始剂量采纳甲强龙120mgqd，18例起始剂量采纳甲强龙40mg和120mg，7例患者起始剂量采纳甲强龙40mgqd，后依据病情改变渐渐减量；同时30例患者均运用CTX一月累积量达0.8-1.0g，当病情平稳后CTX每月接着0.8-1.0冲击治疗；除运用激素和定期CTX冲击治疗外，有13例患者加服纷乐（羟氯喹）0.2bid，12例选择妥抒（来氟米特）10mgqd，5例选用甲氨喋呤10mgqw；23例患者均长期服用中汤药调理治疗。 3结果 30例患者经上述治疗后五年随访，除两例死亡外，其余病情均得到明显限制，激素已减至维持量。两例死亡患者中，1例因为年纪大、体质差，最终死于肺部感染和心脏衰竭；另1例死于其他疾病：糖尿病、糖尿病足及继发感染。 4探讨 系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特殊是产生针对细胞核成分的自身抗体，临床上以多系统损害为特点，其中肾脏在整个病程中几乎均有受累。该病在世界各地均有发病，患病率为0.014%-0.05%，多见于青年女性，男女比例为1：9，生育年龄男女发病率之比为1：30，发病高峰在1540岁2。其发病与多种因素有关，在遗传素养、环境因素、雌激素水同等各种因素相互作用，导致T淋巴细胞削减、T抑制细胞功能降低，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，在补体的参加下，引起急慢性炎症及组织坏死，或抗体干脆与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏，从而引起机体的多系统损害3。其中皮肤损害，如颊部红斑、蝶形红斑常为首发症状，发生率为80%以上，而该组患者中以面部红斑为首发症状者为10例，发生率为33.33%，整个病程中该症状发生率则为76.67%；儿童期发病的SLE临床症状较成人严峻，病情发展快，预后差。方圣等对48例儿童SLE回顾性探讨发觉，13项诊断标准中阳性率最高的5项为：皮肤粘膜系统受累最常见（88），其次为骨骼关节系统（81），发热（77），肾脏损害（71），血液系统损害（69）4，而该组患者中发病年龄最小的为18岁，未出现儿童期发病。该组患者中有4例SLE的发病或病情加重与妊娠有关。妊娠时雌激素、黄体酮明显上升，协助淋巴细胞免疫应答会引发或加重SLE病情；也有另一说法，妊娠期间SLE病情的短暂缓解或恶化与来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T细胞活性因子的移人有关5。妊娠过程中SLE细胞、DNA抗体有转阴或降低趋势，而补体则有增高倾向，分娩后抗核抗体和DNA抗体则上升6。Bandt7认为，妊娠时易诱发SLE活动，对于病情长期缓解的SLE患者，预防性小剂量服用肾上腺皮质激素可在肯定程度上防止妊娠期病情复发，同时也有益于减轻胎盘的免疫损伤，降低胎儿风险。 总之，系统性红斑狼疮是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参加并通过免疫复合物等途径，造成多系统损害的疾病。合理应用激素和免疫抑制剂及中药的运用，可以有效的限制病情，减缓患者的苦痛。 参考资料： 1蒋明，DAVIDYU，林孝义.系统性红斑狼疮及相关综合症.中华风湿病学，2004：865-965. 2蒋明.系统性红斑狼疮诊断和治疗的最新进展.中国好用内科杂，2000，20（1）：553. 3于孟学，主编.风湿科主治医生705问J.其次版.中国协和医科高校出版社，2006，9，240. 4方圣，曾凡钦，朱晓浚等.儿童系统性红斑狼疮.48例临床分析J.中国麻风皮肤病杂志2007， 23（9）：791-793 5刘喜德，孙凌云.系统性红斑狼疮与妊娠.中华妇产科杂志，2003，38（3）：178. 6任华，汪风鸣.妊娠合并系统性红斑狼疮及对母婴影响.中国优生与遗传杂志，2000，8（4）：122. 7De Bandt M，Palazzo E，Belmatoug N，eta1.Outco-me of pregnancies in lupus：experIenceat one enter.Ann Med Intene，2000，151：87. 注明：*高忠恩为指导老师